泌尿病例 .doc
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泌尿病例
* 发现肉眼血尿,双下肢水肿8天
* 作者:来源:日期:2007-6-19 15:38:00
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* 患儿,女,3个月,主因"发现肉眼血尿,双下肢水肿8天"入院。8天前无明显诱因,家长发现患儿排肉眼血尿,以晨起明显,呈洗肉水样,白天减轻,且尿量较前减少,同时发现其双下肢水肿,呈可凹性。于当地医院查尿常规:蛋白(3+),RBC 25~30个/HP,WBC 1~3个/HP,颗粒管型1~3个/HP。遂至我院门诊, X线胸片示两肺纹理粗多,心脏彩超示卵园孔未闭。经抗炎治疗3天,患儿肉眼血尿渐消失,尿量较前增多,双下肢水肿明显缓解,复查尿常规示蛋白(2+),RBC 2~3个/HP,为进一步诊治,以"血尿、蛋白尿原因待查"收入院。
发病以来患儿无发热,无尿频、尿急等,既往体健。其母孕期无异常,否认异常药物服用史、放射线及化学药物接触史,否认家族遗传病史。
入院查体 生命体征平稳,生长发育中等,中度贫血貌,全身皮肤无黄染及出血点,双手、双足底可见膜状脱皮样皮疹,干燥无渗出(见图1、图2)。浅表淋巴结未及肿大,前囟平,张力不高。双眼睑无明显水肿,眼神灵活。双肺呼吸音粗,可闻及痰鸣音。心音有力,律齐,腹胀明显,腹围47 cm,可见腹壁静脉显露,肝肋下3 cm,脾肋下2 cm,质中边锐,触痛可疑,未及明显包块,移动性浊音阳性。双下肢、双足肿胀不明显,四肢活动好,各关节无红肿热痛及活动障碍。正常女童外阴,生理反射正常引出,病理反射未引出。
实验室检查
血常规:RBC 2.65×1012/L,Hb 68 g/L,WBC 13.34×109/L,PLT 268×109,网织红细胞(Ret )3.2%。尿常规:蛋白(3+),镜检:RBC 3~6个/HP;便常规:潜血阴性,镜检未见异常。
生化检查:K+、Na+、CL-、CO2结合力大致正常,总蛋白50 g/L,白蛋白14 g/L, 球蛋白36 g/L,总胆固醇5.62 mmol/L,肝肾功及心肌酶大致正常。尿蛋白/肌酐>3.5。血沉(ESR)127 mm/1h,抗链O(ASO)、C反应蛋白(CRP)、支原体抗体均正常。
HIV、梅毒血清学初筛阴性,乙肝五项阴性,弓形体病、其他病毒、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒(TORCH)-IgM、IgG阴性。C3 0.44 g/L(降低),循环免疫复合物(CIC) 34.1 RU/ml(升高),C4正常。抗核抗体(ANA)阳性1:160 ,ds-DNA 阴性,可提取核抗原(ENA)中rib-p可疑,脱氧核糖核蛋白(DNP)阴性。脑脊液检查均正常。
患儿母ANA、ds-DNA、ENA、DNP均阴性。
患儿心电图大致正常;骨髓检查大致正常;心脏彩超:卵园孔未闭。X线检查:两肺纹理增多;四肢骨膜反应,骨质密度减低,下肢为重,未见明确骨质破坏,腹部B超:双肾肿大,皮质回声增强,呈弥漫性损害;肝脾肿大,肝实质弥漫性损害;少量腹水。未见肿大淋巴结及占位性病变。
病例讨论
该病例有以下特点:①女婴,3个月。②起病急,病史短。③表现为水肿、血尿、蛋白尿。④查体:有中度贫血貌,双手、双足底可见膜状脱皮,干燥无渗出。腹胀明显,可见腹壁静脉显露,肝脾大,移动性浊音阳性。⑤实验室检查:重度贫血,尿蛋白(3+),镜检:RBC3~6个/HP;生化示低蛋白、高胆固醇血症。⑥X线示四肢有骨膜反应,骨质密度减低,下肢为重。腹B超:肝脾、双肾肿大,呈弥漫性损害,有少量腹水。
根据患儿有水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症及高胆固醇血症,诊断为肾病综合征。结合患儿为小婴儿,发病年龄小,3个月内发病,考虑先天性肾病综合征诊断成立。
但患儿无肾脏病家族史,其双手、双足底可见膜状脱皮,有肝脾肿大等,考虑继发性先天肾病综合征可能性大。引起继发性先天肾病综合征最常见病因是感染,如梅毒、巨细胞病毒(CMV)、风疹、肝炎、AIDS、疟疾等疾病;其次是系统性红斑狼疮、汞中毒、溶血尿毒综合征及其他先天性畸形的一部分,如甲髌综合征、Drash综合征、肾静脉血栓等。
结合患儿临床病史及查体,无其他合并畸形,无相关毒物接触史,无溶血、血小板减低及肾功能衰竭表现,基本除外汞中毒、溶血尿毒综合征及其他先天性畸形等疾病。同时进行其他相关方面检查,经查乙肝五项阴性、TORCH阴性、HIV初筛试验阴性,基本除外肝炎、CMV、风疹及HIV感染。患儿C3降低,CIC升高,C4正常,ANA阳性1:160,ds-DNA阴性,ENA中rib-p可疑,DNP阴性。ANA阳性、C3降低,CIC升高应考虑婴儿狼疮的可能性,婴儿狼疮多从母体而来,应进一步查母亲自身抗体系列。但查患儿母ANA、ds-DNA 、ENA、DNP均阴性,结合患儿无其他相应临床症状,因此不支持狼疮诊断。
患儿梅毒血清学初筛阴性,未询问出其父母冶游史,但结合患儿皮疹特点、四肢骨改变及肝脾肿大,考虑亦不能轻易除外先天梅毒,应进一步做深入检查。
梅毒检查:
患儿梅毒螺旋体抗体IgG检测试验(TPHA)阳性,梅毒螺旋体快速血浆反应素卡片试验(RPR)1:256阳性,结合其临床表现,考虑梅毒诊断成立。进一步查其父母,患儿父母TPHA均阳性,RPR均1:32阳性。故患儿最后诊断为先天性梅毒,继发性肾病综合征。
诊断明确后给予患儿头孢曲松(罗氏芬)静脉滴注驱梅治疗,扩容利尿、纠正低蛋白血症等对症支持治疗。3周后患儿精神好转、眼睑及下肢水肿消失,尿蛋白(±),血浆蛋白升高,肝脾均缩小至肋下2 cm,病情好转出院。
先天梅毒(也称胎传梅毒)为梅毒螺旋体通过胎盘所致的胎儿先天感染,常为全身受累。先天梅毒包括早期先天梅毒(出生前至生后2年内发病)、晚期先天梅毒及先天潜伏梅毒。先天潜伏梅毒患儿无临床症状,但梅毒血清学检查为阳性。血液分析可表现白细胞减少或增多、血小板减少及溶血性贫血。脑脊液检查可显示脑脊液RPR或性病研究实验室试验(VDRL)阳性、细胞计数增多及蛋白增高,梅毒血清学检查阳性。
早期先天梅毒患儿多从出生到生后3个月内发病,多数在生后5周内发病。某些严重宫内感染胎儿可发生胎死宫内,部分患儿在新生儿早期死亡。部分受感染的患儿可无任何临床表现,直到以后出现多器官受累的临床表现,包括:(1)营养障碍 消瘦、发育营养差、脱水、皮肤松弛、貌似老人、躁动不安及表情痛苦。(2)皮肤黏膜损害 包括水疱或大疱性皮损、扁平湿疣及口角、肛周放射状皲裂或瘢痕。(3)鼻炎 流涕、鼻孔被排出的带有血的黏液堵塞,呼吸及吸吮困难,可损及鼻骨,最后发生鼻中膈穿孔或鞍鼻。(4)骨损害 包括梅毒性指炎、骨髓炎、骨软骨炎及骨膜炎等,约95%以上的先天梅毒患儿可在生后4周内通过长骨X线检查发现骨干骺端病变而确诊。(5)肝脾大、腹水、黄疸及皮肤紫癜等。(6)其他病变 包括淋巴结肿大、下肢水肿、视网膜炎、肺炎、心肌炎及肾炎等。
晚期先天梅毒是先天梅毒的晚期表现,患儿5~8岁发病,13~14岁多种症状相继出现,晚发症状在20岁或更晚期出现。主要表现为梅毒螺旋体感染胎儿全身器官(如牙齿、骨骼、眼及脑神经等)的后遗症。
先天梅毒合并继发性肾病综合征发病率较低,曾有报告其发病率约占8%,但目前多为个案报告。在我院收治的56例先天梅毒患儿中合并继发性肾病综合征者3例,约占5.4%。
其临床表现类似于微小病变型肾病综合征,同时可合并梅毒的其他表现,如皮疹、肝脾肿大等。诊断标准主要包括:(1)符合肾病综合征诊断标准。(2)结合病史、体征、患儿及其母亲的梅毒血清学阳性反应。
梅毒合并肾病综合征的发病机制可能为肾小球上皮下的电子致密物和肾小球免疫复合物沉积,其复合物中既有IgG与C3,也有螺旋体抗体,考虑为免疫复合物型肾炎。光镜表现为肾小球内皮、系膜细胞增殖,局灶性肾小管萎缩,基膜增厚,间质肿胀伴圆形细胞浸润,血管周围单核细胞浸润。电镜可见内皮细胞肿胀、上皮细胞足突融合,系膜基质增多,上皮下有IgG呈驼峰样沉积,肾组织内可见梅毒螺旋体。故对不明原因的肾病综合征患者,有皮疹时应当考虑梅毒感染的可能,尽早做梅毒血清学检查。对于诊断不清的病例可考虑行肾活检确诊。
治疗先天性梅毒引发的继发性肾病综合征的关键在治疗梅毒,而非激素疗法。婴幼儿梅毒绝大多数由孕妇宫内传染所致,一般应用青霉素、头孢类药物治疗,疗程10~14天,亦可用红霉素。同时根据患儿的情况可予以血浆、丙球等支持治疗。为避免先天性梅毒的发生,对可能患梅毒的孕妇应在孕前及产前3个月做梅毒血清学检查,阳性者及时治疗。
* 突发右下腹痛6h，全腹痛12h伴头昏、恶心、胸闷、心慌、乏力
* 作者:来源:日期:2007-5-21 23:40:08
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* 患者，女，32岁，工人，因突发右下腹痛6h，全腹痛12h伴头昏、恶心、胸闷、心慌、乏力，于2001年7月25日10时急诊入院，患者平素月经规则:13岁3～430 天，末次月经2001年6月26日，4天前阴道流血少许，伴有轻度右下腹痛，未引起重视，患者未采取避孕措施，有多年下腹痛病史及妇科病。入院查体，T37.8℃，P82次/min，R20次/min，BP12/8kPa，痛苦面容、面色苍白、皮肤湿冷，腹部、稍软，满腹压痛明显，反跳痛(++)，未扪及明显包块。妇检:宫颈中度糜烂，有恶臭白带，宫颈举痛(+)，摇摆痛(+)，右输卵管增粗，后穹窿穿刺抽出少许不凝固血液。血常规:Hb105g/L，RBC4.0×10 12 /L，WBC12.3×10 9 /L，N0.79.L0.21;尿PRO(+)，BLD(+++)，WBC(+++)，HCG(+)，腹部B超，阑尾周围脓肿形成，"子宫、附件未见异常"。经妇、外科会诊讨论，诊断:(1)宫外孕;(2)阑尾炎。于当日急诊，在连续硬膜外麻醉下行剖腹探查术。手术所见，盆腔约80ml乳白色脓性液体，腹腔内有少许血性液体，右输卵管充血水肿、增粗，与周围组织粘连严重，未发现包块，阑尾充血水肿明显，未穿孔，右侧及左侧附件正常，遂切除阑尾及右侧输卵管，清洗腹腔，划开切除之右侧输卵管，可见其壶腹部有胚胎组织(病检结果亦证实)。诊断:(1)宫外孕;(2)急性阑尾炎;(3)慢性盆腔炎。术后输液，给抗生素抗感染、止血及对症治疗，伤口Ⅰ期愈合，痊愈出院。
2 讨论
对疑为宫外孕患者，对其主诉性生活史只能作参考，加之无明显停经史，且B超亦显示:"子宫附件无异常"，极易排除;"宫外孕"而造成误诊误治，值得临床医生注意。宫外孕合并急性阑尾炎临床上极少见，诊断及手术极易仅视其一而忽略其二，故术前完善各项检查，尤显重要，此患者不作尿HCG检查及后穹窿穿刺，极易仅诊断为急性阑尾炎，仅做阑尾炎切除术，术后必定造成宫外孕破裂、大出血危及生命，并需急诊二次手术。此例手术及时、正确，对于具有急诊剖腹、探查手术指征，必须果断、及时手术，切忌犹豫不决，耽误病情。
* 反复恶心、呕吐5个月,发现肾功能减退10天
* 作者:INTERNET来源:日期:2006-4-2 23:12:56
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【病历摘要】患者男性,52岁,因"反复恶心、呕吐5个月,发现肾功能减退10天"入院。患者于5个月前出现反复恶心、呕吐,未治疗;1个月前因呕吐加重,至当地医院检查发现血压高(160/100 mmHg)、肾功能不全(血肌酐4.07 mg/dl、尿蛋白+);血常规提示轻度贫血(Hb 9.8g/dl)。服中药汤剂及六味地黄丸,患者肾功能无改善。患者无特殊服药史和遗传性疾病家族史。 体格检查 体温37.2℃,血压146/92 mmHg。中度贫血貌,皮肤未见皮疹、出血点、紫癜及瘀斑,浅表淋巴结不大。心肺无异常;腹平软,肝脾肋下未触及,移动性浊音(-),肾区无叩痛,双下肢无水肿。 实验室检查 尿液 尿蛋白 3.5 g/24小时,尿蛋白电泳:高分子 4.4%,中分子 33.7%,小分子 62.5%,尿沉渣红细胞 4万/ml,多形性。尿嗜酸细胞0/ml。肾小管功能:NAG酶 46.5U/g·Cr,视黄醇结合蛋白(RBP)26.81mg/L,尿渗量 355 mOsm/kg·H2O。尿糖阴性,尿氨基酸定量正常,本周蛋白阴性。 血液 血常规Hb 9.0 g/dl(正细胞正色素性),白细胞计数与分类、 血小板、网织红细胞均正常。 肝酶、胆碱酯酶、碱性磷酸酶正常。白蛋白 34.0 g/L,球蛋白 35.6 g/L;尿素氮 40.55 mg/dl,肌酐 4.70 mg/dl,尿酸 490 μmol/L,乳酸脱氢酶 103 U/L;血脂、血糖、血电解质正常。 抗核抗体(ANA)1:256阳性,抗dsDNA阴性,可提取性核抗原(ENA)抗体谱阴性。IgG 23.4 g/L(7~16 g/L),冷球蛋白411.6 mg/L(正常<192 mg/L)。C3 0.273 g/L(0.79~1.8 g/L),C4 0.0204 g/L(0.1~0.4 g/L),CRP 15.9 mg/L。抗心磷脂抗体(ACL)阳性。抗肾小球/肾小管基底膜(GBM/TBM)抗体阴性,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性。血CD4 151个/μl,CD8 138个/μl,比值 1.09。 肝炎标志物阴性。骨髓细胞学检查示:增生性贫血。 双肾B超:左/右122 mm /122 mm,皮质厚度不清,皮质回声增强。 肾活检 光镜:见硬化的肾小球。小管间质病变较小球病变明显,间质小管数量明显减少,大量浸润细胞弥漫分布,以浆细胞为主。残存小管上皮细胞浊肿、基膜扭曲,少量小管炎及蛋白管型。间质中度增宽、水肿,有的区域纤维化。(见图1、2) 电镜:系膜区增宽,偶见电子致密物。肾小球毛细血管袢开放不佳,GBM可见扭曲,内皮下及上皮侧未见电子致密物。足突广泛性融合,足细胞胞浆内细胞器减少,胞浆密度减低。间质小管数量明显减少,残存小管基膜显著增厚、扭曲,其间可见散在的点状或小团块状的中高密度电子致密物沉积,呈不连续分布。间质胶原成分增多,较多淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞及成纤维细胞(图3)。 免疫荧光:肾小球IgG+、IgA+、IgM+、C3++、C1q+,弥漫分布,呈颗粒状沉积于系膜区及血管袢,C4阴性。C1q管间毛细血管呈局灶阳性分布,Fibrin阴性。......（后略) ......
泌尿病例
* 发现肉眼血尿,双下肢水肿8天
* 作者:来源:日期:2007-6-19 15:38:00
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* 患儿,女,3个月,主因"发现肉眼血尿,双下肢水肿8天"入院。8天前无明显诱因,家长发现患儿排肉眼血尿,以晨起明显,呈洗肉水样,白天减轻,且尿量较前减少,同时发现其双下肢水肿,呈可凹性。于当地医院查尿常规:蛋白(3+),RBC 25~30个/HP,WBC 1~3个/HP,颗粒管型1~3个/HP。遂至我院门诊, X线胸片示两肺纹理粗多,心脏彩超示卵园孔未闭。经抗炎治疗3天,患儿肉眼血尿渐消失,尿量较前增多,双下肢水肿明显缓解,复查尿常规示蛋白(2+),RBC 2~3个/HP,为进一步诊治,以"血尿、蛋白尿原因待查"收入院。
发病以来患儿无发热,无尿频、尿急等,既往体健。其母孕期无异常,否认异常药物服用史、放射线及化学药物接触史,否认家族遗传病史。
入院查体 生命体征平稳,生长发育中等,中度贫血貌,全身皮肤无黄染及出血点,双手、双足底可见膜状脱皮样皮疹,干燥无渗出(见图1、图2)。浅表淋巴结未及肿大,前囟平,张力不高。双眼睑无明显水肿,眼神灵活。双肺呼吸音粗,可闻及痰鸣音。心音有力,律齐,腹胀明显,腹围47 cm,可见腹壁静脉显露,肝肋下3 cm,脾肋下2 cm,质中边锐,触痛可疑,未及明显包块,移动性浊音阳性。双下肢、双足肿胀不明显,四肢活动好,各关节无红肿热痛及活动障碍。正常女童外阴,生理反射正常引出,病理反射未引出。
实验室检查
血常规:RBC 2.65×1012/L,Hb 68 g/L,WBC 13.34×109/L,PLT 268×109,网织红细胞(Ret )3.2%。尿常规:蛋白(3+),镜检:RBC 3~6个/HP;便常规:潜血阴性,镜检未见异常。
生化检查:K+、Na+、CL-、CO2结合力大致正常,总蛋白50 g/L,白蛋白14 g/L, 球蛋白36 g/L,总胆固醇5.62 mmol/L,肝肾功及心肌酶大致正常。尿蛋白/肌酐>3.5。血沉(ESR)127 mm/1h,抗链O(ASO)、C反应蛋白(CRP)、支原体抗体均正常。
HIV、梅毒血清学初筛阴性,乙肝五项阴性,弓形体病、其他病毒、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒(TORCH)-IgM、IgG阴性。C3 0.44 g/L(降低),循环免疫复合物(CIC) 34.1 RU/ml(升高),C4正常。抗核抗体(ANA)阳性1:160 ,ds-DNA 阴性,可提取核抗原(ENA)中rib-p可疑,脱氧核糖核蛋白(DNP)阴性。脑脊液检查均正常。
患儿母ANA、ds-DNA、ENA、DNP均阴性。
患儿心电图大致正常;骨髓检查大致正常;心脏彩超:卵园孔未闭。X线检查:两肺纹理增多;四肢骨膜反应,骨质密度减低,下肢为重,未见明确骨质破坏,腹部B超:双肾肿大,皮质回声增强,呈弥漫性损害;肝脾肿大,肝实质弥漫性损害;少量腹水。未见肿大淋巴结及占位性病变。
病例讨论
该病例有以下特点:①女婴,3个月。②起病急,病史短。③表现为水肿、血尿、蛋白尿。④查体:有中度贫血貌,双手、双足底可见膜状脱皮,干燥无渗出。腹胀明显,可见腹壁静脉显露,肝脾大,移动性浊音阳性。⑤实验室检查:重度贫血,尿蛋白(3+),镜检:RBC3~6个/HP;生化示低蛋白、高胆固醇血症。⑥X线示四肢有骨膜反应,骨质密度减低,下肢为重。腹B超:肝脾、双肾肿大,呈弥漫性损害,有少量腹水。
根据患儿有水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症及高胆固醇血症,诊断为肾病综合征。结合患儿为小婴儿,发病年龄小,3个月内发病,考虑先天性肾病综合征诊断成立。
但患儿无肾脏病家族史,其双手、双足底可见膜状脱皮,有肝脾肿大等,考虑继发性先天肾病综合征可能性大。引起继发性先天肾病综合征最常见病因是感染,如梅毒、巨细胞病毒(CMV)、风疹、肝炎、AIDS、疟疾等疾病;其次是系统性红斑狼疮、汞中毒、溶血尿毒综合征及其他先天性畸形的一部分,如甲髌综合征、Drash综合征、肾静脉血栓等。
结合患儿临床病史及查体,无其他合并畸形,无相关毒物接触史,无溶血、血小板减低及肾功能衰竭表现,基本除外汞中毒、溶血尿毒综合征及其他先天性畸形等疾病。同时进行其他相关方面检查,经查乙肝五项阴性、TORCH阴性、HIV初筛试验阴性,基本除外肝炎、CMV、风疹及HIV感染。患儿C3降低,CIC升高,C4正常,ANA阳性1:160,ds-DNA阴性,ENA中rib-p可疑,DNP阴性。ANA阳性、C3降低,CIC升高应考虑婴儿狼疮的可能性,婴儿狼疮多从母体而来,应进一步查母亲自身抗体系列。但查患儿母ANA、ds-DNA 、ENA、DNP均阴性,结合患儿无其他相应临床症状,因此不支持狼疮诊断。
患儿梅毒血清学初筛阴性,未询问出其父母冶游史,但结合患儿皮疹特点、四肢骨改变及肝脾肿大,考虑亦不能轻易除外先天梅毒,应进一步做深入检查。
梅毒检查:
患儿梅毒螺旋体抗体IgG检测试验(TPHA)阳性,梅毒螺旋体快速血浆反应素卡片试验(RPR)1:256阳性,结合其临床表现,考虑梅毒诊断成立。进一步查其父母,患儿父母TPHA均阳性,RPR均1:32阳性。故患儿最后诊断为先天性梅毒,继发性肾病综合征。
诊断明确后给予患儿头孢曲松(罗氏芬)静脉滴注驱梅治疗,扩容利尿、纠正低蛋白血症等对症支持治疗。3周后患儿精神好转、眼睑及下肢水肿消失,尿蛋白(±),血浆蛋白升高,肝脾均缩小至肋下2 cm,病情好转出院。
先天梅毒(也称胎传梅毒)为梅毒螺旋体通过胎盘所致的胎儿先天感染,常为全身受累。先天梅毒包括早期先天梅毒(出生前至生后2年内发病)、晚期先天梅毒及先天潜伏梅毒。先天潜伏梅毒患儿无临床症状,但梅毒血清学检查为阳性。血液分析可表现白细胞减少或增多、血小板减少及溶血性贫血。脑脊液检查可显示脑脊液RPR或性病研究实验室试验(VDRL)阳性、细胞计数增多及蛋白增高,梅毒血清学检查阳性。
早期先天梅毒患儿多从出生到生后3个月内发病,多数在生后5周内发病。某些严重宫内感染胎儿可发生胎死宫内,部分患儿在新生儿早期死亡。部分受感染的患儿可无任何临床表现,直到以后出现多器官受累的临床表现,包括:(1)营养障碍 消瘦、发育营养差、脱水、皮肤松弛、貌似老人、躁动不安及表情痛苦。(2)皮肤黏膜损害 包括水疱或大疱性皮损、扁平湿疣及口角、肛周放射状皲裂或瘢痕。(3)鼻炎 流涕、鼻孔被排出的带有血的黏液堵塞,呼吸及吸吮困难,可损及鼻骨,最后发生鼻中膈穿孔或鞍鼻。(4)骨损害 包括梅毒性指炎、骨髓炎、骨软骨炎及骨膜炎等,约95%以上的先天梅毒患儿可在生后4周内通过长骨X线检查发现骨干骺端病变而确诊。(5)肝脾大、腹水、黄疸及皮肤紫癜等。(6)其他病变 包括淋巴结肿大、下肢水肿、视网膜炎、肺炎、心肌炎及肾炎等。
晚期先天梅毒是先天梅毒的晚期表现,患儿5~8岁发病,13~14岁多种症状相继出现,晚发症状在20岁或更晚期出现。主要表现为梅毒螺旋体感染胎儿全身器官(如牙齿、骨骼、眼及脑神经等)的后遗症。
先天梅毒合并继发性肾病综合征发病率较低,曾有报告其发病率约占8%,但目前多为个案报告。在我院收治的56例先天梅毒患儿中合并继发性肾病综合征者3例,约占5.4%。
其临床表现类似于微小病变型肾病综合征,同时可合并梅毒的其他表现,如皮疹、肝脾肿大等。诊断标准主要包括:(1)符合肾病综合征诊断标准。(2)结合病史、体征、患儿及其母亲的梅毒血清学阳性反应。
梅毒合并肾病综合征的发病机制可能为肾小球上皮下的电子致密物和肾小球免疫复合物沉积,其复合物中既有IgG与C3,也有螺旋体抗体,考虑为免疫复合物型肾炎。光镜表现为肾小球内皮、系膜细胞增殖,局灶性肾小管萎缩,基膜增厚,间质肿胀伴圆形细胞浸润,血管周围单核细胞浸润。电镜可见内皮细胞肿胀、上皮细胞足突融合,系膜基质增多,上皮下有IgG呈驼峰样沉积,肾组织内可见梅毒螺旋体。故对不明原因的肾病综合征患者,有皮疹时应当考虑梅毒感染的可能,尽早做梅毒血清学检查。对于诊断不清的病例可考虑行肾活检确诊。
治疗先天性梅毒引发的继发性肾病综合征的关键在治疗梅毒,而非激素疗法。婴幼儿梅毒绝大多数由孕妇宫内传染所致,一般应用青霉素、头孢类药物治疗,疗程10~14天,亦可用红霉素。同时根据患儿的情况可予以血浆、丙球等支持治疗。为避免先天性梅毒的发生,对可能患梅毒的孕妇应在孕前及产前3个月做梅毒血清学检查,阳性者及时治疗。
* 突发右下腹痛6h，全腹痛12h伴头昏、恶心、胸闷、心慌、乏力
* 作者:来源:日期:2007-5-21 23:40:08
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* 患者，女，32岁，工人，因突发右下腹痛6h，全腹痛12h伴头昏、恶心、胸闷、心慌、乏力，于2001年7月25日10时急诊入院，患者平素月经规则:13岁3～430 天，末次月经2001年6月26日，4天前阴道流血少许，伴有轻度右下腹痛，未引起重视，患者未采取避孕措施，有多年下腹痛病史及妇科病。入院查体，T37.8℃，P82次/min，R20次/min，BP12/8kPa，痛苦面容、面色苍白、皮肤湿冷，腹部、稍软，满腹压痛明显，反跳痛(++)，未扪及明显包块。妇检:宫颈中度糜烂，有恶臭白带，宫颈举痛(+)，摇摆痛(+)，右输卵管增粗，后穹窿穿刺抽出少许不凝固血液。血常规:Hb105g/L，RBC4.0×10 12 /L，WBC12.3×10 9 /L，N0.79.L0.21;尿PRO(+)，BLD(+++)，WBC(+++)，HCG(+)，腹部B超，阑尾周围脓肿形成，"子宫、附件未见异常"。经妇、外科会诊讨论，诊断:(1)宫外孕;(2)阑尾炎。于当日急诊，在连续硬膜外麻醉下行剖腹探查术。手术所见，盆腔约80ml乳白色脓性液体，腹腔内有少许血性液体，右输卵管充血水肿、增粗，与周围组织粘连严重，未发现包块，阑尾充血水肿明显，未穿孔，右侧及左侧附件正常，遂切除阑尾及右侧输卵管，清洗腹腔，划开切除之右侧输卵管，可见其壶腹部有胚胎组织(病检结果亦证实)。诊断:(1)宫外孕;(2)急性阑尾炎;(3)慢性盆腔炎。术后输液，给抗生素抗感染、止血及对症治疗，伤口Ⅰ期愈合，痊愈出院。
2 讨论
对疑为宫外孕患者，对其主诉性生活史只能作参考，加之无明显停经史，且B超亦显示:"子宫附件无异常"，极易排除;"宫外孕"而造成误诊误治，值得临床医生注意。宫外孕合并急性阑尾炎临床上极少见，诊断及手术极易仅视其一而忽略其二，故术前完善各项检查，尤显重要，此患者不作尿HCG检查及后穹窿穿刺，极易仅诊断为急性阑尾炎，仅做阑尾炎切除术，术后必定造成宫外孕破裂、大出血危及生命，并需急诊二次手术。此例手术及时、正确，对于具有急诊剖腹、探查手术指征，必须果断、及时手术，切忌犹豫不决，耽误病情。
* 反复恶心、呕吐5个月,发现肾功能减退10天
* 作者:INTERNET来源:日期:2006-4-2 23:12:56
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【病历摘要】患者男性,52岁,因"反复恶心、呕吐5个月,发现肾功能减退10天"入院。患者于5个月前出现反复恶心、呕吐,未治疗;1个月前因呕吐加重,至当地医院检查发现血压高(160/100 mmHg)、肾功能不全(血肌酐4.07 mg/dl、尿蛋白+);血常规提示轻度贫血(Hb 9.8g/dl)。服中药汤剂及六味地黄丸,患者肾功能无改善。患者无特殊服药史和遗传性疾病家族史。 体格检查 体温37.2℃,血压146/92 mmHg。中度贫血貌,皮肤未见皮疹、出血点、紫癜及瘀斑,浅表淋巴结不大。心肺无异常;腹平软,肝脾肋下未触及,移动性浊音(-),肾区无叩痛,双下肢无水肿。 实验室检查 尿液 尿蛋白 3.5 g/24小时,尿蛋白电泳:高分子 4.4%,中分子 33.7%,小分子 62.5%,尿沉渣红细胞 4万/ml,多形性。尿嗜酸细胞0/ml。肾小管功能:NAG酶 46.5U/g·Cr,视黄醇结合蛋白(RBP)26.81mg/L,尿渗量 355 mOsm/kg·H2O。尿糖阴性,尿氨基酸定量正常,本周蛋白阴性。 血液 血常规Hb 9.0 g/dl(正细胞正色素性),白细胞计数与分类、 血小板、网织红细胞均正常。 肝酶、胆碱酯酶、碱性磷酸酶正常。白蛋白 34.0 g/L,球蛋白 35.6 g/L;尿素氮 40.55 mg/dl,肌酐 4.70 mg/dl,尿酸 490 μmol/L,乳酸脱氢酶 103 U/L;血脂、血糖、血电解质正常。 抗核抗体(ANA)1:256阳性,抗dsDNA阴性,可提取性核抗原(ENA)抗体谱阴性。IgG 23.4 g/L(7~16 g/L),冷球蛋白411.6 mg/L(正常<192 mg/L)。C3 0.273 g/L(0.79~1.8 g/L),C4 0.0204 g/L(0.1~0.4 g/L),CRP 15.9 mg/L。抗心磷脂抗体(ACL)阳性。抗肾小球/肾小管基底膜(GBM/TBM)抗体阴性,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性。血CD4 151个/μl,CD8 138个/μl,比值 1.09。 肝炎标志物阴性。骨髓细胞学检查示:增生性贫血。 双肾B超:左/右122 mm /122 mm,皮质厚度不清,皮质回声增强。 肾活检 光镜:见硬化的肾小球。小管间质病变较小球病变明显,间质小管数量明显减少,大量浸润细胞弥漫分布,以浆细胞为主。残存小管上皮细胞浊肿、基膜扭曲,少量小管炎及蛋白管型。间质中度增宽、水肿,有的区域纤维化。(见图1、2) 电镜:系膜区增宽,偶见电子致密物。肾小球毛细血管袢开放不佳,GBM可见扭曲,内皮下及上皮侧未见电子致密物。足突广泛性融合,足细胞胞浆内细胞器减少,胞浆密度减低。间质小管数量明显减少,残存小管基膜显著增厚、扭曲,其间可见散在的点状或小团块状的中高密度电子致密物沉积,呈不连续分布。间质胶原成分增多,较多淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞及成纤维细胞(图3)。 免疫荧光:肾小球IgG+、IgA+、IgM+、C3++、C1q+,弥漫分布,呈颗粒状沉积于系膜区及血管袢,C4阴性。C1q管间毛细血管呈局灶阳性分布,Fibrin阴性。......（后略) ......
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