出血性疾病的诊断.ppt
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出血性疾病的诊断
北京协和医院普通内科
黄晓明 陈嘉林
人的止血机制
? 血管
? 血小板
? 凝血因子
? Blood_clot.swf
出血性疾病
? 血管异常
- 先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症
- 获得性：过敏性紫癜
? 血小板异常
- 血小板数量减少：如免疫性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、急性白血病、脾功能亢进等
- 血小板数量增多：如原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病等，常伴血小板功能异常
- 血小板功能异常：如尿毒症、肝脏疾病、阿斯匹林等抗血小板药物的应用等
?凝血因子异常
- 遗传性：血友病
- 获得性：如维生素K缺乏、肝病、肾病综合征等
? 男性，50岁，东北农民
? 主诉：血尿、黑便、关节肿痛40多天
? 患者40天前因右下肢肌痛服"小活络丹"及"止痛片"，2天后出现血尿，呈洗肉水样，并有黑便、牙龈出血。
? 外院给予止血芳酸及输注血浆后，症状缓解。
? 1个月前患者发现右髋关节肿痛，伴乏力、头晕；次日关节肿胀处皮下大片瘀斑，并迅速蔓延到踝部；
? 多次输注新鲜冰冻血浆及止血芳酸等药物治疗后，右下肢瘀斑有所消退；但是左髋关节再次出现类似症状。
问诊
? 既往出血病史
? 慢性疾病史
? 药物毒物接触史
? 家族史
查 体
? 皮肤出血的类型
- 淤点
- 紫癜
- 瘀斑
? 关节腔出血或血肿，是否存在关节畸形
? 皮肤或粘膜是否有毛细血管扩张
? 有无黄疸、贫血、淋巴结肿大或胸骨压痛等，出现这类体征通常提示某种全身性疾病的伴随症状。
? 患者既往体健，无出血病史
? 无家族史
? 否认药物和毒物接触史
? 查体
- 中度贫血貌
- 口腔粘膜，舌体可见出血点，全身皮肤散在淤斑
- 双臀部髋关节处肿胀伴压痛(+)，张力高，皮面可见大片淤斑
- 浅表淋巴结不大，胸骨无压痛。心肺和腹部查体无特殊阳性发现
? 此患者特点
- 血尿
- 黑便
- 皮肤大片瘀斑
- 关节血肿
? 凝血因子异常？
实验室检查
? 出血时间
? 血常规：血小板计数
? 血小板聚集功能
? 凝血功能
- 凝血酶原时间(PT)
- 活化的部分凝血活酶时间(APTT)
? 肝肾功能
? 血常规：白细胞11.37×109/L，血红蛋白77g/L，血小板287×109/L
? 肝肾功能：正常
? PT不凝，APTT 62.5s，纤维蛋白原(FbgC)275.5mg/dL
? 血乙肝病毒标记物阴性，抗丙型肝炎病毒抗体阴性
凝血酶原时间(PT)延长
? 外源性凝血因子的缺乏或异常
? 先天性凝血因子异常：I、II、V、VII、X因子缺乏或异常
? 获得性凝血因子异常
? 严重肝脏疾病-----凝血因子合成减少
? 维生素K 缺乏-----II、VII、IX、X因子合成障碍
? 口服双香豆素类抗凝药------维生素K拮抗剂
? 其它：DIC、循环抗凝物质、抗磷脂综合征
活化部分凝血活酶时间(APTT)延长
? 内源性凝血因子的缺乏或异常
? 先天性凝血因子异常： VIII (血友病甲)、IX(血友病乙)、XI、XII因子缺乏或异常
? 获得性凝血因子异常
? 严重肝脏疾病-----凝血因子合成减少
? 肝素治疗------用于肝素抗凝治疗的监测
? 其它：DIC、循环抗凝物、抗磷脂综合征等
? 凝血因子异常
- 凝血因子缺乏？
- 存在病理性抗凝物质？
1：1血浆纠正试验
? 1:1血浆纠正后复查
- PT 12.1s，APTT 29s
? ANA、抗dsDNA抗体、ACL均阴性，LA正常
? 凝血因子活性
- 第二因子(FⅡ)8.1%
- 第五因子(FⅤ)103%
- 第七因子(FⅦ)5.1%
- 第八因子(FⅧ)229.8%
- 第九因子(FⅨ)6%
- 第十因子(FⅩ)7.4%
- 第十一因子(FⅪ)172%
- 第十二因子(FⅫ)63%
获得性依赖维生素K凝血因子缺乏
? 吸收不良综合征
? 阻塞性黄疸
? 长期服用肠道抗生素
? 服用华法林等双香豆素类抗凝药物
? 新型慢性抗凝血鼠药
新型慢性抗凝血鼠药
? 香豆素类
? 茚满二酮类
? 杀鼠灵\杀鼠迷\敌鼠\敌鼠钠\克灭鼠\氯敌鼠\溴鼠隆\溴敌隆\杀它仗
? 中毒机制:干扰肝脏对维生素K的作用，抑制凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成，同时代谢产物可破坏毛细血管壁。
? 作用缓慢，鼠中毒后3～4d才死亡，人口服后要3～4d才出现症状，且有蓄积作用。
新型慢性抗凝血鼠药
? 怀疑此类药物中毒，可试验性静脉应用维生素K10mg，PT和APTT明显改善。
? 急性期在血、尿或呕吐物中查见该类农药原形或其代谢物，则可直接确定病因。
? 急性期后血、尿中可查不出代谢物，但抗凝血作用可持续存在。
? 予大剂量Vit K 30-50mg iv治疗3天后
? 出血明显缓解，未再有新鲜出血；血肿明显吸收
? PT 14.7s；APTT 43.7s；INR 1.47
? 追问病史患者家中存放有鼠药
? 新型灭鼠药中毒可能性大
治 疗
? 新鲜全血或冷冻血浆；作用不持久
? vitK1为特效拮抗剂
? 轻度异常：vitK1 10～20mg肌注，3～4次/d
? 严重出血：首剂10～20mg，后60～80mg静脉点滴，总量达120mg/d，并可辅助糖皮质激素治疗。出血好转后渐减量，连续10～14d
? vitK3、K4等合成药物对此类抗凝血剂中毒所致出血无效
总 结
? 问诊查体很重要
? 从最基本的化验检查入手
? 对于出血的病人要考虑到药物和毒物的影响，如华法林、鼠药等
? 怀疑鼠药中毒，VitK1有特效,应及时加用
? 血浆对于急性严重出血有短效
出血性疾病的诊断
北京协和医院普通内科
黄晓明 陈嘉林
人的止血机制
? 血管
? 血小板
? 凝血因子
? Blood_clot.swf
出血性疾病
? 血管异常
- 先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症
- 获得性：过敏性紫癜
? 血小板异常
- 血小板数量减少：如免疫性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、急性白血病、脾功能亢进等
- 血小板数量增多：如原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病等，常伴血小板功能异常
- 血小板功能异常：如尿毒症、肝脏疾病、阿斯匹林等抗血小板药物的应用等
?凝血因子异常
- 遗传性：血友病
- 获得性：如维生素K缺乏、肝病、肾病综合征等
? 男性，50岁，东北农民
? 主诉：血尿、黑便、关节肿痛40多天
? 患者40天前因右下肢肌痛服"小活络丹"及"止痛片"，2天后出现血尿，呈洗肉水样，并有黑便、牙龈出血。
? 外院给予止血芳酸及输注血浆后，症状缓解。
? 1个月前患者发现右髋关节肿痛，伴乏力、头晕；次日关节肿胀处皮下大片瘀斑，并迅速蔓延到踝部；
? 多次输注新鲜冰冻血浆及止血芳酸等药物治疗后，右下肢瘀斑有所消退；但是左髋关节再次出现类似症状。
问诊
? 既往出血病史
? 慢性疾病史
? 药物毒物接触史
? 家族史
查 体
? 皮肤出血的类型
- 淤点
- 紫癜
- 瘀斑
? 关节腔出血或血肿，是否存在关节畸形
? 皮肤或粘膜是否有毛细血管扩张
? 有无黄疸、贫血、淋巴结肿大或胸骨压痛等，出现这类体征通常提示某种全身性疾病的伴随症状。
? 患者既往体健，无出血病史
? 无家族史
? 否认药物和毒物接触史
? 查体
- 中度贫血貌
- 口腔粘膜，舌体可见出血点，全身皮肤散在淤斑
- 双臀部髋关节处肿胀伴压痛(+)，张力高，皮面可见大片淤斑
- 浅表淋巴结不大，胸骨无压痛。心肺和腹部查体无特殊阳性发现
? 此患者特点
- 血尿
- 黑便
- 皮肤大片瘀斑
- 关节血肿
? 凝血因子异常？
实验室检查
? 出血时间
? 血常规：血小板计数
? 血小板聚集功能
? 凝血功能
- 凝血酶原时间(PT)
- 活化的部分凝血活酶时间(APTT)
? 肝肾功能
? 血常规：白细胞11.37×109/L，血红蛋白77g/L，血小板287×109/L
? 肝肾功能：正常
? PT不凝，APTT 62.5s，纤维蛋白原(FbgC)275.5mg/dL
? 血乙肝病毒标记物阴性，抗丙型肝炎病毒抗体阴性
凝血酶原时间(PT)延长
? 外源性凝血因子的缺乏或异常
? 先天性凝血因子异常：I、II、V、VII、X因子缺乏或异常
? 获得性凝血因子异常
? 严重肝脏疾病-----凝血因子合成减少
? 维生素K 缺乏-----II、VII、IX、X因子合成障碍
? 口服双香豆素类抗凝药------维生素K拮抗剂
? 其它：DIC、循环抗凝物质、抗磷脂综合征
活化部分凝血活酶时间(APTT)延长
? 内源性凝血因子的缺乏或异常
? 先天性凝血因子异常： VIII (血友病甲)、IX(血友病乙)、XI、XII因子缺乏或异常
? 获得性凝血因子异常
? 严重肝脏疾病-----凝血因子合成减少
? 肝素治疗------用于肝素抗凝治疗的监测
? 其它：DIC、循环抗凝物、抗磷脂综合征等
? 凝血因子异常
- 凝血因子缺乏？
- 存在病理性抗凝物质？
1：1血浆纠正试验
? 1:1血浆纠正后复查
- PT 12.1s，APTT 29s
? ANA、抗dsDNA抗体、ACL均阴性，LA正常
? 凝血因子活性
- 第二因子(FⅡ)8.1%
- 第五因子(FⅤ)103%
- 第七因子(FⅦ)5.1%
- 第八因子(FⅧ)229.8%
- 第九因子(FⅨ)6%
- 第十因子(FⅩ)7.4%
- 第十一因子(FⅪ)172%
- 第十二因子(FⅫ)63%
获得性依赖维生素K凝血因子缺乏
? 吸收不良综合征
? 阻塞性黄疸
? 长期服用肠道抗生素
? 服用华法林等双香豆素类抗凝药物
? 新型慢性抗凝血鼠药
新型慢性抗凝血鼠药
? 香豆素类
? 茚满二酮类
? 杀鼠灵\杀鼠迷\敌鼠\敌鼠钠\克灭鼠\氯敌鼠\溴鼠隆\溴敌隆\杀它仗
? 中毒机制:干扰肝脏对维生素K的作用，抑制凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成，同时代谢产物可破坏毛细血管壁。
? 作用缓慢，鼠中毒后3～4d才死亡，人口服后要3～4d才出现症状，且有蓄积作用。
新型慢性抗凝血鼠药
? 怀疑此类药物中毒，可试验性静脉应用维生素K10mg，PT和APTT明显改善。
? 急性期在血、尿或呕吐物中查见该类农药原形或其代谢物，则可直接确定病因。
? 急性期后血、尿中可查不出代谢物，但抗凝血作用可持续存在。
? 予大剂量Vit K 30-50mg iv治疗3天后
? 出血明显缓解，未再有新鲜出血；血肿明显吸收
? PT 14.7s；APTT 43.7s；INR 1.47
? 追问病史患者家中存放有鼠药
? 新型灭鼠药中毒可能性大
治 疗
? 新鲜全血或冷冻血浆；作用不持久
? vitK1为特效拮抗剂
? 轻度异常：vitK1 10～20mg肌注，3～4次/d
? 严重出血：首剂10～20mg，后60～80mg静脉点滴，总量达120mg/d，并可辅助糖皮质激素治疗。出血好转后渐减量，连续10～14d
? vitK3、K4等合成药物对此类抗凝血剂中毒所致出血无效
总 结
? 问诊查体很重要
? 从最基本的化验检查入手
? 对于出血的病人要考虑到药物和毒物的影响，如华法林、鼠药等
? 怀疑鼠药中毒，VitK1有特效,应及时加用
? 血浆对于急性严重出血有短效
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