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三十个血液病ppt课件:特发性血小板减少性紫癜.ppt

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    特发性血小板减少性紫癜

    目录

    * 定义

    * 病因与发病机制

    * 分类

    * 临床表现

    * 实验室检查

    * 诊断与鉴别诊断

    * 治疗

    定义

    * 特发性血小板减少性紫癜(ITP)是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。

    特征

    * 广泛皮肤、粘膜或内脏出血

    * 血小板减少

    * 骨髓巨核细胞发育、成熟障碍

    * 血小板生存时间缩短

    * 抗血小板自身抗体出现

    病因与发病机制

    * 感染

    * 免疫因素

    * 肝、脾的作用

    * 遗传因素

    * 其他因素

    分类

    * 急性型

    * 慢性型

    急性型临床表现

    * 多见于儿童

    * 发病前1~2周有上呼吸道感染史

    * 起病急骤

    * 皮肤粘膜瘀点、瘀斑

    * 内脏出血，颅内出血

    急性型实验室检查

    * 血小板

    * 骨髓象

    * PAIg及血小板相关补体：

    阳性

    * 其他

    急性型实验室检查

    * 血小板多在20*109/L以下

    * 血小板平均体积偏大

    * 出血时间延长

    * 血小板功能一般正常

    急性型实验室检查

    * 骨髓巨核细胞数量增加或正常

    * 巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加。

    * 产板巨核细胞显著减少。

    慢性型临床表现

    * 多见于40岁以下青年女性

    * 起病隐袭

    * 多为皮肤粘膜出血

    * 可有轻度脾大

    慢性型实验室检查

    * 血小板

    * 骨髓象

    * PAIg及血小板相关补体：

    阳性

    * 其他

    慢性型实验室检查

    * 血小板多在50*109/L左右

    * 血小板平均体积偏大

    * 出血时间延长

    * 血小板功能一般正常

    慢性型实验室检查

    * 骨髓巨核细胞数量显著增加

    * 巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加。

    * 产板巨核细胞显著减少。

    诊断

    * 广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏

    * 多次检查血小板计数减少

    * 脾不大或轻度大

    * 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍

    * 具备下列5项中任何1项：

    诊断

    * 泼尼松治疗有效

    * 脾切除治疗有效

    * PAIg阳性

    * PAC3阳性

    * 血小板生存时间缩短

    鉴别诊断

    * 药物性免疫性血小板减少

    * 重复用药发病，最近一次用药几小时~几天发病。

    * 停用该药后，出血在几天内停止，血小板在24~48小时内恢复。

    * 可有畏寒、发热、关节痛等

    * 如鉴别困难，可停用所有药物，血小板不上升，则排除药物性免疫性血小板减少

    治疗

    * 一般治疗：休息、止血

    * 糖皮质激素：首选

    维持3~6个月

    * 脾切除

    * 免疫抑制剂治疗

    * 其他治疗

    * 急症处理

    急症处理

    * 适用于

    * 血小板低于20*109/L者

    * 出血严重、广泛者

    * 疑有或已发生颅内出血者

    * 近期将实施手术或分娩者

    急症处理

    * 血小板悬液

    * 大剂量丙种球蛋白

    * 血浆置换

    * 大剂量甲基强的松龙

附件资料：

特发性血小板减少性紫癜.ppt（1362KB）

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