临床医学ppt课件:舌肌萎缩.ppt
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参见附件(897KB)。
神内一教学查房
病例特点
? 中年男性，亚急性起病。
? 既往有右手肌萎缩，右尺神经松解术，症状无缓解，右侧温度觉减弱，患者成年后出现右上肢比左上肢大。
病例特点
? 表现：言语不清，伸舌右偏十余日，发病前有饮酒史，颈部有负重史(100斤麦子)。
病例特点
? 入院查体：神清，语尚利，双瞳等大等圆，光反应灵敏，眼动充分，未见眼震，示齿中，伸舌右偏，无舌肌颤动，双侧咀嚼肌有力，右侧面部针刺觉减弱，面纹称。听力正常，咽反射正常。双上肢肌力Ⅴ°，右手握力20Kg，左手40Kg，右手大小鱼际肌、骨间肌萎缩，双上肢肌张力适中，双下肢肌力Ⅴ°，肌张力正常。双上肢腱反射减低，双下肢腱反射活跃。双侧踝阵挛(+)，双腹壁反射消失，足柘反射(+)。右C2-T4针刺觉、温度觉减弱，双侧音叉振动觉、触觉正常。指鼻、跟膝胫稳准。Romberg(-)。
? 辅助检查：头MRI+MRA(外院)未见异常。
颈椎MRI：延髓小脑扁桃体下疝伴颈髓空洞形成，C5-6，C6-7椎间盘膨大。
颈椎CR正侧位及开口位：未见异常。
颈椎过伸及过屈位及舌下神经孔像：环椎与枕骨分界欠清，考虑为发育障碍，右下神经孔较小，边缘骨质略致密，左侧舌下神经孔形态大小密度正常。
EMG：右拇短展肌时限增宽，可见巨大电位。右正中神经运动传导速度减慢。
诱发电位：VEP，BAEP正常，SEP右顶轻度异常。左顶正常。
定位诊断
1右舌下神经：依据患者伸舌右偏，右侧舌肌萎缩。影像学支持。
2脊髓前角C7-8：患者右侧大小鱼际及骨间肌萎缩，肌电图有巨大电位，核磁示脊髓空洞。
3右三叉神经脊束核：右侧面部针刺觉减退，核磁示延髓下疝。
4C2-T4脊髓前联合：病人C2-T4痛温觉减退。
5双侧锥体束：患者双下肢反射活跃，双侧踝阵挛阳性。
定性诊断
? 颅底畸形 根据X线片确定诊断。
? 脊髓空洞症 根据病人症状体征及影象学。
? 延髓小脑扁桃体下疝 根据病人舌肌萎缩面部针刺觉减退及核磁影象。
寰椎枢椎畸形
? 寰枕融合： 枢椎畸形：枢椎分节不良，齿状突发育不全。枕骨三者共同受累，头颈部伸，屈旋转运动。于齿状突的异常引起延髓下部椎体束造成四肢瘫，三叉神经脊髓束受损造成面部针刺觉减退。椎动脉的异常(走行异常，一侧发育不良，双侧椎动脉未合流)
神内一教学查房
病例特点
? 中年男性，亚急性起病。
? 既往有右手肌萎缩，右尺神经松解术，症状无缓解，右侧温度觉减弱，患者成年后出现右上肢比左上肢大。
病例特点
? 表现：言语不清，伸舌右偏十余日，发病前有饮酒史，颈部有负重史(100斤麦子)。
病例特点
? 入院查体：神清，语尚利，双瞳等大等圆，光反应灵敏，眼动充分，未见眼震，示齿中，伸舌右偏，无舌肌颤动，双侧咀嚼肌有力，右侧面部针刺觉减弱，面纹称。听力正常，咽反射正常。双上肢肌力Ⅴ°，右手握力20Kg，左手40Kg，右手大小鱼际肌、骨间肌萎缩，双上肢肌张力适中，双下肢肌力Ⅴ°，肌张力正常。双上肢腱反射减低，双下肢腱反射活跃。双侧踝阵挛(+)，双腹壁反射消失，足柘反射(+)。右C2-T4针刺觉、温度觉减弱，双侧音叉振动觉、触觉正常。指鼻、跟膝胫稳准。Romberg(-)。
? 辅助检查：头MRI+MRA(外院)未见异常。
颈椎MRI：延髓小脑扁桃体下疝伴颈髓空洞形成，C5-6，C6-7椎间盘膨大。
颈椎CR正侧位及开口位：未见异常。
颈椎过伸及过屈位及舌下神经孔像：环椎与枕骨分界欠清，考虑为发育障碍，右下神经孔较小，边缘骨质略致密，左侧舌下神经孔形态大小密度正常。
EMG：右拇短展肌时限增宽，可见巨大电位。右正中神经运动传导速度减慢。
诱发电位：VEP，BAEP正常，SEP右顶轻度异常。左顶正常。
定位诊断
1右舌下神经：依据患者伸舌右偏，右侧舌肌萎缩。影像学支持。
2脊髓前角C7-8：患者右侧大小鱼际及骨间肌萎缩，肌电图有巨大电位，核磁示脊髓空洞。
3右三叉神经脊束核：右侧面部针刺觉减退，核磁示延髓下疝。
4C2-T4脊髓前联合：病人C2-T4痛温觉减退。
5双侧锥体束：患者双下肢反射活跃，双侧踝阵挛阳性。
定性诊断
? 颅底畸形 根据X线片确定诊断。
? 脊髓空洞症 根据病人症状体征及影象学。
? 延髓小脑扁桃体下疝 根据病人舌肌萎缩面部针刺觉减退及核磁影象。
寰椎枢椎畸形
? 寰枕融合： 枢椎畸形：枢椎分节不良，齿状突发育不全。枕骨三者共同受累，头颈部伸，屈旋转运动。于齿状突的异常引起延髓下部椎体束造成四肢瘫，三叉神经脊髓束受损造成面部针刺觉减退。椎动脉的异常(走行异常，一侧发育不良，双侧椎动脉未合流)
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