临床医学ppt课件:舌肌萎缩.ppt
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参见附件(897KB)。
神内一教学查房
病例特点
? 中年男性,亚急性起病。
? 既往有右手肌萎缩,右尺神经松解术,症状无缓解,右侧温度觉减弱,患者成年后出现右上肢比左上肢大。
病例特点
? 表现:言语不清,伸舌右偏十余日,发病前有饮酒史,颈部有负重史(100斤麦子)。
病例特点
? 入院查体:神清,语尚利,双瞳等大等圆,光反应灵敏,眼动充分,未见眼震,示齿中,伸舌右偏,无舌肌颤动,双侧咀嚼肌有力,右侧面部针刺觉减弱,面纹称。听力正常,咽反射正常。双上肢肌力Ⅴ°,右手握力20Kg,左手40Kg,右手大小鱼际肌、骨间肌萎缩,双上肢肌张力适中,双下肢肌力Ⅴ°,肌张力正常。双上肢腱反射减低,双下肢腱反射活跃。双侧踝阵挛(+),双腹壁反射消失,足柘反射(+)。右C2-T4针刺觉、温度觉减弱,双侧音叉振动觉、触觉正常。指鼻、跟膝胫稳准。Romberg(-)。
? 辅助检查:头MRI+MRA(外院)未见异常。
颈椎MRI:延髓小脑扁桃体下疝伴颈髓空洞形成,C5-6,C6-7椎间盘膨大。
颈椎CR正侧位及开口位:未见异常。
颈椎过伸及过屈位及舌下神经孔像:环椎与枕骨分界欠清,考虑为发育障碍,右下神经孔较小,边缘骨质略致密,左侧舌下神经孔形态大小密度正常。
EMG:右拇短展肌时限增宽,可见巨大电位。右正中神经运动传导速度减慢。
诱发电位:VEP,BAEP正常,SEP右顶轻度异常。左顶正常。
定位诊断
1右舌下神经:依据患者伸舌右偏,右侧舌肌萎缩。影像学支持。
2脊髓前角C7-8:患者右侧大小鱼际及骨间肌萎缩,肌电图有巨大电位,核磁示脊髓空洞。
3右三叉神经脊束核:右侧面部针刺觉减退,核磁示延髓下疝。
4C2-T4脊髓前联合:病人C2-T4痛温觉减退。
5双侧锥体束:患者双下肢反射活跃,双侧踝阵挛阳性。
定性诊断
? 颅底畸形 根据X线片确定诊断。
? 脊髓空洞症 根据病人症状体征及影象学。
? 延髓小脑扁桃体下疝 根据病人舌肌萎缩面部针刺觉减退及核磁影象。
寰椎枢椎畸形
? 寰枕融合:枢椎畸形:枢椎分节不良,齿状突发育不全。枕骨三者共同受累,头颈部伸,屈旋转运动。于齿状突的异常引起延髓下部椎体束造成四肢瘫,三叉神经脊髓束受损造成面部针刺觉减退。椎动脉的异常(走行异常,一侧发育不良,双侧椎动脉未合流)
神内一教学查房
病例特点
? 中年男性,亚急性起病。
? 既往有右手肌萎缩,右尺神经松解术,症状无缓解,右侧温度觉减弱,患者成年后出现右上肢比左上肢大。
病例特点
? 表现:言语不清,伸舌右偏十余日,发病前有饮酒史,颈部有负重史(100斤麦子)。
病例特点
? 入院查体:神清,语尚利,双瞳等大等圆,光反应灵敏,眼动充分,未见眼震,示齿中,伸舌右偏,无舌肌颤动,双侧咀嚼肌有力,右侧面部针刺觉减弱,面纹称。听力正常,咽反射正常。双上肢肌力Ⅴ°,右手握力20Kg,左手40Kg,右手大小鱼际肌、骨间肌萎缩,双上肢肌张力适中,双下肢肌力Ⅴ°,肌张力正常。双上肢腱反射减低,双下肢腱反射活跃。双侧踝阵挛(+),双腹壁反射消失,足柘反射(+)。右C2-T4针刺觉、温度觉减弱,双侧音叉振动觉、触觉正常。指鼻、跟膝胫稳准。Romberg(-)。
? 辅助检查:头MRI+MRA(外院)未见异常。
颈椎MRI:延髓小脑扁桃体下疝伴颈髓空洞形成,C5-6,C6-7椎间盘膨大。
颈椎CR正侧位及开口位:未见异常。
颈椎过伸及过屈位及舌下神经孔像:环椎与枕骨分界欠清,考虑为发育障碍,右下神经孔较小,边缘骨质略致密,左侧舌下神经孔形态大小密度正常。
EMG:右拇短展肌时限增宽,可见巨大电位。右正中神经运动传导速度减慢。
诱发电位:VEP,BAEP正常,SEP右顶轻度异常。左顶正常。
定位诊断
1右舌下神经:依据患者伸舌右偏,右侧舌肌萎缩。影像学支持。
2脊髓前角C7-8:患者右侧大小鱼际及骨间肌萎缩,肌电图有巨大电位,核磁示脊髓空洞。
3右三叉神经脊束核:右侧面部针刺觉减退,核磁示延髓下疝。
4C2-T4脊髓前联合:病人C2-T4痛温觉减退。
5双侧锥体束:患者双下肢反射活跃,双侧踝阵挛阳性。
定性诊断
? 颅底畸形 根据X线片确定诊断。
? 脊髓空洞症 根据病人症状体征及影象学。
? 延髓小脑扁桃体下疝 根据病人舌肌萎缩面部针刺觉减退及核磁影象。
寰椎枢椎畸形
? 寰枕融合:枢椎畸形:枢椎分节不良,齿状突发育不全。枕骨三者共同受累,头颈部伸,屈旋转运动。于齿状突的异常引起延髓下部椎体束造成四肢瘫,三叉神经脊髓束受损造成面部针刺觉减退。椎动脉的异常(走行异常,一侧发育不良,双侧椎动脉未合流)
附件资料:
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