第一节概述
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参见附件(33kb)。
第一节 概述
弥散性肺间质疾病(diffuse intersticial lung disease)是一组不同类型的非特异性的，侵犯肺泡壁及肺泡周围组织的疾病，有百余种，大多数病因不明，发病机制不清，发病隐袭，呈慢性过程，偶可见急性发病。本组疾病的病变主要发生于肺间质，不仅限于肺泡壁，还包含肺泡上皮细胞、肺泡毛细血管内皮细胞，亦波及细支气管。其主要病理改变为肺间质纤维化，使肺顺应性降低，肺容量减少，呈限制性通气和弥散功能障碍。还因细支气管的炎变，以及肺小血管的闭塞，引起通气与血流比例失调所致的换气功能障碍性缺氧，患者出现慢性进行性呼吸困难，最终发生呼吸衰竭。
肺间质的概念
肺实质是指各级支气管和肺泡结构，病理变化主要在肺泡和支气管内，如炎症、肺水肿等。
肺间质主要由肺泡、肺毛细血管和间质腔三部分组成(图2-10-1)。电镜下肺泡由两种不同的肺泡细胞组成。Ⅰ型细胞体形扁薄，是肺泡壁的主要结构细胞，占95%，起支撑肺泡的机械作用。Ⅱ型细胞占5%，其功能为合成、贮存和分泌肺泡表面物质，有降低肺泡表面张力，保持肺泡的大小相对稳定，不萎陷。相邻肺泡之间的空隙称间质腔。腔内有毛细血管及淋巴管分布。肺毛细血管内壁表面有内皮细胞，其上为基膜层。内皮细胞之间的连接较疏松，毗连处有宽狭不均的空隙，平均在4-5nm，最宽处可达20nm，血管内液体或一些蛋白质颗粒可由此通过，进入间质腔内。毛细血管在间质腔内紧贴肺泡壁，其间有间质薄层腔，保证血液和气体相隔最小距离和最高换气效率。而厚层腔则用于间质液储存和血管-间质腔-肺泡之间水液移动的调节。在间质腔分布的淋巴终末端，可到达肺泡周围肺毛细血管网络空隙，吸引间质腔内多余水液和蛋白质颗粒，维持间质腔储水量在一定水平，防止间质或肺泡水肿。
图2-10-1 胞泡-毛细血管膜解剖结构示意图
发病机制
弥散性肺间质疾病确切的发病机制尚未完全阐明，但不同病种的肺间质纤维化改变都从肺泡炎开始，在发展和修复过程中导致肺纤维化的倾向有共同之处。
正常肺泡表面覆盖或散布着各种免疫细胞，包括肺泡巨噬细胞、间质内的单核细胞、淋巴细胞和炎症细胞，如中性粒细胞和嗜酸粒细胞。非吸烟健康人支气管肺泡灌洗液细胞总数为每毫升(0.2-0.5)×104个，其中肺泡巨噬细胞占85%-90%，淋巴细胞占10%-15%，中性粒细胞和嗜酸粒细胞仅占1%以下。
间质性肺纤维化肺泡炎可按肺泡内炎性和免疫效应细胞的比例不同分为两种类型。
巨噬细胞-淋巴细胞-中性粒细胞型，可称为中性粒细胞型肺泡炎。中性粒细胞增多，巨噬细胞稍减少，但仍占多数。属本型的病变有特发性肺纤维化、家族性肺纤维化、胶原血管性疾病伴肺间质纤维化、石棉肺和组织细胞增多症X等。
巨噬细胞-淋巴细胞型,即称淋巴细胞型肺泡炎。淋巴细胞增多，巨噬细胞稍减少。如肺结节病、过敏性肺炎和铍中毒等。
肺泡炎性和免疫细胞分泌递质，在引起肺间质纤维化的发病上起重要作用。活化的肺泡巨噬细胞释放的中性粒细胞趋化因子、纤维结合蛋白、肺泡巨噬细胞源性生长因子、血小板衍生长因子及多种递质、活化T淋巴细胞分泌单核细胞趋化因子、巨噬细胞抑制移行因子、白细胞介素-Ⅱ；中性粒细胞分泌胶原酶、弹性硬蛋白酶、反应性氧化代谢产物。
肺实质细胞受某种致病因素的直接作用，或通过炎性和免疫细胞系统的间接作用而发生急性肺泡炎。在特发性肺纤维化，活化的巨噬细胞释出中性粒细胞趋化因子，吸引中性粒细胞至下呼吸道。同时还释放纤维结合蛋白，吸引成纤维细胞至肺泡壁的发炎部位，促使成纤维细胞增生；而在结节病，活化T淋巴细胞分泌白细胞介素-Ⅱ，使淋巴细胞数量增多，释放单核细胞趋化因子，吸引和激活单核细胞，引起肉芽形成。
在肺泡炎症阶段，如去除致病因素，或接受治疗，其病变可以逆转；当急性肺泡炎转为慢性，中性粒细胞分泌胶原酶和弹性硬蛋白酶，破坏Ⅰ型胶原和肺泡壁，影响病变的可逆性；如病变进行性加重，间质内胶原组织紊乱，镜检可见大量纤维组织增生，肺泡壁破坏，形成囊性纤维化，被破坏的肺泡壁不可复原；病变再进一步发展为肺泡结构完全损害，形成广泛无功能的蜂窝状的囊性纤维化改变。
分类
本组疾病虽然类型不一，但其临床症状和胸部X线有相似的表现，并有一致病理和病理生理改变。现已知多种疾病都可以侵犯肺间质，可为原发病，亦可以是多脏器损害的一部分，故其分类较困难。近年来一般将本疾病按已知病因和病因不明者分为两大类，见表2-10-1
表2-10-1 慢性间质性肺病的分类
病因已明病因未明
吸入无机粉尘 二氧化碳、石棉、滑石、铍、煤、铝、锡、钡、铁 吸入有机粉尘 霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病 放射线损伤 微生物感染 病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病 药物 细胞毒化疗药物 癌性淋巴管炎特发性肺纤维化 脱屑性间质性肺炎 胶原-血管疾病 系统红斑狼疮、类风湿性关节炎、强直性脊椎炎、多发性肌炎-皮肌炎、干燥综合征 结节病 组织细胞增多症X 肺-肾出血综合征 特发性肺含铁血黄素沉着症 Wegener肉芽肿 慢性嗜酸粒细胞肺炎 肺泡蛋白沉着症 遗传性肺纤维化 结节性硬化症、 神经纤维瘤 肺血管床间质性肺病 原发性肺动脉高压
诊断
虽间质性肺病的诊断技术近十年来有长足的进步 ......
第一节 概述
弥散性肺间质疾病(diffuse intersticial lung disease)是一组不同类型的非特异性的，侵犯肺泡壁及肺泡周围组织的疾病，有百余种，大多数病因不明，发病机制不清，发病隐袭，呈慢性过程，偶可见急性发病。本组疾病的病变主要发生于肺间质，不仅限于肺泡壁，还包含肺泡上皮细胞、肺泡毛细血管内皮细胞，亦波及细支气管。其主要病理改变为肺间质纤维化，使肺顺应性降低，肺容量减少，呈限制性通气和弥散功能障碍。还因细支气管的炎变，以及肺小血管的闭塞，引起通气与血流比例失调所致的换气功能障碍性缺氧，患者出现慢性进行性呼吸困难，最终发生呼吸衰竭。
肺间质的概念
肺实质是指各级支气管和肺泡结构，病理变化主要在肺泡和支气管内，如炎症、肺水肿等。
肺间质主要由肺泡、肺毛细血管和间质腔三部分组成(图2-10-1)。电镜下肺泡由两种不同的肺泡细胞组成。Ⅰ型细胞体形扁薄，是肺泡壁的主要结构细胞，占95%，起支撑肺泡的机械作用。Ⅱ型细胞占5%，其功能为合成、贮存和分泌肺泡表面物质，有降低肺泡表面张力，保持肺泡的大小相对稳定，不萎陷。相邻肺泡之间的空隙称间质腔。腔内有毛细血管及淋巴管分布。肺毛细血管内壁表面有内皮细胞，其上为基膜层。内皮细胞之间的连接较疏松，毗连处有宽狭不均的空隙，平均在4-5nm，最宽处可达20nm，血管内液体或一些蛋白质颗粒可由此通过，进入间质腔内。毛细血管在间质腔内紧贴肺泡壁，其间有间质薄层腔，保证血液和气体相隔最小距离和最高换气效率。而厚层腔则用于间质液储存和血管-间质腔-肺泡之间水液移动的调节。在间质腔分布的淋巴终末端，可到达肺泡周围肺毛细血管网络空隙，吸引间质腔内多余水液和蛋白质颗粒，维持间质腔储水量在一定水平，防止间质或肺泡水肿。
图2-10-1 胞泡-毛细血管膜解剖结构示意图
发病机制
弥散性肺间质疾病确切的发病机制尚未完全阐明，但不同病种的肺间质纤维化改变都从肺泡炎开始，在发展和修复过程中导致肺纤维化的倾向有共同之处。
正常肺泡表面覆盖或散布着各种免疫细胞，包括肺泡巨噬细胞、间质内的单核细胞、淋巴细胞和炎症细胞，如中性粒细胞和嗜酸粒细胞。非吸烟健康人支气管肺泡灌洗液细胞总数为每毫升(0.2-0.5)×104个，其中肺泡巨噬细胞占85%-90%，淋巴细胞占10%-15%，中性粒细胞和嗜酸粒细胞仅占1%以下。
间质性肺纤维化肺泡炎可按肺泡内炎性和免疫效应细胞的比例不同分为两种类型。
巨噬细胞-淋巴细胞-中性粒细胞型，可称为中性粒细胞型肺泡炎。中性粒细胞增多，巨噬细胞稍减少，但仍占多数。属本型的病变有特发性肺纤维化、家族性肺纤维化、胶原血管性疾病伴肺间质纤维化、石棉肺和组织细胞增多症X等。
巨噬细胞-淋巴细胞型,即称淋巴细胞型肺泡炎。淋巴细胞增多，巨噬细胞稍减少。如肺结节病、过敏性肺炎和铍中毒等。
肺泡炎性和免疫细胞分泌递质，在引起肺间质纤维化的发病上起重要作用。活化的肺泡巨噬细胞释放的中性粒细胞趋化因子、纤维结合蛋白、肺泡巨噬细胞源性生长因子、血小板衍生长因子及多种递质、活化T淋巴细胞分泌单核细胞趋化因子、巨噬细胞抑制移行因子、白细胞介素-Ⅱ；中性粒细胞分泌胶原酶、弹性硬蛋白酶、反应性氧化代谢产物。
肺实质细胞受某种致病因素的直接作用，或通过炎性和免疫细胞系统的间接作用而发生急性肺泡炎。在特发性肺纤维化，活化的巨噬细胞释出中性粒细胞趋化因子，吸引中性粒细胞至下呼吸道。同时还释放纤维结合蛋白，吸引成纤维细胞至肺泡壁的发炎部位，促使成纤维细胞增生；而在结节病，活化T淋巴细胞分泌白细胞介素-Ⅱ，使淋巴细胞数量增多，释放单核细胞趋化因子，吸引和激活单核细胞，引起肉芽形成。
在肺泡炎症阶段，如去除致病因素，或接受治疗，其病变可以逆转；当急性肺泡炎转为慢性，中性粒细胞分泌胶原酶和弹性硬蛋白酶，破坏Ⅰ型胶原和肺泡壁，影响病变的可逆性；如病变进行性加重，间质内胶原组织紊乱，镜检可见大量纤维组织增生，肺泡壁破坏，形成囊性纤维化，被破坏的肺泡壁不可复原；病变再进一步发展为肺泡结构完全损害，形成广泛无功能的蜂窝状的囊性纤维化改变。
分类
本组疾病虽然类型不一，但其临床症状和胸部X线有相似的表现，并有一致病理和病理生理改变。现已知多种疾病都可以侵犯肺间质，可为原发病，亦可以是多脏器损害的一部分，故其分类较困难。近年来一般将本疾病按已知病因和病因不明者分为两大类，见表2-10-1
表2-10-1 慢性间质性肺病的分类
病因已明病因未明
吸入无机粉尘 二氧化碳、石棉、滑石、铍、煤、铝、锡、钡、铁 吸入有机粉尘 霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病 放射线损伤 微生物感染 病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病 药物 细胞毒化疗药物 癌性淋巴管炎特发性肺纤维化 脱屑性间质性肺炎 胶原-血管疾病 系统红斑狼疮、类风湿性关节炎、强直性脊椎炎、多发性肌炎-皮肌炎、干燥综合征 结节病 组织细胞增多症X 肺-肾出血综合征 特发性肺含铁血黄素沉着症 Wegener肉芽肿 慢性嗜酸粒细胞肺炎 肺泡蛋白沉着症 遗传性肺纤维化 结节性硬化症、 神经纤维瘤 肺血管床间质性肺病 原发性肺动脉高压
诊断
虽间质性肺病的诊断技术近十年来有长足的进步 ......
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