先天性直肠肛门畸形的手术.doc
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参见附件(753kb)。
先天性直肠肛门畸形的手术
先天性直肠肛门畸形手术方式选择由所患畸形类型决定，手术时间选择由合并瘘管与否来决定。
[分类]
根据新国际分类法，以PC线(骨盆侧位片上耻骨体中点与骶尾间隙的连线)和I线(通过坐骨嵴与PC线平行的线)为准，分成高、中、低位3种类型。
男性：
(一)高位
1.直肠肛门发育不全
⑴直肠前列腺尿道瘘：直肠盲端位于PC线以上。瘘管开口于后尿道，瘘口细小，排便困难[图1⑴]。
⑴肛门闭锁，直肠尿道瘘开口于前列腺或尿道膜部⑵肛门闭锁，直肠高位盲闭 ⑵无瘘：直肠盲端平或高于PC线[图1 ⑵]。
2.直肠闭锁 直肠盲端止于不同高度，肛门及肛管正常[图1⑶]。
⑶肛门、肛管和直肠上端正常，直肠在骶骨前盲闭⑷直肠尿道球部瘘 (二)中间位
1.直肠尿道球部瘘 直肠盲端位于PC线与I线之间，瘘管开口于尿道球部[图1⑷]。
⑸肛门闭锁、无瘘，盲端在PC线以下⑹肛门狭窄 2.肛门发育不全、无瘘 直肠盲端位于PC线与I线之间[图1⑸]。
(三)低位
1.肛门狭窄 [图1 ⑹]。
2.肛门皮肤瘘 正常肛门位置闭锁，瘘管开口于肛门与尿道之间的任何部位[图1⑺]。
⑺肛门会阴瘘⑻肛门闭锁，直肠阴道瘘开口于后壁 女性：
(一)高位
直肠肛门发育不全
⑴直肠阴道瘘，瘘管开口于阴道后壁中部[图1 ⑻]。
⑵无瘘：直肠盲端位于PC线以上。
(二)中间位
1.直肠前庭瘘 直肠盲端位于PC线上或稍下，瘘管开口于前庭[图1⑼]。
⑼肛门闭锁，直肠前庭瘘⑽直肠阴道瘘开口于处女膜上方 2.直肠阴道瘘 瘘管开口于处女膜上方[图1 ⑽ ⑾]。
⑾直肠阴道瘘图1 先天性直肠肛门畸形分类 3.肛门发育不全，无瘘 直肠盲端位于I线上，肛门发育不全。
(三)低位
1.肛门前庭瘘 瘘口位于阴道前庭部。
2.肛门皮肤瘘。
⑹外置结肠开放后与腹壁缝合
3.肛门狭窄。
[适应证]
1.经会阴的手术
⑴肛门膜状闭锁适合作十形切开肛门成形术。
⑵肛门狭窄适合作Z形延长肛门成形术。
⑶经会阴肛门成形术适应直肠盲端在PC线以下的低位畸形，如肛门皮肤瘘、肛门前庭瘘等。
2.结肠造瘘术
⑴各种中、高型畸形，一般情况欠佳，不能耐受其它手术者。
⑵中、高位畸形无瘘管者需先行结肠造瘘术，半年后再作根治术手术。
3.腹会阴肛门成形术
⑴高位型或合并直肠尿道瘘、直肠阴道瘘者。
⑵中、低位畸形或合并直肠尿道瘘，直肠阴道瘘，直肠前庭瘘等。
4.骶会阴肛门成形术：
⑴高、中位型或合并瘘管者。
⑵低位型合并瘘管者
[手术时间选择]
1.高、中、低位型闭锁而无瘘管者，包括肛门膜状闭锁，直肠高位闭锁、肛门和肛管正常或发育不全而直肠闭锁均需急诊手术。
2.高、中、低位型闭锁合并瘘管，但瘘管细小不能通畅排便者，如高位畸形合并瘘管，男孩肛门直肠畸形合并瘘管多属此种情况。应择期手术。
3.直肠肛门畸形合并粗大瘘管，能通畅排便者，如女孩的直肠肛门畸形合并瘘管，中、低位畸形合并瘘管多属此种情况。应于6～10个月后择期手术。
[术前准备]
1.摄倒立位骨盆侧位片，从充分的直肠盲端位置确定直肠肛门畸形类型，决定手术时间及手术方式。根据直肠盲端对PC线与I线的相对位置来确定。
⑴新生儿需在生后12～24小时，待吞咽气体到达直肠后摄片。
⑵倒立1～2分钟，按压腹部，使空气进入盲端。
⑶肛穴贴标记。
⑷以耻骨联合为中心摄X线片。
2.术前放置导尿管，作为分离直肠时保护尿道的标志。
3.术前纠正水、电解质失调。备血200～400ml。术前12小时禁食。
4.放置胃管。
5.术前1日用氨苄青霉素，50mg～100mg/kg，静脉滴注。
6.术前清洁灌肠(通过瘘管)。
7.术前12小时自瘘管注入1%新霉素液3ml/kg。
8.术前1小时，肌注鲁米那2mg～4mg/kg，皮下注射阿托品0.01mg～0.02mg/kg。
[麻醉]
1.基础加局部浸润麻醉。
2.基础加骶管麻醉。
[手术步骤]
(一)横结肠造瘘术
1.体位、切口 平卧位。右上腹直肌切口或右上腹横切口3cm[图2 ⑴]。
⑴体位及切口⑵提出横结肠 2.提出横结肠 提出横结肠适当长度，在系膜无血管区戳孔，置玻璃棒支撑。用软胶管套住玻璃棒两端[图2 ⑵]。
⑶结肠浆肌层与腹膜缝合⑷缝合腹直肌前鞘 3.缝合腹壁 经系膜切口对合两侧腹膜边缘，并作2～3针间断缝合。同法缝合前鞘和皮肤。再缝合结肠曲上下端腹壁各层[图2⑶～⑸]。
⑸完成腹壁缝合⑹外置结肠开放后与腹壁缝合图2 结肠造瘘术 4.处理外置肠袢 在外置肠袢切一小口，置入蕈状导管，荷包缝合固定。导管连接引流瓶。垫稳玻璃棒，凡士林纱布覆盖肠袢及切口。7日后横断外置肠袢，剪除肠管多余部分，翻转缝合到皮肤上[图2 ⑹]。
[术中注意事项]
1.造瘘口应高出皮肤1cm。因此外置肠袢长度需5～6cm，以免张力过大造成造瘘口坏死，或造瘘口回缩，影响造瘘口功能。
2.腹壁与肠壁的缝合切勿穿入肠腔，以免形成造瘘口瘘和深部感染。
3.腹壁缝合不要过紧，避免造瘘口狭窄。
4.双口造瘘可避免袢式造瘘粪便流入远侧肠腔及瘘口脱出的发生。
[术后处理]
1.保暖以防肺炎及硬肿症。
2.输液维持营养及水电解质酸碱平衡。
3.应用抗生素，预防感染。
4.造瘘口周围皮肤涂氧化锌软膏，选择合适粪袋，防止皮肤糜烂。
5.7日后拆线。
(二)经会阴十形切开肛门成形术
⑴体位与切口⑵十字切开皮肤 1.体位、切口 截石位。在肛穴的中心部位、外括约肌表面作十形切口[图3⑴ ⑵]。
2.切开直肠盲袋 翻开皮瓣，找到直肠盲袋，在盲袋末端作与皮肤十形切线对应或45°交错的十形切口。备好吸引器吸净胎粪[图3⑶]。
⑶交叉十形切开直肠盲端⑷交错嵌插缝合直肠与皮瓣图3 经会阴十形切开肛门成形术 3.缝合 冲洗干净，将肠壁切开后的4瓣与皮肤的4瓣相交错嵌插缝合[图3 ⑷]。
[术中注意事项]
1.皮肤切开后仔细分离辨认外括约肌，以防损伤。
2.皮下与粘膜间脂肪组织应切除。缝合皮肤肠壁全层时对合要整齐。
[术后处理]
1.显露会阴部，及时清理污粪，烤打烘烤保持干燥。
2.术后2周开始扩肛。初始每日1次，两周后改为每周2次。从0.8cm肛门扩张器开始直到1.2～1.5cm扩张器能顺利置入为止 ......
先天性直肠肛门畸形的手术
先天性直肠肛门畸形手术方式选择由所患畸形类型决定，手术时间选择由合并瘘管与否来决定。
[分类]
根据新国际分类法，以PC线(骨盆侧位片上耻骨体中点与骶尾间隙的连线)和I线(通过坐骨嵴与PC线平行的线)为准，分成高、中、低位3种类型。
男性：
(一)高位
1.直肠肛门发育不全
⑴直肠前列腺尿道瘘：直肠盲端位于PC线以上。瘘管开口于后尿道，瘘口细小，排便困难[图1⑴]。
⑴肛门闭锁，直肠尿道瘘开口于前列腺或尿道膜部⑵肛门闭锁，直肠高位盲闭 ⑵无瘘：直肠盲端平或高于PC线[图1 ⑵]。
2.直肠闭锁 直肠盲端止于不同高度，肛门及肛管正常[图1⑶]。
⑶肛门、肛管和直肠上端正常，直肠在骶骨前盲闭⑷直肠尿道球部瘘 (二)中间位
1.直肠尿道球部瘘 直肠盲端位于PC线与I线之间，瘘管开口于尿道球部[图1⑷]。
⑸肛门闭锁、无瘘，盲端在PC线以下⑹肛门狭窄 2.肛门发育不全、无瘘 直肠盲端位于PC线与I线之间[图1⑸]。
(三)低位
1.肛门狭窄 [图1 ⑹]。
2.肛门皮肤瘘 正常肛门位置闭锁，瘘管开口于肛门与尿道之间的任何部位[图1⑺]。
⑺肛门会阴瘘⑻肛门闭锁，直肠阴道瘘开口于后壁 女性：
(一)高位
直肠肛门发育不全
⑴直肠阴道瘘，瘘管开口于阴道后壁中部[图1 ⑻]。
⑵无瘘：直肠盲端位于PC线以上。
(二)中间位
1.直肠前庭瘘 直肠盲端位于PC线上或稍下，瘘管开口于前庭[图1⑼]。
⑼肛门闭锁，直肠前庭瘘⑽直肠阴道瘘开口于处女膜上方 2.直肠阴道瘘 瘘管开口于处女膜上方[图1 ⑽ ⑾]。
⑾直肠阴道瘘图1 先天性直肠肛门畸形分类 3.肛门发育不全，无瘘 直肠盲端位于I线上，肛门发育不全。
(三)低位
1.肛门前庭瘘 瘘口位于阴道前庭部。
2.肛门皮肤瘘。
⑹外置结肠开放后与腹壁缝合
3.肛门狭窄。
[适应证]
1.经会阴的手术
⑴肛门膜状闭锁适合作十形切开肛门成形术。
⑵肛门狭窄适合作Z形延长肛门成形术。
⑶经会阴肛门成形术适应直肠盲端在PC线以下的低位畸形，如肛门皮肤瘘、肛门前庭瘘等。
2.结肠造瘘术
⑴各种中、高型畸形，一般情况欠佳，不能耐受其它手术者。
⑵中、高位畸形无瘘管者需先行结肠造瘘术，半年后再作根治术手术。
3.腹会阴肛门成形术
⑴高位型或合并直肠尿道瘘、直肠阴道瘘者。
⑵中、低位畸形或合并直肠尿道瘘，直肠阴道瘘，直肠前庭瘘等。
4.骶会阴肛门成形术：
⑴高、中位型或合并瘘管者。
⑵低位型合并瘘管者
[手术时间选择]
1.高、中、低位型闭锁而无瘘管者，包括肛门膜状闭锁，直肠高位闭锁、肛门和肛管正常或发育不全而直肠闭锁均需急诊手术。
2.高、中、低位型闭锁合并瘘管，但瘘管细小不能通畅排便者，如高位畸形合并瘘管，男孩肛门直肠畸形合并瘘管多属此种情况。应择期手术。
3.直肠肛门畸形合并粗大瘘管，能通畅排便者，如女孩的直肠肛门畸形合并瘘管，中、低位畸形合并瘘管多属此种情况。应于6～10个月后择期手术。
[术前准备]
1.摄倒立位骨盆侧位片，从充分的直肠盲端位置确定直肠肛门畸形类型，决定手术时间及手术方式。根据直肠盲端对PC线与I线的相对位置来确定。
⑴新生儿需在生后12～24小时，待吞咽气体到达直肠后摄片。
⑵倒立1～2分钟，按压腹部，使空气进入盲端。
⑶肛穴贴标记。
⑷以耻骨联合为中心摄X线片。
2.术前放置导尿管，作为分离直肠时保护尿道的标志。
3.术前纠正水、电解质失调。备血200～400ml。术前12小时禁食。
4.放置胃管。
5.术前1日用氨苄青霉素，50mg～100mg/kg，静脉滴注。
6.术前清洁灌肠(通过瘘管)。
7.术前12小时自瘘管注入1%新霉素液3ml/kg。
8.术前1小时，肌注鲁米那2mg～4mg/kg，皮下注射阿托品0.01mg～0.02mg/kg。
[麻醉]
1.基础加局部浸润麻醉。
2.基础加骶管麻醉。
[手术步骤]
(一)横结肠造瘘术
1.体位、切口 平卧位。右上腹直肌切口或右上腹横切口3cm[图2 ⑴]。
⑴体位及切口⑵提出横结肠 2.提出横结肠 提出横结肠适当长度，在系膜无血管区戳孔，置玻璃棒支撑。用软胶管套住玻璃棒两端[图2 ⑵]。
⑶结肠浆肌层与腹膜缝合⑷缝合腹直肌前鞘 3.缝合腹壁 经系膜切口对合两侧腹膜边缘，并作2～3针间断缝合。同法缝合前鞘和皮肤。再缝合结肠曲上下端腹壁各层[图2⑶～⑸]。
⑸完成腹壁缝合⑹外置结肠开放后与腹壁缝合图2 结肠造瘘术 4.处理外置肠袢 在外置肠袢切一小口，置入蕈状导管，荷包缝合固定。导管连接引流瓶。垫稳玻璃棒，凡士林纱布覆盖肠袢及切口。7日后横断外置肠袢，剪除肠管多余部分，翻转缝合到皮肤上[图2 ⑹]。
[术中注意事项]
1.造瘘口应高出皮肤1cm。因此外置肠袢长度需5～6cm，以免张力过大造成造瘘口坏死，或造瘘口回缩，影响造瘘口功能。
2.腹壁与肠壁的缝合切勿穿入肠腔，以免形成造瘘口瘘和深部感染。
3.腹壁缝合不要过紧，避免造瘘口狭窄。
4.双口造瘘可避免袢式造瘘粪便流入远侧肠腔及瘘口脱出的发生。
[术后处理]
1.保暖以防肺炎及硬肿症。
2.输液维持营养及水电解质酸碱平衡。
3.应用抗生素，预防感染。
4.造瘘口周围皮肤涂氧化锌软膏，选择合适粪袋，防止皮肤糜烂。
5.7日后拆线。
(二)经会阴十形切开肛门成形术
⑴体位与切口⑵十字切开皮肤 1.体位、切口 截石位。在肛穴的中心部位、外括约肌表面作十形切口[图3⑴ ⑵]。
2.切开直肠盲袋 翻开皮瓣，找到直肠盲袋，在盲袋末端作与皮肤十形切线对应或45°交错的十形切口。备好吸引器吸净胎粪[图3⑶]。
⑶交叉十形切开直肠盲端⑷交错嵌插缝合直肠与皮瓣图3 经会阴十形切开肛门成形术 3.缝合 冲洗干净，将肠壁切开后的4瓣与皮肤的4瓣相交错嵌插缝合[图3 ⑷]。
[术中注意事项]
1.皮肤切开后仔细分离辨认外括约肌，以防损伤。
2.皮下与粘膜间脂肪组织应切除。缝合皮肤肠壁全层时对合要整齐。
[术后处理]
1.显露会阴部，及时清理污粪，烤打烘烤保持干燥。
2.术后2周开始扩肛。初始每日1次，两周后改为每周2次。从0.8cm肛门扩张器开始直到1.2～1.5cm扩张器能顺利置入为止 ......
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