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慢性粒细胞白血病
目录
* 一、概述
* 二、临床表现
* 三、实验室检查及其它检查
* 四、慢粒分期
* 五、诊断与鉴别诊断
* 六、治疗
* 七、病程与预后
一、概 述
*慢性白血病国内以慢性粒细胞白血病(chronicgmnulocyticleukemia)
简称慢粒，最多见。
*患者年龄以30-40岁居多，20岁以下者罕见。本病发展较援慢，多数患者因急性变而死亡。
二、临床表现
* 慢粒起病缓慢，自发病到就诊时间多在半年至1年。
* 早期多无任何症状，有一些患者常因其他原因就医或体检时无意发现。临床可有低热、出汗及消瘦等代谢亢进表现。
* 脾脏肿大是本病的主要体征。在慢粒早期多数可触及脾脏，晚期几乎都有脾肿大，甚至有巨脾。患者常伴有左上腹坠痛或食后饱胀感。脾栓塞、脾出血及脾周围炎等并发症较其他类型白血病多见。
* 约半数患者有肝大。部分患者有胸骨中下段压痛。
* 发热、贫血及出血均不多见。
* 慢粒慢性期一般约1-4年，以后逐渐进入加速期及急变期。
三、实验室检查及其它检查
(一)血 象
* 白细胞计数明显增多为慢粒特征，可高达(100-800)x109/L。
* 白细胞分类可见到各发育阶段的粒系细胞。原粒和早幼粒细胞很少，主要是中幼粒以下各阶段细胞。嗜酸及嗜碱粒细胞均增高。
* 血象的多样化为慢粒特点。
* 在早期，血小板多正常，部分患者增多。晚期血小板渐减少，并可出现贫血。
(二)骨髓象
* 骨髓中有核细胞显著增多，而以粒系为主。其中主要为中、晚幼粒细胞及杆状核细胞，原粒细胞不超过10%。
* 嗜酸和嗜碱细胞也增多。
* 红系细胞少，粒、红比例增高。
* 巨核细胞增多或正常，晚期减少。
(三)中性粒细胞
碱性磷酸酶(NAP)测定
*多数慢粒患者NAP缺如或降低，完全缓解时可恢复正常，复发时又下降。
* 本试验有助于区别类白血病反应及其他骨髓增生性疾病，也可作为估计预后的指标。
(四)细胞遗传学检查
* 90%以上患者的血细胞中有一种异常的染色体，称为Ph染色体，9号染色体长臂上C-abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)，形成bcr/abl融合基因。 Ph染色体阴性者比阳性者差。
四、慢粒分期
(一)慢性期
即稳定期。此期对化疗有效，部分患者可稳定达10年以上。
如无有效治疗，则常死于并发症，如白细胞淤滞、脾梗死或破裂、血栓或出血现象等。
四、慢粒分期
(二)加速期
对通常化疗抗药；不明原因发热、贫血、出血加重；脾脏进行性肿大；血小板进行性降低或增高；外周血嗜碱粒细胞明显增多；原始细胞在血中或骨髓中>O.10；出现Ph以外的染色体异常。
加速期可维持数月至数年。
四、慢粒分期
(三)急变期
此期临床表现同急性白血病，具备下列之一者即可诊断：原粒细胞或原淋加幼淋，或原单加幼单在外周血或骨髓中≥O.30；骨髓中原始粒加早幼粒细胞≥ o.50；有髓外原始细胞漫润。
慢粒急变通常为急粒变，少数可急淋变或急单核变。慢粒急性变预后差，常在数月内死亡。
五、诊断与鉴别诊断
(一)诊断
* 一般病例根据脾肿大及典型血象与骨髓象等不难做出诊断。对早期诊断困难或不典型慢 粒患者，应进行Ph染色体检查。
五、诊断与鉴别诊断
(二)鉴别诊断
*其他原因引起的脾肿大
如肝硬化、晚期血吸虫病、黑热病及淋巴瘤等均可有脾肿大。根据病史、血象及骨髓象不难鉴别。
五、诊断与鉴别诊断
(二)鉴别诊断
*类白血病反应
类白血病反应多有原发病(如感染、恶性肿瘤等)的临床表现。白细胞计数大多在(50-100) ×109/L以下。中性粒细胞常有中毒颗粒和空泡。主要鉴别要点是类白血病反应的NAP反应强阳性，而慢粒常为阴性。
五、诊断与鉴别诊断
(二)鉴别诊断
* 骨髓纤维化
慢粒尤其是晚期与骨髓纤维化的早期容易混淆。但骨髓纤维化的白细胞计数比慢粒低，大多不超过30xI09/L，血液中幼稚粒细胞百分数较低，NAP反应大多增高，红细胞异形较明显，泪滴形红细胞多见；骨髓活检示纤维组织增生较明显；Ph染色体阴性。这些特点有助于鉴别。
六、治疗
(一)慢性期治疗
1、化学治疗
* 羟基脲
* 白消安(马利兰)
* 靛玉红
* 阿糖胞甘
* 干扰素
2、骨髓移植
(二)急变期治疗
* 可用急性白血病的化疗药物及方案治疗，但疗效较差，缓解率也低。
* 急变期做骨髓移植的成功率也较低。
七、病程与预后
慢粒的病程可分为3个阶段：
* 第一阶段为诊断前期，无临床症状，历时约3-8年
* 第二阶段为慢性期，此期临床和血液学变化明显，对化疗有良好效果，历时约1-4年，但亦有长至15年以上者
* 第三阶段为终末期，主要表现急性变，病情发展快，治疗效果差，历时约1-6个月，约70%的患者最终发生急性变。
慢粒急变是死亡的主要原因。
End
慢性粒细胞白血病
目录
* 一、概述
* 二、临床表现
* 三、实验室检查及其它检查
* 四、慢粒分期
* 五、诊断与鉴别诊断
* 六、治疗
* 七、病程与预后
一、概 述
*慢性白血病国内以慢性粒细胞白血病(chronicgmnulocyticleukemia)
简称慢粒，最多见。
*患者年龄以30-40岁居多，20岁以下者罕见。本病发展较援慢，多数患者因急性变而死亡。
二、临床表现
* 慢粒起病缓慢，自发病到就诊时间多在半年至1年。
* 早期多无任何症状，有一些患者常因其他原因就医或体检时无意发现。临床可有低热、出汗及消瘦等代谢亢进表现。
* 脾脏肿大是本病的主要体征。在慢粒早期多数可触及脾脏，晚期几乎都有脾肿大，甚至有巨脾。患者常伴有左上腹坠痛或食后饱胀感。脾栓塞、脾出血及脾周围炎等并发症较其他类型白血病多见。
* 约半数患者有肝大。部分患者有胸骨中下段压痛。
* 发热、贫血及出血均不多见。
* 慢粒慢性期一般约1-4年，以后逐渐进入加速期及急变期。
三、实验室检查及其它检查
(一)血 象
* 白细胞计数明显增多为慢粒特征，可高达(100-800)x109/L。
* 白细胞分类可见到各发育阶段的粒系细胞。原粒和早幼粒细胞很少，主要是中幼粒以下各阶段细胞。嗜酸及嗜碱粒细胞均增高。
* 血象的多样化为慢粒特点。
* 在早期，血小板多正常，部分患者增多。晚期血小板渐减少，并可出现贫血。
(二)骨髓象
* 骨髓中有核细胞显著增多，而以粒系为主。其中主要为中、晚幼粒细胞及杆状核细胞，原粒细胞不超过10%。
* 嗜酸和嗜碱细胞也增多。
* 红系细胞少，粒、红比例增高。
* 巨核细胞增多或正常，晚期减少。
(三)中性粒细胞
碱性磷酸酶(NAP)测定
*多数慢粒患者NAP缺如或降低，完全缓解时可恢复正常，复发时又下降。
* 本试验有助于区别类白血病反应及其他骨髓增生性疾病，也可作为估计预后的指标。
(四)细胞遗传学检查
* 90%以上患者的血细胞中有一种异常的染色体，称为Ph染色体，9号染色体长臂上C-abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)，形成bcr/abl融合基因。 Ph染色体阴性者比阳性者差。
四、慢粒分期
(一)慢性期
即稳定期。此期对化疗有效，部分患者可稳定达10年以上。
如无有效治疗，则常死于并发症，如白细胞淤滞、脾梗死或破裂、血栓或出血现象等。
四、慢粒分期
(二)加速期
对通常化疗抗药；不明原因发热、贫血、出血加重；脾脏进行性肿大；血小板进行性降低或增高；外周血嗜碱粒细胞明显增多；原始细胞在血中或骨髓中>O.10；出现Ph以外的染色体异常。
加速期可维持数月至数年。
四、慢粒分期
(三)急变期
此期临床表现同急性白血病，具备下列之一者即可诊断：原粒细胞或原淋加幼淋，或原单加幼单在外周血或骨髓中≥O.30；骨髓中原始粒加早幼粒细胞≥ o.50；有髓外原始细胞漫润。
慢粒急变通常为急粒变，少数可急淋变或急单核变。慢粒急性变预后差，常在数月内死亡。
五、诊断与鉴别诊断
(一)诊断
* 一般病例根据脾肿大及典型血象与骨髓象等不难做出诊断。对早期诊断困难或不典型慢 粒患者，应进行Ph染色体检查。
五、诊断与鉴别诊断
(二)鉴别诊断
*其他原因引起的脾肿大
如肝硬化、晚期血吸虫病、黑热病及淋巴瘤等均可有脾肿大。根据病史、血象及骨髓象不难鉴别。
五、诊断与鉴别诊断
(二)鉴别诊断
*类白血病反应
类白血病反应多有原发病(如感染、恶性肿瘤等)的临床表现。白细胞计数大多在(50-100) ×109/L以下。中性粒细胞常有中毒颗粒和空泡。主要鉴别要点是类白血病反应的NAP反应强阳性，而慢粒常为阴性。
五、诊断与鉴别诊断
(二)鉴别诊断
* 骨髓纤维化
慢粒尤其是晚期与骨髓纤维化的早期容易混淆。但骨髓纤维化的白细胞计数比慢粒低，大多不超过30xI09/L，血液中幼稚粒细胞百分数较低，NAP反应大多增高，红细胞异形较明显，泪滴形红细胞多见；骨髓活检示纤维组织增生较明显；Ph染色体阴性。这些特点有助于鉴别。
六、治疗
(一)慢性期治疗
1、化学治疗
* 羟基脲
* 白消安(马利兰)
* 靛玉红
* 阿糖胞甘
* 干扰素
2、骨髓移植
(二)急变期治疗
* 可用急性白血病的化疗药物及方案治疗，但疗效较差，缓解率也低。
* 急变期做骨髓移植的成功率也较低。
七、病程与预后
慢粒的病程可分为3个阶段：
* 第一阶段为诊断前期，无临床症状，历时约3-8年
* 第二阶段为慢性期，此期临床和血液学变化明显，对化疗有良好效果，历时约1-4年，但亦有长至15年以上者
* 第三阶段为终末期，主要表现急性变，病情发展快，治疗效果差，历时约1-6个月，约70%的患者最终发生急性变。
慢粒急变是死亡的主要原因。
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