低度恶性淋巴瘤.ppt
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参见附件(2731kb)。
低度恶性淋巴瘤
HD简述
? 何杰金淋巴瘤是一种独特的B细胞性肿瘤
- 里-斯细胞
- B细胞淋巴瘤
? 流行病学
- 北美和西欧，年青人和老年人
- 发展中国家和亚洲部分地区，年青人发病高峰并不明显甚至缺如
- EV病毒相关
? EBV潜伏膜蛋白(latency membrane protein,LMP1)已经被认为是可能的对肿瘤发生起作用的因子。
- 其他病毒？
? 经典的何杰金淋巴瘤是一个本质单纯疾病还是有多个本质的异质体？
HD治疗
? 化疗ABVD方案(阿霉素、博来霉素、长春新碱、氮烯咪胺)
? 放疗联合治疗
? 何杰金氏淋巴瘤的长期治愈率可高达80%。
WHO淋巴瘤分类2001
非霍奇金淋巴瘤(NHL)
B细胞淋巴瘤
1、前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(ALL/LBL)
2、B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)
3、B-前淋巴细胞白血病(B-PLL)
4、淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)
5、脾边缘区B细胞淋巴瘤，+/- 绒毛状淋巴细胞(SMZL)
6、毛细胞白血病(HCL)
7、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤(PCM/PCL)
8、MALT型节外边缘区B 细胞淋巴瘤(MALT-MZL)
9、淋巴结边缘区B 细胞淋巴瘤，+/- 单核细胞样B 细胞(MZL)
10、滤泡淋巴瘤(FL)
11、套细胞淋巴瘤(MCL)
12、弥漫性大细胞淋巴瘤(DLBCL)
13、伯基特淋巴瘤(BL)
T/NK细胞淋巴瘤
1、前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/T-LBL)
2、慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤(T-CLL/T-PLL)
3、颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)
4、侵袭性NK细胞白血病(ANKCL)
5、成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATCL/L)
6、节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型(NK/TCL)
7、肠病型T细胞淋巴瘤(ITCL)
8、肝脾γδT细胞淋巴瘤
9、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
10、菌样霉菌病/赛塞里(Sezary)综合征(MF/SS)
11、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B细胞, 原发性皮肤型
12、周围T细胞淋巴瘤(PTL)
13、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)
14、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL), T和非T非B细胞, 原发性全身型
WHO 淋巴瘤分类 的特点
1、独立疾病
2、病理特点、免疫表型、遗传学特征、临
床表现
3、包括：NHL、淋巴细胞性白血病、 HL
4、细胞起源: B, T/NK
5、分化阶段: 前驱 和 成熟 (周围)以及分化程度
6、发病机制/相关因素
ILSG建议的临床分组
1、惰性淋巴瘤
B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)
淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)
滤泡淋巴瘤(FL)(小细胞和混合性)
边缘带白血病
毛细胞白血病(HCL)
浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤(PCM/PCL)
颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)
成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATCL/L)(闷燃型)
菌样霉菌病/赛塞里(Sezary)综合征(MF/SS)
ILSG建议的临床分组
2、中度侵袭性淋巴瘤
B-前淋巴细胞白血病(B-PLL)
套细胞淋巴瘤(MCL)
滤泡淋巴瘤(FL)(大细胞)
慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤(T-CLL/T-PLL)
成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATCL/L)(慢性)
血管中心型淋巴瘤
血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)
3、侵袭性淋巴瘤
弥漫性大细胞淋巴瘤(DLBCL)
周围T细胞淋巴瘤(PTL)
间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)
ILSG建议的临床分组
4、高度侵袭性淋巴瘤
前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(ALL/LBL)
伯基特淋巴瘤(BL)
高度恶性B细胞淋巴瘤，伯基特样
前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/T-LBL)
成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATCL/L)(急性和淋巴瘤)
International Prognostic Index
Adverse Prognostic Factors
? Age > 60 years
? Elevated serum LDH
? Performance status > 1 (KPS > 70%)
? Stage III or IV
? Extranodal involvement > 1 site*
*not significant for patients > 60 yrs of age
NHL的常规化疗方案
低度恶性
COP: VCR+ADM+PDN
COPP: VCR+ADM+PDN+PCB
中度恶性
CHOP: CTX+VCR+ADM+PDN
BACOP: CTX+VCR+ADM+PDN+BLM
CHOP-E: CTX+VCR+ADM+PDN+VP-16
中、高度恶性
CAP-BOP: CTX+ADM+PCB+VCR+PDN+BLM
MACOP-B: MTX+CTX+VCR+ADM+PDN+BLM
ProMACE-cytaBOM: CTX+ADM+VP-16+PDN+Ara-C
+BLM+VCR+MTX
AHSCT治疗HD
一、治疗时机选择
1、诱导治疗失败的难治性HD
2、诱导治疗CR后1年内复发者
3、第二次以上复发者
4、高危患者可考虑在CR1期进行
NHL的造血干细胞移植选择
? 化疗敏感复发的中-高恶度NHL
? 初治弥漫性大细胞型B细胞NHL
? 初治淋巴母细胞型淋巴瘤
? 初治有效但未达到CR的中度恶性NHL
? 外套细胞淋巴瘤
? 进展期低度恶性NHL
? 其它：NK/T细胞淋巴瘤、ATLL、Burkitt
淋巴瘤
恶性淋巴瘤的PBSC动员方案
? 最常用方案: HD-CTX + G-CSF
CTX 2.0g/m2~ 3.5g/m2/d x 2 ......
低度恶性淋巴瘤
HD简述
? 何杰金淋巴瘤是一种独特的B细胞性肿瘤
- 里-斯细胞
- B细胞淋巴瘤
? 流行病学
- 北美和西欧，年青人和老年人
- 发展中国家和亚洲部分地区，年青人发病高峰并不明显甚至缺如
- EV病毒相关
? EBV潜伏膜蛋白(latency membrane protein,LMP1)已经被认为是可能的对肿瘤发生起作用的因子。
- 其他病毒？
? 经典的何杰金淋巴瘤是一个本质单纯疾病还是有多个本质的异质体？
HD治疗
? 化疗ABVD方案(阿霉素、博来霉素、长春新碱、氮烯咪胺)
? 放疗联合治疗
? 何杰金氏淋巴瘤的长期治愈率可高达80%。
WHO淋巴瘤分类2001
非霍奇金淋巴瘤(NHL)
B细胞淋巴瘤
1、前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(ALL/LBL)
2、B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)
3、B-前淋巴细胞白血病(B-PLL)
4、淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)
5、脾边缘区B细胞淋巴瘤，+/- 绒毛状淋巴细胞(SMZL)
6、毛细胞白血病(HCL)
7、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤(PCM/PCL)
8、MALT型节外边缘区B 细胞淋巴瘤(MALT-MZL)
9、淋巴结边缘区B 细胞淋巴瘤，+/- 单核细胞样B 细胞(MZL)
10、滤泡淋巴瘤(FL)
11、套细胞淋巴瘤(MCL)
12、弥漫性大细胞淋巴瘤(DLBCL)
13、伯基特淋巴瘤(BL)
T/NK细胞淋巴瘤
1、前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/T-LBL)
2、慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤(T-CLL/T-PLL)
3、颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)
4、侵袭性NK细胞白血病(ANKCL)
5、成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATCL/L)
6、节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型(NK/TCL)
7、肠病型T细胞淋巴瘤(ITCL)
8、肝脾γδT细胞淋巴瘤
9、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
10、菌样霉菌病/赛塞里(Sezary)综合征(MF/SS)
11、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B细胞, 原发性皮肤型
12、周围T细胞淋巴瘤(PTL)
13、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)
14、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL), T和非T非B细胞, 原发性全身型
WHO 淋巴瘤分类 的特点
1、独立疾病
2、病理特点、免疫表型、遗传学特征、临
床表现
3、包括：NHL、淋巴细胞性白血病、 HL
4、细胞起源: B, T/NK
5、分化阶段: 前驱 和 成熟 (周围)以及分化程度
6、发病机制/相关因素
ILSG建议的临床分组
1、惰性淋巴瘤
B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)
淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)
滤泡淋巴瘤(FL)(小细胞和混合性)
边缘带白血病
毛细胞白血病(HCL)
浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤(PCM/PCL)
颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)
成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATCL/L)(闷燃型)
菌样霉菌病/赛塞里(Sezary)综合征(MF/SS)
ILSG建议的临床分组
2、中度侵袭性淋巴瘤
B-前淋巴细胞白血病(B-PLL)
套细胞淋巴瘤(MCL)
滤泡淋巴瘤(FL)(大细胞)
慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤(T-CLL/T-PLL)
成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATCL/L)(慢性)
血管中心型淋巴瘤
血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)
3、侵袭性淋巴瘤
弥漫性大细胞淋巴瘤(DLBCL)
周围T细胞淋巴瘤(PTL)
间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)
ILSG建议的临床分组
4、高度侵袭性淋巴瘤
前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(ALL/LBL)
伯基特淋巴瘤(BL)
高度恶性B细胞淋巴瘤，伯基特样
前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/T-LBL)
成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATCL/L)(急性和淋巴瘤)
International Prognostic Index
Adverse Prognostic Factors
? Age > 60 years
? Elevated serum LDH
? Performance status > 1 (KPS > 70%)
? Stage III or IV
? Extranodal involvement > 1 site*
*not significant for patients > 60 yrs of age
NHL的常规化疗方案
低度恶性
COP: VCR+ADM+PDN
COPP: VCR+ADM+PDN+PCB
中度恶性
CHOP: CTX+VCR+ADM+PDN
BACOP: CTX+VCR+ADM+PDN+BLM
CHOP-E: CTX+VCR+ADM+PDN+VP-16
中、高度恶性
CAP-BOP: CTX+ADM+PCB+VCR+PDN+BLM
MACOP-B: MTX+CTX+VCR+ADM+PDN+BLM
ProMACE-cytaBOM: CTX+ADM+VP-16+PDN+Ara-C
+BLM+VCR+MTX
AHSCT治疗HD
一、治疗时机选择
1、诱导治疗失败的难治性HD
2、诱导治疗CR后1年内复发者
3、第二次以上复发者
4、高危患者可考虑在CR1期进行
NHL的造血干细胞移植选择
? 化疗敏感复发的中-高恶度NHL
? 初治弥漫性大细胞型B细胞NHL
? 初治淋巴母细胞型淋巴瘤
? 初治有效但未达到CR的中度恶性NHL
? 外套细胞淋巴瘤
? 进展期低度恶性NHL
? 其它：NK/T细胞淋巴瘤、ATLL、Burkitt
淋巴瘤
恶性淋巴瘤的PBSC动员方案
? 最常用方案: HD-CTX + G-CSF
CTX 2.0g/m2~ 3.5g/m2/d x 2 ......
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