!外科病理系列讲座!

    黏膜相关淋巴组织淋巴瘤

    徐天蓉 李百周

    收稿日期： ! " " #$" %$! & 修回日期： ! " " #$" ’$" (

    作者单位： 南京医科大学第一附属医院病理科， 南京 ! # " " ! )

    作者简介： 徐天蓉， 女， ( *岁， 主任医师

    关键词 淋巴瘤， 黏膜相关淋巴样组织

    中图分类号 + * & & , - 文献标识码 .

    文章编号 # " " # / * & ) ) (! " " ! ) " # / " " ) & / " &

    黏膜相关淋巴组织淋巴瘤 (0 1 2 3 4 55 4 4 3 2 6 5 7 8 9: ; 0 < = 3 6 9

    7 6 4 4 1 8 : ; 0 < = 3 0 5 ，>. ? @ / >?)起 初 是 指 起 源 在 胃 肠 道

    >. ? @的一种A细胞淋巴瘤。早期的观点认为胃肠道的淋

    巴瘤基本都是 >. ? @ / >?， 并且是低度恶性的淋巴瘤， 后来

    认识到有高度恶性的 >. ? @ / >?。但目前认为全身各处均

    可发生， 无论有无 >. ? @， 只要有获得性 >. ? @ / B 8 ; 8 C小结

    样结构即可发生， 小结中心为生发中心， 周围有套细胞和边

    缘区细胞， 故在黏膜层既可发生 >. ? @ / >?， 也可发生黏膜

    滤泡性淋巴瘤和黏膜套细胞淋巴瘤， 因此， >. ? @ / >?的名

    称并不合适而改称为 >. ? @型淋巴瘤。在+ D . ?及 EF G

    分类中， 它已被作为独立的淋巴瘤亚型。其恶性程度多为低

    度恶性， 但随母细胞的增加， 恶性程度会增加， 甚至成为高度

    恶性的淋巴瘤。此概念必然引起病理医师诊断的混乱， 因为

    在病理诊断中除客观的金标准外， 主观因素不能忽视。因

    此， F 5 C C 6 4与H 4 5 5 2 4 3 I 〔#〕 总结了不同部位 >. ? @型 >?共同

    的形态学、 临床与生物学标准。在形态学上， 形成B 8 ; 8 C样

    结构的病变； 临床表现为一种惰性的淋巴瘤， 倾向于长期局

    限， 或复发仅限于结外， 局部治疗具有潜在的可治愈性； 生物

    学定义并不确定， 它显示出上皮组织与抗原激活的A细胞间

    及生发中心的一种特殊关系。下列标准将有助于病理诊断。! 诊断 "# $ %型 "$的标准!J ! 临床特点 (# ) 结外发生， 并不一定在有黏膜的位置；

    ( ! ) 发现时较局限； (&) 惰性经过， 或表现为低度恶性； (-) 局

    部治疗具有潜在可治愈性； (%) 以前此部位有慢性炎症或自

    身免疫性疾病的证据， 例如F B胃炎、 淋巴性甲状腺炎、 干燥

    综合征 (K L M 3 N C 8 I4 ; I 9 C 3 0 8 ) 等。!J & 共同的病理形态特点 (# ) 淋巴细胞在上皮内浸润， 形

    成淋巴上皮病变 (? D ?) ； (!) 具有反应性淋巴滤泡， 或形成

    B 8 ; 8 C小结样结构； (& ) 具有中心细胞样细胞 (O O ?) 或单核细

    胞样细胞 (> A O) ； (- ) 小淋巴细胞、 浆细胞、 淋巴浆细胞； (%)

    可有散在的转化性母细胞， 似中心母细胞或免疫母细胞， 但

    不像淋巴母细胞； (( ) 肿瘤细胞可植入反应性滤泡， 形成滤泡

    克隆化。!J ’ 免疫表型 O P % 阴 性， O P # " 阴 性， 2 ; 2 : 6 I P # 阴 性，O P ! &阴性， O P - &可阳性， H N >阳性， H N P阴性/阳性， 一般以

    H N >阳性为主， Q 2 : / !可阳性或阴性； 如向高度恶性转化时， 2 /

    0 ; 2可阳性， Q 2 : / !阴性； 其母细胞样细胞与中心母细胞性淋

    巴瘤的鉴别是后者O P # "阳性， Q 2 : / !强阳性； 与淋巴母细胞

    淋巴瘤的鉴别是? A细胞@ 9 @阳性。!J ( 基因特点 缺乏Q 2 : / #基因重排， 有/无三体&， 7 (# #；

    # ’ ) 。!J ) 生物学标准 (# ) 一种A细胞肿瘤， 易发生在黏膜或其

    它结外位置； (! ) 在上皮与生发中心间似乎有特殊的反应。

    & 各部位 "# $ %型 "$的特点

    尽管如此， 单从形态学上来看， 在淋巴组织高度增生与

    >. ? @型 >?之间， 以及其它低度恶性的A细胞淋巴瘤与

    >. ? @型 >?之间， 要划分出明确的界限仍旧是困难的。因

    为最近的研究大多表明， 淋巴组织的高度增生与 >. ? @型

    >?之间是一种逐渐演进的过程， 确定其是否发生恶变， 只

    能根据其克隆性来决定。而由于 >. ? @型 >?的模糊的免

    疫表型界定 (因其没有特异性的抗体， 往往诊断依靠排除的

    方法) ， 一些病理学家会把不符合其它类型淋巴瘤标记的低

    度恶性淋巴瘤放入 >. ? @型 >?中， 因为 >. ? @型 >?可

    发生于任何部位， 从而使 >. ? @ / >?的概念成为一个 “废纸

    篓” 。但发生在不同的部位， 根据其独特的解剖与组织学特

    点， >. ? @型 >?有不同的表现， 我们根据近# %年的研究总

    结了全身各器官 >. ? @型 >?近! " "例。

    &* ! 胃肠道 "# $ %型 "$ 〔!〕 胃肠道 >. ? @型 >?最有

    代表性且最常见， 但胃与肠道的病理表现稍有不同。胃

    >. ? @型 >?一般具有F B胃炎史， 最常见于胃体大弯， 胃

    壁弥漫糜烂或脑回样增厚， 可形成溃疡。镜下 >. ? @型 >?

    的共同特点几乎全部可见， 淋巴样细胞浸润黏膜层或全层，细胞类型以O O ?为主， > A O不多见， O O ?细胞浸润腺体形

    成? D ?， 而浆细胞与淋巴浆细胞一般不形成? D ?。常可见

    到肿瘤细胞植入反应性滤泡形成滤泡克隆化， H N F以H N >为

    主， H N ?则!与"链阳性率近似。如出现较多的母细胞， 表示

    恶性程度的增加。肠道 >. ? @型 >?可见于整个肠道， 以

    小肠多见， 表现为肠壁弥漫增厚， 形成肿块， 一般不形成息

    肉， 肠腔息肉多为黏膜滤泡性淋巴瘤或黏膜套细胞淋巴瘤。

    细胞类型以淋巴浆细胞或浆细胞为主， 但? D ?不常见。

    &* & 甲状腺 "# $ %型 "$ 〔&〕 甲状腺是发生>. ? @型>?

    的常见部位， 女性患者多见， 常具有淋巴性甲状腺炎的病史。

    大体为甲状腺弥漫增大， 无明显包膜， 质嫩， 灰红色。镜下特

    点是在重度淋巴细胞性甲状腺炎的基础上出现弥漫单一的

    区域， 细胞以O O ?和浆细胞型常见， 浸润甲状腺滤泡上皮形

    · & ) · 临床与实验病理学杂志 !" # $ %& ’ () * + , - # ! " " !R 8 Q ； # ’ (# )成! " !， 呈戒指样结构， 浸润滤泡腔内形成瘤栓样结构。由

    于甲状腺 #$ ! %型 #!与重度淋巴性甲状腺炎关系密切，呈逐渐演进的过程， 有时在& "切片上难以确定良恶性， 我

    们的资料表明有’ / (的病例镜下不能分辨。因此， 免疫组化

    是不可缺少的辅助检查手段， 而重度淋巴性甲状腺炎应视为

    #$ ! % ) #!的交界性病变， 在治疗的方法上并无不同， 都应

    手术切除。!" # 唾液腺 $% & ’型 $& 〔*〕 唾腺 #$ ! % 型 #! 常有

    # + , - . + / 0病病史， 中老年多见， 表现为腮腺或颌下腺渐进性

    肿大， 全身淋巴结不肿大 ......