周围神经疾病.ppt
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周围神经系统疾病
神经病学教研室
* 概述
* 脑神经疾病 三叉神经痛
特发性面神经麻痹
* 脊神经疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
其它：桡、尺、正中神经麻痹
坐骨神经痛及其它下肢单神经病
概述
* 解剖及生理
周围神经系统：位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，即从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根组成的脊神经，以及从脑干腹外侧发出的脑神经，不包括嗅神经和视神经。
* 发病机制
概述
* 病理变化(见图)
* 华勒变性(Wallerian degeneration)
* 轴突变性(Axonal degeneration)
* 神经元变性(Neuronal degeneration)
* 节段性脱髓鞘(Segmental degeneration)
* 临床分类、症状学
三叉神经痛
三叉神经痛
* 概念
一种原因未明三叉神经分布区内的短暂而反复发作的剧痛。(trigeminal neuralgia)
* 病因病理
病因不清，可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。(三叉神经解剖)
三叉神经痛临床表现
* 多见于40岁以上 。
* 三叉神经分布区内无先兆性的电击样、针刺样、刀割或撕裂样短暂剧烈疼痛，持续1-2分，重者伴痛性抽搐。
* 病侧面部有扳机点。患者不敢刷牙，洗脸，吃饭或谈话等，以至情绪低落。
* 病程呈周期性，一般无阳性体征。
诊断及鉴别诊断
* 诊断
根据部位、性质、"扳机点"、无阳性体征 。
* 鉴别诊断
牙痛、继发性三叉神经痛、舌咽神经痛等。
治疗
* 原发性三叉神经痛首选药物治疗。
抗痫药：卡马西平；苯妥英钠；氯硝安定。
* 大量维生素B12肌肉注射或三叉神经分支注射。
* 氯苯氨丁酸
* 药物无效者： 封闭疗法
三叉N节射频电凝疗法；
微侵袭手术治疗。
特发性面神经麻痹
特发性面神经麻痹
* 概念 特发性面神经麻痹(idiopathic facial palsy)
又简称面神经炎或Bell麻痹(Bell palsy)，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。
* 病因病理面神经炎的病因未完全阐明
受冷、病毒感染和自主神经不稳?局部神经营养血管痉挛?神经缺血水肿?压迫面神经(骨性的面神经管束缚)?面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性
特发性面神经麻痹临床表现
* 任何年龄均可发病，男性略多
* 急性起病，数小时或1-3天内达高峰
* 病初可有患侧耳后或下颌角疼痛
* 主要症状为一侧面部表情肌瘫痪-周围性面瘫(Bell征)
特发性面神经麻痹临床表现
* 伴随症状：同侧舌前2/3味觉减退
听觉过敏
Hunt综合征
* 病程：1-3周后开始恢复，1-2个月内可望明
显好转并逐渐痊愈。
* 面神经传导检查对完全面瘫患者的预后判断是一项有用的方法。
诊断及鉴别诊断
> 根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。
> 鉴别：
* 格林-巴利综合征
* 各种耳源性面神经麻痹
* 颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫
治疗
> 改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。尽早用1个疗程泼尼松或地塞米松。
> 促进神经髓鞘恢复：维生素B1、B12
> 氯苯氨丁酸
> 理疗、康复治疗
> 手术疗法及预防眼合并症
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)
概念及流行病学
* 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又称格林-巴利综合症(Guillain-Barre syndrome, GBS)，以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的自身免疫病。
* 年发病率为0.6~1.9/10万，男略多于女
16~25岁，45~60岁为两个高峰。
GBS病因及发病机制
* GBS的病因还不清楚。
* 但GBS患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，空肠弯曲杆菌(CJ)最常见。
* 分子模拟机制
实验性自身免疫性神经炎(EAN)
GBS临床表现
* 前驱感染史： 病前1~4 周左右。
* 急性或亚急性起病，数日至2周达高峰。
* 弛缓性瘫痪： 四肢对称性，少数可不对称，重
者呼吸肌麻痹。
* 感觉障碍：感觉异常多见，烧灼感、麻木等。
感觉缺失，?°手套袜套?±样改变
*
GBS临床表现
* 颅神经麻痹 ：双侧面瘫最常见，其次延髓麻痹
* 自主神经症状 ：皮肤潮红，多汗，窦性心动过
速，体位性低血压，暂时尿潴留。
* 单相病程：可短暂波动，但无复发-缓解，多于
4周时肌力开始恢复。
GBS临床分型
* 格林-巴利综合症(AIDP)
* 急性运动轴索性神经病(AMAN)
* 急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)
* Fisher综合征
* 不能分类的GBS
GBS辅助检查
* 脑脊液：典型改变为蛋白-细胞分离， 病后第
三周最明显。
* 神经传导速度(NCV)减慢，远端潜伏期延长，F 波或H反射延迟或消失。
* 心电图可异常
* 腓肠神经活检：脱髓鞘及炎性细胞浸润
GBS诊断
* 病前1~4周感染史
* 急性或亚急性起病
* 四肢对称性迟缓瘫
* 可有感觉异常、末梢型感觉障碍
* 脑神经受累
* 脑脊液蛋白-细胞分离
* 神经传导速度减慢、F波延迟。
GBS鉴别诊断
* 急性脊髓灰质炎
* 周期性麻痹
* 急性重症全身型重症肌无力
GBS治疗
* 辅助呼吸及支持治疗
保持呼吸道通畅，对呼吸麻痹者，必要时及早气管切开，人工辅助呼吸，防治肺感染。
* 对症治疗
* 预防并发症
延髓麻痹者宜及早鼻饲；尿潴留者先腹部加压
无效时可导尿；肢瘫者保持肢体于功能位；抗
炎治疗预防肺炎；结合体疗等及早功能锻炼。
GBS治疗
* 病因治疗抑制炎症反应，消除致病因子，促进神经再生。
1.血浆交换
2.静注免疫球蛋白：0.4g/kg.d
3.皮质类固醇激素：有大宗试验认为无效
* 康复治疗
周围神经系统疾病
神经病学教研室
* 概述
* 脑神经疾病 三叉神经痛
特发性面神经麻痹
* 脊神经疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
其它：桡、尺、正中神经麻痹
坐骨神经痛及其它下肢单神经病
概述
* 解剖及生理
周围神经系统：位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，即从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根组成的脊神经，以及从脑干腹外侧发出的脑神经，不包括嗅神经和视神经。
* 发病机制
概述
* 病理变化(见图)
* 华勒变性(Wallerian degeneration)
* 轴突变性(Axonal degeneration)
* 神经元变性(Neuronal degeneration)
* 节段性脱髓鞘(Segmental degeneration)
* 临床分类、症状学
三叉神经痛
三叉神经痛
* 概念
一种原因未明三叉神经分布区内的短暂而反复发作的剧痛。(trigeminal neuralgia)
* 病因病理
病因不清，可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。(三叉神经解剖)
三叉神经痛临床表现
* 多见于40岁以上 。
* 三叉神经分布区内无先兆性的电击样、针刺样、刀割或撕裂样短暂剧烈疼痛，持续1-2分，重者伴痛性抽搐。
* 病侧面部有扳机点。患者不敢刷牙，洗脸，吃饭或谈话等，以至情绪低落。
* 病程呈周期性，一般无阳性体征。
诊断及鉴别诊断
* 诊断
根据部位、性质、"扳机点"、无阳性体征 。
* 鉴别诊断
牙痛、继发性三叉神经痛、舌咽神经痛等。
治疗
* 原发性三叉神经痛首选药物治疗。
抗痫药：卡马西平；苯妥英钠；氯硝安定。
* 大量维生素B12肌肉注射或三叉神经分支注射。
* 氯苯氨丁酸
* 药物无效者： 封闭疗法
三叉N节射频电凝疗法；
微侵袭手术治疗。
特发性面神经麻痹
特发性面神经麻痹
* 概念 特发性面神经麻痹(idiopathic facial palsy)
又简称面神经炎或Bell麻痹(Bell palsy)，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。
* 病因病理面神经炎的病因未完全阐明
受冷、病毒感染和自主神经不稳?局部神经营养血管痉挛?神经缺血水肿?压迫面神经(骨性的面神经管束缚)?面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性
特发性面神经麻痹临床表现
* 任何年龄均可发病，男性略多
* 急性起病，数小时或1-3天内达高峰
* 病初可有患侧耳后或下颌角疼痛
* 主要症状为一侧面部表情肌瘫痪-周围性面瘫(Bell征)
特发性面神经麻痹临床表现
* 伴随症状：同侧舌前2/3味觉减退
听觉过敏
Hunt综合征
* 病程：1-3周后开始恢复，1-2个月内可望明
显好转并逐渐痊愈。
* 面神经传导检查对完全面瘫患者的预后判断是一项有用的方法。
诊断及鉴别诊断
> 根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。
> 鉴别：
* 格林-巴利综合征
* 各种耳源性面神经麻痹
* 颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫
治疗
> 改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。尽早用1个疗程泼尼松或地塞米松。
> 促进神经髓鞘恢复：维生素B1、B12
> 氯苯氨丁酸
> 理疗、康复治疗
> 手术疗法及预防眼合并症
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)
概念及流行病学
* 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又称格林-巴利综合症(Guillain-Barre syndrome, GBS)，以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的自身免疫病。
* 年发病率为0.6~1.9/10万，男略多于女
16~25岁，45~60岁为两个高峰。
GBS病因及发病机制
* GBS的病因还不清楚。
* 但GBS患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，空肠弯曲杆菌(CJ)最常见。
* 分子模拟机制
实验性自身免疫性神经炎(EAN)
GBS临床表现
* 前驱感染史： 病前1~4 周左右。
* 急性或亚急性起病，数日至2周达高峰。
* 弛缓性瘫痪： 四肢对称性，少数可不对称，重
者呼吸肌麻痹。
* 感觉障碍：感觉异常多见，烧灼感、麻木等。
感觉缺失，?°手套袜套?±样改变
*
GBS临床表现
* 颅神经麻痹 ：双侧面瘫最常见，其次延髓麻痹
* 自主神经症状 ：皮肤潮红，多汗，窦性心动过
速，体位性低血压，暂时尿潴留。
* 单相病程：可短暂波动，但无复发-缓解，多于
4周时肌力开始恢复。
GBS临床分型
* 格林-巴利综合症(AIDP)
* 急性运动轴索性神经病(AMAN)
* 急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)
* Fisher综合征
* 不能分类的GBS
GBS辅助检查
* 脑脊液：典型改变为蛋白-细胞分离， 病后第
三周最明显。
* 神经传导速度(NCV)减慢，远端潜伏期延长，F 波或H反射延迟或消失。
* 心电图可异常
* 腓肠神经活检：脱髓鞘及炎性细胞浸润
GBS诊断
* 病前1~4周感染史
* 急性或亚急性起病
* 四肢对称性迟缓瘫
* 可有感觉异常、末梢型感觉障碍
* 脑神经受累
* 脑脊液蛋白-细胞分离
* 神经传导速度减慢、F波延迟。
GBS鉴别诊断
* 急性脊髓灰质炎
* 周期性麻痹
* 急性重症全身型重症肌无力
GBS治疗
* 辅助呼吸及支持治疗
保持呼吸道通畅，对呼吸麻痹者，必要时及早气管切开，人工辅助呼吸，防治肺感染。
* 对症治疗
* 预防并发症
延髓麻痹者宜及早鼻饲；尿潴留者先腹部加压
无效时可导尿；肢瘫者保持肢体于功能位；抗
炎治疗预防肺炎；结合体疗等及早功能锻炼。
GBS治疗
* 病因治疗抑制炎症反应，消除致病因子，促进神经再生。
1.血浆交换
2.静注免疫球蛋白：0.4g/kg.d
3.皮质类固醇激素：有大宗试验认为无效
* 康复治疗
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