系统性狼疮.ppt
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系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus, SLE)是一种病因未明的自身免疫性结缔组织病，临床主要特点为患者体内产生多种致病性自身抗体和免疫复合物，造成多系统、多脏器的损伤。SLE常被称为自身免疫性疾病的原型。
SLE发病情况：世界各地均有发病，我国患病率约70/10万。青年女性多见，男女之比约1:10。发病高峰在15-40岁育龄期。
一、病因
遗传因素 同孵双胎发病率高
患者家族中患病者多
有色人种患病率高于白种人
SLE患者HLA-DR2、DR3等易
感基因表达频率高
环境因素 紫外线
药物可出现药物性狼疮
过敏
食物
感染 分子模拟 超抗原作用
社会及心理压力
性激素 雌激素
泌乳素
二、发病机制
免疫系统机能紊乱贯穿了SLE整个发病过程，免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主要机制。
T淋巴细胞高度活化、辅助性T细胞功能亢进
B淋巴细胞功能异常，大量自身抗体产生
炎性细胞因子大量产生
免疫复合物形成
细胞凋亡异常
三、病理改变
光镜 结缔组织的纤维蛋白变性
结缔组织的基质粘液水肿
坏死性血管炎
对SLE诊断具有特征性的病理改变：
苏木紫小体、洋葱皮样病变、免疫荧光病理免疫球蛋白及补体沉积。
肾脏病理改变
四、临床表现
全身症状 发热、乏力、体重减轻
骨关节肌肉 关节肿疼肌内痛、肌炎
皮肤粘膜 蝶形红斑、盘状红斑
光过敏、脱发、口腔溃疡
雷诺氏现象
肾脏损害 肾炎的全部临床类型
神经系统损害 各种神经、精神性损害的表现
癫痫、精神症状、横贯性脊髓
炎样改变
血液系统损害 贫血、白细胞减少、血小板减
少、溶血性贫血、淋巴结肿大
心血管损害 心包炎、心肌炎、心律失常、心内膜炎、周围血管炎
肺损害 胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质改变、肺动脉高压、肺出血
消化系统损害 恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹水、腹膜炎、肠系膜血管炎
眼病变 眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出、干燥性角结膜炎
继发性干燥综合征 口眼干燥、外分泌腺受累、抗SSA、抗SSB阳性
五、实验室检查
一般检查：血尿常规、血沉
自身抗体检查：
抗核抗体(ANA)：敏感性高、特异性低,是SLE的主要筛选试验。
抗双链DNA(ds-DNA)抗体：特异性高、敏感性稍低,对SLE的诊断及病情状态判定意义大。对肾损害确定有意义。
抗Sm抗体：特异性高，敏感性差，与疾病活动无关，在回顾性诊断上意义较大。
抗RNP抗体：对SLE特异性不高，可见于其它结缔组织病。
抗SSA(Ro)抗体：特异性低 ......
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus, SLE)是一种病因未明的自身免疫性结缔组织病，临床主要特点为患者体内产生多种致病性自身抗体和免疫复合物，造成多系统、多脏器的损伤。SLE常被称为自身免疫性疾病的原型。
SLE发病情况：世界各地均有发病，我国患病率约70/10万。青年女性多见，男女之比约1:10。发病高峰在15-40岁育龄期。
一、病因
遗传因素 同孵双胎发病率高
患者家族中患病者多
有色人种患病率高于白种人
SLE患者HLA-DR2、DR3等易
感基因表达频率高
环境因素 紫外线
药物可出现药物性狼疮
过敏
食物
感染 分子模拟 超抗原作用
社会及心理压力
性激素 雌激素
泌乳素
二、发病机制
免疫系统机能紊乱贯穿了SLE整个发病过程，免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主要机制。
T淋巴细胞高度活化、辅助性T细胞功能亢进
B淋巴细胞功能异常，大量自身抗体产生
炎性细胞因子大量产生
免疫复合物形成
细胞凋亡异常
三、病理改变
光镜 结缔组织的纤维蛋白变性
结缔组织的基质粘液水肿
坏死性血管炎
对SLE诊断具有特征性的病理改变：
苏木紫小体、洋葱皮样病变、免疫荧光病理免疫球蛋白及补体沉积。
肾脏病理改变
四、临床表现
全身症状 发热、乏力、体重减轻
骨关节肌肉 关节肿疼肌内痛、肌炎
皮肤粘膜 蝶形红斑、盘状红斑
光过敏、脱发、口腔溃疡
雷诺氏现象
肾脏损害 肾炎的全部临床类型
神经系统损害 各种神经、精神性损害的表现
癫痫、精神症状、横贯性脊髓
炎样改变
血液系统损害 贫血、白细胞减少、血小板减
少、溶血性贫血、淋巴结肿大
心血管损害 心包炎、心肌炎、心律失常、心内膜炎、周围血管炎
肺损害 胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质改变、肺动脉高压、肺出血
消化系统损害 恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹水、腹膜炎、肠系膜血管炎
眼病变 眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出、干燥性角结膜炎
继发性干燥综合征 口眼干燥、外分泌腺受累、抗SSA、抗SSB阳性
五、实验室检查
一般检查：血尿常规、血沉
自身抗体检查：
抗核抗体(ANA)：敏感性高、特异性低,是SLE的主要筛选试验。
抗双链DNA(ds-DNA)抗体：特异性高、敏感性稍低,对SLE的诊断及病情状态判定意义大。对肾损害确定有意义。
抗Sm抗体：特异性高，敏感性差，与疾病活动无关，在回顾性诊断上意义较大。
抗RNP抗体：对SLE特异性不高，可见于其它结缔组织病。
抗SSA(Ro)抗体：特异性低 ......
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