硬皮病肾危象.ppt
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参见附件(80kb)。
硬皮病肾危象
(Scleroderma renal crisis, SRC)
重庆合川人民
曹优文
系统性硬化症(SSc)
* 系统性硬化症
弥漫型和局限型 (CREST综合征)
MCTD
UCTD
没有硬皮的系统性硬化症
MCTD和UCTD并发SRC的机制与病理与SSc相同
混合性结缔组织病
* 临床上有SLE、PM、SSc和RA的混合性表现，血清学有高滴度的斑点型ANA和抗RNP抗体
* SLE表现：心包积液、蛋白尿
* PM表现：肌无力、肌酶升高
* RA表现：关节炎
* SSc表现：雷诺现象、腊肠指
* SRC是系统性硬化症(SSc)最凶险的并发症，好发于弥漫型SSc，往往在起病后4年内发生
* SRC 在日本人发生率 <5% ，在高加索人发生率~20%
SRC发病机制
* 在内膜增生的基础上血管收缩
* 在内膜增生的基础上血栓形成(正常血压性SRC)
导致肾小管旁器缺血，肾素分泌增加，血管紧张素II形成，使肾血管进一步收缩
SRC的高危因素
* 弥漫型SSc早期皮肤病变迅速进展
* 贫血和/或血小板减少
* 血压升高
* 心包积液
* 充血性心衰
* 应用大剂量激素
* 抗RNA聚合酶抗体阳性
临床表现
* 恶性高血压
* 快速进行性肾功能不全
* 高肾素血症
* 微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolysis)
实验室检查
* 重度贫血和血小板减少
* 尿液检查可见中等量蛋白尿和红细胞外
* 外周血涂片见到破碎红细胞有助于早期诊断TTP
* 血肌酐、尿素氮升高
* 血清纤维蛋白原水平较前下降，并可检测到纤维蛋白降解产物
* 抗RNA聚合酶III在SSc合并SRC患者阳性率为25%-33%
肾脏组织学改变
* 主要累及小动脉和微血管
* 表现为血管内膜增生，小动脉纤维蛋白沉积，血管壁纤维素样坏死
* 病变在弓形和小叶间动脉最显著，与肾皮质坏死区域有关
* 在血管壁可见少量补体和免疫复合物沉积
* 血管炎少见
治 疗
* 首选ACE I
* 血液透析或腹膜透析
* 血浆置换(针对MHA或TTP)
* 前列腺素
* 血管紧张素II受体拮抗剂
血管紧张素转化酶抑制剂
* 在引入ACE I和透析前 ......
硬皮病肾危象
(Scleroderma renal crisis, SRC)
重庆合川人民
曹优文
系统性硬化症(SSc)
* 系统性硬化症
弥漫型和局限型 (CREST综合征)
MCTD
UCTD
没有硬皮的系统性硬化症
MCTD和UCTD并发SRC的机制与病理与SSc相同
混合性结缔组织病
* 临床上有SLE、PM、SSc和RA的混合性表现，血清学有高滴度的斑点型ANA和抗RNP抗体
* SLE表现：心包积液、蛋白尿
* PM表现：肌无力、肌酶升高
* RA表现：关节炎
* SSc表现：雷诺现象、腊肠指
* SRC是系统性硬化症(SSc)最凶险的并发症，好发于弥漫型SSc，往往在起病后4年内发生
* SRC 在日本人发生率 <5% ，在高加索人发生率~20%
SRC发病机制
* 在内膜增生的基础上血管收缩
* 在内膜增生的基础上血栓形成(正常血压性SRC)
导致肾小管旁器缺血，肾素分泌增加，血管紧张素II形成，使肾血管进一步收缩
SRC的高危因素
* 弥漫型SSc早期皮肤病变迅速进展
* 贫血和/或血小板减少
* 血压升高
* 心包积液
* 充血性心衰
* 应用大剂量激素
* 抗RNA聚合酶抗体阳性
临床表现
* 恶性高血压
* 快速进行性肾功能不全
* 高肾素血症
* 微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolysis)
实验室检查
* 重度贫血和血小板减少
* 尿液检查可见中等量蛋白尿和红细胞外
* 外周血涂片见到破碎红细胞有助于早期诊断TTP
* 血肌酐、尿素氮升高
* 血清纤维蛋白原水平较前下降，并可检测到纤维蛋白降解产物
* 抗RNA聚合酶III在SSc合并SRC患者阳性率为25%-33%
肾脏组织学改变
* 主要累及小动脉和微血管
* 表现为血管内膜增生，小动脉纤维蛋白沉积，血管壁纤维素样坏死
* 病变在弓形和小叶间动脉最显著，与肾皮质坏死区域有关
* 在血管壁可见少量补体和免疫复合物沉积
* 血管炎少见
治 疗
* 首选ACE I
* 血液透析或腹膜透析
* 血浆置换(针对MHA或TTP)
* 前列腺素
* 血管紧张素II受体拮抗剂
血管紧张素转化酶抑制剂
* 在引入ACE I和透析前 ......
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