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肺部其它恶性肿瘤 .doc
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    肺部其它恶性肿瘤

    一、肺平滑肌肉瘤

    病例﹝1﹞患者男性,38岁。因咳嗽、无痰,偶有胸痛3个月余入院。

    入院查体:右上肺叩浊,呼吸音减弱,右下肺呼吸音清晰。左肺呼吸音清晰。心脏(一)。余无异常发现。胸部X线片示:右上肺块影伴肺不张。纤维支气管镜检示:右上肺支气管开口处肿物堵塞,表面灰白色,光滑,其周围轻度充血水肿。取活检送病理检查。病理报告示:送检组织见部分被覆柱状上皮粘膜下有较疏松的瘤组织。瘤细胞呈梭形,胞浆尚丰富,核呈梭形或卵圆形,大小形态不一,核分裂像可见,部分区域为成片坏死组织。病理诊断:支气管平滑肌肉瘤。

    讨论:肺平滑肌肉瘤在肺原发性肉瘤中较常见,好发于中年男性。肿瘤起源于支气管及肺血管的平滑肌,故主要发生在较大的支气管,但也可发生于肺实质内者。病理特征主要为致密紧压的梭形细胞交织成束,细胞浆深嗜伊红,含有肌原纤维,核肥大、深染、伴有钝端和有丝分裂,可见单核或多核瘤巨细胞。特殊染色(VG)提示肿瘤来自平滑肌细胞。常见的临床症状为胸痛及发热,易伴发阻塞性肺不张或阻塞性肺炎。周围型平滑肌肉瘤早期可无症状。X线表现分两种类型:①周围型,肺野分布的实质性肿块,可有分叶,但无毛刺;②中心型,位于肺门。肿瘤可向管腔内侵犯导致阻塞。术前纤支镜检查及活检阳性率约50%。早期手术是治疗本病的有效方法。但放疗或化疗效果不好。晚期可发生局部浸润和血路转移,但无肺门或纵隔淋巴转移为本病特征。

    二、右侧胸腔内胚窦瘤

    病例﹝2﹞患者男性,31岁。因胸闷气短3个月就诊。X线胸片示右侧胸腔中等量积液,胸穿抽出草黄色清亮液体约l,200ml,诊断右侧结核性胸膜炎,给予抗结核治疗,未见好转。胸片、CT片检查发现右上纵隔阴影增宽,拟诊淋巴系统肿瘤,行右侧剖胸探查。术中见右胸腔内淡黄色液体约400ml,肿物位于右前上纵隔,约10cm×8cm×6cm大小,与上腔静脉和右肺门结构关系紧密,无法切除:病理检查镜下见分界不清的未分化细胞组成的具有不规则腔隙的网状结构,细胞内外含有PAS染色阳性的玻璃样滴状物。病理诊断:内胚窦瘤。术后给予卡铂、足叶乙甙、环磷酰胺化疗,症状逐渐加重,术后4个月死于全身转移。

    讨论:内胚窦瘤,也称卵黄囊瘤,是原始生殖细胞向胚外结构分化而成的高度恶性肿瘤,好发于性腺。发生于纵隔者甚少。本病发病年龄为13~49岁,多为男性,早期多无症状,中晚期可出现咳嗽、发热、胸闷、胸痛、乏力、消瘦等。X线检查可见前纵隔巨大分叶状肿块,突向一侧或两侧胸腔,密度均匀,瘤体内无钙化。瘤细胞能合成甲胎蛋白(AFP),故血中AFP水平升高有助于诊断和随访。本病恶性程度高,手术切除率低,预后极差,常在发病数月至1年内死亡。

    三、淋巴瘤

    (一) 非何杰金淋巴瘤

    病例﹝3﹞患者女性,33岁,干部。因间断干咳伴左背痛4个月,加重伴盗汗1个月入院。4个月前无明显诱因出现干咳,伴左背部隐痛。1个月前上述症状加重同时伴盗汗,无发热、咯血、皮肤搔痒、乏力及呼吸困难。2周前于当地医院拍胸片示左上肺团块阴影。患病以来,精神食欲好,大小便正常,体重无明显改变。既往体健,无结核病史,无毒物及放射线接触史。青霉素过敏,无烟酒嗜好。家族史无特殊。

    入院体检:体温36.2℃,脉搏80次/分,呼吸20次/分,血压14/9.3kPa,发育正常,营养中等:全身皮肤无出血点及瘀斑,浅表淋巴结无肿大,气管居中,胸骨无压痛,心肺正常。腹软,未及包块,肝脾未及。神经系统检查正常。

    辅助检查:Hb106g/L,RBC393×1012/L,WBC9.8×109/L,分叶0.8,杆状0.01,淋巴0.15,单核0.04,血小板366×109/L,网织红细胞1.2%,血沉94mm/1h,肝肾功能、血糖、血电解质、血尿酸、血乳酸脱氢酶及血癌胚抗原测定均正常。痰找结核菌3次,痰找瘤细胞3次及支气管分泌物找结核菌3次均阴性。PPD试验阴性。心电图及超声心动图正常。腹部B超示肝胆脾胰正常,腹腔内未探及肿大淋巴结。胸片示左肺门上方可见4.5cm×5.5cm大小团块病灶,纵隔区也有一阴影。邻近可见肿大淋巴结。胸部CT左上叶前后段见巨大不规则软组织肿块,约5.5cm×l0cm大小,左肺上叶前段支气管开口阻塞,其周围见片状模糊阴影,左锁骨上、气管前、腔静脉后、气管隆突上可见多个肿大淋巴结。纤维支气管镜发现左上叶支气管粘膜充血、红肿,左上叶尖、前段几乎完全阻塞,后段也明显狭窄,病理结果支气管粘膜见炎性细胞未见肿瘤细胞;再次纤维支气管镜发现左上叶支气管开口被肿物完全阻塞,病理结果支气管粘膜见大量小圆形细胞浸润,高度疑为恶性淋巴瘤。后经B超引导下肺部肿物穿刺活检证实为弥漫性外周T细胞淋巴瘤,中小细胞型。根据以上结果。诊断为非何杰金淋巴瘤,弥漫性外周T细胞型,Ⅳ期B组。

    病例﹝4﹞ 患者,女性,41岁。因干咳、发热伴右胸背疼痛7周入院。患者7周前出现干咳,体温38℃,伴右胸背刺痛,无畏寒,自服头孢氨苄10天无效,体温升至39℃。外院摄胸片诊断'右下肺炎',予阿米卡星、克林霉素治疗无效,改用头孢曲松治疗10天后,体温逐渐降至正常,但仍有右胸背部疼痛及干咳,并出现双耳后、颈部及右锁骨上多处淋巴结肿大。复查胸片及肺CT示两肺散在结节影;行右锁骨上淋巴结穿刺,细胞病理检查示少量淋巴细胞。后行CT引导下肺穿刺活检,病理检查示少量高度异形细胞而收入院。既往体健,家族史无特殊。

    人院体检:体温、脉搏、呼吸、血压正常。右锁骨上可扪及黄豆大淋巴结,质中无触痛,活动。胸腹检查无著症。

    辅助检查:血WBC 6.4× 109/L,N 0.83,L 0.17,Hb 127 g/L;肿瘤标记物神经元特异性烯醇化酶24.82mg/L(正常值<17mg/L),余均正常;血找狼疮细胞3次阴性;自身抗体指标阴性;痰找抗酸杆菌及脱落细胞各3次均为阴性;OT试验阴性。胸片示两肺散在结节灶;因眼部不适行B超示右眼眶占位性病变,磁共振示右眼外直肌远端占位性病变;盆腔CT除子宫颈见小囊肿外,未见异常。

    住院经过:患者入院拟诊为"转移性肺癌伴肺部感染"予舒氨新静脉注射,同时给予胸腺肽。4天后复查肺CT片与3周前外院胸部CT片比较病灶部分消失,剩余病灶缩小,患者咳嗽、胸痛明显好转,继续应用舒氨新,后因出现皮疹停用舒氨新,改用头孢哌酮,并予琥珀氢化可的松200mg/d,4天后改为口服泼尼松龙20 mg/d,1周后皮疹消退停用激素。入院后40天复查肺CT示多发结节灶缩小、部分消失。但一周后再次出现胸背部皮疹,无瘙痒,体温38.5℃,颈部、耳后淋巴结肿大。行右锁骨上淋巴结活检,病理报告为T细胞恶性淋巴瘤。再予琥珀氢化可的松200mg/d静脉点滴6天后皮疹消退,耳后及颈部淋巴结亦消退,改用口服泼尼松龙20mg/d,1周后停用激素。复查胸部CT示肺部多发性小结节灶已基本吸收、消失。给予CHOP方案(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)化疗。

    病例﹝5﹞患者男性,37岁,木工。因反复咳嗽、咯血两月余人院。2月前患者因感冒出现咳嗽、咳痰,痰中带血丝,胸部X线片示左肺炎症,予青霉素抗炎治疗,效果不佳,且痰中带血丝较前增多,时而咯出血块,1月前复查胸片示肺部病变扩展至双肺,在外院就诊,拟诊为"过敏性肺炎",并予以红霉素药物治疗,症状未缓解。1周后转入某大医院就诊,纤维支气管镜刷检出白色念珠菌,予以大扶康、大蒜素治疗十天,在药物治疗期间,咳嗽加重,并出现高热,达39℃以上,尤以夜间为甚,停药后体温反而降至38℃左右。痰培养、红细胞沉降率、免疫指标等均无异常,但症状始终未改善。入院时拍胸片示肺部病变进一步扩展,见两中、下肺团块状影,以"霉菌性肺炎"可能收治人院。既往体健,吸烟二十余年,每天一包,已戒烟两年。

    入院体检:全身未触及肿大淋巴结,胸腹部检未及异常。

    辅助检查:血白细胞4.1×109/L,嗜酸细胞0.2×109/L,中性粒细胞0.67,淋巴细胞0.16,血红蛋白134 g/L;尿常规红细胞(+++),尿胆原(++);红细胞沉降率30mm/1 h;肿瘤标记物癌胚抗原、甲胎蛋白、糖蛋白抗原50、糖蛋白抗原199均在正常范围;痰结核菌DNA-PCR阴性;痰培养数次均阴性;胸片示两肺大片状影,上、中肺野明显;CT示两肺弥漫性病变,纵隔淋巴结不肿大;B超示肝、胆、胰、脾、双肾未见异常;骨髓检查示粒、红细胞比例正常,粒、红、巨噬细胞系增生活跃。患者入院后行开胸左肺活检,病理镜下见正常肺泡结构消失,由大量弥漫生长的肿瘤细胞代替并有大片出血及坏死,瘤细胞中等大小,核扭曲,呈明显多形性,病理性核分裂象易见,在坏死灶周围无明显巨噬细胞反应;免疫组化标记示LCA(白细胞共同抗原)、CD3、CD45RO(T细胞标记)、CD4,(T细胞标记)均阳性,CD20、CD68、CD30、ALK(间变性大细胞淋巴瘤激酶)、myo(肌红蛋白)、act(肌动蛋白)、CK(角蛋白)、EMA(上皮膜抗原)、Vim(波形蛋白)、CgA(嗜铬蛋白A)、S-100均属阴性,最后确诊为T细胞恶性淋巴瘤(非特异性)。予以CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)+VPl6(鬼臼乙甙)方案和干扰素共同治疗。

    讨论:首发于肺的T细胞恶性淋巴瘤十分罕见,症状为咳嗽、咳痰、咯血、发热,胸片改变多样化,部位不定,CT示两肺弥漫性病变,缺乏特异性,易误诊为肺炎、结核、肺癌等。确诊有赖于组织病理和免疫组化,获取组织标本可通过浅表淋巴结穿刺或活检、经纤支镜肺活检和开胸肺活检。组织病理有以下形态学特征:瘤细胞呈弥漫性均一性增生,一般不形成滤泡样结构,淋巴结构破坏可不完全;非肿瘤细胞成分易见,纤维组织增生少见;瘤细胞胞浆少而透明,胞核形态变化多样,核膜薄,染色质细沙状均匀分布;抗T细胞单抗如CD7、CD3、CD45RO。、CD5、CD1检测阳性等。临床上尚需与肺癌、韦格肉芽肿、肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(肺MALT淋巴瘤)相鉴别。T细胞恶性淋巴瘤临床表现因其恶性程度不一而差别很大,治疗方案及预后也取决于恶性程度。

    病例﹝6﹞患者女性,58岁。以"反复咳嗽、咳痰、气短4年加重伴低热4个月"入院。4年来,患者经常在受凉或冬季时出现咳嗽、咳痰、胸闷、气短,在当地医院按"支气管炎"治疗,症状时轻时重。4个月来症状加重,且出现午后低热,经抗结核治疗后体温正常,咳嗽、气短无改善。既往体健。

    入院查体:慢性病容,唇轻度发绀,无呼吸困难,浅表淋巴结不大。桶状胸,语颤减弱,左肩胛线第9肋以下叩呈实音,双肺满布哮鸣音及中、细湿啰音。心脏未见异常。胸片正位片示:两肺中、下野有似呈蝶翼状改变的高密度阴影,病变内密度不均,边缘清楚,两肺下叶不张,两肺有代偿性肺气肿;侧位片示:病变主要分布于两肺上、下叶。胸部CT示:两肺上叶、右肺中叶、左肺舌叶、两肺下叶可见大片高密度阴影,其内密度不均,右肺中叶可见一空洞形成。病变边缘较整齐,部分边缘可见索条状阴影,余肺呈代偿性肺气肿。纵隔、肺门未见肿大淋巴结。

    实验室检查:白细胞4.1×109/L,中性粒细胞0.78,淋巴细胞0.22,红细胞4.29×1012/L,血红蛋白133g/L,血小板75×109/L,红细胞沉降率3 mm/h,嗜酸细胞计数0.02×109/L。B超肝脾未见异常。骨髓检查未见异常。肝肾功能、电解质及心电图正常,痰培养(-),纤维支气管镜及肺功能因患者不能耐受而未能检查。

    住院诊治经过:人院后给予吸氧、抗炎、平喘对症治疗1周临床症状好转,为明确诊断行经皮行右肺穿刺提示:右肺小块瘤样增生的淋巴组织,病理诊断:肺非霍杰金淋巴瘤。

    讨论非霍杰金淋巴瘤是原发于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤,发生于淋巴结外的淋巴组织的淋巴瘤以胃肠道最常见,其次鼻腔、头面部及皮肤。而原发于肺的霍杰金淋巴瘤较少见,起源于支气管粘膜的淋巴组织,恶性程度不一。Cordier等报道了70例原发于肺的非霍杰金淋巴瘤,87%胸部X线表现为局限肺部病变,51%存在支气管气像,其病变有实变、肿块、肺不张、结节,个别肿块有空洞。临床以咳嗽、咳痰、气短为主要表现,胸部X线双肺呈典型蝶翼样改变,病变累及所有的肺叶,大部分呈实变,两肺下叶不张,右肺中叶空洞形成。胸部X线双肺呈典型蝶翼样改变多见于肺水肿,肺泡蛋白沉着症,肺泡淀粉样改变等。因此,对于靠近或紧贴胸膜的肺部病变,经其他检查未能明确诊断时,经皮肺穿刺不失为确诊疾病的有效手段。

    病例﹝7﹞原发脾脏非霍杰金淋巴瘤累及肺脏

    患者男性,72岁。因胸闷、气短、咳嗽4个月,发热1个月入院。患者4个月前无明显诱因出现胸闷、气短,以夜间明显,伴轻咳,无咳痰和咯血。在院外对症治疗无效。2个月前摄胸片示:未见异常。予口服抗生素和支气管扩张剂治疗无明显效果。1个月前开始出现发热,多于午后、夜间明显伴盗汗,体温最高38℃,次日晨可降至正常。2周前咳嗽有所加重,体温有升高趋势,可达39℃以上,眼底检查发现,视网膜下灰白色病灶。复查胸片和胸部CT示:两肺多个细小结节影,为进一步诊治收入院。患者发病以来乏力明显,体重下降约5 kg。既往无肝炎、结核史。曾在江西(包括血吸虫疫区)生活3年。

    入院体检:体温38.8℃,脉搏76次/min,呼吸18次/min,血压 135/60mmHg。发育正常,营养中等,精神稍差。皮肤粘膜无黄染、皮疹或出血。浅表淋巴结未触及。胸廓无畸形,双肺叩诊清音,呼吸音清晰,未闻及干、湿罗音。心界不大,心率76次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软,无压痛,肝、脾肋下未触及。脊柱、四肢、关节检查及神经系统检查未见异常。

    实验室检查:白细胞8.5×109/L,中性粒细胞0.73,嗜酸细胞0.01,淋巴细胞0.24,单核细胞0.02;红细胞4.12×1012/L,血色素132g/L,血小板159×109/L,红细胞沉降率39 mm/h。尿、便常规正常。血乳酸脱氢酶(LDH)1,041U/L。抗核抗体(-)。血培养 [需、厌氧菌(―)。痰找抗酸杆菌3次均(-),痰找瘤细胞3次均(-)。骨髓检查示:粒系轻度毒性变,细菌培养 (-),抗酸染色(-)。PPD皮试(-)。腹部B超示:脾内多发低回声结节,最大直径约1.9cm,脾厚5 cm。脾CT示:多个结节影。胸片及胸部CT示:两肺多发小结节影,大小不甚一致,纵隔未见肿大淋巴结。肺功能示:通气和弥散功能正常。......(后略) ......