空蝶鞍综合征.ppt
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参见附件(787kb)。
空蝶鞍综合症
* 张** 女 46岁 入院日期：2005-03-21 10:49:46
* 主诉：双眼视物渐不见5月余，伴头痛、耳鸣。
* 现病史：患者自诉2004年8月份左右在无明显诱因下出现双眼视力下降，视物如水波状，伴有头痛、耳鸣，在当地医院治疗，行头部CT检查未见明显异常，具体诊断及治疗药物不祥。患者症状无明显改善，视朦逐渐加重，于2004-12月在中山医院求治，行头颅MRI提示：1、脑实质MRI及MRA平扫未见异常，2、空蝶鞍，3、双侧筛窦、左侧上颌窦炎症。治疗后症状亦无改善，渐至视物不见。今日来我院眼科门诊求治，为求系统诊治，收入院治疗。入院症见：神清，精神一般，双眼视物不见，头痛，耳鸣，双下肢灼热感，无眼部红痛，胃纳眠一般，二便调。
空蝶鞍综合症
一、分类:
* 1、继发性空蝶鞍综合征：发生在鞍内或鞍旁手术或放射治疗后者
* 2、原发性空蝶鞍综合征：非手术或放射治疗引起而无明显病因可寻者
二、流行病学资料
* 多见于女性(约占90%)，尤以中年以上较胖的多产妇为多，发病年龄在20～70岁之间，平均为40岁。
* 国内报告的原发性空泡蝶鞍综合征中男性略多于女性，年龄在15～63岁之间，以35岁以上者居多。
原发性空蝶鞍综合征
1、先天性缺陷：
在有些病人，可能因间叶组织发育障碍，造成鞍膈发育不良，鞍膈的孔(即漏斗孔)较大(一般直径大于 5mm)，未被垂体柄及有关结构完全充满而致空鞍。或于女性可能因妊娠时 垂体增大，产后缩小所至致的空鞍。
原发性空蝶鞍综合征
2、颅内压增高：
当鞍膈存有空隙时，在脑脊液压力的作用下，鞍上的蛛网膜下腔可经此空隙被推挤到鞍内。如再有颅压增高的情况，如高血压病、肥胖征群、良性颅内压增高征、慢性心力衰竭时则更有利于蛛网膜下腔挤入鞍内，使鞍内充满脑脊液。
原发性空蝶鞍综合征
3、内分泌因素：
主要是甲状腺功能减退时，对垂体反馈性抑制解除，垂体增生，可伴有蝶鞍扩大。在用甲状腺素治疗后， 原来产生的垂体缩小，从而并发空鞍征群。
原发性空蝶鞍综合征
4、其他：
少数病人可能是由于鞍区内的蛛网膜粘连，或是由于鞍内囊肿破裂及垂体缺血性病变造成。
继发性空蝶鞍综合征
1、术后：
垂体性肿瘤术后及经外照射或鞍内植入同位素钇或金后可使鞍区粘连，脑脊液引流不畅，导致蛛网膜甚至第三脑室前下部疝入鞍内。
继发性空蝶鞍综合征
2、感染：
鞍区局部的感染、外伤等发生蛛网膜粘连，导致脑脊液压力增大，使蛛网膜疝入蝶鞍腔内
症状与体征
神经系统症状：头痛，视力减退，鼻溢，颅内压增高，脑脊液压力增高等表现
内分泌系统症状：因垂体受压引起肾上腺皮质功能减退症状
消化系统症状：食欲减退，恶心呕吐
症状与体征
1、头痛：
头痛是最常见的症状，包括三叉神经痛，头痛可轻可重，有时剧烈。可为偶发和常发，但缺乏特征性。
症状与体征
3、内分泌失调：
Spaziante等报道近半数ESS患者的基础动态内分泌功能试验结果有改变。
内分泌失调以性腺功能减退为主，也有出现下丘脑综合征者。约10%的病人可见泌乳(有人认为是因为局部压力高,压迫垂体,刺激泌乳激素分泌过多)
症状与体征
4、眼部表现：
空蝶鞍一般对视力无影响，但如疝较大以致挤压视交叉时则可发生不同程度的视力损害，视野缺损，呈向心性缩小或颞侧偏盲，单侧或双侧视乳头苍白。
若颅内压增高而会表现有视乳头水肿。文献报告空鞍患者视力紊乱发生率约为34.2%，但儿科病例则约为6%。
症状与体征
5、其他：
少数病人有良性颅内压增高症(假性脑肿瘤)，可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。
部分病人有脑脊液鼻漏，发生原因可能是脑脊液压力短暂升高，引起蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放。
少数病人伴有垂体功能低下，可呈轻度性腺和甲状腺功能减退，及高泌乳素血症。垂体后叶功能一般正常，但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良综合征。
检查
1、影像学检查：
一般采用头颅侧位X线摄片基本上能诊断有无空蝶鞍综合征。
检查
头颅摄片：蝶鞍扩大 ......
空蝶鞍综合症
* 张** 女 46岁 入院日期：2005-03-21 10:49:46
* 主诉：双眼视物渐不见5月余，伴头痛、耳鸣。
* 现病史：患者自诉2004年8月份左右在无明显诱因下出现双眼视力下降，视物如水波状，伴有头痛、耳鸣，在当地医院治疗，行头部CT检查未见明显异常，具体诊断及治疗药物不祥。患者症状无明显改善，视朦逐渐加重，于2004-12月在中山医院求治，行头颅MRI提示：1、脑实质MRI及MRA平扫未见异常，2、空蝶鞍，3、双侧筛窦、左侧上颌窦炎症。治疗后症状亦无改善，渐至视物不见。今日来我院眼科门诊求治，为求系统诊治，收入院治疗。入院症见：神清，精神一般，双眼视物不见，头痛，耳鸣，双下肢灼热感，无眼部红痛，胃纳眠一般，二便调。
空蝶鞍综合症
一、分类:
* 1、继发性空蝶鞍综合征：发生在鞍内或鞍旁手术或放射治疗后者
* 2、原发性空蝶鞍综合征：非手术或放射治疗引起而无明显病因可寻者
二、流行病学资料
* 多见于女性(约占90%)，尤以中年以上较胖的多产妇为多，发病年龄在20～70岁之间，平均为40岁。
* 国内报告的原发性空泡蝶鞍综合征中男性略多于女性，年龄在15～63岁之间，以35岁以上者居多。
原发性空蝶鞍综合征
1、先天性缺陷：
在有些病人，可能因间叶组织发育障碍，造成鞍膈发育不良，鞍膈的孔(即漏斗孔)较大(一般直径大于 5mm)，未被垂体柄及有关结构完全充满而致空鞍。或于女性可能因妊娠时 垂体增大，产后缩小所至致的空鞍。
原发性空蝶鞍综合征
2、颅内压增高：
当鞍膈存有空隙时，在脑脊液压力的作用下，鞍上的蛛网膜下腔可经此空隙被推挤到鞍内。如再有颅压增高的情况，如高血压病、肥胖征群、良性颅内压增高征、慢性心力衰竭时则更有利于蛛网膜下腔挤入鞍内，使鞍内充满脑脊液。
原发性空蝶鞍综合征
3、内分泌因素：
主要是甲状腺功能减退时，对垂体反馈性抑制解除，垂体增生，可伴有蝶鞍扩大。在用甲状腺素治疗后， 原来产生的垂体缩小，从而并发空鞍征群。
原发性空蝶鞍综合征
4、其他：
少数病人可能是由于鞍区内的蛛网膜粘连，或是由于鞍内囊肿破裂及垂体缺血性病变造成。
继发性空蝶鞍综合征
1、术后：
垂体性肿瘤术后及经外照射或鞍内植入同位素钇或金后可使鞍区粘连，脑脊液引流不畅，导致蛛网膜甚至第三脑室前下部疝入鞍内。
继发性空蝶鞍综合征
2、感染：
鞍区局部的感染、外伤等发生蛛网膜粘连，导致脑脊液压力增大，使蛛网膜疝入蝶鞍腔内
症状与体征
神经系统症状：头痛，视力减退，鼻溢，颅内压增高，脑脊液压力增高等表现
内分泌系统症状：因垂体受压引起肾上腺皮质功能减退症状
消化系统症状：食欲减退，恶心呕吐
症状与体征
1、头痛：
头痛是最常见的症状，包括三叉神经痛，头痛可轻可重，有时剧烈。可为偶发和常发，但缺乏特征性。
症状与体征
3、内分泌失调：
Spaziante等报道近半数ESS患者的基础动态内分泌功能试验结果有改变。
内分泌失调以性腺功能减退为主，也有出现下丘脑综合征者。约10%的病人可见泌乳(有人认为是因为局部压力高,压迫垂体,刺激泌乳激素分泌过多)
症状与体征
4、眼部表现：
空蝶鞍一般对视力无影响，但如疝较大以致挤压视交叉时则可发生不同程度的视力损害，视野缺损，呈向心性缩小或颞侧偏盲，单侧或双侧视乳头苍白。
若颅内压增高而会表现有视乳头水肿。文献报告空鞍患者视力紊乱发生率约为34.2%，但儿科病例则约为6%。
症状与体征
5、其他：
少数病人有良性颅内压增高症(假性脑肿瘤)，可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。
部分病人有脑脊液鼻漏，发生原因可能是脑脊液压力短暂升高，引起蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放。
少数病人伴有垂体功能低下，可呈轻度性腺和甲状腺功能减退，及高泌乳素血症。垂体后叶功能一般正常，但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良综合征。
检查
1、影像学检查：
一般采用头颅侧位X线摄片基本上能诊断有无空蝶鞍综合征。
检查
头颅摄片：蝶鞍扩大 ......
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