风湿病急诊.ppt
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风湿病急诊
江苏省人民医院
刘晓华
风湿病的临床特点
一、 疾病表现的异质性(Heterogenous)
病因不同
遗传素质不同
? 发病机理过程不全相同
?病程、临床表现轻重、类型、治疗反应等
不尽相同
二、多器官多系统重叠表现
1.同一疾病的多器官多系统损伤
2.多种疾病的重叠、混合或不典型表现
重叠综合征、MCTD、UCID
3.与其他系统免疫性疾病重叠
干燥综合征和原发性胆汁性肝硬化
三、风湿性疾病与其他疾病的联系
* 与内分泌病的联系:如肢端肥大症、甲亢、甲减、糖尿病的风湿性疾病样表现
* 风湿病与血液病的联系:如血友病、血红蛋白病、血色病、白血病、多发性骨髓瘤、原发淀粉样变性
* 风湿病与肿瘤的联系:直接侵犯，风湿性病样表现
风湿病的急诊表现
? 高热：狼疮高热感染性发热
? 血液系统急诊：急性粒细胞缺乏症溶血危象出血
? 呼吸系统急诊：急性呼衰大咯血
? 循环系统急诊：肺动脉高压 冠脉病变 血栓栓塞性病变
? 消化系统急诊：急腹症消化道大出血
? 泌尿系统急诊：肾功能衰竭肾性尿崩 低钾麻痹
? 神经精神急诊：癫痫发作精神症状昏迷
脑梗塞脑出血截瘫
1.狼疮高热
又称狼疮危象(lupus crisis)，病人持续高热不退，对糖皮质激素不敏感，此类病人大多发展为狼疮脑病。
2.急性粒细胞缺乏症。
急性粒细胞缺乏症：
中性粒细胞绝对值〈0.5×109/L、甚至完全消失
临床表现寒战、高热、咽峡炎、败血症
危重型SLE
中性粒细胞减少：
中性粒细胞绝对值〈1×109/L
约50%的病例可合并感染
干燥综合征、Felty综合征
3.溶血危象
临床表现：
畏寒、发热、恶心、呕吐、腹痛、酱油尿等
*急性左心衰
*急性脑缺氧综合症
见于 SLE的温抗体型自身免疫性溶血性贫血
其它CTD
*急性造血功能停滞
*纯红再障
4.出血
血小板减少性紫癜(ITP)
血小板计数〈50×109/L时可有皮肤紫癜、淤斑
血小板计数〈30×109/L时粘膜出血
血小板计数〈20×109/L时可有颅内出血的危险
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)
感染、药物、毒素、免疫复合物、补体等引起血管内皮细胞损害-高凝状态、血小板消耗性减少
狼疮样抗凝物质
狼疮样抗凝物质-抗Ⅷ因子抗体，引起血友病样的临床出血表现
5.严重肾损
急进性肾功能衰竭：
危重型SLE(晚期LN
早期约20%)
硬皮病性肾危象
ANCA相关性血管炎(MPA)
肾性尿崩
肾小管酸中毒低钾麻痹 干燥综合征
6.急性呼衰和大咯血
? 急性呼衰：急性狼疮肺炎、狼疮性肺出血
肌炎和皮肌炎
? 大咯血： 狼疮性肺出血白塞氏病
系统性血管炎(PNAW-GMPA)
7.急腹症和消化道大出血
? 急腹痛：SLE 肠系膜血管炎
胰腺炎肠梗阻肠穿孔
白塞氏病(肠白塞)
结节性多动脉炎
恶性抗磷脂综合征(继发于CTD)
? 消化道大出血：危重型SLE
白塞氏病
8.心血管危象
? 肺动脉高压: SLEMCTDPM/DMSSC
? 心律失常: SLESSc
? 冠状动脉病变: 结节性多动脉炎 川畸病SLE
? 主动脉瘤: 多发性大动脉炎
白塞氏病(血管白塞)
9.中枢神经系统病变
? 中枢神经系统病变：
狼疮脑病 干燥综合抗磷脂综合征
结节性多动脉炎显微镜下多动脉炎
孤立性中枢神经系统血管结节病
? 横贯性脊髓炎：中枢神经系统狼疮
10.血栓栓塞性病变
* 下肢深静脉血栓、多发性动脉血栓可见于多种自身免疫性疾病，特别在合并继发性抗磷脂综合征时。
病例一
? 周×、女、68岁.04年8月18日~9月3日住院、住院号1431601
? 皮肤硬肿5月，发热伴咳嗽、气喘2月，加重10天
体检 T39.1℃、BP 120/60mmHg 面部皮纹消失、口裂变小、张口受限，心率90/次、律齐，两肺底闻及细湿罗音，四肢皮肤硬肿
? 血常规 ： WBC18×109/LHb74g/Lplt58×109/ L
痰培养 ：腐生葡萄球菌
HRCT：两下肺支气管病变，左下肺及两侧胸膜毛玻璃样变、蜂窝样变、胸膜增厚、左肺结节影
? 诊断：系统性硬化症 肺间质纤维化合并感染
? 治疗经过：入院后给予"先舒"、"左氧"抗感染，强的松25mg/日、青霉胺0.125 3次/日及丹参注射液等
? 入院后六天起血压渐增高(BP150/95mmHg)、两下肢可凹性浮肿，考虑有硬皮病肾损害，经用速尿等治疗血压降至BP135/90mmHg、浮肿减轻
? 入院后十天患者复有高热(T39.1℃)，夜班护士给予消炎痛1/4片，患者大量出汗，以后出现神智不清、四肢肌张力增高，急诊头颅CT检查无异常。次日因考虑有基础病所至脑血管炎可能，即用甲基强的松龙0.5g冲击治疗
? 入院后第十二天起患者出现少尿至无尿，急性肾功能衰竭
该患者出现硬皮病肾危象的诱因-
? 病程短、病情进展快
? 合并重症感染
? NSAID药物的应用
? 糖皮质激素的冲击治疗
病例二
? 杨×、男、 49岁。04年12月7日~05年2月18日住院
住院号12070145
? 患者8月份确诊皮肌炎曾住本院，经甲基强的松龙、MTX、静注丙球等治疗好转出院，在院外递减激素用量至50mg/日，因胃肠道反应停用MTX。近几天又感乏力加重，昨起解黑便数次再次入院。入院后先后解暗红血便3000多毫升，急诊胃镜检查发现胃小弯巨大溃疡(1.5×2.0cm深溃疡糜烂面)，急请外科手术会诊
? 转外科后拟行胃切除术，术前两天停用激素，患者突然出现呼吸困难，急查血气分析PO258、SO291，未能手术而进行枪救治疗，即给予气管插管使用机械呼吸，并用甲强龙40mg/日及大剂量丙球治疗，并用洛赛克20 mg 1次/4小时控制消化道出血
? 治疗5天后PO280、SO299，消化道出血渐停止，转呼吸科ICU继续用呼吸机支持
? 在呼吸科ICU甲强龙用量80mg~40mg/日、继续应用静注丙球10g/1次/10日，及抗感染、抗霉菌治疗。三周后血气改善(PO2 80 、SO299)拔管，转入风湿科
? 经治疗CK渐恢复正常、肌力Ⅲ级，但吞咽困难较，一直给予鼻饲，此间激素量递减至20mg/日。
? 2月2日给与鼻饲流汁时患者突然呛咳、呼吸停止，再次插管人工辅助呼吸抢救，经积极抗感染治疗，一周后拔管
? 该病人发生上消化道大出血的原因：
* 可能原有胃溃疡存在
* 大剂量糖皮质激素应用
? 发生急性呼衰的原因：
* 基础病
* 因出血外科停用激素病情恶化
* 肺部感染
病例三
? 蒋×、女、37岁。患者诊断白塞氏病8年，因反复发热、腹痛、解暗红色稀水便自04年3月~05年7月先后住我院风湿科、消化科、普外科共4次
? 患者每次发病均有高热及明显低丙种球蛋白血症(IgG仅4.1g/L)，经给予大剂量甲基强的松龙治疗，并应用大剂量静注丙球后病情平稳出院。此间曾用过依木兰、环孢素、反应停等，但因胃肠道症状而被迫停药，强的松维持量最小20mg/日
? 住院间曾做纤维结肠镜检查，无明显阳性发现
? 04年7月因腹痛、便血不止行剖腹探查手术。术中发现小肠肠壁多处穿孔，行小肠切除，术后用甲基强的松龙80~40mg/日治疗，病情平稳后减量，强的松维持量最小需15mg/日
? 05年7月再次因下消化道大出血、剧烈腹痛入院第二次手术，术中见腹腔内大量脓性渗液约600ml，小肠穿孔8处，大小0.5~2.5cm，再次切除小肠150 cm
病例四
? 于×、男性、80岁。05年3月~11月住院、住院号：0462820
? 因发热伴咳嗽、气喘、浮肿1月余入院。患者今年2月份起发热，体温最高38.8℃，伴胸闷、气喘、咳嗽，咯白色粘痰，经抗生素治疗无效，且经常感到双下肢无力、麻木，体重减轻约5Kg。既往有糖尿病2年，1年前有脑梗，无高血压史。体检：T38.4℃、BP140/85mmHg
? 皮肤无红斑皮疹，双下肢可凹性浮肿。心律齐、两肺下野可闻及细湿罗音。四肢肌力正常、关节无压痛。
辅助检查：
血常规Hb103g/L、 WBC11.2×109/LN88.7% plt190×109/L
尿常规bld 3+ Pro3+
血生化ALT89U/L、AST123U/L、CK39U/L、LDH204U/L、A/G 0.9(28.3/29.9)Urea 11.2mmol/L、Cr 121μmol/L，FBS8.76。
痰培养：表皮葡萄球菌(MRS)
胸部HRCT：慢支伴感染、肺气肿、右上陈旧性结核、两下肺间质性病变
初步诊断：慢支伴感染、Ⅱ型糖尿病
治疗经过：
? 先后用多种抗生素治疗，其中包括万古霉素(替考拉宁)，支持治疗用白蛋白20 g 1~2次/W，每用白蛋白时给少量激素后体温可正常，但几天后又发热
? 住院间曾试验性抗结核治疗(可乐必妥、异烟肼)3个月，患者出现肢端麻木、疼痛，考虑"与异烟肼有关"而停药
? 患者住院间尿蛋白持续阳性，24小时定量最高达7 g，且肾功能损害急进性加重(①Urea 11.2mmol/L、Cr 121μmol/L，②Urea 20.96mmol/L、Cr 150μmol/L，③Urea 24.25mmol/L、Cr 241μmol/L，④Urea 47.14mmol/L、Cr 557μmol/L )此间进一步检查ANA(-)、抗ds-DNA(-)、ENA(-)，双肾动脉彩超无明显异常
? 考虑肾损原因为糖尿病肾病基础上使用万古霉素所至
? 急行人工肾透析(2~3次/W)，一个多月后虽肾功能略有好转(Urea 37.68mmol/L、Cr 218μmol/L)，但大量蛋白尿和镜下血尿无改善，且出现急性下壁心梗，四肢肢端剧烈疼痛。此时请风湿科会诊考虑显微镜下多血管炎(MPA)，进一步检查抗中性粒细胞抗体
? ANCA阳性(MPO100% 正常值25%)
?诊断依据：
1.中老年，以男性多见
2.前驱症状：发热、疲乏、皮疹、关节肌肉疼痛、腹痛
神经炎、体重下降等
3.肾脏损害表现：蛋白尿、血尿或(及)急进性肾功能不全等
4.伴有肺部或肺肾综合征的临床表现
5.伴有关节、眼、耳、心脏、胃肠道等全身各器官受累表现
6. P-ANCA阳性
?7.肾、肺活检有助于诊断
病例五
? 女性，48岁,会计。
? 腹痛、腹泻3个月，发热15天于04.7.16日收住我院消化科
? 患者3个月前始无明显诱因出现腹痛，为脐周阵发性绞痛，时轻时重，痛后腹泻，大便呈黄色稀水样或糊样便，时有少量鲜血，病初无明显发热，外院检查WBC减少，以后病情加重进食后恶心、呕吐。入院前10天开始发热，体温最高达38.8~39℃。
? 既往有脱发病史10年，有时关节痛，无明显关节肿胀史。
体检：
* T37.2℃，P86次/分，R18次/分，BP100/70mmHg
* 神清，精神差，痛苦貌，发稀疏，面部、指端可见红斑
* 心肺无异常发现
* 腹平软，脐周压痛明显，无反跳痛，肝脾未及，腹水征(-)
* 关节无肿胀压痛。
? 实验室检查
血常规：WBC： 28.5×109,HB：109g/L, PLT240×10
尿常规：尿蛋白(-)，尿潜血(-)，尿糖(-)
大便常规：黄稀，大便隐血试验(+)
* 血淀粉酶：19U/L，尿淀粉酶：51U/L
* 免疫球蛋白:IgG22.0g/L、IgA4.34g/L、IgM0.534g/L
* C3 0.92g/L、C4 0.239g/L
? 24h尿蛋白0.34g
? ANA：1：3200(+)均质型，dsDNA(-)ENA：抗SSA(+)，抗SSB(+)
? ACL：IgG(-)，IgM(-)
? ANCA (-)
? 腹部B超：
* 胆囊炎，胆石症
* 肝内血管纹理欠清，肝内多发性血管瘤
* 胰腺、脾脏、双肾未见明显异常
? 6月16日外院肠镜检查：结肠炎。病理提示回盲瓣、横结肠粘膜慢性炎症伴少量炎症细胞浸润。
? 腹部平片：肠腔积气，未见扩张及气液平，隔下未见游离气体
? 初步诊断
? 系统性红斑狼疮
? 腹部症状可能为肠系膜血管炎
? 胆囊炎、胆石症
? 治疗：
* 禁食......（后略) ......
风湿病急诊
江苏省人民医院
刘晓华
风湿病的临床特点
一、 疾病表现的异质性(Heterogenous)
病因不同
遗传素质不同
? 发病机理过程不全相同
?病程、临床表现轻重、类型、治疗反应等
不尽相同
二、多器官多系统重叠表现
1.同一疾病的多器官多系统损伤
2.多种疾病的重叠、混合或不典型表现
重叠综合征、MCTD、UCID
3.与其他系统免疫性疾病重叠
干燥综合征和原发性胆汁性肝硬化
三、风湿性疾病与其他疾病的联系
* 与内分泌病的联系:如肢端肥大症、甲亢、甲减、糖尿病的风湿性疾病样表现
* 风湿病与血液病的联系:如血友病、血红蛋白病、血色病、白血病、多发性骨髓瘤、原发淀粉样变性
* 风湿病与肿瘤的联系:直接侵犯，风湿性病样表现
风湿病的急诊表现
? 高热：狼疮高热感染性发热
? 血液系统急诊：急性粒细胞缺乏症溶血危象出血
? 呼吸系统急诊：急性呼衰大咯血
? 循环系统急诊：肺动脉高压 冠脉病变 血栓栓塞性病变
? 消化系统急诊：急腹症消化道大出血
? 泌尿系统急诊：肾功能衰竭肾性尿崩 低钾麻痹
? 神经精神急诊：癫痫发作精神症状昏迷
脑梗塞脑出血截瘫
1.狼疮高热
又称狼疮危象(lupus crisis)，病人持续高热不退，对糖皮质激素不敏感，此类病人大多发展为狼疮脑病。
2.急性粒细胞缺乏症。
急性粒细胞缺乏症：
中性粒细胞绝对值〈0.5×109/L、甚至完全消失
临床表现寒战、高热、咽峡炎、败血症
危重型SLE
中性粒细胞减少：
中性粒细胞绝对值〈1×109/L
约50%的病例可合并感染
干燥综合征、Felty综合征
3.溶血危象
临床表现：
畏寒、发热、恶心、呕吐、腹痛、酱油尿等
*急性左心衰
*急性脑缺氧综合症
见于 SLE的温抗体型自身免疫性溶血性贫血
其它CTD
*急性造血功能停滞
*纯红再障
4.出血
血小板减少性紫癜(ITP)
血小板计数〈50×109/L时可有皮肤紫癜、淤斑
血小板计数〈30×109/L时粘膜出血
血小板计数〈20×109/L时可有颅内出血的危险
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)
感染、药物、毒素、免疫复合物、补体等引起血管内皮细胞损害-高凝状态、血小板消耗性减少
狼疮样抗凝物质
狼疮样抗凝物质-抗Ⅷ因子抗体，引起血友病样的临床出血表现
5.严重肾损
急进性肾功能衰竭：
危重型SLE(晚期LN
早期约20%)
硬皮病性肾危象
ANCA相关性血管炎(MPA)
肾性尿崩
肾小管酸中毒低钾麻痹 干燥综合征
6.急性呼衰和大咯血
? 急性呼衰：急性狼疮肺炎、狼疮性肺出血
肌炎和皮肌炎
? 大咯血： 狼疮性肺出血白塞氏病
系统性血管炎(PNAW-GMPA)
7.急腹症和消化道大出血
? 急腹痛：SLE 肠系膜血管炎
胰腺炎肠梗阻肠穿孔
白塞氏病(肠白塞)
结节性多动脉炎
恶性抗磷脂综合征(继发于CTD)
? 消化道大出血：危重型SLE
白塞氏病
8.心血管危象
? 肺动脉高压: SLEMCTDPM/DMSSC
? 心律失常: SLESSc
? 冠状动脉病变: 结节性多动脉炎 川畸病SLE
? 主动脉瘤: 多发性大动脉炎
白塞氏病(血管白塞)
9.中枢神经系统病变
? 中枢神经系统病变：
狼疮脑病 干燥综合抗磷脂综合征
结节性多动脉炎显微镜下多动脉炎
孤立性中枢神经系统血管结节病
? 横贯性脊髓炎：中枢神经系统狼疮
10.血栓栓塞性病变
* 下肢深静脉血栓、多发性动脉血栓可见于多种自身免疫性疾病，特别在合并继发性抗磷脂综合征时。
病例一
? 周×、女、68岁.04年8月18日~9月3日住院、住院号1431601
? 皮肤硬肿5月，发热伴咳嗽、气喘2月，加重10天
体检 T39.1℃、BP 120/60mmHg 面部皮纹消失、口裂变小、张口受限，心率90/次、律齐，两肺底闻及细湿罗音，四肢皮肤硬肿
? 血常规 ： WBC18×109/LHb74g/Lplt58×109/ L
痰培养 ：腐生葡萄球菌
HRCT：两下肺支气管病变，左下肺及两侧胸膜毛玻璃样变、蜂窝样变、胸膜增厚、左肺结节影
? 诊断：系统性硬化症 肺间质纤维化合并感染
? 治疗经过：入院后给予"先舒"、"左氧"抗感染，强的松25mg/日、青霉胺0.125 3次/日及丹参注射液等
? 入院后六天起血压渐增高(BP150/95mmHg)、两下肢可凹性浮肿，考虑有硬皮病肾损害，经用速尿等治疗血压降至BP135/90mmHg、浮肿减轻
? 入院后十天患者复有高热(T39.1℃)，夜班护士给予消炎痛1/4片，患者大量出汗，以后出现神智不清、四肢肌张力增高，急诊头颅CT检查无异常。次日因考虑有基础病所至脑血管炎可能，即用甲基强的松龙0.5g冲击治疗
? 入院后第十二天起患者出现少尿至无尿，急性肾功能衰竭
该患者出现硬皮病肾危象的诱因-
? 病程短、病情进展快
? 合并重症感染
? NSAID药物的应用
? 糖皮质激素的冲击治疗
病例二
? 杨×、男、 49岁。04年12月7日~05年2月18日住院
住院号12070145
? 患者8月份确诊皮肌炎曾住本院，经甲基强的松龙、MTX、静注丙球等治疗好转出院，在院外递减激素用量至50mg/日，因胃肠道反应停用MTX。近几天又感乏力加重，昨起解黑便数次再次入院。入院后先后解暗红血便3000多毫升，急诊胃镜检查发现胃小弯巨大溃疡(1.5×2.0cm深溃疡糜烂面)，急请外科手术会诊
? 转外科后拟行胃切除术，术前两天停用激素，患者突然出现呼吸困难，急查血气分析PO258、SO291，未能手术而进行枪救治疗，即给予气管插管使用机械呼吸，并用甲强龙40mg/日及大剂量丙球治疗，并用洛赛克20 mg 1次/4小时控制消化道出血
? 治疗5天后PO280、SO299，消化道出血渐停止，转呼吸科ICU继续用呼吸机支持
? 在呼吸科ICU甲强龙用量80mg~40mg/日、继续应用静注丙球10g/1次/10日，及抗感染、抗霉菌治疗。三周后血气改善(PO2 80 、SO299)拔管，转入风湿科
? 经治疗CK渐恢复正常、肌力Ⅲ级，但吞咽困难较，一直给予鼻饲，此间激素量递减至20mg/日。
? 2月2日给与鼻饲流汁时患者突然呛咳、呼吸停止，再次插管人工辅助呼吸抢救，经积极抗感染治疗，一周后拔管
? 该病人发生上消化道大出血的原因：
* 可能原有胃溃疡存在
* 大剂量糖皮质激素应用
? 发生急性呼衰的原因：
* 基础病
* 因出血外科停用激素病情恶化
* 肺部感染
病例三
? 蒋×、女、37岁。患者诊断白塞氏病8年，因反复发热、腹痛、解暗红色稀水便自04年3月~05年7月先后住我院风湿科、消化科、普外科共4次
? 患者每次发病均有高热及明显低丙种球蛋白血症(IgG仅4.1g/L)，经给予大剂量甲基强的松龙治疗，并应用大剂量静注丙球后病情平稳出院。此间曾用过依木兰、环孢素、反应停等，但因胃肠道症状而被迫停药，强的松维持量最小20mg/日
? 住院间曾做纤维结肠镜检查，无明显阳性发现
? 04年7月因腹痛、便血不止行剖腹探查手术。术中发现小肠肠壁多处穿孔，行小肠切除，术后用甲基强的松龙80~40mg/日治疗，病情平稳后减量，强的松维持量最小需15mg/日
? 05年7月再次因下消化道大出血、剧烈腹痛入院第二次手术，术中见腹腔内大量脓性渗液约600ml，小肠穿孔8处，大小0.5~2.5cm，再次切除小肠150 cm
病例四
? 于×、男性、80岁。05年3月~11月住院、住院号：0462820
? 因发热伴咳嗽、气喘、浮肿1月余入院。患者今年2月份起发热，体温最高38.8℃，伴胸闷、气喘、咳嗽，咯白色粘痰，经抗生素治疗无效，且经常感到双下肢无力、麻木，体重减轻约5Kg。既往有糖尿病2年，1年前有脑梗，无高血压史。体检：T38.4℃、BP140/85mmHg
? 皮肤无红斑皮疹，双下肢可凹性浮肿。心律齐、两肺下野可闻及细湿罗音。四肢肌力正常、关节无压痛。
辅助检查：
血常规Hb103g/L、 WBC11.2×109/LN88.7% plt190×109/L
尿常规bld 3+ Pro3+
血生化ALT89U/L、AST123U/L、CK39U/L、LDH204U/L、A/G 0.9(28.3/29.9)Urea 11.2mmol/L、Cr 121μmol/L，FBS8.76。
痰培养：表皮葡萄球菌(MRS)
胸部HRCT：慢支伴感染、肺气肿、右上陈旧性结核、两下肺间质性病变
初步诊断：慢支伴感染、Ⅱ型糖尿病
治疗经过：
? 先后用多种抗生素治疗，其中包括万古霉素(替考拉宁)，支持治疗用白蛋白20 g 1~2次/W，每用白蛋白时给少量激素后体温可正常，但几天后又发热
? 住院间曾试验性抗结核治疗(可乐必妥、异烟肼)3个月，患者出现肢端麻木、疼痛，考虑"与异烟肼有关"而停药
? 患者住院间尿蛋白持续阳性，24小时定量最高达7 g，且肾功能损害急进性加重(①Urea 11.2mmol/L、Cr 121μmol/L，②Urea 20.96mmol/L、Cr 150μmol/L，③Urea 24.25mmol/L、Cr 241μmol/L，④Urea 47.14mmol/L、Cr 557μmol/L )此间进一步检查ANA(-)、抗ds-DNA(-)、ENA(-)，双肾动脉彩超无明显异常
? 考虑肾损原因为糖尿病肾病基础上使用万古霉素所至
? 急行人工肾透析(2~3次/W)，一个多月后虽肾功能略有好转(Urea 37.68mmol/L、Cr 218μmol/L)，但大量蛋白尿和镜下血尿无改善，且出现急性下壁心梗，四肢肢端剧烈疼痛。此时请风湿科会诊考虑显微镜下多血管炎(MPA)，进一步检查抗中性粒细胞抗体
? ANCA阳性(MPO100% 正常值25%)
?诊断依据：
1.中老年，以男性多见
2.前驱症状：发热、疲乏、皮疹、关节肌肉疼痛、腹痛
神经炎、体重下降等
3.肾脏损害表现：蛋白尿、血尿或(及)急进性肾功能不全等
4.伴有肺部或肺肾综合征的临床表现
5.伴有关节、眼、耳、心脏、胃肠道等全身各器官受累表现
6. P-ANCA阳性
?7.肾、肺活检有助于诊断
病例五
? 女性，48岁,会计。
? 腹痛、腹泻3个月，发热15天于04.7.16日收住我院消化科
? 患者3个月前始无明显诱因出现腹痛，为脐周阵发性绞痛，时轻时重，痛后腹泻，大便呈黄色稀水样或糊样便，时有少量鲜血，病初无明显发热，外院检查WBC减少，以后病情加重进食后恶心、呕吐。入院前10天开始发热，体温最高达38.8~39℃。
? 既往有脱发病史10年，有时关节痛，无明显关节肿胀史。
体检：
* T37.2℃，P86次/分，R18次/分，BP100/70mmHg
* 神清，精神差，痛苦貌，发稀疏，面部、指端可见红斑
* 心肺无异常发现
* 腹平软，脐周压痛明显，无反跳痛，肝脾未及，腹水征(-)
* 关节无肿胀压痛。
? 实验室检查
血常规：WBC： 28.5×109,HB：109g/L, PLT240×10
尿常规：尿蛋白(-)，尿潜血(-)，尿糖(-)
大便常规：黄稀，大便隐血试验(+)
* 血淀粉酶：19U/L，尿淀粉酶：51U/L
* 免疫球蛋白:IgG22.0g/L、IgA4.34g/L、IgM0.534g/L
* C3 0.92g/L、C4 0.239g/L
? 24h尿蛋白0.34g
? ANA：1：3200(+)均质型，dsDNA(-)ENA：抗SSA(+)，抗SSB(+)
? ACL：IgG(-)，IgM(-)
? ANCA (-)
? 腹部B超：
* 胆囊炎，胆石症
* 肝内血管纹理欠清，肝内多发性血管瘤
* 胰腺、脾脏、双肾未见明显异常
? 6月16日外院肠镜检查：结肠炎。病理提示回盲瓣、横结肠粘膜慢性炎症伴少量炎症细胞浸润。
? 腹部平片：肠腔积气，未见扩张及气液平，隔下未见游离气体
? 初步诊断
? 系统性红斑狼疮
? 腹部症状可能为肠系膜血管炎
? 胆囊炎、胆石症
? 治疗：
* 禁食......（后略) ......
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