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类风湿关节炎分类标准
(1981年ARA修订标准)
标准定义1. 晨僵 关节及其关节周围晨僵持续至少1小时2. 3个或3个以上关节炎 被医生所看到14个关节区:双侧近端指间关节、掌指关节、腕关节、肘关节、膝关节、踝关节和跖趾指关节中,至少3个关节区域有软组织肿胀或积液(而不是只有骨质增生)。3. 手关节炎腕关节、掌指关节、近端指间关节中,医生观察到至少有一个区域肿胀4. 对称性关节炎
同时累及左右两侧相同的关节区(如近端指间、掌指关节或跖趾关节受累)但并不要求绝对对称5. 类风湿结节医生观察到在骨突起部位、伸肌表面或关节旁的皮下结节6. 血清类风湿因子阳性无论何种检测方法都应有对照,即该方法在正常对照组中阳性率小于5%7. X线改变后前位手和腕X线片有典型的类风湿关节炎改变，必须包括侵蚀,或关节局部或其邻近有明显骨质脱钙(仅有骨性关节炎改变不够)注:其中7条中满足4条以上可诊断类风湿关节炎,第1至4条存在至少6周。
进展性类风湿关节炎分类标准
I期(早期)
*1. X线片无破坏性改变;
2. X线片可能有骨质疏松。
II期(中期)
*1. X线片伴或不伴轻度软骨下骨破坏的骨质疏松,可能存在轻度软骨破坏;
*2. 虽然可有关节活动受限,但在无关节变形,3. 受累关节附近肌肉萎缩;
4. 关节外软组织病变,如可能出现类风湿结节和腱鞘炎。
III期(严重期)
*1. X线片除有骨质疏松外,还有软骨和骨破坏;
*2. 关节变形,如半脱位,尺侧偏斜或关节过伸。但无骨纤维化或骨性强直;
3. 广泛肌肉萎缩;
4. 关节外软组织病变,如可有类风湿结节和腱鞘炎。
IV期(终末期)
*1. 骨纤维化或骨性强直;
2. 具备III期中的标准。
注：*表明在分类的某一时期必须具备的。
类风湿关节炎临床缓解的标准
1. 晨僵时间小于15分钟;
2. 无乏力;
3. 无关节痛(通过问病史得知);
4. 活动时无关节压痛或疼痛;
5. 软组织或腱鞘无肿胀;
6. 红细胞沉降率(魏氏法)女性<30mm/h男性<20mm/h
注: 上述6条标准中有5条或5条以上,且至少连续2月。
类风湿关节炎功能状态分类标准
I级: 胜任日常生活中各项活动(包括生活自理,职业和非职业活动);
II级: 生活自理和工作,非职业活动受限;
III级: 生活自理,但职业和非职业活动受限;
IV级: 生活不能自理,且丧失工作能力;
注:生活自理活动包括穿衣,进食,沐浴,整理和如厕。非职业(娱乐和/或休闲)和职业(工作,上学,持家)活动和病人需要及年龄、性别有关。
脊柱关节病分类标准
1. 炎性脊柱疼痛：既往或现有背部或颈部脊柱疼痛，并至少有下述4条：
1). 45岁前起病;
2). 隐袭起病;
3). 活动后症状改善;
4). 伴随晨僵;
5). 持续 至少3月。
2. 或滑膜炎：既往或现有非对称性或下肢为主的关节炎、炎性脊柱疼痛或非对称的滑膜炎或以下肢为主的关节炎.
* 加上下列情况中的一条或一条以上,其诊断的敏感性为78.4%,特异性为89.6%。
* 如果包含骶髂关节炎,则敏感性为87.0%,特异性86.7%。
阳性家族史一级或二级亲属中有下述任何一条:
1. 强直性脊柱炎；
2. 牛皮癣；
3. 急性色素膜炎；
4. 反应性关节炎；
5. 炎性肠病。牛皮癣既往或现在由医生诊断患有牛皮癣。炎性肠病既往或现在由医生诊断患有克隆氏病或溃疡性结肠炎，并经X线检查或内镜确证。尿道炎,宫颈炎关节炎前1月有非淋球菌性尿道炎或宫颈炎。急性腹泻双侧臀部交替疼痛既往或现在左右臀区交替疼痛。附着点炎既往或现在跟腱或足底筋膜附着部位自发性疼痛或体检时有压痛。骶髂关节炎双侧2-4级或单侧3-4级。
按下述X线分级：0＝正常，1＝可疑，2＝轻度，3＝中度，4＝强直。
系统性硬化分类标准
A.主要标准：
* 近端皮肤硬化:手指掌指或跖趾关节的近端皮肤对称性增厚,变紧和硬化。
* 皮肤改变可累及全部肢体，面部，颈部和躯干(胸部和腹部)。
B.次要标准：
1. 硬指:皮肤改变局限于手指；
2. 指尖凹陷性疤痕或指腹消失: 由缺血所致；
3. 双侧肺基底纤维化:标准胸部X线示双肺呈线形网状或线性结节,以肺基底部最为明显;可呈弥漫性斑点样表现称为"蜂窝肺"。肺部改变由于原发性肺部疾病所致。
注：具备主要标准或两条或两条以上次要标准者均可诊断，但需除外局限性硬皮病，嗜酸性筋膜炎和各种假性硬皮病。
急性痛风关节炎分类标准
A. 关节液中有特征性尿酸盐结晶,或
B. 用化学方法或偏振光显微镜证实痛风石中含尿酸盐结晶,或
C. 具备以下12条中6条:
1. 急性关节炎发作大于1次;
2. 炎症反应在1天内达高峰;
3. 单关节炎发作;
4. 可见关节发红;
5. 第一跖趾关节疼痛或肿胀;
6. 单侧第一跖趾关节炎发作;
7. 单侧跗骨关节炎发作;
8. 可疑痛风石;
9. 高尿酸血症;
10. 不对称关节内肿胀(影像检查证实);
11. 不伴侵蚀的骨皮质下囊肿(影像检查证实);
12. 关节炎发作时关节液微生物培养阴性。
纤维肌痛综合征分类标准
1. 广泛性疼痛病史(至少3个月)
定义:当下列症状存在时认为是广泛性疼痛:左右侧躯体疼痛,腰部上下疼痛。但必须具备中轴骨骼(颈椎或前胸或胸椎或下背部)疼痛。
2. 手指触诊以4Kg力压以下18个点,其中有11个压痛点,* 枕骨: 双侧枕骨下肌肉附着点处;
* 下颈段: 双侧第5至第7颈椎横突间隙的前面;
* 斜方肌: 双侧斜方肌上缘中点;
* 冈上肌: 双侧冈上肌起始处;
* 第二肋骨: 双侧第二肋骨与软骨连接处上缘的外侧;
* 肱骨外上髁: 双侧肱骨外上髁外侧2厘米;
* 臀部: 双侧臀外上象限臀肌前皱襞处;
* 大转子: 双侧大转子后方:
* 膝关节: 双侧膝关节线近侧,膝内侧脂肪垫处。
川奇病诊断要点
持续发热超过5天,加以下4条:
1. 多形性皮疹。
2. 双侧结膜充血。
3. 一个以上的粘膜病变:口腔和咽部粘膜弥漫性充血；红斑或唇裂纹；草莓舌。
4. 急性非化脓性颈淋巴结炎(其中有一个淋巴结>1.5厘米)。
5. 一个以上的肢端病变:掌或跖部红斑；手或足硬性水肿；指尖膜状脱皮
干燥综合征分类标准
1. 眼部症状：下列3个问题中至少有1个为肯定回答。
A. 每天持续性明显眼干超过3个月
B. 常感觉眼部有砂感
C. 每天使用眼泪替代品超过3次
2. 口腔症状：下列3个问题中至少有1个为肯定回答。
A. 每天感觉口干超过3个月
B. 成年后,反复或持续唾液腺肿胀
C. 进干食时常需饮水以帮助吞咽
3. 眼部体征：下列2个试验中至少有1个阳性:
A. Schirmer试验(5分钟?5毫米)
B. 玫瑰红染色指数 (?4,根据van Bijsterveld积分系统)
4. 病理表现：
定义:唇腺活检病灶积分?1个(至少50个单核细胞聚集为一个病灶:病灶积分定义为每4mm2 视野中腺体组织所含的病灶数)
5. 唾液腺受累：下列3个试验中至少1个阳性:
A. 唾液腺闪烁检查
B. 腮腺造影
C. 非刺激唾液腺流率(?1.5ml/15分钟)
6. 自身抗体：至少存在下述自身抗体中的1个:
A. 抗Ro/SS-A或La/SS-B抗体
B. 抗核抗体
C. 类风湿因子
* 应除外淋巴瘤,获得性免疫缺陷综合征,结节病,或移植物抗宿主病。
* 对原发干燥综合征,具备上述6项中3项则显示较高的敏感性(99.1%)，但特异性较低(57.8%)。所以,只能诊断可疑原发干燥综合征。
* 而6项中有4项(其中抗Ro/sSS-A或La/SS-B阳性)时,敏感性为93.5%,特异性为94.0%，所以可以确诊原发干燥综合征。
巨细胞动脉炎分类标准
标准定义1.发病年龄?50岁症状或体征出现时年龄已在50岁以上。2.新近出现的头痛新近出现的或与原有局限性头痛的性质不同。3.颞动脉异常颞动脉压痛触痛或搏动减弱,并与颈动脉硬化无关。4.红细胞沉降率升高魏氏法红细胞沉降率?50mm/hr。5.动脉活检异常病理示明显单核细胞或颗粒细胞浸润,常拌有多核巨细胞。注：5条标准中至少存在3条标准才能诊断。其诊断敏感性为93.5%，特异性为91.2%。
Wegener's肉芽肿分类标准
标准定义1.鼻或口腔炎症痛性或无痛性口腔溃疡,或脓性或血性鼻腔分泌物。2.胸片异常胸片示结节,固定浸润病灶或空洞。3.尿沉渣显微镜下血尿(每高倍视野>5个红细胞)或有红细胞管型。4.活检示肉芽肿性炎症动脉壁或动脉周围,或血管(动脉或微动脉)外区有中性粒细胞浸润。注: 4条标准中至少存在2条标准才能诊断,其诊断敏感性为88.2%,特异性为92.0%。
结节性多动脉炎分类标准
标准定义1.体重下降?4kg发病以来体重下降4kg并无节食或其它因素2.网状青斑肢体或躯干皮肤点状或网状斑3.睾丸疼痛或压痛并非由感染、创伤或其它因素所致的睾丸疼痛或压痛4.肌痛,无力或下肢压痛弥漫性肌痛(肩带或骨盆带肌除外)或肌无力或腿部肌肉压痛5.单发或多发神经炎单神经病变,或多发的单神经病变,或多神经病变6.舒张压?90mmHg舒张压?90mmHg的高血压7.尿素氮或肌酐升高并非因脱水或梗阻而致的血尿素氮>40mg/dl或肌酐>1.5mg/dl8.乙型肝炎病毒血清中存在乙型肝炎病毒抗原或抗体9.动脉造影异常动脉造影显示内脏动脉瘤或闭塞,并非由动脉硬化,纤维肌发育不良或其它非炎症因素所致10.中小动脉活检病理示动脉壁有中性粒细胞或中性粒细胞和单核细胞浸润注:10条标准中至少有3条,才能认为患结节性多动脉炎,其诊断敏感性为82.2%,特异性为 86.6%。
Henoch-Schonlein紫癜分类标准
标准定义1. 可触及的紫癜稍高出皮面,可触及的出血性皮损,且与血小板减少无关。2. 发病年龄? 20岁20岁前出现首发症状。3. 肠绞痛弥漫性腹痛,餐后加重,或肠缺血,常伴血便。4. 活检示血管壁粒细胞浸润病理示微动脉或静脉壁有中性粒细胞浸润。注: 至少存在2条标准才能诊断。2条或2条以上的诊断敏感性和特异性分别为87.1%和 87.7%。
大动脉炎(Takayasu动脉炎)分类标准
标准定义1. 发病年龄?40岁出现症状或体征时的年龄小于40岁。2. 肢体间歇性跛行活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或症状加重,尤以上肢明显。3. 肱动脉搏动减弱一侧或双侧肱动脉搏动减弱。4. 血压差>10mmHg双侧上臂收缩近断的上下分支压差>10mmHg。5. 锁骨下动脉或主动脉杂音一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉杂音。6. 动脉造影异常主动脉一级分支或大动脉狭窄或闭塞,病变常为局灶或节段,不是由动脉硬化,纤维肌发育不良或类似原因引起。注: 6条标准中至少存在3条才能诊断, 3条或3条以上的诊断敏感性为90.5%, 其特异性为 97.8%。
超敏性血管炎分类标准
标准定义1. 发病年龄>16岁症状或体征出现时年龄已在16岁以上。2. 发病时有用药史发病时的药物可能为诱因。3. 可触及的紫癜皮肤一个区域或多个区域有轻度高出皮面的紫癜,压之不褪色,和血小板减少无相关。4. 斑丘疹皮肤一个区域或多个区域有大小不等的平的或高出皮面的皮损。5. 微动脉或静脉活检病理示血管周围或血管外有中性粒细胞浸润。注: 至少存在3条标准才能诊断。3条或3条以上的诊断敏感性和特异性分别为71.0%和 83.9%。
Churg-Straauss综合征分类标准
标准定义1.哮喘喘鸣史或呼气时有弥漫高调罗音。2.嗜酸粒细胞增多症白细胞计数中嗜酸粒细胞>10%。3.单发或多发神经病变由于系统性血管炎所致单神经病变,多发单神经病变或多神经病变(即手套/袜套样分布)。4.非固定性肺浸润由于系统性血管炎所致胸片上迁移性或暂时性肺浸润(不包括固定浸润影)。5.副鼻窦炎急性或慢性副鼻窦疼痛或压痛史，或影像检查示副鼻窦不透光。6.血管外嗜酸粒细胞浸润病理示动脉、微动脉、静脉外周有嗜酸粒细胞浸润。注：至少存在4条标准才能诊断。4条或4条以上的诊断敏感性和特异性分别为85.0%和 89.7%。
Behcet's病诊断标准
标准定义复发性口腔溃疡由医生或病人观察到的口腔大、小溃疡或疱疹样溃疡,在一年内复发至少3次加下述任何2条
1.生殖器反复溃疡医生或病人观察到的会阴溃疡或瘢痕2.眼部损害前、后色素膜炎或裂隙灯检查见玻璃体内有细胞,或由眼科医生观察到的视网膜血管炎3.皮肤损害由医生或病人观察到的结节红斑,假性毛囊炎,或脓性丘疹,或未曾使用糖皮质激素的成年人出现痤疮样结节4.针刺试验阳性针刺后24-48小时由医生判断结果注:复发性口腔溃疡加上4条中的任何2条,其诊断敏感性和特异性分别为91%和 96%。
多发性肌炎和皮肌炎诊断标准
标准定义1. 对称性肌无力进行性肢带肌和颈前伸肌无力数周至数月,可伴有或不伴吞咽困难或呼吸肌无力。2. 肌活检I类和II类肌纤维坏死,吞噬,再生,再生细胞胞浆嗜碱,核大呈空泡样,核仁明显;肌束周围萎缩,肌纤维大小不等,血管周围炎性渗出。3. 肌酶谱升高血清肌酶谱升高,尤其肌酸磷酸激酶,其它有醛缩酶,谷草转氨酶,谷丙转氨酶和乳酸脱氢酶。4. 肌电图异常肌电图有运动电位时间短,波幅小和多相三联表现;纤颤波,正锐波,插入激发,异常重复高频放电。5. 皮肤特征性表现眼睑紫红色斑和眶周水肿,手背鳞状红斑(尤其掌指和近指关节,称Gottron征),可累及膝、肘、内踝、面部、颈部和躯干上部。注：前4条中的3条加皮疹,确诊皮肌炎;具备前4条并无皮疹,确诊多发性肌炎。前4条中的2条加皮疹很可能为皮肌炎;前4条中的3条并无皮疹,很可能为多发性肌炎。前4条中的1条加皮疹,可能是皮肌炎;前4条中的2条并无皮疹可能是多发性肌炎。......（后略) ......
类风湿关节炎分类标准
(1981年ARA修订标准)
标准定义1. 晨僵 关节及其关节周围晨僵持续至少1小时2. 3个或3个以上关节炎 被医生所看到14个关节区:双侧近端指间关节、掌指关节、腕关节、肘关节、膝关节、踝关节和跖趾指关节中,至少3个关节区域有软组织肿胀或积液(而不是只有骨质增生)。3. 手关节炎腕关节、掌指关节、近端指间关节中,医生观察到至少有一个区域肿胀4. 对称性关节炎
同时累及左右两侧相同的关节区(如近端指间、掌指关节或跖趾关节受累)但并不要求绝对对称5. 类风湿结节医生观察到在骨突起部位、伸肌表面或关节旁的皮下结节6. 血清类风湿因子阳性无论何种检测方法都应有对照,即该方法在正常对照组中阳性率小于5%7. X线改变后前位手和腕X线片有典型的类风湿关节炎改变，必须包括侵蚀,或关节局部或其邻近有明显骨质脱钙(仅有骨性关节炎改变不够)注:其中7条中满足4条以上可诊断类风湿关节炎,第1至4条存在至少6周。
进展性类风湿关节炎分类标准
I期(早期)
*1. X线片无破坏性改变;
2. X线片可能有骨质疏松。
II期(中期)
*1. X线片伴或不伴轻度软骨下骨破坏的骨质疏松,可能存在轻度软骨破坏;
*2. 虽然可有关节活动受限,但在无关节变形,3. 受累关节附近肌肉萎缩;
4. 关节外软组织病变,如可能出现类风湿结节和腱鞘炎。
III期(严重期)
*1. X线片除有骨质疏松外,还有软骨和骨破坏;
*2. 关节变形,如半脱位,尺侧偏斜或关节过伸。但无骨纤维化或骨性强直;
3. 广泛肌肉萎缩;
4. 关节外软组织病变,如可有类风湿结节和腱鞘炎。
IV期(终末期)
*1. 骨纤维化或骨性强直;
2. 具备III期中的标准。
注：*表明在分类的某一时期必须具备的。
类风湿关节炎临床缓解的标准
1. 晨僵时间小于15分钟;
2. 无乏力;
3. 无关节痛(通过问病史得知);
4. 活动时无关节压痛或疼痛;
5. 软组织或腱鞘无肿胀;
6. 红细胞沉降率(魏氏法)女性<30mm/h男性<20mm/h
注: 上述6条标准中有5条或5条以上,且至少连续2月。
类风湿关节炎功能状态分类标准
I级: 胜任日常生活中各项活动(包括生活自理,职业和非职业活动);
II级: 生活自理和工作,非职业活动受限;
III级: 生活自理,但职业和非职业活动受限;
IV级: 生活不能自理,且丧失工作能力;
注:生活自理活动包括穿衣,进食,沐浴,整理和如厕。非职业(娱乐和/或休闲)和职业(工作,上学,持家)活动和病人需要及年龄、性别有关。
脊柱关节病分类标准
1. 炎性脊柱疼痛：既往或现有背部或颈部脊柱疼痛，并至少有下述4条：
1). 45岁前起病;
2). 隐袭起病;
3). 活动后症状改善;
4). 伴随晨僵;
5). 持续 至少3月。
2. 或滑膜炎：既往或现有非对称性或下肢为主的关节炎、炎性脊柱疼痛或非对称的滑膜炎或以下肢为主的关节炎.
* 加上下列情况中的一条或一条以上,其诊断的敏感性为78.4%,特异性为89.6%。
* 如果包含骶髂关节炎,则敏感性为87.0%,特异性86.7%。
阳性家族史一级或二级亲属中有下述任何一条:
1. 强直性脊柱炎；
2. 牛皮癣；
3. 急性色素膜炎；
4. 反应性关节炎；
5. 炎性肠病。牛皮癣既往或现在由医生诊断患有牛皮癣。炎性肠病既往或现在由医生诊断患有克隆氏病或溃疡性结肠炎，并经X线检查或内镜确证。尿道炎,宫颈炎关节炎前1月有非淋球菌性尿道炎或宫颈炎。急性腹泻双侧臀部交替疼痛既往或现在左右臀区交替疼痛。附着点炎既往或现在跟腱或足底筋膜附着部位自发性疼痛或体检时有压痛。骶髂关节炎双侧2-4级或单侧3-4级。
按下述X线分级：0＝正常，1＝可疑，2＝轻度，3＝中度，4＝强直。
系统性硬化分类标准
A.主要标准：
* 近端皮肤硬化:手指掌指或跖趾关节的近端皮肤对称性增厚,变紧和硬化。
* 皮肤改变可累及全部肢体，面部，颈部和躯干(胸部和腹部)。
B.次要标准：
1. 硬指:皮肤改变局限于手指；
2. 指尖凹陷性疤痕或指腹消失: 由缺血所致；
3. 双侧肺基底纤维化:标准胸部X线示双肺呈线形网状或线性结节,以肺基底部最为明显;可呈弥漫性斑点样表现称为"蜂窝肺"。肺部改变由于原发性肺部疾病所致。
注：具备主要标准或两条或两条以上次要标准者均可诊断，但需除外局限性硬皮病，嗜酸性筋膜炎和各种假性硬皮病。
急性痛风关节炎分类标准
A. 关节液中有特征性尿酸盐结晶,或
B. 用化学方法或偏振光显微镜证实痛风石中含尿酸盐结晶,或
C. 具备以下12条中6条:
1. 急性关节炎发作大于1次;
2. 炎症反应在1天内达高峰;
3. 单关节炎发作;
4. 可见关节发红;
5. 第一跖趾关节疼痛或肿胀;
6. 单侧第一跖趾关节炎发作;
7. 单侧跗骨关节炎发作;
8. 可疑痛风石;
9. 高尿酸血症;
10. 不对称关节内肿胀(影像检查证实);
11. 不伴侵蚀的骨皮质下囊肿(影像检查证实);
12. 关节炎发作时关节液微生物培养阴性。
纤维肌痛综合征分类标准
1. 广泛性疼痛病史(至少3个月)
定义:当下列症状存在时认为是广泛性疼痛:左右侧躯体疼痛,腰部上下疼痛。但必须具备中轴骨骼(颈椎或前胸或胸椎或下背部)疼痛。
2. 手指触诊以4Kg力压以下18个点,其中有11个压痛点,* 枕骨: 双侧枕骨下肌肉附着点处;
* 下颈段: 双侧第5至第7颈椎横突间隙的前面;
* 斜方肌: 双侧斜方肌上缘中点;
* 冈上肌: 双侧冈上肌起始处;
* 第二肋骨: 双侧第二肋骨与软骨连接处上缘的外侧;
* 肱骨外上髁: 双侧肱骨外上髁外侧2厘米;
* 臀部: 双侧臀外上象限臀肌前皱襞处;
* 大转子: 双侧大转子后方:
* 膝关节: 双侧膝关节线近侧,膝内侧脂肪垫处。
川奇病诊断要点
持续发热超过5天,加以下4条:
1. 多形性皮疹。
2. 双侧结膜充血。
3. 一个以上的粘膜病变:口腔和咽部粘膜弥漫性充血；红斑或唇裂纹；草莓舌。
4. 急性非化脓性颈淋巴结炎(其中有一个淋巴结>1.5厘米)。
5. 一个以上的肢端病变:掌或跖部红斑；手或足硬性水肿；指尖膜状脱皮
干燥综合征分类标准
1. 眼部症状：下列3个问题中至少有1个为肯定回答。
A. 每天持续性明显眼干超过3个月
B. 常感觉眼部有砂感
C. 每天使用眼泪替代品超过3次
2. 口腔症状：下列3个问题中至少有1个为肯定回答。
A. 每天感觉口干超过3个月
B. 成年后,反复或持续唾液腺肿胀
C. 进干食时常需饮水以帮助吞咽
3. 眼部体征：下列2个试验中至少有1个阳性:
A. Schirmer试验(5分钟?5毫米)
B. 玫瑰红染色指数 (?4,根据van Bijsterveld积分系统)
4. 病理表现：
定义:唇腺活检病灶积分?1个(至少50个单核细胞聚集为一个病灶:病灶积分定义为每4mm2 视野中腺体组织所含的病灶数)
5. 唾液腺受累：下列3个试验中至少1个阳性:
A. 唾液腺闪烁检查
B. 腮腺造影
C. 非刺激唾液腺流率(?1.5ml/15分钟)
6. 自身抗体：至少存在下述自身抗体中的1个:
A. 抗Ro/SS-A或La/SS-B抗体
B. 抗核抗体
C. 类风湿因子
* 应除外淋巴瘤,获得性免疫缺陷综合征,结节病,或移植物抗宿主病。
* 对原发干燥综合征,具备上述6项中3项则显示较高的敏感性(99.1%)，但特异性较低(57.8%)。所以,只能诊断可疑原发干燥综合征。
* 而6项中有4项(其中抗Ro/sSS-A或La/SS-B阳性)时,敏感性为93.5%,特异性为94.0%，所以可以确诊原发干燥综合征。
巨细胞动脉炎分类标准
标准定义1.发病年龄?50岁症状或体征出现时年龄已在50岁以上。2.新近出现的头痛新近出现的或与原有局限性头痛的性质不同。3.颞动脉异常颞动脉压痛触痛或搏动减弱,并与颈动脉硬化无关。4.红细胞沉降率升高魏氏法红细胞沉降率?50mm/hr。5.动脉活检异常病理示明显单核细胞或颗粒细胞浸润,常拌有多核巨细胞。注：5条标准中至少存在3条标准才能诊断。其诊断敏感性为93.5%，特异性为91.2%。
Wegener's肉芽肿分类标准
标准定义1.鼻或口腔炎症痛性或无痛性口腔溃疡,或脓性或血性鼻腔分泌物。2.胸片异常胸片示结节,固定浸润病灶或空洞。3.尿沉渣显微镜下血尿(每高倍视野>5个红细胞)或有红细胞管型。4.活检示肉芽肿性炎症动脉壁或动脉周围,或血管(动脉或微动脉)外区有中性粒细胞浸润。注: 4条标准中至少存在2条标准才能诊断,其诊断敏感性为88.2%,特异性为92.0%。
结节性多动脉炎分类标准
标准定义1.体重下降?4kg发病以来体重下降4kg并无节食或其它因素2.网状青斑肢体或躯干皮肤点状或网状斑3.睾丸疼痛或压痛并非由感染、创伤或其它因素所致的睾丸疼痛或压痛4.肌痛,无力或下肢压痛弥漫性肌痛(肩带或骨盆带肌除外)或肌无力或腿部肌肉压痛5.单发或多发神经炎单神经病变,或多发的单神经病变,或多神经病变6.舒张压?90mmHg舒张压?90mmHg的高血压7.尿素氮或肌酐升高并非因脱水或梗阻而致的血尿素氮>40mg/dl或肌酐>1.5mg/dl8.乙型肝炎病毒血清中存在乙型肝炎病毒抗原或抗体9.动脉造影异常动脉造影显示内脏动脉瘤或闭塞,并非由动脉硬化,纤维肌发育不良或其它非炎症因素所致10.中小动脉活检病理示动脉壁有中性粒细胞或中性粒细胞和单核细胞浸润注:10条标准中至少有3条,才能认为患结节性多动脉炎,其诊断敏感性为82.2%,特异性为 86.6%。
Henoch-Schonlein紫癜分类标准
标准定义1. 可触及的紫癜稍高出皮面,可触及的出血性皮损,且与血小板减少无关。2. 发病年龄? 20岁20岁前出现首发症状。3. 肠绞痛弥漫性腹痛,餐后加重,或肠缺血,常伴血便。4. 活检示血管壁粒细胞浸润病理示微动脉或静脉壁有中性粒细胞浸润。注: 至少存在2条标准才能诊断。2条或2条以上的诊断敏感性和特异性分别为87.1%和 87.7%。
大动脉炎(Takayasu动脉炎)分类标准
标准定义1. 发病年龄?40岁出现症状或体征时的年龄小于40岁。2. 肢体间歇性跛行活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或症状加重,尤以上肢明显。3. 肱动脉搏动减弱一侧或双侧肱动脉搏动减弱。4. 血压差>10mmHg双侧上臂收缩近断的上下分支压差>10mmHg。5. 锁骨下动脉或主动脉杂音一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉杂音。6. 动脉造影异常主动脉一级分支或大动脉狭窄或闭塞,病变常为局灶或节段,不是由动脉硬化,纤维肌发育不良或类似原因引起。注: 6条标准中至少存在3条才能诊断, 3条或3条以上的诊断敏感性为90.5%, 其特异性为 97.8%。
超敏性血管炎分类标准
标准定义1. 发病年龄>16岁症状或体征出现时年龄已在16岁以上。2. 发病时有用药史发病时的药物可能为诱因。3. 可触及的紫癜皮肤一个区域或多个区域有轻度高出皮面的紫癜,压之不褪色,和血小板减少无相关。4. 斑丘疹皮肤一个区域或多个区域有大小不等的平的或高出皮面的皮损。5. 微动脉或静脉活检病理示血管周围或血管外有中性粒细胞浸润。注: 至少存在3条标准才能诊断。3条或3条以上的诊断敏感性和特异性分别为71.0%和 83.9%。
Churg-Straauss综合征分类标准
标准定义1.哮喘喘鸣史或呼气时有弥漫高调罗音。2.嗜酸粒细胞增多症白细胞计数中嗜酸粒细胞>10%。3.单发或多发神经病变由于系统性血管炎所致单神经病变,多发单神经病变或多神经病变(即手套/袜套样分布)。4.非固定性肺浸润由于系统性血管炎所致胸片上迁移性或暂时性肺浸润(不包括固定浸润影)。5.副鼻窦炎急性或慢性副鼻窦疼痛或压痛史，或影像检查示副鼻窦不透光。6.血管外嗜酸粒细胞浸润病理示动脉、微动脉、静脉外周有嗜酸粒细胞浸润。注：至少存在4条标准才能诊断。4条或4条以上的诊断敏感性和特异性分别为85.0%和 89.7%。
Behcet's病诊断标准
标准定义复发性口腔溃疡由医生或病人观察到的口腔大、小溃疡或疱疹样溃疡,在一年内复发至少3次加下述任何2条
1.生殖器反复溃疡医生或病人观察到的会阴溃疡或瘢痕2.眼部损害前、后色素膜炎或裂隙灯检查见玻璃体内有细胞,或由眼科医生观察到的视网膜血管炎3.皮肤损害由医生或病人观察到的结节红斑,假性毛囊炎,或脓性丘疹,或未曾使用糖皮质激素的成年人出现痤疮样结节4.针刺试验阳性针刺后24-48小时由医生判断结果注:复发性口腔溃疡加上4条中的任何2条,其诊断敏感性和特异性分别为91%和 96%。
多发性肌炎和皮肌炎诊断标准
标准定义1. 对称性肌无力进行性肢带肌和颈前伸肌无力数周至数月,可伴有或不伴吞咽困难或呼吸肌无力。2. 肌活检I类和II类肌纤维坏死,吞噬,再生,再生细胞胞浆嗜碱,核大呈空泡样,核仁明显;肌束周围萎缩,肌纤维大小不等,血管周围炎性渗出。3. 肌酶谱升高血清肌酶谱升高,尤其肌酸磷酸激酶,其它有醛缩酶,谷草转氨酶,谷丙转氨酶和乳酸脱氢酶。4. 肌电图异常肌电图有运动电位时间短,波幅小和多相三联表现;纤颤波,正锐波,插入激发,异常重复高频放电。5. 皮肤特征性表现眼睑紫红色斑和眶周水肿,手背鳞状红斑(尤其掌指和近指关节,称Gottron征),可累及膝、肘、内踝、面部、颈部和躯干上部。注：前4条中的3条加皮疹,确诊皮肌炎;具备前4条并无皮疹,确诊多发性肌炎。前4条中的2条加皮疹很可能为皮肌炎;前4条中的3条并无皮疹,很可能为多发性肌炎。前4条中的1条加皮疹,可能是皮肌炎;前4条中的2条并无皮疹可能是多发性肌炎。......（后略) ......
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