锥体外系疾病.ppt
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锥体外系疾病
extrapyramidal diseases
锥体外系的概念：
? 广义：锥体束以外的所有运动神经核和运动神经传导束
? 狭义：基底节(尾状核、壳核和苍白球)丘脑底核、黑质、伏隔核
尾状核
豆状核
直接通路
大脑皮质-纹状体-GPe-丘脑底核-Gpi-SNr复合体-丘脑-皮质
大脑皮质
GABA/ENK Ach GABA/SP/DYN
D2D2D1
大脑皮质
基底节损害的症状：
? 运动起始紊乱
? 继续运动困难和停下来困难
? 肌张力的不正常
? 不自主运动的发生(震颤或舞蹈)
常见的不自主运动
? 震颤
? 舞蹈
? 肌阵挛
? 肌张力障碍
? 手足徐动
? 抽动症
帕金森病
Parkinson's disease
Parkinson病
震颤麻痹(paralysis agitans) 是中年以后发病，以静止性震颤、肌强直、运动徐缓为主要表现的一种常见的神经系统变性疾病
病因分类
? 原发性：慢性进行变性，病因不明，与年龄老化、环境因素或
家族遗传因素有关
? 继发性(Parkinsonism)
脑血管病药源性中毒脑炎
脑外伤脑肿瘤 基底节钙化
神经系统变性病的部分表现
病因：
? 加速老化
? 遗传因素及个体的易感性
? 环境毒物：MPTP，农药百草枯
? 氧化应激及自由基形成
病 理
? 黑质和兰斑，神经细胞严重缺失和变性，色素明显减少，神经胶质细胞呈反应性增生
? 脑干网状结构，迷走神经背运动核等可有类似变化
? 苍白球、壳核、大脑皮层等处神经细胞减少
? 黑质神经细胞变性导致多巴胺缺乏
? 多巴胺经黑质纹状神经通路运送至新纹状体，有抑制功能
? 多巴胺缺乏致新纹状体运动功能释放，对新纹状体有兴奋功能的乙酰胆碱处于相对的优势
? 去甲肾上腺素、五羟色胺、P物质，γ-氨基丁酸等的变化与失调
大脑皮质
GABA/ENK Ach GABA/SP/DYN
D2D2D1
ACh
DA
临 床 表 现
? 本病多发生在50岁以后，3/4患者起病于50～60岁，? 有家族史者起病年龄较轻
? 隐袭起病，缓慢进行性加重，主要表现震颤、肌强直及运动徐缓
一、震颤：
? 多一侧手部开始，渐波及同侧下肢和对侧上下肢
? 静止性震颤：静止状态出现，随意活动时减轻，情绪紧张时加剧
? 呈节律性搓丸样动作，4~6次/s
二、肌强直：
? 均匀一致的阻抗而称为铅管样强直，如伴有震颤则其阻抗有断续的停顿感，称齿轮样强直
? 面肌张力增高，表情呆板呈面具脸
? 吞咽肌及构音肌强直致吞咽不利、流涎及语音低沉单调
? 站立呈低头屈背、上臂内收肘关节屈曲、腕关节伸直、手指内收、拇指对掌、指间关节伸直，髋及膝关节略为弯曲的特有姿势
三、运动徐慢：
? 随意运动始动困难、动作缓慢和活动减少
? 翻身、起立、行走、转弯都显得笨拙缓慢，穿衣、梳头、刷牙等动作难以完成
? 写字时颤动或越写越小，写字过小征
四、姿势反射减少
? 走路缓慢，步伐碎小，脚几乎不能离地，行走失去重心，往往越走越快呈前冲状，不能即时停步，称慌张步态
? 行走时缺乏上肢联带运动
五、其它症状：
? 植物神经功能障碍：
汗液、唾液及皮脂分泌过多
顽固性便泌
? 精神症状和智能障碍：
抑郁多见
智能缺陷，严重时痴呆
辅 助 检 查
? 颅脑CT或MRI：除脑沟增宽、脑室扩大外，无特征性改变
? 脑脊液检查：少数患者中可有轻微蛋白升高，倘有多巴胺代谢产物高香草酸含量降低
诊断与鉴别诊断
? 根据发病年龄及典型临床表现，诊断不难
? 对临床症状不典型的早期患者，易被忽略
继发性震颤麻痹综合征相鉴别：
? 脑血管性：腔隙梗塞或急性脑卒中，锥体束征、假性球麻痹等，脑CT有助诊断
? 脑炎后：病前有脑炎历史，常见动眼危象(发作性双眼向上的不自主眼肌痉挛)，皮脂溢出，流涎增多
? 药源性：服用吩噻嗪类等抗精神病药等病史，停药后症状消失
? 中毒性：主要依据中毒病诊断，如病前有一氧化碳中毒等病史
与各种原因引起的震颤相鉴别 ：
? 特发性震颤：震颤与本病相似，无肌强直与运动徐缓症状，可有家族遗传史，病程良性，少数或可演变成震颤麻痹
? 老年性震颤：震颤细而快，于随意运动时出现，无肌强直
? 癔症性震颤：
三、与伴有震颤麻痹症状的某些中枢神经多系统变性病相鉴别：
如肝豆状核变性，原发性直立性低血压，橄榄-桥脑-小脑萎缩症等。这些疾病除有震颤麻痹症状外，还具有各病相应的其它神经症状，如小脑症状、锥体束征、眼肌麻痹等
病程和预防
? 病情呈持续性进行性加重，但发展快慢不一
? 良性型进展缓慢，平均病程可达10余年
? 恶性型经历数年即丧失活能力，终日僵卧于床
Yahr分期评定法
目前治疗策略
? 多巴胺替代疗法
? 多巴胺能突触及多巴胺能受体的作用
? 胆碱能神经递质的作用
? 兴奋性氨基酸及谷氨酸受体的作用
? 手术治疗
治疗
一、药物治疗：
提高脑内多巴胺含量及其作用，降低乙酰胆碱的活力，多数患者的症状可因而得到缓解，但不能阻止病变的自然进展
(一)抗胆碱能药：
抑制乙酰胆碱活性，相应提高脑内多巴胺效应和调整纹体内递质平衡。适用于早期轻症治疗和作为左旋多巴的辅助药物
安坦2~4mg，2~3次/d；有口干、眼花、恶心等付作用，有青光眼忌用
(二)多巴胺能药：
? 补充脑内多巴胺的不足
? 外源性多巴胺不能进入脑内，左旋多巴则可通过脑屏障，经多巴脱羧酶转变成多巴胺
? 复方左旋多巴系左旋多巴与脑外脱羧酶抑制剂的混合制剂，可减少左旋多巴的脑外脱羧，增加进入脑内，减轻左旋多巴的周围性付作用
? 左旋多巴：
? 美多巴：左旋多巴+苄丝肼混合剂
'250' =200mg+50mg
? 息宁控释片(Sinemet CR)：
左旋多巴+甲基多巴肼
'250'=200mg+50mg
? 肌强直和运动徐缓效果较好，3~5年内疗效较满意，以后越来越差
副作用：
? 周围性：恶心、呕吐、厌食、肤痛、心悸、心律不齐、位置性低血压、尿失禁或尿潴留、血尿素氮增高等，? 中枢性：失眠、抑郁、幻觉等；舞蹈、手足徐动样动作及运动症状波动现象等，开关现象(on-off phenomenon)多在长期治疗中出现
(三)多巴胺能受体激动剂：
直接作用于纹状体上多巴胺受体
? 溴隐亭：能选择地作用于D2受体。从1.25mg 2次/d口服开始，3~7天后改为2.5mg 2次/d。
? 协良行：选择性地激活D1和D2受体，可以0.1mg/d开始，逐渐增量至疗效满意或日剂量3mg
(四)其他：
? 金刚烷胺：加强突触前合成和释放多巴胺，减少多巴胺的重吸收。本药服药后1~10天即可见效，但失效也快，几个月后70~80%患者疗效减退
二、手术疗法：
? 适用于一侧症状相对较重或经药物治疗无效或难于忍受药物副作用
? 脑立体定向手术破坏丘脑腹外侧核或苍白球，能缓解症状，但可复发，少数患者术后可引起轻偏瘫等并发症
? 肾上腺髓质或胎儿黑质脑内移植术，增加多巴胺含量，疗效尚在探索中
锥体外系疾病
extrapyramidal diseases
锥体外系的概念：
? 广义：锥体束以外的所有运动神经核和运动神经传导束
? 狭义：基底节(尾状核、壳核和苍白球)丘脑底核、黑质、伏隔核
尾状核
豆状核
直接通路
大脑皮质-纹状体-GPe-丘脑底核-Gpi-SNr复合体-丘脑-皮质
大脑皮质
GABA/ENK Ach GABA/SP/DYN
D2D2D1
大脑皮质
基底节损害的症状：
? 运动起始紊乱
? 继续运动困难和停下来困难
? 肌张力的不正常
? 不自主运动的发生(震颤或舞蹈)
常见的不自主运动
? 震颤
? 舞蹈
? 肌阵挛
? 肌张力障碍
? 手足徐动
? 抽动症
帕金森病
Parkinson's disease
Parkinson病
震颤麻痹(paralysis agitans) 是中年以后发病，以静止性震颤、肌强直、运动徐缓为主要表现的一种常见的神经系统变性疾病
病因分类
? 原发性：慢性进行变性，病因不明，与年龄老化、环境因素或
家族遗传因素有关
? 继发性(Parkinsonism)
脑血管病药源性中毒脑炎
脑外伤脑肿瘤 基底节钙化
神经系统变性病的部分表现
病因：
? 加速老化
? 遗传因素及个体的易感性
? 环境毒物：MPTP，农药百草枯
? 氧化应激及自由基形成
病 理
? 黑质和兰斑，神经细胞严重缺失和变性，色素明显减少，神经胶质细胞呈反应性增生
? 脑干网状结构，迷走神经背运动核等可有类似变化
? 苍白球、壳核、大脑皮层等处神经细胞减少
? 黑质神经细胞变性导致多巴胺缺乏
? 多巴胺经黑质纹状神经通路运送至新纹状体，有抑制功能
? 多巴胺缺乏致新纹状体运动功能释放，对新纹状体有兴奋功能的乙酰胆碱处于相对的优势
? 去甲肾上腺素、五羟色胺、P物质，γ-氨基丁酸等的变化与失调
大脑皮质
GABA/ENK Ach GABA/SP/DYN
D2D2D1
ACh
DA
临 床 表 现
? 本病多发生在50岁以后，3/4患者起病于50～60岁，? 有家族史者起病年龄较轻
? 隐袭起病，缓慢进行性加重，主要表现震颤、肌强直及运动徐缓
一、震颤：
? 多一侧手部开始，渐波及同侧下肢和对侧上下肢
? 静止性震颤：静止状态出现，随意活动时减轻，情绪紧张时加剧
? 呈节律性搓丸样动作，4~6次/s
二、肌强直：
? 均匀一致的阻抗而称为铅管样强直，如伴有震颤则其阻抗有断续的停顿感，称齿轮样强直
? 面肌张力增高，表情呆板呈面具脸
? 吞咽肌及构音肌强直致吞咽不利、流涎及语音低沉单调
? 站立呈低头屈背、上臂内收肘关节屈曲、腕关节伸直、手指内收、拇指对掌、指间关节伸直，髋及膝关节略为弯曲的特有姿势
三、运动徐慢：
? 随意运动始动困难、动作缓慢和活动减少
? 翻身、起立、行走、转弯都显得笨拙缓慢，穿衣、梳头、刷牙等动作难以完成
? 写字时颤动或越写越小，写字过小征
四、姿势反射减少
? 走路缓慢，步伐碎小，脚几乎不能离地，行走失去重心，往往越走越快呈前冲状，不能即时停步，称慌张步态
? 行走时缺乏上肢联带运动
五、其它症状：
? 植物神经功能障碍：
汗液、唾液及皮脂分泌过多
顽固性便泌
? 精神症状和智能障碍：
抑郁多见
智能缺陷，严重时痴呆
辅 助 检 查
? 颅脑CT或MRI：除脑沟增宽、脑室扩大外，无特征性改变
? 脑脊液检查：少数患者中可有轻微蛋白升高，倘有多巴胺代谢产物高香草酸含量降低
诊断与鉴别诊断
? 根据发病年龄及典型临床表现，诊断不难
? 对临床症状不典型的早期患者，易被忽略
继发性震颤麻痹综合征相鉴别：
? 脑血管性：腔隙梗塞或急性脑卒中，锥体束征、假性球麻痹等，脑CT有助诊断
? 脑炎后：病前有脑炎历史，常见动眼危象(发作性双眼向上的不自主眼肌痉挛)，皮脂溢出，流涎增多
? 药源性：服用吩噻嗪类等抗精神病药等病史，停药后症状消失
? 中毒性：主要依据中毒病诊断，如病前有一氧化碳中毒等病史
与各种原因引起的震颤相鉴别 ：
? 特发性震颤：震颤与本病相似，无肌强直与运动徐缓症状，可有家族遗传史，病程良性，少数或可演变成震颤麻痹
? 老年性震颤：震颤细而快，于随意运动时出现，无肌强直
? 癔症性震颤：
三、与伴有震颤麻痹症状的某些中枢神经多系统变性病相鉴别：
如肝豆状核变性，原发性直立性低血压，橄榄-桥脑-小脑萎缩症等。这些疾病除有震颤麻痹症状外，还具有各病相应的其它神经症状，如小脑症状、锥体束征、眼肌麻痹等
病程和预防
? 病情呈持续性进行性加重，但发展快慢不一
? 良性型进展缓慢，平均病程可达10余年
? 恶性型经历数年即丧失活能力，终日僵卧于床
Yahr分期评定法
目前治疗策略
? 多巴胺替代疗法
? 多巴胺能突触及多巴胺能受体的作用
? 胆碱能神经递质的作用
? 兴奋性氨基酸及谷氨酸受体的作用
? 手术治疗
治疗
一、药物治疗：
提高脑内多巴胺含量及其作用，降低乙酰胆碱的活力，多数患者的症状可因而得到缓解，但不能阻止病变的自然进展
(一)抗胆碱能药：
抑制乙酰胆碱活性，相应提高脑内多巴胺效应和调整纹体内递质平衡。适用于早期轻症治疗和作为左旋多巴的辅助药物
安坦2~4mg，2~3次/d；有口干、眼花、恶心等付作用，有青光眼忌用
(二)多巴胺能药：
? 补充脑内多巴胺的不足
? 外源性多巴胺不能进入脑内，左旋多巴则可通过脑屏障，经多巴脱羧酶转变成多巴胺
? 复方左旋多巴系左旋多巴与脑外脱羧酶抑制剂的混合制剂，可减少左旋多巴的脑外脱羧，增加进入脑内，减轻左旋多巴的周围性付作用
? 左旋多巴：
? 美多巴：左旋多巴+苄丝肼混合剂
'250' =200mg+50mg
? 息宁控释片(Sinemet CR)：
左旋多巴+甲基多巴肼
'250'=200mg+50mg
? 肌强直和运动徐缓效果较好，3~5年内疗效较满意，以后越来越差
副作用：
? 周围性：恶心、呕吐、厌食、肤痛、心悸、心律不齐、位置性低血压、尿失禁或尿潴留、血尿素氮增高等，? 中枢性：失眠、抑郁、幻觉等；舞蹈、手足徐动样动作及运动症状波动现象等，开关现象(on-off phenomenon)多在长期治疗中出现
(三)多巴胺能受体激动剂：
直接作用于纹状体上多巴胺受体
? 溴隐亭：能选择地作用于D2受体。从1.25mg 2次/d口服开始，3~7天后改为2.5mg 2次/d。
? 协良行：选择性地激活D1和D2受体，可以0.1mg/d开始，逐渐增量至疗效满意或日剂量3mg
(四)其他：
? 金刚烷胺：加强突触前合成和释放多巴胺，减少多巴胺的重吸收。本药服药后1~10天即可见效，但失效也快，几个月后70~80%患者疗效减退
二、手术疗法：
? 适用于一侧症状相对较重或经药物治疗无效或难于忍受药物副作用
? 脑立体定向手术破坏丘脑腹外侧核或苍白球，能缓解症状，但可复发，少数患者术后可引起轻偏瘫等并发症
? 肾上腺髓质或胎儿黑质脑内移植术，增加多巴胺含量，疗效尚在探索中
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