锥体外系疾病.ppt
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参见附件(270kb)。
锥体外系疾病
extrapyramidal diseases
锥体外系的概念：
? 广义：锥体束以外的所有运动神经核和运动神经传导束
? 狭义：基底节(尾状核、壳核和苍白球)丘脑底核、黑质、伏隔核
尾状核
豆状核
直 接 通 路
大脑皮质-纹状体-GPe-丘脑底核-Gpi-SNr复合体-丘脑-皮质
大脑皮质
GABA/ENK Ach GABA/SP/DYN
D2 D2 D1
大脑皮质
基底节损害的症状：
? 运动起始紊乱
? 继续运动困难和停下来困难
? 肌张力的不正常
? 不自主运动的发生(震颤或舞蹈)
常见的不自主运动
? 震颤
? 舞蹈
? 肌阵挛
? 肌张力障碍
? 手足徐动
? 抽动症
帕金森病
Parkinson's disease
Parkinson病
震颤麻痹(paralysis agitans) 是中年以后发病，以静止性震颤、肌强直、运动徐缓为主要表现的一种常见的神经系统变性疾病
病 因 分 类
? 原发性：慢性进行变性，病因不明，与年龄老化、环境因素或
家族遗传因素有关
? 继发性(Parkinsonism)
脑血管病 药源性 中毒 脑炎
脑外伤 脑肿瘤 基底节钙化
神经系统变性病的部分表现
病因：
? 加速老化
? 遗传因素及个体的易感性
? 环境毒物：MPTP，农药百草枯
? 氧化应激及自由基形成
病 理
? 黑质和兰斑，神经细胞严重缺失和变性，色素明显减少，神经胶质细胞呈反应性增生
? 脑干网状结构，迷走神经背运动核等可有类似变化
? 苍白球、壳核、大脑皮层等处神经细胞减少
? 黑质神经细胞变性导致多巴胺缺乏
? 多巴胺经黑质纹状神经通路运送至新纹状体，有抑制功能
? 多巴胺缺乏致新纹状体运动功能释放，对新纹状体有兴奋功能的乙酰胆碱处于相对的优势
? 去甲肾上腺素、五羟色胺、P物质，γ-氨基丁酸等的变化与失调
大脑皮质
GABA/ENK Ach GABA/SP/DYN
D2 D2 D1
ACh
DA
临 床 表 现
? 本病多发生在50岁以后，3/4患者起病于50～60岁，? 有家族史者起病年龄较轻
? 隐袭起病，缓慢进行性加重，主要表现震颤、肌强直及运动徐缓
一、震 颤：
? 多一侧手部开始，渐波及同侧下肢和对侧上下肢
? 静止性震颤：静止状态出现，随意活动时减轻，情绪紧张时加剧
? 呈节律性搓丸样动作，4~6次/s
二、肌强直：
? 均匀一致的阻抗而称为铅管样强直，如伴有震颤则其阻抗有断续的停顿感，称齿轮样强直
? 面肌张力增高，表情呆板呈面具脸
? 吞咽肌及构音肌强直致吞咽不利、流涎及语音低沉单调
? 站立呈低头屈背、上臂内收肘关节屈曲、腕关节伸直、手指内收、拇指对掌、指间关节伸直，髋及膝关节略为弯曲的特有姿势
三、运动徐慢：
? 随意运动始动困难、动作缓慢和活动减少
? 翻身、起立、行走、转弯都显得笨拙缓慢，穿衣、梳头、刷牙等动作难以完成
? 写字时颤动或越写越小，写字过小征
四、姿势反射减少
? 走路缓慢，步伐碎小，脚几乎不能离地，行走失去重心，往往越走越快呈前冲状，不能即时停步，称慌张步态
? 行走时缺乏上肢联带运动
五、其它症状：
? 植物神经功能障碍：
汗液、唾液及皮脂分泌过多
顽固性便泌
? 精神症状和智能障碍：
抑郁多见
智能缺陷，严重时痴呆
辅 助 检 查
? 颅脑CT或MRI：除脑沟增宽、脑室扩大外 ......
锥体外系疾病
extrapyramidal diseases
锥体外系的概念：
? 广义：锥体束以外的所有运动神经核和运动神经传导束
? 狭义：基底节(尾状核、壳核和苍白球)丘脑底核、黑质、伏隔核
尾状核
豆状核
直 接 通 路
大脑皮质-纹状体-GPe-丘脑底核-Gpi-SNr复合体-丘脑-皮质
大脑皮质
GABA/ENK Ach GABA/SP/DYN
D2 D2 D1
大脑皮质
基底节损害的症状：
? 运动起始紊乱
? 继续运动困难和停下来困难
? 肌张力的不正常
? 不自主运动的发生(震颤或舞蹈)
常见的不自主运动
? 震颤
? 舞蹈
? 肌阵挛
? 肌张力障碍
? 手足徐动
? 抽动症
帕金森病
Parkinson's disease
Parkinson病
震颤麻痹(paralysis agitans) 是中年以后发病，以静止性震颤、肌强直、运动徐缓为主要表现的一种常见的神经系统变性疾病
病 因 分 类
? 原发性：慢性进行变性，病因不明，与年龄老化、环境因素或
家族遗传因素有关
? 继发性(Parkinsonism)
脑血管病 药源性 中毒 脑炎
脑外伤 脑肿瘤 基底节钙化
神经系统变性病的部分表现
病因：
? 加速老化
? 遗传因素及个体的易感性
? 环境毒物：MPTP，农药百草枯
? 氧化应激及自由基形成
病 理
? 黑质和兰斑，神经细胞严重缺失和变性，色素明显减少，神经胶质细胞呈反应性增生
? 脑干网状结构，迷走神经背运动核等可有类似变化
? 苍白球、壳核、大脑皮层等处神经细胞减少
? 黑质神经细胞变性导致多巴胺缺乏
? 多巴胺经黑质纹状神经通路运送至新纹状体，有抑制功能
? 多巴胺缺乏致新纹状体运动功能释放，对新纹状体有兴奋功能的乙酰胆碱处于相对的优势
? 去甲肾上腺素、五羟色胺、P物质，γ-氨基丁酸等的变化与失调
大脑皮质
GABA/ENK Ach GABA/SP/DYN
D2 D2 D1
ACh
DA
临 床 表 现
? 本病多发生在50岁以后，3/4患者起病于50～60岁，? 有家族史者起病年龄较轻
? 隐袭起病，缓慢进行性加重，主要表现震颤、肌强直及运动徐缓
一、震 颤：
? 多一侧手部开始，渐波及同侧下肢和对侧上下肢
? 静止性震颤：静止状态出现，随意活动时减轻，情绪紧张时加剧
? 呈节律性搓丸样动作，4~6次/s
二、肌强直：
? 均匀一致的阻抗而称为铅管样强直，如伴有震颤则其阻抗有断续的停顿感，称齿轮样强直
? 面肌张力增高，表情呆板呈面具脸
? 吞咽肌及构音肌强直致吞咽不利、流涎及语音低沉单调
? 站立呈低头屈背、上臂内收肘关节屈曲、腕关节伸直、手指内收、拇指对掌、指间关节伸直，髋及膝关节略为弯曲的特有姿势
三、运动徐慢：
? 随意运动始动困难、动作缓慢和活动减少
? 翻身、起立、行走、转弯都显得笨拙缓慢，穿衣、梳头、刷牙等动作难以完成
? 写字时颤动或越写越小，写字过小征
四、姿势反射减少
? 走路缓慢，步伐碎小，脚几乎不能离地，行走失去重心，往往越走越快呈前冲状，不能即时停步，称慌张步态
? 行走时缺乏上肢联带运动
五、其它症状：
? 植物神经功能障碍：
汗液、唾液及皮脂分泌过多
顽固性便泌
? 精神症状和智能障碍：
抑郁多见
智能缺陷，严重时痴呆
辅 助 检 查
? 颅脑CT或MRI：除脑沟增宽、脑室扩大外 ......
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