黄疸jaundice.ppt
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参见附件(318KB)。
黄疸
(jaundice)
二. 胆红素的生成和正常代谢
(一) 来源
(红细胞:80%
(未成熟的造血细胞以及其他含铁卟啉的酶和蛋白质: 20%
(二)生成
血红蛋白→珠蛋白+血红素
↓血红素加氧酶
铁+胆绿素
↓胆绿素还原酶
胆红素(间接)
三.黄疸的分类
按病因学分类：
(溶血性黄疸
(肝细胞性黄疸
(胆汁淤积性黄疸(阻塞性黄疸)
(先天性非溶血性黄疸
按胆红素性质分类
UCB升高为主● 生成过多
● 摄取障碍
● 结合障碍
CB升高为主● 肝内胆汁郁积
● 肝内胆管阻塞
● 肝外胆管阻塞
● Dubin-JohnsonSyndrome
(一)溶血性黄疸
临床表现：
一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色
(皮肤无瘙痒
(可有脾大
(贫血,血红蛋白尿
(急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛及不同程度贫血和血红蛋白尿。严重者出现急性肾衰。
实验室检查：
● 血TB↑，UCB为主
● 尿Bili(-)、尿胆原↑
● 粪中粪胆原↑
●贫血,网织↑
●骨髓红系增生旺盛
疾病
先天性溶血性贫血
● RBC膜缺陷
● 珠蛋白异常
● RBC酶
获得性溶血性贫血
● 自身免疫性溶血性贫血
● 阵发性睡眠性血红蛋白尿
● 异型输血、恶性疟疾等
● 药物、感染因素
(二)肝细胞性黄疸
临床表现：
●皮肤、粘膜浅黄至深黄色
●疲乏、食欲减退
●严重者有出血倾向
●可有瘙痒
●肝脏原发病的表现
实验室检查：
● 血TB↑，UCB,CB均↑,以CB为主
● 尿Bili(+)、尿胆原↑
● 肝功能有不同程度的受损
疾病
● 病毒性肝炎
● 中毒性肝损伤
●肝硬化
● 原发性妊娠急性脂肪肝
(三)胆汁淤积性黄疸
临床表现：
●皮肤呈暗黄色甚至呈黄绿色，●皮肤搔痒显著
●可有心动过速
●粪便变浅,甚至为陶土色
实验室检查：
●血清CB增加
●尿胆红素阳性
●尿胆原及粪胆素减少或缺如
●ALP和TCh、r-GT↑
●肝功能可升高
■疾病
肝内胆汁郁积
● 胆汁郁积性肝炎
● 某些药物胆汁郁积
● 妊娠期特发性黄疸
● 原发性胆汁性肝硬化
* 疾病
肝内胆管阻塞
●肝内胆管泥沙样结石
●肝内胆管癌栓形成
●寄生虫病
●原发性硬化性胆管炎
疾病
肝外胆管阻塞
● 胆管内因素：如结石
● 胆管壁因素：如胆管炎、癌
● 胆管外因素：如胰腺癌
临床特点
●一般黄疸较轻
●发病有家族性倾向,儿童及青少年多见
●无溶血证据、肝功能正常
●黄疸呈慢性,间歇性波动
●症状轻微、预后佳
四.肝功能障碍
引起的黄疸性疾病
(一)病毒性肝炎
肝细胞变性、凋亡和坏死影响对胆红素的摄取、结合和排泌功能，导致直接和间接胆红素的升高。
●最常见
●分型：急性肝炎
慢性肝炎
重症肝炎
胆汁瘀滞型肝炎
●胆红素的高低和肝细胞的病变程度呈正相关
(二)肝内胆汁郁滞性黄疸
由于感染、药物中毒或过敏，使肝细胞排泌胆红素及胆汁酸的功能发生障碍而出现胆淤，导致血胆红素和胆汁酸增高，出现黄疸和皮肤瘙痒。
●转氨酶增高幅度较小,下降快
●一般情况好
●黄疸持续时间长
(三)药物性黄疸
(三)药物性黄疸
临床特点
●有明确的服药史,一般1-4周前
●表现多样:致肝细胞变性、坏死,肝内淤胆,慢性肝炎等,可伴有过敏表现，如发热、皮疹、关节痛、血中嗜酸性粒细胞增多等
●病毒指标及自身免疫等指标均阴性
(四)自身免疫性肝病
1.自身免疫性肝炎
(autoimmune hepatitis)
* 定义：是一种病因未明，伴高球蛋白血症和自身抗体阳性，呈慢性炎性坏死的肝脏疾病。
自身免疫性肝炎
● 隐袭起病，慢性迁延性病程
●类似病毒性肝炎症状和体征
●有时伴SLE、SS或甲状腺疾病
●高γ球蛋白血症，IgG升高明显
●自身抗体：
I型：ANA和/或抗SMA阳性，可能与P-ANCA有关
II型：抗LKM-1阳性，ANA、抗SMA阴性
III型：抗SLA/LP阳性，ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性
注：抗肝肾微粒体抗体：anti-LKM-1；抗可溶肝细胞抗原抗体：anti-SLA；
抗肝胰抗体：anti-LP
2.原发性胆汁性肝硬化
(primary biliary cirrhosis)
* 定义：是一种原因不明的胆汁性肝硬化，主要表现为肝内细小胆管的慢性非化脓性炎症，由于长期持续肝内胆汁淤积，最终演变为再生结节不明显的肝硬化。
3.原发性硬化性胆管炎
(primary sclerosingcholangitis)
* 定义：是一种原因不明的胆管慢性炎症性疾病，引起多灶性肝内、外胆管狭窄。
3. 原发性硬化性胆管炎(PSC)
●多见于中年男性(25-45岁)
●主要临床表现不典型或常缺如
●常伴胆系感染
●病理表现早期胆管炎症增生，晚期出现胆管梗阻，胆汁淤积，最终发展为肝硬化。
●常伴有溃疡性结肠炎(约75%)
●影像学：胆管造影见多灶性狭窄和肝内外胆管串珠样改变
(五)妊娠性黄疸
2、良性复发性黄疸
(六)其他
伴随症状
六.辅助检查
Bilirubin代谢
肝细胞损伤酶谱
胆汁郁积酶谱
脂类代谢
辅助检查
协助溶血性黄疸的病因诊断
RBC形态
● 网织RBC、骨髓检查
● 尿Hb、含铁血黄素
RBC脆性试验
● Coombs test
● Ham's test
协助肝细胞性与 阻塞性黄疸的诊断
● AFP、CEA、CA19-9
● 免疫球蛋白、自身抗体
辅助检查
*B超检查
*X线
*ERCP--经十二指肠逆行胰胆管造影
*PTC--经皮肝穿刺胆管造影
*CT--电子计算机体层扫描
*MRI--核磁共振成像
*放射性核素检查
*肝穿刺活检查及腹腔镜检
谢谢
黄疸
(jaundice)
二. 胆红素的生成和正常代谢
(一) 来源
(红细胞:80%
(未成熟的造血细胞以及其他含铁卟啉的酶和蛋白质: 20%
(二)生成
血红蛋白→珠蛋白+血红素
↓血红素加氧酶
铁+胆绿素
↓胆绿素还原酶
胆红素(间接)
三.黄疸的分类
按病因学分类：
(溶血性黄疸
(肝细胞性黄疸
(胆汁淤积性黄疸(阻塞性黄疸)
(先天性非溶血性黄疸
按胆红素性质分类
UCB升高为主● 生成过多
● 摄取障碍
● 结合障碍
CB升高为主● 肝内胆汁郁积
● 肝内胆管阻塞
● 肝外胆管阻塞
● Dubin-JohnsonSyndrome
(一)溶血性黄疸
临床表现：
一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色
(皮肤无瘙痒
(可有脾大
(贫血,血红蛋白尿
(急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛及不同程度贫血和血红蛋白尿。严重者出现急性肾衰。
实验室检查：
● 血TB↑，UCB为主
● 尿Bili(-)、尿胆原↑
● 粪中粪胆原↑
●贫血,网织↑
●骨髓红系增生旺盛
疾病
先天性溶血性贫血
● RBC膜缺陷
● 珠蛋白异常
● RBC酶
获得性溶血性贫血
● 自身免疫性溶血性贫血
● 阵发性睡眠性血红蛋白尿
● 异型输血、恶性疟疾等
● 药物、感染因素
(二)肝细胞性黄疸
临床表现：
●皮肤、粘膜浅黄至深黄色
●疲乏、食欲减退
●严重者有出血倾向
●可有瘙痒
●肝脏原发病的表现
实验室检查：
● 血TB↑，UCB,CB均↑,以CB为主
● 尿Bili(+)、尿胆原↑
● 肝功能有不同程度的受损
疾病
● 病毒性肝炎
● 中毒性肝损伤
●肝硬化
● 原发性妊娠急性脂肪肝
(三)胆汁淤积性黄疸
临床表现：
●皮肤呈暗黄色甚至呈黄绿色，●皮肤搔痒显著
●可有心动过速
●粪便变浅,甚至为陶土色
实验室检查：
●血清CB增加
●尿胆红素阳性
●尿胆原及粪胆素减少或缺如
●ALP和TCh、r-GT↑
●肝功能可升高
■疾病
肝内胆汁郁积
● 胆汁郁积性肝炎
● 某些药物胆汁郁积
● 妊娠期特发性黄疸
● 原发性胆汁性肝硬化
* 疾病
肝内胆管阻塞
●肝内胆管泥沙样结石
●肝内胆管癌栓形成
●寄生虫病
●原发性硬化性胆管炎
疾病
肝外胆管阻塞
● 胆管内因素：如结石
● 胆管壁因素：如胆管炎、癌
● 胆管外因素：如胰腺癌
临床特点
●一般黄疸较轻
●发病有家族性倾向,儿童及青少年多见
●无溶血证据、肝功能正常
●黄疸呈慢性,间歇性波动
●症状轻微、预后佳
四.肝功能障碍
引起的黄疸性疾病
(一)病毒性肝炎
肝细胞变性、凋亡和坏死影响对胆红素的摄取、结合和排泌功能，导致直接和间接胆红素的升高。
●最常见
●分型：急性肝炎
慢性肝炎
重症肝炎
胆汁瘀滞型肝炎
●胆红素的高低和肝细胞的病变程度呈正相关
(二)肝内胆汁郁滞性黄疸
由于感染、药物中毒或过敏，使肝细胞排泌胆红素及胆汁酸的功能发生障碍而出现胆淤，导致血胆红素和胆汁酸增高，出现黄疸和皮肤瘙痒。
●转氨酶增高幅度较小,下降快
●一般情况好
●黄疸持续时间长
(三)药物性黄疸
(三)药物性黄疸
临床特点
●有明确的服药史,一般1-4周前
●表现多样:致肝细胞变性、坏死,肝内淤胆,慢性肝炎等,可伴有过敏表现，如发热、皮疹、关节痛、血中嗜酸性粒细胞增多等
●病毒指标及自身免疫等指标均阴性
(四)自身免疫性肝病
1.自身免疫性肝炎
(autoimmune hepatitis)
* 定义：是一种病因未明，伴高球蛋白血症和自身抗体阳性，呈慢性炎性坏死的肝脏疾病。
自身免疫性肝炎
● 隐袭起病，慢性迁延性病程
●类似病毒性肝炎症状和体征
●有时伴SLE、SS或甲状腺疾病
●高γ球蛋白血症，IgG升高明显
●自身抗体：
I型：ANA和/或抗SMA阳性，可能与P-ANCA有关
II型：抗LKM-1阳性，ANA、抗SMA阴性
III型：抗SLA/LP阳性，ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性
注：抗肝肾微粒体抗体：anti-LKM-1；抗可溶肝细胞抗原抗体：anti-SLA；
抗肝胰抗体：anti-LP
2.原发性胆汁性肝硬化
(primary biliary cirrhosis)
* 定义：是一种原因不明的胆汁性肝硬化，主要表现为肝内细小胆管的慢性非化脓性炎症，由于长期持续肝内胆汁淤积，最终演变为再生结节不明显的肝硬化。
3.原发性硬化性胆管炎
(primary sclerosingcholangitis)
* 定义：是一种原因不明的胆管慢性炎症性疾病，引起多灶性肝内、外胆管狭窄。
3. 原发性硬化性胆管炎(PSC)
●多见于中年男性(25-45岁)
●主要临床表现不典型或常缺如
●常伴胆系感染
●病理表现早期胆管炎症增生，晚期出现胆管梗阻，胆汁淤积，最终发展为肝硬化。
●常伴有溃疡性结肠炎(约75%)
●影像学：胆管造影见多灶性狭窄和肝内外胆管串珠样改变
(五)妊娠性黄疸
2、良性复发性黄疸
(六)其他
伴随症状
六.辅助检查
Bilirubin代谢
肝细胞损伤酶谱
胆汁郁积酶谱
脂类代谢
辅助检查
协助溶血性黄疸的病因诊断
RBC形态
● 网织RBC、骨髓检查
● 尿Hb、含铁血黄素
RBC脆性试验
● Coombs test
● Ham's test
协助肝细胞性与 阻塞性黄疸的诊断
● AFP、CEA、CA19-9
● 免疫球蛋白、自身抗体
辅助检查
*B超检查
*X线
*ERCP--经十二指肠逆行胰胆管造影
*PTC--经皮肝穿刺胆管造影
*CT--电子计算机体层扫描
*MRI--核磁共振成像
*放射性核素检查
*肝穿刺活检查及腹腔镜检
谢谢
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