皮质醇增多症的病因与发病机制.ppt
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参见附件(823kb)。
皮质醇增多症的病因与发病机制
内分泌科 周斌
前 言
肾上腺解剖和位置
肾上腺位于腹膜后，肾之上部，右侧为三角形，左侧半月状，如帽状扣在肾上极上。
正常肾上腺(低倍镜)
萎缩、正常、增生肾上腺大体外观对比
> 中间：一对正常的肾上腺。
> 上边：肾上腺萎缩病人的肾上腺(可见于Addison病或长期应用皮质类固醇治疗)。
> 下边：皮质增生的肾上腺，可能是Cushing病,或异位分泌ACTH引起的库欣综合征，或特发性肾上腺增生。
下丘脑-垂体-肾上腺轴(HPA轴)
Cushing综合征病因分类
ACTH依赖性Cushing综合征
过多的ACTH刺激肾上腺皮质细胞增生和分泌过多的类固醇激素(主要为皮质醇)，也可伴有皮质微腺瘤和/或大腺瘤，引致血浆糖皮质激素和肾上腺雄激素均升高。
垂体依赖性Cushing综合征
又称Cushing病，约占Cushing综合征的70%，多见于成人，女性多于男性。(25-40岁女性)
垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生；垂体80%有微腺瘤，20%为大腺瘤，也有未能发现肿瘤，而ACTH细胞增生者。
双侧肾上腺皮质弥漫性增生。
垂体腺瘤
蝶鞍内的边界清楚的肿块为垂体腺瘤。尽管垂体腺瘤是良性的，但也能引起肿块压迫的后果：因压迫视交叉引起视力障碍、视野缺损、头痛、产生催乳素、ACTH等。
垂体有多大
从蝶鞍切除的正常垂体。大部分是垂体前叶,朝向上方。左边图像显示垂体的上面观，下丘脑发出一蒂进入垂体。右边为垂体的下面观，垂体后叶是位于底部较小的部分。
异位CRH分泌综合征
? 罕见。
? 很多恶性肿瘤可产生CRH，但往往不向细胞外分泌，大多数不会引起Cushing表现；
? 但下丘脑转移性前列腺癌和鞍内神经节细胞瘤可异位分泌CRH而引起本症。
异位ACTH分泌综合征
垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质类固醇所致。
胸腔内肿瘤、肺癌(小细胞性)或支气管与胸腺类癌占60%，胰腺肿瘤(胰岛细胞癌、类癌)和嗜铬细胞瘤占5-10%，甲状腺髓样癌占0-5%。
*副癌综合征
非ACTH依赖性Cushing综合征
原发病因在肾上腺
单侧性病变(腺瘤和癌)
双侧性病变(原发性色素结节性肾上腺病、McCune-Albringt 综合征、大结节性巨大肾上腺病等) ......
皮质醇增多症的病因与发病机制
内分泌科 周斌
前 言
肾上腺解剖和位置
肾上腺位于腹膜后，肾之上部，右侧为三角形，左侧半月状，如帽状扣在肾上极上。
正常肾上腺(低倍镜)
萎缩、正常、增生肾上腺大体外观对比
> 中间：一对正常的肾上腺。
> 上边：肾上腺萎缩病人的肾上腺(可见于Addison病或长期应用皮质类固醇治疗)。
> 下边：皮质增生的肾上腺，可能是Cushing病,或异位分泌ACTH引起的库欣综合征，或特发性肾上腺增生。
下丘脑-垂体-肾上腺轴(HPA轴)
Cushing综合征病因分类
ACTH依赖性Cushing综合征
过多的ACTH刺激肾上腺皮质细胞增生和分泌过多的类固醇激素(主要为皮质醇)，也可伴有皮质微腺瘤和/或大腺瘤，引致血浆糖皮质激素和肾上腺雄激素均升高。
垂体依赖性Cushing综合征
又称Cushing病，约占Cushing综合征的70%，多见于成人，女性多于男性。(25-40岁女性)
垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生；垂体80%有微腺瘤，20%为大腺瘤，也有未能发现肿瘤，而ACTH细胞增生者。
双侧肾上腺皮质弥漫性增生。
垂体腺瘤
蝶鞍内的边界清楚的肿块为垂体腺瘤。尽管垂体腺瘤是良性的，但也能引起肿块压迫的后果：因压迫视交叉引起视力障碍、视野缺损、头痛、产生催乳素、ACTH等。
垂体有多大
从蝶鞍切除的正常垂体。大部分是垂体前叶,朝向上方。左边图像显示垂体的上面观，下丘脑发出一蒂进入垂体。右边为垂体的下面观，垂体后叶是位于底部较小的部分。
异位CRH分泌综合征
? 罕见。
? 很多恶性肿瘤可产生CRH，但往往不向细胞外分泌，大多数不会引起Cushing表现；
? 但下丘脑转移性前列腺癌和鞍内神经节细胞瘤可异位分泌CRH而引起本症。
异位ACTH分泌综合征
垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质类固醇所致。
胸腔内肿瘤、肺癌(小细胞性)或支气管与胸腺类癌占60%，胰腺肿瘤(胰岛细胞癌、类癌)和嗜铬细胞瘤占5-10%，甲状腺髓样癌占0-5%。
*副癌综合征
非ACTH依赖性Cushing综合征
原发病因在肾上腺
单侧性病变(腺瘤和癌)
双侧性病变(原发性色素结节性肾上腺病、McCune-Albringt 综合征、大结节性巨大肾上腺病等) ......
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