皮质醇增多症的病因与发病机制.ppt
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参见附件(823KB)。
皮质醇增多症的病因与发病机制
内分泌科周斌
前 言
肾上腺解剖和位置
肾上腺位于腹膜后，肾之上部，右侧为三角形，左侧半月状，如帽状扣在肾上极上。
正常肾上腺(低倍镜)
萎缩、正常、增生肾上腺大体外观对比
> 中间：一对正常的肾上腺。
> 上边：肾上腺萎缩病人的肾上腺(可见于Addison病或长期应用皮质类固醇治疗)。
> 下边：皮质增生的肾上腺，可能是Cushing病,或异位分泌ACTH引起的库欣综合征，或特发性肾上腺增生。
下丘脑-垂体-肾上腺轴(HPA轴)
Cushing综合征病因分类
ACTH依赖性Cushing综合征
过多的ACTH刺激肾上腺皮质细胞增生和分泌过多的类固醇激素(主要为皮质醇)，也可伴有皮质微腺瘤和/或大腺瘤，引致血浆糖皮质激素和肾上腺雄激素均升高。
垂体依赖性Cushing综合征
又称Cushing病，约占Cushing综合征的70%，多见于成人，女性多于男性。(25-40岁女性)
垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生；垂体80%有微腺瘤，20%为大腺瘤，也有未能发现肿瘤，而ACTH细胞增生者。
双侧肾上腺皮质弥漫性增生。
垂体腺瘤
蝶鞍内的边界清楚的肿块为垂体腺瘤。尽管垂体腺瘤是良性的，但也能引起肿块压迫的后果：因压迫视交叉引起视力障碍、视野缺损、头痛、产生催乳素、ACTH等。
垂体有多大
从蝶鞍切除的正常垂体。大部分是垂体前叶,朝向上方。左边图像显示垂体的上面观，下丘脑发出一蒂进入垂体。右边为垂体的下面观，垂体后叶是位于底部较小的部分。
异位CRH分泌综合征
? 罕见。
? 很多恶性肿瘤可产生CRH，但往往不向细胞外分泌，大多数不会引起Cushing表现；
? 但下丘脑转移性前列腺癌和鞍内神经节细胞瘤可异位分泌CRH而引起本症。
异位ACTH分泌综合征
垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质类固醇所致。
胸腔内肿瘤、肺癌(小细胞性)或支气管与胸腺类癌占60%，胰腺肿瘤(胰岛细胞癌、类癌)和嗜铬细胞瘤占5-10%，甲状腺髓样癌占0-5%。
*副癌综合征
非ACTH依赖性Cushing综合征
原发病因在肾上腺
单侧性病变(腺瘤和癌)
双侧性病变(原发性色素结节性肾上腺病、McCune-Albringt 综合征、大结节性巨大肾上腺病等)。
肾上腺皮质腺瘤和癌
* 肾上腺皮质腺瘤：由束状带组成，仅分泌过量的糖皮质激素，血浆中ACTH水平下降。约占15%～20% ，多见于成人,男性多见。起病缓慢，多毛及雄激素增多表现少见。直径2-4cm，重量<40g。
? 肾上腺皮质癌：占5%以下。病情重，进展快，症状明显，伴高血压、低血钾，可有女性男性化(血雄激素增高) 。 直径5-6cm或以上，重量>100g。
? 无论是腺瘤还是癌，其周围邻近组织均是萎缩的。
肾上腺皮质腺瘤
库欣综合征肾上腺皮质腺瘤病人的肾上腺被手术切除，肾上腺切为两半可见腺瘤。
右边是残余萎缩的肾上腺。腺瘤由类似肾上腺皮质一样黄色坚韧组织构成，边界清楚。组织学上，肿瘤细胞分化较好，由类似于皮质束状带细胞构成，属良性肿瘤。
肾上腺皮质癌
很大的肾上腺皮质癌，把左肾推向下方，通常是功能性肿瘤(分泌肾上腺皮质激素或性激素)，预后较差。
原发性色素结节性肾上腺病
* 罕见，又称微结节性肾上腺病、Meador综合征，可伴或不伴Carney综合征。
* 多为儿童或青年。
? 部分病人有家族史，呈常染色体显性遗传。
? 血中ACTH低或测不到，大剂量地塞米松不能抑制。
? 肾上腺体积正常或轻度增大，含许多结节。
? 发病机制：遗传、免疫。
大结节性巨大肾上腺病
? 罕见。
? 双侧肾上腺增大，含有多个直径5mm以上的良性结节。
? 多数为非色素性结节，少数为色素性，病因不明。
假性Cushing综合征
* 机制不明。
* 间歇性和轻、中度皮质醇增多症。
外源性Cushing综合征
* 又称类Cushing综合征。
* 由于各种原因，长期应用外源性ACTH或糖皮质激素等引起Cushing综合征的临床表现。
皮质醇增多症的病因与发病机制
内分泌科周斌
前 言
肾上腺解剖和位置
肾上腺位于腹膜后，肾之上部，右侧为三角形，左侧半月状，如帽状扣在肾上极上。
正常肾上腺(低倍镜)
萎缩、正常、增生肾上腺大体外观对比
> 中间：一对正常的肾上腺。
> 上边：肾上腺萎缩病人的肾上腺(可见于Addison病或长期应用皮质类固醇治疗)。
> 下边：皮质增生的肾上腺，可能是Cushing病,或异位分泌ACTH引起的库欣综合征，或特发性肾上腺增生。
下丘脑-垂体-肾上腺轴(HPA轴)
Cushing综合征病因分类
ACTH依赖性Cushing综合征
过多的ACTH刺激肾上腺皮质细胞增生和分泌过多的类固醇激素(主要为皮质醇)，也可伴有皮质微腺瘤和/或大腺瘤，引致血浆糖皮质激素和肾上腺雄激素均升高。
垂体依赖性Cushing综合征
又称Cushing病，约占Cushing综合征的70%，多见于成人，女性多于男性。(25-40岁女性)
垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生；垂体80%有微腺瘤，20%为大腺瘤，也有未能发现肿瘤，而ACTH细胞增生者。
双侧肾上腺皮质弥漫性增生。
垂体腺瘤
蝶鞍内的边界清楚的肿块为垂体腺瘤。尽管垂体腺瘤是良性的，但也能引起肿块压迫的后果：因压迫视交叉引起视力障碍、视野缺损、头痛、产生催乳素、ACTH等。
垂体有多大
从蝶鞍切除的正常垂体。大部分是垂体前叶,朝向上方。左边图像显示垂体的上面观，下丘脑发出一蒂进入垂体。右边为垂体的下面观，垂体后叶是位于底部较小的部分。
异位CRH分泌综合征
? 罕见。
? 很多恶性肿瘤可产生CRH，但往往不向细胞外分泌，大多数不会引起Cushing表现；
? 但下丘脑转移性前列腺癌和鞍内神经节细胞瘤可异位分泌CRH而引起本症。
异位ACTH分泌综合征
垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质类固醇所致。
胸腔内肿瘤、肺癌(小细胞性)或支气管与胸腺类癌占60%，胰腺肿瘤(胰岛细胞癌、类癌)和嗜铬细胞瘤占5-10%，甲状腺髓样癌占0-5%。
*副癌综合征
非ACTH依赖性Cushing综合征
原发病因在肾上腺
单侧性病变(腺瘤和癌)
双侧性病变(原发性色素结节性肾上腺病、McCune-Albringt 综合征、大结节性巨大肾上腺病等)。
肾上腺皮质腺瘤和癌
* 肾上腺皮质腺瘤：由束状带组成，仅分泌过量的糖皮质激素，血浆中ACTH水平下降。约占15%～20% ，多见于成人,男性多见。起病缓慢，多毛及雄激素增多表现少见。直径2-4cm，重量<40g。
? 肾上腺皮质癌：占5%以下。病情重，进展快，症状明显，伴高血压、低血钾，可有女性男性化(血雄激素增高) 。 直径5-6cm或以上，重量>100g。
? 无论是腺瘤还是癌，其周围邻近组织均是萎缩的。
肾上腺皮质腺瘤
库欣综合征肾上腺皮质腺瘤病人的肾上腺被手术切除，肾上腺切为两半可见腺瘤。
右边是残余萎缩的肾上腺。腺瘤由类似肾上腺皮质一样黄色坚韧组织构成，边界清楚。组织学上，肿瘤细胞分化较好，由类似于皮质束状带细胞构成，属良性肿瘤。
肾上腺皮质癌
很大的肾上腺皮质癌，把左肾推向下方，通常是功能性肿瘤(分泌肾上腺皮质激素或性激素)，预后较差。
原发性色素结节性肾上腺病
* 罕见，又称微结节性肾上腺病、Meador综合征，可伴或不伴Carney综合征。
* 多为儿童或青年。
? 部分病人有家族史，呈常染色体显性遗传。
? 血中ACTH低或测不到，大剂量地塞米松不能抑制。
? 肾上腺体积正常或轻度增大，含许多结节。
? 发病机制：遗传、免疫。
大结节性巨大肾上腺病
? 罕见。
? 双侧肾上腺增大，含有多个直径5mm以上的良性结节。
? 多数为非色素性结节，少数为色素性，病因不明。
假性Cushing综合征
* 机制不明。
* 间歇性和轻、中度皮质醇增多症。
外源性Cushing综合征
* 又称类Cushing综合征。
* 由于各种原因，长期应用外源性ACTH或糖皮质激素等引起Cushing综合征的临床表现。