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编号:19679
心血管课件-常见先天性心脏病的诊治.ppt
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    参见附件(117KB)。

    常见先天性心脏病的诊治

    广东省心血管病研究所

    张智伟

    室间隔缺损

    (Ventricular Septal Defect)

    一、临床分型:

    (一)室上塉上型:1、干下型

    2、塉内型

    (二)膜周部型:1、塉下型

    2、膜部型

    3、隔瓣后型

    (三)肌部型

    (四)左室-右房通道

    二、诊断:

    (一)症状:小缺损,无明显症状;大缺损,婴儿期出现气促、多汗、反复肺部感染,生长发育差等。

    (二)体征:

    1、小缺损:仅L3,4 SM杂音;

    2、中-大缺损:心前区隆起,心界增大, L3,4 ST,SM4/6,P2亢进,心尖区1-2/6舒张期杂音(相对性MI);

    3、缺损大伴PH,可出现青紫,心杂音减轻,P2显著亢进-艾森曼格综合症。

    (三)X-ray:LV大为主,或RV大,肺血多,PH时,肺动脉段明显突出。小缺损改变不明显。

    (四)EKG:小缺损,正常或LV轻大;大缺损,LV及RV肥厚;VSD合并PH时,电轴右偏,RV肥厚为主。

    (五)UCG:LV、RV、LA增大,CFI可见收缩期IVS缺损处红彩流LV?RV。

    (六)心导管检查及造影:

    典型VSD不需要做心导管;如合并PH、AI等或不典型VSD可选择心导管检查。

    三、治疗:

    (一)内科治疗:预防和治疗并发症(如:呼吸道感染、心衰等);

    (二)外科手术治疗:

    1、肌部或膜部小VSD,有自行闭合的趋势,可暂不手术,随访至6-7岁;

    2、中-大VSD,无PH,3岁左右手术;

    3、大VSD,合并PH、AI、反复感染,尽早手术。

    (三)介入治疗:

    房间隔缺损

    (Atrial Septal Defect)

    一、临床分型:

    (一)原发孔型ASD:

    (二)继发孔ASD:

    1、中央型

    2、上腔静脉型

    3、下腔静脉型

    4、混合型

    二、诊断:

    (一)症状:多无症状,大ASD可出现活动后气促、反复呼吸道感染等。

    (二)体征:多无ST,L2-3SM2-3/6(相对性肺动脉狭窄)P2 增强且固定分裂,分流大时,L4DM1-2/6(相对三尖瓣狭窄)。

    (三)X-ray:RA、RV大,肺血多;

    (四)EKG:电轴右偏,不完全或完全性右束支传导阻滞,右室肥厚等;

    (五)UCG:RA、RV大,IAS中断,舒张期IAS红彩流LA-RA;

    (六)心导管检查:

    1、典型ASD,不需心导管;

    2、不典型ASD或合并PH及其他畸形,行心导管检查。

    动脉导管未闭

    (Patent Ductus Ateriosus)

    一、临床分型:

    1、管型:

    2、漏斗型:

    3、窗型:

    4、哑铃型:

    5、动脉瘤型:

    肺动脉瓣狭窄

    (Pulmonary Stenosis)

    一、临床分度:

    二、诊断:

    (一)症状:多无症状,严重者可活动后气促,右心衰竭等;

    (二)体征:心前区抬举性搏动,L2ST,SM4/6,P2减弱,中度狭窄可于L2收缩早期喀喇音。

    (三)EKG:电轴右偏,RV肥厚;

    (四)X-ray:心影不大或轻大,RV大,肺血正常或减少;

    (五)UCG:

    1、PV反射增粗,开放受限;

    2、收缩期,PA内可见兰色五彩射流自PV射向PA远端;

    3、根据PV血流,估测PA-RV压力阶差。

    (六)心导管检查及造影:

    1、PBPV术:

    2、不典型或合并其他畸形:

    3、重度PS伴右心衰竭,可直接外科手术。

    法洛氏四联症

    (Tetralogy of Fallot)

    一、定义:

    1、肺动脉狭窄;

    2、室间隔缺损;

    3、主动脉骑跨;

    4、右心室肥厚。

    二、诊断:

    完全性大血管转位

    (Complete Transposition of the Great Arteries)

    一、定义:

    两大血管位置颠倒,主动脉出自右心室,肺动脉出自左心室,主动脉瓣位于右前上方,肺动脉瓣位于左后下方。可分为D-TGA及L-TGA。

    二、诊断:

    (一)症状:青紫,心衰等,如合并PS,症状相对较轻;

    (二)体征:青紫及心衰轻重不一,心杂音可有可无。