三十个血液病ppt课件:AML诊治进展(幻灯).ppt
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参见附件(242KB)。
急性髓系白血病
的诊断和治疗进展
1
1
1
世界卫生组织(WHO)AML分类
伴有重现性遗传学异常AML
AML伴有 t(8;21)(q22;q22),(AML1/ETO)
AML伴有骨髓异常嗜酸粒细胞，inv(16)(p13;q22)或t(16;16)
(p13;q22),(CBFβ/MYH11)
APL[AML伴有t(15;17)(q22;q12),(PML/RARα)及变异型]
AML伴有11q23(MLL)异常
伴有多系病态造血AML
继发于MDS或MDS/MPD
无先期MDS或MDS/MPD
治疗相关性AML和MDS
烷化剂相关型
拓扑异构酶Ⅱ抑制剂相关型(某些可为淋巴细胞型)
其他型
2
不另做分类的AML
AML 微分化型
AML 无成熟型
AML 有成熟型
急性粒单核细胞白血病
急性原始单核细胞 / 急性单核细胞白血病
急性红白血病(红系 / 粒单核系和纯红系白血病)
急性巨核细胞白血病
急性嗜碱粒细胞白血病
急性全髓增殖症伴骨髓纤维化
髓系肉瘤
AML: 急性髓系白血病； APL: 急性早幼粒细胞白血病
MDS: 骨髓增生异常综合征； MPD:骨髓增殖性疾病
3
AML: WHO分类的特点
与FAB分类的区别
1. WHO分类综合白血病形态学、免疫表型、遗传学和患者临床特征作为分类诊断标准，尽可能使每一亚类 成为具有不同实验、临床、预后特点的特定病种。
而FAB分类是简单的形态学分类。
2. WHO分类中诊断AML的血或骨髓原始细胞下限从FAB的30%，降为20%。
4
3. 当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学
异常t(8;21) (q22;q22)、inv(16) (p13;q22)或
t(16;16) (p13;q22)以及t(15;17) (q22;q12)时，即使原始细胞<20%,也应诊断为AML。
4. 将伴有多细胞系病态造血的AML及治疗
相关性AML和MDS,分别单独划分为WHO-
AML分类的一个独立亚型。
5
伴有重现性遗传学异常AML
约占AML的30%
伴t(8;21), inv(16)或t(16;16), t(15;17)
①儿童、年轻成人多见；
②常为原发(无MDS病史);
③细胞形态学和遗传学异常高度相关；
④染色体核型：易位、倒位；
⑤常有独特临床表现，治疗效果好。
伴11q23(MLL)异常
①细胞形态学和遗传学异常缺乏相关性；
②多为原发，少数属治疗相关性(TopoⅡ抑制剂)。6
伴有多系病态造血AML
①老年人多见；
②又分为： 有先期MDS或MDS/MPD;
无先期MDS或MDS/MPD;
③诊断标准： a.治疗前血或骨髓原始细胞≥20%；
b.髓细胞系中至少两系≥50%的细
胞呈现病态造血；
④染色体核型：缺失、复杂核型；
⑤治疗反应差。
7
治疗相关性AML和MDS
①发病年龄偏高
②又分：烷化剂相关性--接受致突变剂5~6年内发病，患者2/3为MDS(常为RCMD),1/3为有多系病态造血的AML或RAEB, 细胞遗传学异常类似MDS(5、7号异常多见),预后很差。
TopoⅡ抑制剂相关性--常 在使用 鬼臼毒素、阿霉素者发生，潜伏期2-3年，通常无先期MDS阶段，细 胞遗 传学有 11q23 异常、t(8;21)、inv(16)、t(15;17)等，预后与原发病者
相似。
8
不另做分类的AML
包括①不符合前述三种亚群中任一诊断标
准的AML;
②无法获得遗传学结果的AML。
其多数亚型的定义、命名与FAB分类的
相应病种相同，但关于急性红白血病和急
性全髓增殖症伴骨髓纤维化需做些说明。
9
急性红白血病：分两型
①红系/粒单核系白血病 ......
急性髓系白血病
的诊断和治疗进展
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世界卫生组织(WHO)AML分类
伴有重现性遗传学异常AML
AML伴有 t(8;21)(q22;q22),(AML1/ETO)
AML伴有骨髓异常嗜酸粒细胞，inv(16)(p13;q22)或t(16;16)
(p13;q22),(CBFβ/MYH11)
APL[AML伴有t(15;17)(q22;q12),(PML/RARα)及变异型]
AML伴有11q23(MLL)异常
伴有多系病态造血AML
继发于MDS或MDS/MPD
无先期MDS或MDS/MPD
治疗相关性AML和MDS
烷化剂相关型
拓扑异构酶Ⅱ抑制剂相关型(某些可为淋巴细胞型)
其他型
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不另做分类的AML
AML 微分化型
AML 无成熟型
AML 有成熟型
急性粒单核细胞白血病
急性原始单核细胞 / 急性单核细胞白血病
急性红白血病(红系 / 粒单核系和纯红系白血病)
急性巨核细胞白血病
急性嗜碱粒细胞白血病
急性全髓增殖症伴骨髓纤维化
髓系肉瘤
AML: 急性髓系白血病； APL: 急性早幼粒细胞白血病
MDS: 骨髓增生异常综合征； MPD:骨髓增殖性疾病
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AML: WHO分类的特点
与FAB分类的区别
1. WHO分类综合白血病形态学、免疫表型、遗传学和患者临床特征作为分类诊断标准，尽可能使每一亚类 成为具有不同实验、临床、预后特点的特定病种。
而FAB分类是简单的形态学分类。
2. WHO分类中诊断AML的血或骨髓原始细胞下限从FAB的30%，降为20%。
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3. 当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学
异常t(8;21) (q22;q22)、inv(16) (p13;q22)或
t(16;16) (p13;q22)以及t(15;17) (q22;q12)时，即使原始细胞<20%,也应诊断为AML。
4. 将伴有多细胞系病态造血的AML及治疗
相关性AML和MDS,分别单独划分为WHO-
AML分类的一个独立亚型。
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伴有重现性遗传学异常AML
约占AML的30%
伴t(8;21), inv(16)或t(16;16), t(15;17)
①儿童、年轻成人多见；
②常为原发(无MDS病史);
③细胞形态学和遗传学异常高度相关；
④染色体核型：易位、倒位；
⑤常有独特临床表现，治疗效果好。
伴11q23(MLL)异常
①细胞形态学和遗传学异常缺乏相关性；
②多为原发，少数属治疗相关性(TopoⅡ抑制剂)。6
伴有多系病态造血AML
①老年人多见；
②又分为： 有先期MDS或MDS/MPD;
无先期MDS或MDS/MPD;
③诊断标准： a.治疗前血或骨髓原始细胞≥20%；
b.髓细胞系中至少两系≥50%的细
胞呈现病态造血；
④染色体核型：缺失、复杂核型；
⑤治疗反应差。
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治疗相关性AML和MDS
①发病年龄偏高
②又分：烷化剂相关性--接受致突变剂5~6年内发病，患者2/3为MDS(常为RCMD),1/3为有多系病态造血的AML或RAEB, 细胞遗传学异常类似MDS(5、7号异常多见),预后很差。
TopoⅡ抑制剂相关性--常 在使用 鬼臼毒素、阿霉素者发生，潜伏期2-3年，通常无先期MDS阶段，细 胞遗 传学有 11q23 异常、t(8;21)、inv(16)、t(15;17)等，预后与原发病者
相似。
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不另做分类的AML
包括①不符合前述三种亚群中任一诊断标
准的AML;
②无法获得遗传学结果的AML。
其多数亚型的定义、命名与FAB分类的
相应病种相同，但关于急性红白血病和急
性全髓增殖症伴骨髓纤维化需做些说明。
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急性红白血病：分两型
①红系/粒单核系白血病 ......
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