三十个血液病ppt课件:非霍奇金淋巴瘤诊疗指南.ppt
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参见附件(824KB)。
非霍奇金淋巴瘤诊疗指南
NHL发病率
概述
组织学分类
NHL的分类
? 工作分类
低度恶性 A 小淋巴细胞性
B 滤泡型小裂细胞为主性
C 滤泡型小裂细胞和大细胞混合性
中度恶性 D 滤泡型大细胞为主性
E弥漫型小裂细胞性
F弥漫型小和大细胞混合性
G弥漫型大细胞性
高度恶性 H 免疫母细胞性
I淋巴母细胞性
J 小无裂细胞性
主要惰性NHL种类
? 滤泡型淋巴瘤(FL)
? 小细胞淋巴瘤(SLL)
? 淋巴结边缘带淋巴瘤(MZL)
? 结外边缘带淋巴瘤(MALT)
? 脾边缘带淋巴瘤(SMZL)
? 淋巴浆细胞样淋巴瘤(LPL)
概述
? 为得到明确的病理诊断，推荐行淋巴结活检
? NCCN临床治疗指南主要针对常见的NHL组织学类型
? 间变性T细胞性、周围T细胞性淋巴瘤同侵袭性弥漫大B细胞淋巴瘤治疗方案
慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤
CLL/SLL
诊断
? CLL/SLL典型的免疫表型是：CD5 +、CD19 +、CD20 弱阳性、CD23 +、CD43 +/-、CD10 -、cyclinD1-
? CLL/SLL和套细胞淋巴瘤均是CD5 + 的B细胞肿瘤，cyclinD1 - 是鉴别它们的重要依据
? 为确定其系列和克隆来源：
* 对有白血病细胞负荷的患者行包括κ/λ在内的流式细胞术
* 对石蜡包埋标本行免疫组化检查
诊断
? 有重要的预后价值 的标志：
* 荧光素原位杂交(FISH)检测11q-、13q-、+12和17p-(TP53)
* FISH检测t(11;14)有助于鉴别套细胞淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病
*CD38和/或Zap70的表达提示存在突变
分期
分期
检查
? 免疫球蛋白定量测定
? 骨髓活检
? Zap或FISH检测
? β-2-微球蛋白
? CT扫描或者超声检查
? 网织红细胞计数、直接Coombs试验
治疗
? 局限期(Ann Arbor分期Ⅰ～Ⅱ期)：局部照射/观察
? 进展期(Ann Arbor分期Ⅲ～Ⅳ期)：治疗指征包括
治疗
? CLL按Rai分期：低危和中危的患者可行随访观察，除非达到上述标准之一。高危者一经诊断就应该接受治疗。
? 一线治疗包括：
* 嘌呤类似物±美罗华：氟达拉宾±美罗华
* 单用烷化剂：苯丁酸氮芥
* 以烷化剂为基础的联合化疗：环磷酰胺(苯丁酸氮芥)±强的松和CVP方案(包括环磷酰胺+长春新碱+强的松)
*FC±R(氟达拉+宾环磷酰胺±美罗华)
* 姑息性放射治疗
治疗
? 二线治疗用于复发和难治的病例，包括：
* 阿仑单抗
* 喷司他丁+环磷酰胺±美罗华(PC±R)
*前述的化疗方案±美罗华/阿仑单抗
? 静脉滴注免疫球蛋白：对反复感染的患者，尤其是荚膜菌感染和低免疫球蛋白血症者
治疗
? 自身免疫性血细胞减少
* 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和免疫性血小板减少性紫癜(ITP)：
* 甾体激素
* 免疫球蛋白
* 美罗华
* 脾切除术
* 纯红再障：免疫抑制药(如强的松、环孢素和抗胸腺细胞球蛋白)
滤泡性淋巴瘤
Follicular Lymphoma
(FOLL)
诊断
? 滤泡性淋巴瘤有特征性的免疫表型，包括CD10 +、CD23 +/-、CD43 -、CD5 -、CD20+、cyclinD1 -和bcl-2 +(～90%)。罕见病例可能出现CD10 -和bcl-2 -
? 90%的病例有染色体移位--t(14;18)，使得bcl-2基因与免疫球蛋白重链位点并列
检查
? 大多数表现为弥漫性病变，要特别注意有无骨髓受累，双侧骨髓活检能增加诊断的准确性
? 滤泡性淋巴瘤国际预后指数(FLIPI)和GELF(Groupe d`Etude des Lymphomes Folliculaires)标准有助于决定治疗方式
? 常规行胸、腹和盆腔的CT检查。对部分患者可行67Ga扫描，尤其是有助于发现组织学类型转化的部位。正电子发射计算机体层显像(PET)有助于发现潜在的病变
治疗
? 1、2期滤泡性淋巴瘤(WHO分类)的治疗取决于确诊时病变的受累范围
? 3期滤泡性淋巴瘤 (WHO/REAL分类) 通常参照弥漫性大B细胞淋巴瘤的方案治疗
治疗
? 未合并巨块的局限期(Ann Arbor分期Ⅰ～Ⅱ)FOLL
* 局部照射(30～36Gy)
* ±化疗
* 扩大照射
治疗
? 合并腹部巨块的Ⅱ期，Ⅲ、Ⅳ期FOLL
治疗
? 一线治疗
* 美罗华
* 苯丁酸氮芥
* 环磷酰胺
* CVP±R
* F ±R(氟达拉宾±美罗华)
* FND±R(氟达拉宾、米托蒽醌、地塞米松±美罗华)
* CHOP±R(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松±美罗华)
治疗
? 随访：取得缓解的患者应当定期随访以及时发现复发：第一年每3个月一次，以后每3～6个月一次
? 当患者出现以下情况时要考虑复发：
* LDH水平升高
* 病变迅速增长
* 结外病变进展
* 出现新的B组症状
治疗
? 复发时应当再次活检以排除病理类型转化，活检应当在Ga聚集的部位取材
? 若患者组织学类型转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤且初始治疗强度较低可选择：
* 含蒽环类药物的化疗±放疗
* 化疗±美罗华
* 大剂量化疗支持的自体或异体干细胞移植
治疗
? 二线治疗：
* 放射免疫治疗(90Y标记的替伊莫单抗 / 131I标记的
托西莫单抗)
* 自体移植
* 异体移植
* 化疗-免疫治疗
边缘区淋巴瘤
Marginal Zone Lymphoma
(MZL)
概述
? 临床和遗传学特征表明边缘区淋巴瘤(MZL)是一组异质性疾病，包括：
* 粘膜相关性淋巴样组织(MALT)淋巴瘤：胃和非胃MALT淋巴瘤
* 结性边缘区淋巴瘤
* 脾边缘区淋巴瘤
? 结性MZL的治疗与其它的全身性惰性淋巴瘤相似(参见滤泡性淋巴瘤)
? 胃MALT淋巴瘤与幽门螺杆菌(H.pylori)感染有关
诊断
? MZL典型的免疫表型是CD5 -、CD10 -、CD20 +、CD23 -/+、CD43-/+、cyclin D1 -、bcl-2 滤泡-
? 胃MALT淋巴瘤还应行幽门螺杆菌检测
? 用检测分子标记、细胞遗传学、荧光素原位杂交的方法检测t(11;18)形成的API2和MALT1融合基因，后者与胃MALT淋巴瘤的耐药有关
胃MALT淋巴瘤
检查
? 内镜下直接镜检胃肠道和检测肿瘤标本是否感染H.pylori
? 影像学检查：包括胸、腹和盆腔的CT检查
? 骨髓活检
? 超声内镜检查
治疗
? ⅠE期，H.pylori阳性：
* 若病变局限于胃：抗菌治疗，治疗结束3个月后复查内镜
* 如检测到t(11;18)染色体易位的证据抗H.pylori治疗可能无效，应行侵犯野照射
? ⅠE期，H.pylori阴性 或 Ⅱ期：
* 经验性抗菌治疗，治疗后3个月后复查内镜
* 侵犯野照射(30~36Gy)，尤其是检测到t(11;18)染色体异位者
* 化疗：若放疗无效，应行单药或联合化疗
* 手术切除：病变局限，对治疗无反应者
抗菌治疗后内镜的复查
? 随访应在治疗结束后3个月复查内镜，出现微生物和肿瘤完全缓解者应继续随访观察
? 抗菌治疗后H.pylori阳性，淋巴瘤缩小或稳定者应以二线抗菌药物治疗
? 抗菌治疗后H.pylori阴性，但淋巴瘤持续存在或复发者：
* 局部照射，未接受过放疗者
* 单药或联合化疗，放疗无效者
* 手术切除，病变局限，对治疗无反应的患者
治疗
? Ⅲ～Ⅳ期：对病变弥漫的患者，其治疗与其它类型的进展期惰性淋巴瘤的治疗相似
* 治疗可采用单药或联合化疗、局部照射(参见滤泡性淋巴瘤部分)
* 治疗指征包括：
非胃MALT淋巴瘤
(NGMLT)
? 非胃MALT淋巴瘤可累及许多部位，如皮肤、肺、唾液腺(包括腮腺)、结膜、前列腺、卵巢、小肠和结肠
治疗
? ⅠE期和Ⅱ期患者：
* 局部照射(剂量为20～30Gy)
* 手术切除：某些特定部位的病变(如肺、皮肤、甲状腺、结肠、小肠和乳腺)
* 对于原发于乳腺的淋巴瘤，常在术后行放疗
* 对于进展期的患者，行局部照射或参照滤泡性淋巴瘤
* MALT淋巴瘤合并大细胞淋巴瘤则是侵袭性的组织学类型，应参见弥漫性大B细胞淋巴瘤治疗
随访与复发
? 随访：取得缓解的患者应当定期随访以及时发现复发：第一年每3个月一次，以后每3～6个月一次
? 局部复发：
* 放疗
* 按进展期的滤泡性淋巴瘤处理
? 全身复发：
按进展期的滤泡性淋巴瘤处理
脾边缘区淋巴瘤
诊断
? 脾大
? 外周血流式细胞术检测出单克隆B细胞群
? 骨髓受累
? 与CLL的鉴别主要在本组CD5 -、CD20 强阳性、CD23 -/+
? 部分病例可在循环中发现绒毛状淋巴细胞
? 脾切除术对诊断有决定性的意义，也是治疗的方法
治疗
? 对合并丙型肝炎者应当考虑抗病毒治疗
? 对丙肝阴性或不适合抗病毒治疗的患者仅需观察
? 若有全血细胞减少或出现消瘦、早饱感和腹痛的症状应行脾切除术
? 若疾病进展，应参照进展期滤泡性淋巴瘤治疗
套细胞淋巴瘤
Mantle Cell Lymphoma
(MANT)
诊断
? 依赖于组织学检查和免疫组化检查，其特征是CD5 +、CD10 -/+、CD20 +、CD23 -/+(阳性罕见)、CD43 +和cyclinD1 +
? FISH检测t(11;14)：染色体易位使cyclinD1位点与IgH位点相连
? 几乎均表现系统性疾病
检查
? 外周血涂片和骨髓细胞学检查(常累及)
? 应常规行胸、腹和盆腔CT扫描
? 结肠镜检查
? 上消化道内窥镜
? PET扫描
? 母细胞样变型的患者应行腰穿，以了解脑脊液有无受累
治疗
? 局限期(Ann Arbor分期Ⅰ～Ⅱ期)，极罕见：
* 参与临床试验
* 联合治疗
* 放疗(30～36Gy)
? 进展期(Ann Arbor分期Ⅲ～Ⅳ期)：
* 参与临床试验
* 化疗±美罗华
治疗
? 一线治疗：
* R-强化CVAD(美罗华、环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、地塞米松)，交替应用甲氨喋呤、阿糖胞苷
* R-CHOP
* R-EPOCH(美罗华+VP-16+CHOP)
? 一线巩固治疗：
* 自体干细胞移植
* 参与临床试验后行移植(清髓或非清髓)
治疗
? 二线治疗
* FC(氟达拉宾、环磷酰胺)± R(美罗华)
* PCR(喷司他丁、环磷酰胺、美罗华)
* Cladribine
* FCMR(氟达拉宾、环磷酰胺、米托蒽醌+美罗华)
* Bortezomib
* 美罗华+沙立度胺
弥漫性大B细胞淋巴瘤
Diffuse Large B-Cell Lymphoma
(DLBCL)
概述
? 成人最常见的淋巴组织肿瘤，可与任何惰性淋巴瘤共存
? 有显著的异质性
? 间变性大细胞淋巴瘤和外周性T细胞淋巴瘤的治疗参照DLBCL的方案，但不包括应用利妥昔单抗
? 滤泡性淋巴瘤3级的治疗参照DLBCL的方案
诊断
? 典型的免疫表型是CD20+，CD45+和CD3-
? 常用以下的免疫表型标记将DLBCL和其他的淋巴瘤鉴别开来：
* T细胞标记(外周T细胞淋巴瘤)
* CD30(间变性大细胞淋巴瘤)
* TdT和CD79a(淋巴母细胞淋巴瘤)
检查
? Ga和PET扫描：有助于明确DLBCL分期和治疗后随访，以及鉴别纤维化的残留肿块和仍存活的病灶
? β-2-微球蛋白
? 以下部位受累的患者需行腰穿：副鼻窦、睾丸、脑膜旁、眶周、中枢神经系统、椎旁、骨髓(有大细胞的患者)......（后略) ......
非霍奇金淋巴瘤诊疗指南
NHL发病率
概述
组织学分类
NHL的分类
? 工作分类
低度恶性 A 小淋巴细胞性
B 滤泡型小裂细胞为主性
C 滤泡型小裂细胞和大细胞混合性
中度恶性 D 滤泡型大细胞为主性
E弥漫型小裂细胞性
F弥漫型小和大细胞混合性
G弥漫型大细胞性
高度恶性 H 免疫母细胞性
I淋巴母细胞性
J 小无裂细胞性
主要惰性NHL种类
? 滤泡型淋巴瘤(FL)
? 小细胞淋巴瘤(SLL)
? 淋巴结边缘带淋巴瘤(MZL)
? 结外边缘带淋巴瘤(MALT)
? 脾边缘带淋巴瘤(SMZL)
? 淋巴浆细胞样淋巴瘤(LPL)
概述
? 为得到明确的病理诊断，推荐行淋巴结活检
? NCCN临床治疗指南主要针对常见的NHL组织学类型
? 间变性T细胞性、周围T细胞性淋巴瘤同侵袭性弥漫大B细胞淋巴瘤治疗方案
慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤
CLL/SLL
诊断
? CLL/SLL典型的免疫表型是：CD5 +、CD19 +、CD20 弱阳性、CD23 +、CD43 +/-、CD10 -、cyclinD1-
? CLL/SLL和套细胞淋巴瘤均是CD5 + 的B细胞肿瘤，cyclinD1 - 是鉴别它们的重要依据
? 为确定其系列和克隆来源：
* 对有白血病细胞负荷的患者行包括κ/λ在内的流式细胞术
* 对石蜡包埋标本行免疫组化检查
诊断
? 有重要的预后价值 的标志：
* 荧光素原位杂交(FISH)检测11q-、13q-、+12和17p-(TP53)
* FISH检测t(11;14)有助于鉴别套细胞淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病
*CD38和/或Zap70的表达提示存在突变
分期
分期
检查
? 免疫球蛋白定量测定
? 骨髓活检
? Zap或FISH检测
? β-2-微球蛋白
? CT扫描或者超声检查
? 网织红细胞计数、直接Coombs试验
治疗
? 局限期(Ann Arbor分期Ⅰ～Ⅱ期)：局部照射/观察
? 进展期(Ann Arbor分期Ⅲ～Ⅳ期)：治疗指征包括
治疗
? CLL按Rai分期：低危和中危的患者可行随访观察，除非达到上述标准之一。高危者一经诊断就应该接受治疗。
? 一线治疗包括：
* 嘌呤类似物±美罗华：氟达拉宾±美罗华
* 单用烷化剂：苯丁酸氮芥
* 以烷化剂为基础的联合化疗：环磷酰胺(苯丁酸氮芥)±强的松和CVP方案(包括环磷酰胺+长春新碱+强的松)
*FC±R(氟达拉+宾环磷酰胺±美罗华)
* 姑息性放射治疗
治疗
? 二线治疗用于复发和难治的病例，包括：
* 阿仑单抗
* 喷司他丁+环磷酰胺±美罗华(PC±R)
*前述的化疗方案±美罗华/阿仑单抗
? 静脉滴注免疫球蛋白：对反复感染的患者，尤其是荚膜菌感染和低免疫球蛋白血症者
治疗
? 自身免疫性血细胞减少
* 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和免疫性血小板减少性紫癜(ITP)：
* 甾体激素
* 免疫球蛋白
* 美罗华
* 脾切除术
* 纯红再障：免疫抑制药(如强的松、环孢素和抗胸腺细胞球蛋白)
滤泡性淋巴瘤
Follicular Lymphoma
(FOLL)
诊断
? 滤泡性淋巴瘤有特征性的免疫表型，包括CD10 +、CD23 +/-、CD43 -、CD5 -、CD20+、cyclinD1 -和bcl-2 +(～90%)。罕见病例可能出现CD10 -和bcl-2 -
? 90%的病例有染色体移位--t(14;18)，使得bcl-2基因与免疫球蛋白重链位点并列
检查
? 大多数表现为弥漫性病变，要特别注意有无骨髓受累，双侧骨髓活检能增加诊断的准确性
? 滤泡性淋巴瘤国际预后指数(FLIPI)和GELF(Groupe d`Etude des Lymphomes Folliculaires)标准有助于决定治疗方式
? 常规行胸、腹和盆腔的CT检查。对部分患者可行67Ga扫描，尤其是有助于发现组织学类型转化的部位。正电子发射计算机体层显像(PET)有助于发现潜在的病变
治疗
? 1、2期滤泡性淋巴瘤(WHO分类)的治疗取决于确诊时病变的受累范围
? 3期滤泡性淋巴瘤 (WHO/REAL分类) 通常参照弥漫性大B细胞淋巴瘤的方案治疗
治疗
? 未合并巨块的局限期(Ann Arbor分期Ⅰ～Ⅱ)FOLL
* 局部照射(30～36Gy)
* ±化疗
* 扩大照射
治疗
? 合并腹部巨块的Ⅱ期，Ⅲ、Ⅳ期FOLL
治疗
? 一线治疗
* 美罗华
* 苯丁酸氮芥
* 环磷酰胺
* CVP±R
* F ±R(氟达拉宾±美罗华)
* FND±R(氟达拉宾、米托蒽醌、地塞米松±美罗华)
* CHOP±R(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松±美罗华)
治疗
? 随访：取得缓解的患者应当定期随访以及时发现复发：第一年每3个月一次，以后每3～6个月一次
? 当患者出现以下情况时要考虑复发：
* LDH水平升高
* 病变迅速增长
* 结外病变进展
* 出现新的B组症状
治疗
? 复发时应当再次活检以排除病理类型转化，活检应当在Ga聚集的部位取材
? 若患者组织学类型转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤且初始治疗强度较低可选择：
* 含蒽环类药物的化疗±放疗
* 化疗±美罗华
* 大剂量化疗支持的自体或异体干细胞移植
治疗
? 二线治疗：
* 放射免疫治疗(90Y标记的替伊莫单抗 / 131I标记的
托西莫单抗)
* 自体移植
* 异体移植
* 化疗-免疫治疗
边缘区淋巴瘤
Marginal Zone Lymphoma
(MZL)
概述
? 临床和遗传学特征表明边缘区淋巴瘤(MZL)是一组异质性疾病，包括：
* 粘膜相关性淋巴样组织(MALT)淋巴瘤：胃和非胃MALT淋巴瘤
* 结性边缘区淋巴瘤
* 脾边缘区淋巴瘤
? 结性MZL的治疗与其它的全身性惰性淋巴瘤相似(参见滤泡性淋巴瘤)
? 胃MALT淋巴瘤与幽门螺杆菌(H.pylori)感染有关
诊断
? MZL典型的免疫表型是CD5 -、CD10 -、CD20 +、CD23 -/+、CD43-/+、cyclin D1 -、bcl-2 滤泡-
? 胃MALT淋巴瘤还应行幽门螺杆菌检测
? 用检测分子标记、细胞遗传学、荧光素原位杂交的方法检测t(11;18)形成的API2和MALT1融合基因，后者与胃MALT淋巴瘤的耐药有关
胃MALT淋巴瘤
检查
? 内镜下直接镜检胃肠道和检测肿瘤标本是否感染H.pylori
? 影像学检查：包括胸、腹和盆腔的CT检查
? 骨髓活检
? 超声内镜检查
治疗
? ⅠE期，H.pylori阳性：
* 若病变局限于胃：抗菌治疗，治疗结束3个月后复查内镜
* 如检测到t(11;18)染色体易位的证据抗H.pylori治疗可能无效，应行侵犯野照射
? ⅠE期，H.pylori阴性 或 Ⅱ期：
* 经验性抗菌治疗，治疗后3个月后复查内镜
* 侵犯野照射(30~36Gy)，尤其是检测到t(11;18)染色体异位者
* 化疗：若放疗无效，应行单药或联合化疗
* 手术切除：病变局限，对治疗无反应者
抗菌治疗后内镜的复查
? 随访应在治疗结束后3个月复查内镜，出现微生物和肿瘤完全缓解者应继续随访观察
? 抗菌治疗后H.pylori阳性，淋巴瘤缩小或稳定者应以二线抗菌药物治疗
? 抗菌治疗后H.pylori阴性，但淋巴瘤持续存在或复发者：
* 局部照射，未接受过放疗者
* 单药或联合化疗，放疗无效者
* 手术切除，病变局限，对治疗无反应的患者
治疗
? Ⅲ～Ⅳ期：对病变弥漫的患者，其治疗与其它类型的进展期惰性淋巴瘤的治疗相似
* 治疗可采用单药或联合化疗、局部照射(参见滤泡性淋巴瘤部分)
* 治疗指征包括：
非胃MALT淋巴瘤
(NGMLT)
? 非胃MALT淋巴瘤可累及许多部位，如皮肤、肺、唾液腺(包括腮腺)、结膜、前列腺、卵巢、小肠和结肠
治疗
? ⅠE期和Ⅱ期患者：
* 局部照射(剂量为20～30Gy)
* 手术切除：某些特定部位的病变(如肺、皮肤、甲状腺、结肠、小肠和乳腺)
* 对于原发于乳腺的淋巴瘤，常在术后行放疗
* 对于进展期的患者，行局部照射或参照滤泡性淋巴瘤
* MALT淋巴瘤合并大细胞淋巴瘤则是侵袭性的组织学类型，应参见弥漫性大B细胞淋巴瘤治疗
随访与复发
? 随访：取得缓解的患者应当定期随访以及时发现复发：第一年每3个月一次，以后每3～6个月一次
? 局部复发：
* 放疗
* 按进展期的滤泡性淋巴瘤处理
? 全身复发：
按进展期的滤泡性淋巴瘤处理
脾边缘区淋巴瘤
诊断
? 脾大
? 外周血流式细胞术检测出单克隆B细胞群
? 骨髓受累
? 与CLL的鉴别主要在本组CD5 -、CD20 强阳性、CD23 -/+
? 部分病例可在循环中发现绒毛状淋巴细胞
? 脾切除术对诊断有决定性的意义，也是治疗的方法
治疗
? 对合并丙型肝炎者应当考虑抗病毒治疗
? 对丙肝阴性或不适合抗病毒治疗的患者仅需观察
? 若有全血细胞减少或出现消瘦、早饱感和腹痛的症状应行脾切除术
? 若疾病进展，应参照进展期滤泡性淋巴瘤治疗
套细胞淋巴瘤
Mantle Cell Lymphoma
(MANT)
诊断
? 依赖于组织学检查和免疫组化检查，其特征是CD5 +、CD10 -/+、CD20 +、CD23 -/+(阳性罕见)、CD43 +和cyclinD1 +
? FISH检测t(11;14)：染色体易位使cyclinD1位点与IgH位点相连
? 几乎均表现系统性疾病
检查
? 外周血涂片和骨髓细胞学检查(常累及)
? 应常规行胸、腹和盆腔CT扫描
? 结肠镜检查
? 上消化道内窥镜
? PET扫描
? 母细胞样变型的患者应行腰穿，以了解脑脊液有无受累
治疗
? 局限期(Ann Arbor分期Ⅰ～Ⅱ期)，极罕见：
* 参与临床试验
* 联合治疗
* 放疗(30～36Gy)
? 进展期(Ann Arbor分期Ⅲ～Ⅳ期)：
* 参与临床试验
* 化疗±美罗华
治疗
? 一线治疗：
* R-强化CVAD(美罗华、环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、地塞米松)，交替应用甲氨喋呤、阿糖胞苷
* R-CHOP
* R-EPOCH(美罗华+VP-16+CHOP)
? 一线巩固治疗：
* 自体干细胞移植
* 参与临床试验后行移植(清髓或非清髓)
治疗
? 二线治疗
* FC(氟达拉宾、环磷酰胺)± R(美罗华)
* PCR(喷司他丁、环磷酰胺、美罗华)
* Cladribine
* FCMR(氟达拉宾、环磷酰胺、米托蒽醌+美罗华)
* Bortezomib
* 美罗华+沙立度胺
弥漫性大B细胞淋巴瘤
Diffuse Large B-Cell Lymphoma
(DLBCL)
概述
? 成人最常见的淋巴组织肿瘤，可与任何惰性淋巴瘤共存
? 有显著的异质性
? 间变性大细胞淋巴瘤和外周性T细胞淋巴瘤的治疗参照DLBCL的方案，但不包括应用利妥昔单抗
? 滤泡性淋巴瘤3级的治疗参照DLBCL的方案
诊断
? 典型的免疫表型是CD20+，CD45+和CD3-
? 常用以下的免疫表型标记将DLBCL和其他的淋巴瘤鉴别开来：
* T细胞标记(外周T细胞淋巴瘤)
* CD30(间变性大细胞淋巴瘤)
* TdT和CD79a(淋巴母细胞淋巴瘤)
检查
? Ga和PET扫描：有助于明确DLBCL分期和治疗后随访，以及鉴别纤维化的残留肿块和仍存活的病灶
? β-2-微球蛋白
? 以下部位受累的患者需行腰穿：副鼻窦、睾丸、脑膜旁、眶周、中枢神经系统、椎旁、骨髓(有大细胞的患者)......（后略) ......
附件资料：
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