三十个血液病ppt课件:非霍奇金淋巴瘤诊疗指南.ppt
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参见附件(824KB)。
非霍奇金淋巴瘤诊疗指南
NHL发病率
概述
组织学分类
NHL的分类
? 工作分类
低度恶性 A 小淋巴细胞性
B 滤泡型小裂细胞为主性
C 滤泡型小裂细胞和 大细胞混合性
中度恶性 D 滤泡型大细胞为主性
E 弥漫型小裂细胞性
F 弥漫型小和大细胞混合性
G 弥漫型大细胞性
高度恶性 H 免疫母细胞性
I 淋巴母细胞性
J 小无裂细胞性
主要惰性NHL种类
? 滤泡型淋巴瘤(FL)
? 小细胞淋巴瘤(SLL)
? 淋巴结边缘带淋巴瘤(MZL)
? 结外边缘带淋巴瘤(MALT)
? 脾边缘带淋巴瘤(SMZL)
? 淋巴浆细胞样淋巴瘤(LPL)
概述
? 为得到明确的病理诊断，推荐行淋巴结活检
? NCCN临床治疗指南主要针对常见的NHL组织学类型
? 间变性T细胞性、周围T细胞性淋巴瘤同侵袭性弥漫大B细胞淋巴瘤治疗方案
慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤
CLL/SLL
诊断
? CLL/SLL典型的免疫表型是：CD5 +、CD19 +、CD20 弱阳性、CD23 +、CD43 +/-、CD10 -、cyclinD1-
? CLL/SLL和套细胞淋巴瘤均是CD5 + 的B细胞肿瘤，cyclinD1 - 是鉴别它们的重要依据
? 为确定其系列和克隆来源：
* 对有白血病细胞负荷的患者行包括κ/λ在内的流式细胞术
* 对石蜡包埋标本行免疫组化检查
诊断
? 有重要的预后价值 的标志：
* 荧光素原位杂交(FISH)检测11q-、13q-、+12和17p-(TP53)
* FISH检测t(11;14)有助于鉴别套细胞淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病
* CD38和/或Zap70的表达提示存在突变
分期
分期
检查
? 免疫球蛋白定量测定
? 骨髓活检
? Zap或FISH检测
? β-2-微球蛋白
? CT扫描或者超声检查
? 网织红细胞计数、直接Coombs试验
治疗
? 局限期(Ann Arbor分期Ⅰ～Ⅱ期)：局部照射/观察
? 进展期(Ann Arbor分期Ⅲ～Ⅳ期)：治疗指征包括
治疗
? CLL按Rai分期：低危和中危的患者可行随访观察，除非达到上述标准之一。高危者一经诊断就应该接受治疗。
? 一线治疗包括：
* 嘌呤类似物±美罗华：氟达拉宾±美罗华
* 单用烷化剂：苯丁酸氮芥
* 以烷化剂为基础的联合化疗：环磷酰胺(苯丁酸氮芥)±强的松和CVP方案(包括环磷酰胺+长春新碱+强的松)
* FC±R(氟达拉+宾环磷酰胺±美罗华)
* 姑息性放射治疗
治疗
? 二线治疗用于复发和难治的病例，包括：
* 阿仑单抗
* 喷司他丁+环磷酰胺±美罗华(PC±R)
* 前述的化疗方案±美罗华/阿仑单抗
? 静脉滴注免疫球蛋白：对反复感染的患者，尤其是荚膜菌感染和低免疫球蛋白血症者
治疗
? 自身免疫性血细胞减少
* 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和免疫性血小板减少性紫癜(ITP)：
* 甾体激素
* 免疫球蛋白
* 美罗华
* 脾切除术
* 纯红再障：免疫抑制药(如强的松、环孢素和抗胸腺细胞球蛋白)
滤泡性淋巴瘤
Follicular Lymphoma
(FOLL)
诊断
? 滤泡性淋巴瘤有特征性的免疫表型，包括CD10 +、CD23 +/-、CD43 -、CD5 -、CD20+、cyclinD1 -和bcl-2 +(～90%)。罕见病例可能出现CD10 -和bcl-2 -
? 90%的病例有染色体移位--t(14;18)，使得bcl-2基因与免疫球蛋白重链位点并列
检查
? 大多数表现为弥漫性病变，要特别注意有无骨髓受累，双侧骨髓活检能增加诊断的准确性
? 滤泡性淋巴瘤国际预后指数(FLIPI)和GELF(Groupe d`Etude des Lymphomes Folliculaires)标准有助于决定治疗方式 ......
非霍奇金淋巴瘤诊疗指南
NHL发病率
概述
组织学分类
NHL的分类
? 工作分类
低度恶性 A 小淋巴细胞性
B 滤泡型小裂细胞为主性
C 滤泡型小裂细胞和 大细胞混合性
中度恶性 D 滤泡型大细胞为主性
E 弥漫型小裂细胞性
F 弥漫型小和大细胞混合性
G 弥漫型大细胞性
高度恶性 H 免疫母细胞性
I 淋巴母细胞性
J 小无裂细胞性
主要惰性NHL种类
? 滤泡型淋巴瘤(FL)
? 小细胞淋巴瘤(SLL)
? 淋巴结边缘带淋巴瘤(MZL)
? 结外边缘带淋巴瘤(MALT)
? 脾边缘带淋巴瘤(SMZL)
? 淋巴浆细胞样淋巴瘤(LPL)
概述
? 为得到明确的病理诊断，推荐行淋巴结活检
? NCCN临床治疗指南主要针对常见的NHL组织学类型
? 间变性T细胞性、周围T细胞性淋巴瘤同侵袭性弥漫大B细胞淋巴瘤治疗方案
慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤
CLL/SLL
诊断
? CLL/SLL典型的免疫表型是：CD5 +、CD19 +、CD20 弱阳性、CD23 +、CD43 +/-、CD10 -、cyclinD1-
? CLL/SLL和套细胞淋巴瘤均是CD5 + 的B细胞肿瘤，cyclinD1 - 是鉴别它们的重要依据
? 为确定其系列和克隆来源：
* 对有白血病细胞负荷的患者行包括κ/λ在内的流式细胞术
* 对石蜡包埋标本行免疫组化检查
诊断
? 有重要的预后价值 的标志：
* 荧光素原位杂交(FISH)检测11q-、13q-、+12和17p-(TP53)
* FISH检测t(11;14)有助于鉴别套细胞淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病
* CD38和/或Zap70的表达提示存在突变
分期
分期
检查
? 免疫球蛋白定量测定
? 骨髓活检
? Zap或FISH检测
? β-2-微球蛋白
? CT扫描或者超声检查
? 网织红细胞计数、直接Coombs试验
治疗
? 局限期(Ann Arbor分期Ⅰ～Ⅱ期)：局部照射/观察
? 进展期(Ann Arbor分期Ⅲ～Ⅳ期)：治疗指征包括
治疗
? CLL按Rai分期：低危和中危的患者可行随访观察，除非达到上述标准之一。高危者一经诊断就应该接受治疗。
? 一线治疗包括：
* 嘌呤类似物±美罗华：氟达拉宾±美罗华
* 单用烷化剂：苯丁酸氮芥
* 以烷化剂为基础的联合化疗：环磷酰胺(苯丁酸氮芥)±强的松和CVP方案(包括环磷酰胺+长春新碱+强的松)
* FC±R(氟达拉+宾环磷酰胺±美罗华)
* 姑息性放射治疗
治疗
? 二线治疗用于复发和难治的病例，包括：
* 阿仑单抗
* 喷司他丁+环磷酰胺±美罗华(PC±R)
* 前述的化疗方案±美罗华/阿仑单抗
? 静脉滴注免疫球蛋白：对反复感染的患者，尤其是荚膜菌感染和低免疫球蛋白血症者
治疗
? 自身免疫性血细胞减少
* 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和免疫性血小板减少性紫癜(ITP)：
* 甾体激素
* 免疫球蛋白
* 美罗华
* 脾切除术
* 纯红再障：免疫抑制药(如强的松、环孢素和抗胸腺细胞球蛋白)
滤泡性淋巴瘤
Follicular Lymphoma
(FOLL)
诊断
? 滤泡性淋巴瘤有特征性的免疫表型，包括CD10 +、CD23 +/-、CD43 -、CD5 -、CD20+、cyclinD1 -和bcl-2 +(～90%)。罕见病例可能出现CD10 -和bcl-2 -
? 90%的病例有染色体移位--t(14;18)，使得bcl-2基因与免疫球蛋白重链位点并列
检查
? 大多数表现为弥漫性病变，要特别注意有无骨髓受累，双侧骨髓活检能增加诊断的准确性
? 滤泡性淋巴瘤国际预后指数(FLIPI)和GELF(Groupe d`Etude des Lymphomes Folliculaires)标准有助于决定治疗方式 ......
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