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编号:22427
运动神经系统疾病.ppt
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    运动神经系统疾病

    总论(疾病分类)

    * 运动神经元病

    * 上+下运动神经元受累

    * 上运动神经元受累

    * 下运动神经元受累

    * 单肢肌萎缩(Hirayama病)

    * 副肿瘤运动神经元病

    * Hopkins综合症

    * 后脊髓灰质炎综合症

    * 多灶运动神经病

    * 急性轴索运动神经病

    * 卟啉病

    * 中毒

    运动神经元病

    * 上+下运动神经元受累

    * 肌萎缩性侧索硬化症

    * 散发性

    * 遗传性

    * 散发性运动神经元病伴痴呆

    * 西太平洋ALS

    * 额叶痴呆继发运动系统疾病

    * 副肿瘤运动神经元病

    病变限于上运动神经元

    * 原发性侧索硬化症

    (Primary lateral sclerosis)

    * 遗传性痉挛性截瘫

    (Hereditary spastic paraparesis)

    病变限于下运动神经元

    * 进行性肌肉萎缩症

    * 成人发病的脊髓性肌萎缩症

    * 性连锁的球脊型肌萎缩症

    * 单肢肌萎缩(Hirayama病)

    * 后脊髓灰质炎综合症

    * 远端下运动神经元综合症(抗GM1抗体 )

    * 近端下运动神经元综合症

    * asialo-GM1 IgM

    * 抗Hu抗体

    病变限于运动神经

    * 免疫介导性

    * 多灶性运动神经病

    * 急性运动轴索性神经病

    * 副蛋白血症性

    * 硬化性骨髓瘤

    * Waldenstrom's 巨球蛋白血症

    * 未明原因的单克隆丙球蛋白血症

    * 肿瘤性：淋巴瘤

    * 代谢性

    * 卟啉病

    * 中毒性

    * 铅，莱姆氏病

    嵌压性神经病

    * 正中神经

    * 腕管综合征(Carpal Tunnel syndrome)

    * 前骨间神经综合症(Anterior interosseous nerve syndrome)

    * 旋前肌综合症(Pronator syndrome)

    * 尺神经

    * Guyon氏管

    * 桡神经

    * 后骨间神经综合症(posterior interosseous nerve syndrome )

    * 桡管综合症

    远端型肌病

    * welander肌病(成人晚发Ⅰ型)

    * markesbery-griggs/udd肌病(成人晚发Ⅱ型)

    * nonaka肌病(成人早发Ⅰ型)

    * miyoshi肌病(成人早发Ⅱ型)

    * lang肌病(成人早发Ⅲ型)

    其它有远端肌无力的肌病

    * 结蛋白肌病

    * 强直性肌营养不良

    * 面-肩-肱型肌营养不良

    * Emery-dreifuss肌营养不良

    * 炎性肌病

    * 散发包涵体肌炎

    * 多发性肌炎

    其它有远端肌无力的肌病

    * 代谢性肌病

    * 酸性麦芽糖酶缺乏

    * 磷酸化酶B激酶缺乏

    * 脂质沉积肌病

    * Debrancher缺乏

    * 先天性肌病

    * 杆状体肌病

    * 中央轴空肌病

    * 中央核肌病

    各论(重点讨论疾病)

    * ALS

    * 脊髓性肌萎缩

    * 副肿瘤运动神经元病

    * 单肢肌萎缩(Hirayama病)

    * Hopkins综合症

    * 后脊髓灰质炎综合症

    * 多灶性运动神经病

    * 急性运动轴索性神经病

    El Escorial criteria for diagnosis ALS

    进行性肌萎缩症

    * 广泛性下运动神经元综合症

    * 大约20%ALS病例最初表现为纯下运动神经元病，其中半数随着病程发展出现UMN

    * 临床表现

    * 肌无力：远近端均较显著，不对称，常累及脊旁肌和呼吸肌；肌痉挛常见于下肢，夜间多发 ；肌束颤动，* 无上运动神经元征象

    * 肌肉病理：群组萎缩

    * 电生理检查：无传导阻滞

    成人发病的脊髓性肌萎缩症

    * SMA IV型：70%常染色体隐性遗传

    * 发病年龄30～60岁，病程较ALS和PMA慢

    * 以下肢开始的缓慢进展性肢带肌无力

    * 早期表现为行走困难、不能上楼、从坐椅上站起费力，很少累及球部肌肉和呼吸肌。

    Kennedy's病

    * symptoms generally begin in older age (after age 30 years). It affects only males

    * Prominent fasciculation around the tongue and chin, muscle cramps, and bulbar and spinal LMN weakness, usually prominent in the pectoral girdle(上肢带)distribution

    * Modest involvement of the sensory system

    * Gynecomastia男子女性型乳房

    * endocrine abnormalities include testicular atrophy, diabetes mellitus.

    * X-linked recessive

    副肿瘤性运动神经元病

    * 近年发现：单克隆副蛋白血症和淋巴增殖性疾病与运动神经元病存在相关性

    * 副蛋白血症：monoclonal gammopathy of unknown significance, Waldenstrom's macroglobulinemia, osteosclerotic myeloma

    * 淋巴增殖性疾病：Hodgkin's 和 non-Hodgkin's lymphoma

    * 目前认为其它肿瘤(lung, colon or thyroid and insulinoma)与运动神经元病无因果关系

    单肢肌萎缩(Hirayama's disease)

    * 成年早期，15-25岁发病

    * 80%为男性 ，偶尔家族性发病

    * 肌无力常限于上肢，C7, C8 & T1支配的肌群 ，肌束颤动在病侧(66%)

    * 病程进展: 1至3年，然后停止

    * 感觉丧失：轻微

    * 肌电图:慢性失神经支配

    HOPKINS' 综合症

    * 发病年龄: 1-13 岁

    * 发病

    * 急性哮喘发作后发病：潜伏期1-18天

    * 轻微疼痛：四肢，颈或假性脑膜炎

    * 迅速发生肌无力

    * 肌无力

    * 单肢；不对称；近端可能重于远端

    * 感觉:正常

    * 脑脊液细胞增多，蛋白升高

    后脊髓灰质炎综合症

    * 脊髓灰质炎史，部分或完成恢复，15年后出现症状；

    * 重新出现疲劳、肌肉疼痛、肌萎缩和无力；

    * 电生理检查：大运动单位电位，纤颤电位(可见于稳定期)

    多灶性运动神经病

    * Male > Female: 2 to 1

    * Onset Most between 30 and 50 years

    * Weakness: 100%

    * Distal > Proximal (87%)

    * Asymmetric (94%)

    * Upper > Lower extremity (80%)

    * Muscle atrophy (80%)

    * Fasciculations: 25% to 50%

    * Cramps: 50%

    * Sensory: Normal or minimal subjective symptoms

    MMN Electrophysiology

    * Motor Conduction Block: Especially

    * 50% Reduction of proximal vs distal CMAP amplitude

    * Axonal Loss

    * EMG: No paraspinous denervation

    急性运动轴索性神经病

    * Prodrome

    * Gastrointestinal: Diarrhea

    * Positive Campylobacter jejuni titers in 67%

    * Upper respiratory

    * Haemophilus influenzae infection

    * Clinical presentation

    * Weakness:distal more than proximal

    * Ncv+EMG:axonal loss or denervation