神经系统疾病诊断入门

    1 推测协调运动障碍的病变部位

    A.何谓失调

    尽管没有运动麻痹(肌力低下),但也不能正确、顺利地进行随意运动时,考虑为失调。包括失

    调在内的协调运动障碍是由以下部位的障碍所致。

    (1)小脑障碍(小脑性失调)

    (2)大脑基底节障碍

    (3)深感觉障碍(感觉性失调)

    (4)前庭神经障碍(前庭性失调)

    B.小脑障碍

    小脑障碍所致的协调运动障碍称为小脑失调(cerebellarataxia)。 小脑失调时可见以下的运动失

    调。

    1.辨距障碍(dysmetria):随意运动时不能将动作中止在目的地。多数情况下动作过大而超过目

    标。

    2.协同失调(dyssynergia):随意运动时,加有各种不必要的动作,使动作不能顺利地进行。

    3.节律障碍(dysrhythmia):不能按一定节律进行反复运动。除特殊的情况外(腔隙梗塞综合征),小脑所致的运动失调为半身性或全身性。

    小脑失调时会见到以下的全部或部分症状。

    四肢运动失调:足、手、指的细微动作笨拙。通过指鼻试验、手的变换运动、跟膝胫试验、对侧胫叩打试验等检查即可明确。

    眼球运动失调:用眼追视目标,眼球运动不圆滑,呈断断续续的运动(saccadic)。而且,让头不动

    用眼睛交替凝视左右的目标,眼球运动幅度过大而越过目标及不能确切地盯注目标。

    构音障碍:让患者说一些比较难说的句子。小脑性的构音障碍为酩酊样,说话速度不快(slurredspeech),而且音调变化急(scamingspeech)。让患者伸出舌头并迅速地左右运动

    (tonguewiggle)不能按同样的节律反复运动。

    起立障碍:挽臂由卧位做起立动作困难。而且双足并齐站起困难,身体向后倾时会向后倒,躯干

    失调(truncalataxia)。

    步行失调:步行时为了平衡而两足分开(widebasedgait),呈酩酊样步态,不能直线行走或足跟对

    足尖串联步行(tandemgait)。小脑障碍时除了上述的运动失调以外,还可伴有下述的神经症状,一定要确认。

    肌张力低下(hypotonus):背屈腿、手、指关节时,因肌张力低下而呈过度背屈。眼震:向侧方或

    上下凝视时,会出现向注视侧的眼震,小脑性眼震的方向是向注视侧而不伴有眩晕,这与前庭

    性眼震不同。

    姿势性、动作性及意向性震颤:上肢水平上举时、运动时、手指接近目标时(意向性)引起的震

    颤。震颤的方向、振幅、节律一定时诊断为震颤,不一定时诊断为肌阵挛。

    病变部位相同,是以小脑齿状核为起点的小脑远心路的损害。与大脑同样,小脑也存在机能的

    局限定位。

    小脑在解剖学上分为左右的小脑半球(cerebellarhemisphere)和正中的蚓部(vermis)。小脑的部

    位和功能中,小脑的同侧支配性很重要。即右侧的小脑半球损害时出现右上下肢的小脑失调。

    而且不仅小脑的损害,大脑(额叶、 丘脑)或脑干的小脑向心路或远心路的损害也可引起小脑失

    调。但脑干损害则不一定,小脑失调可出现在病侧也可在对侧。

    C.大脑基底节障碍大脑基底节障碍所致的协调运动障碍,原因为肌张力异常或不随意运动,而

    不是失调。然而,存在构音障碍或协调运动障碍时,应注意有无不随意运动或持续的肌张力亢

    进所致的姿势异常。

    进行性的帕金森氏病,可见持续性的前屈姿势,迈小碎步并越走越快,慌张不稳。 言语也是一样,声音变小越说越快,很难听懂。写字越写越小(小字症)。开始步行时,有时会出现不会向前迈

    步(冻僵现象)。而且,因姿势反射障碍,特征是平衡时多会跌倒。舌或嘴出现舞蹈病或运动障

    碍时,说话时嘴或出现奇妙的动作,或伸舌而使言语不清,有时将舌咬伤。四肢的不随意运动易

    在末端出现,不仅在动作时,也要观察上肢水平上举或仰卧位时有关上下肢的不随意运动。

    D.深感觉障碍关节位置觉障碍时,步行等四肢的随意运动笨拙,称为感觉性失调(sensoryataxia)。诊察时因深部感觉关节位置觉、振动觉高度障碍很容易诊断。感觉性失调

    在睁眼时可使手足的运动失调减轻,而在暗室内或闭眼时可使失调加重。例如,睁眼时双足并

    齐能够站稳,闭眼后立即失去平衡(昂伯氏征)。 日常生活中洗脸时也会发生此现象称为洗面现

    象。感觉性失调的特征是无眼震及构音障碍。病变部位多在脊髓后索或周围神经,只有深感

    觉障碍时考虑病变在脊髓后索,全感觉障碍时首先考虑病变在周围神经。

    E.前庭神经障碍前庭神经或迷路受到损害时引起平衡障碍。特征是起立或步行时平衡障碍,向横的方向偏位。前庭障碍时不出现构音障碍或四肢的协调运动障碍,特征是眩晕感和快相

    向病侧方向的旋转性眼震,容易诊断。

    F.通过例题,只根据病史试推测协调运动障碍的病变部位。

    例题 1:56 岁,男性。起立时立即感到身体象飘起来一样,不能向前直走,走路蹒跚,伴呕吐。卧

    床后悬浮感立即消失。1小时后,再次起立时,出现完全相同的症状,如何诊断?

    例题 2:8岁,男性。半年前开始出现步行时摇晃。一个月前开始经常跌倒。此时即使在白天也

    经常睡觉,自述头痛,经常呕吐。诊察时两足并齐时不能站稳,步行时双脚叉开行走不稳。无眼

    震及言语障碍,四肢无协调运动障碍,无肌力低下及感觉障碍,如何诊断?

    例题 3:47 岁,男性。突然出现旋转性眩晕,伴呕吐。饮水时因水由鼻呛出而饮水困难。而且声

    音嘶哑、说话困难。不能灵活自如地支配左侧上下肢,步行时失去平衡向左倾倒。自觉左侧

    颜面部痛觉减退。无运动麻痹,如何诊断?

    例题 4:65 岁,慢性酒精中毒的男性。以进行性步行障碍、痴呆为主诉来诊。诊察时发现定向

    力丧失、计算不能、近事记忆力低下,言语缓慢、不清楚。步行不稳定,不会两脚穿联步行。

    指鼻试验轻度笨拙,但跟膝胫试验明显不良。四肢无肌力低下。腱反射均消失。振动觉中度

    低下但昂伯氏征阴性,如何诊断?

    解答 1:因眩晕和步行时摇晃同时出现,考虑为前庭神经性失调。临床诊断为良性发作性头位

    眩晕,病变部位在三半规管,本病作为眩晕的原因疾病发生率最高。某一特定的头位会诱发眩

    晕,改变此头位后眩晕会立即中止,特征是发作时无耳聋或耳鸣。另一方面,美尼尔氏病持续时

    间长,特征是发病时伴有耳聋、耳鸣,每一再次发作后耳聋会加重,之后听力部分残留而成为恶

    性眩晕。前庭性眩晕为旋转性,但也有的病例象本例一样诉说为悬浮感,伴有眩晕的步行时的

    平衡障碍,重要的是要考虑为前庭神经障碍所致。

    解答 2:本例只看到躯干失调和步行失调,如有眩晕应认为是前庭神经障碍,没有则考虑为小脑失调。病变部位在从前庭神经发出的向心纤维投射到的小脑下蚓部。因没有四肢的协调运动

    障碍,所以小脑半球未受到损害。头痛、意识障碍、呕吐是颅内压亢进的三主征,本例诊断为

    小脑下蚓部的原发性肿瘤。

    解答 3:单纯根据病史,可诊断 Wallenberg 综合征,即小脑后下动脉支配区的延髓外侧部的梗

    塞。诊断根据是出现眩晕(前庭神经)、小脑失调、吞咽困难(迷走神经)、颜面的痛觉减退(三

    叉神经脊髓束),这些神经集中的部位即在延髓外侧。小脑损害时会有言语障碍但没有吞咽困

    难。本例的声音嘶哑和吞咽困难同时出现,考虑为迷走神经损害。本例的协调运动障碍与前

    庭神经和小脑性失调两方面均有关。步行摇晃,因有眩晕,主要考虑为前庭神经损害。左半身

    的协调运动障碍当然是小脑失调,但病变部位在小脑下脚。本综合征还伴有左侧耳聋(听神

    经)、左Hornor征(交感神经路)、右半身痛温觉障碍(脊髓丘脑束)。

    解答 4:因下肢的失调明显,主要是小脑上蚓部受到损害。上肢的协调运动障碍程度较轻,因而

    小脑半球的障碍轻 ......