第六篇 第十章 淋巴瘤.ppt
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参见附件(1358kb)。
* 一种起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤
* 以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，最易受累及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓
* 主要表现为无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状
* 淋巴瘤是一组高度异质性的疾病, 不同亚型的淋巴瘤其临床表现、病理类型、对治疗的反应和预后有很大的差异
淋巴瘤的病因与发病机制至今尚未清楚,与下
列因素有密切关系
* 感染因素：病毒感染如EBV、HTLV、HIV
细菌感染如幽门螺旋杆菌
* 免疫因素: 宿主的免疫功能与淋巴瘤的发病也有
较高程度的相关性
* 理化因素
* 环境污染
病 理
* 淋巴瘤从组织病理学上主要分为霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤 (non-Hodgkin lymphoma, NHL)两大类
* 比较两类淋巴瘤的细胞学来源,病变部位,临床表现,染色体易位和治愈的可能性等,提示HL和NHL是两类不同的肿瘤
霍奇金淋巴瘤
* 基本病理特征是在多形性炎症浸润性背景中找到里-斯细胞(Reed-Sternberg)
* HL是一种独特的淋巴瘤类型，其瘤细胞的成分复杂,多呈肉芽肿改变,目前采用Rye会议方法分型
NHL的命名和分类极不一致。目前认为，淋巴细胞和组织细胞在组织发生、细胞形态以及功能上均有不同，淋巴细胞中的B和T细胞也是两类不同功能的细胞，加上NHL的明显异质性，使分类复杂多变。目前以免疫学和形态学为基础，将免疫组化、细胞遗传和基因检测等新技术应用于分型中
组织学分类
国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究
* DLBCL 31%
* 滤泡性 22%
* 小淋巴细胞(CLL型) 6%
* 套细胞型 6%
* 周围T细胞 6%
* 边缘区B细胞MALT型 5%
* 余下各亚型均 <2%
主要惰性NHL种类
* 滤泡型淋巴瘤 ( FL )
* 小细胞淋巴瘤( SLL )
* 淋巴结边缘带淋巴瘤( MZL )
* 结外边缘带淋巴瘤 ( MALT )
* 脾边缘带淋巴瘤 (SMZL)
* 淋巴浆细胞样淋巴瘤 ( LPL)
* 套细胞淋巴瘤 ：中年人多见，诊断时已处于晚期，可出现结外病变包括多灶性肠黏膜下结节
* 边缘带淋巴瘤：中年人多见，不少患者有自身免疫性疾病，如桥本氏甲状腺炎，Sjogren综合征，幽门螺杆菌性胃炎累及黏膜相关淋巴组织者称MALT淋巴瘤，可转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤
尽管近年来，对淋巴瘤的分类(型)进行了不断探索，提出了一些新的分型，但是这些分类仍然很繁杂。目前较普遍的作法：仍以工作分型为基础，参考上述分类，再通过系列单抗的免疫组化染色及染色体检查了解免疫表型与细胞遗传特性等。以便深入了解本病的本质特征，为以后选择治疗方案，判断预后提供依据
? 淋巴结肿大
无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大常为首发症状。其中颈淋巴结肿大占大多数，左侧多于右侧，其次为腋下淋巴结肿大
? 邻近器官压迫
如纵隔淋巴结肿大压迫上腔静脉时，引起上腔静脉压迫综合征，压迫食管和气管可引起吞咽困难和呼吸困难。腹腔淋巴结肿大挤压胃肠道可引起肠梗阻，压迫输尿管可引起肾盂积水，甚至产生尿毒症
* 全身症状
有些病例以不明原因持续或周期性发热为主
要起病症状
盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力多见于HD
患者
* 结外病变
肝脾肿大，胃肠道病变，胸腔内病变，皮肤损害
* 其他
骨骼、神经系统、泌尿生殖系统病变以及
骨髓浸润、胸腺、乳腺和甲状腺等
? 血液和骨髓象：
大多无特异性，如骨髓象中发现R-S细胞对诊断有帮助
? 其他化验：
ESR NAP LDH
? 血液和骨髓象：
白细胞多正常，伴有淋巴细胞绝对和相对增多，约20%NHL患者在晚期并发急性淋巴细胞白血病
? 细胞遗传学及分子生物学检查:
染色体异常: 染色体研究发现恶性淋巴瘤存在各种细胞遗传学的异常，如t(8;14),t(14;18)等。分子生物学检查bcl-2或T细胞受体的基因重排等
? 对慢性、无痛性淋巴结肿大者要考虑淋巴瘤的可能。主要依靠临床表现、影像检查及病理学检查
? 详细的病史及细致的体格检查为诊断提供线索和病情发展情况；X线和B超检查可了解肺部、纵膈及腹部等深部淋巴结病变；病理学检查证实或明确诊断
? 病理学诊断：淋巴结穿刺与活检
分 期
* 淋巴结炎
* 颈部淋巴结结核
* 肿瘤转移性淋巴结肿大
* 发热为主的淋巴瘤：应与结核、肺真菌病、败血症、感染性心内膜炎 ......
* 一种起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤
* 以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，最易受累及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓
* 主要表现为无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状
* 淋巴瘤是一组高度异质性的疾病, 不同亚型的淋巴瘤其临床表现、病理类型、对治疗的反应和预后有很大的差异
淋巴瘤的病因与发病机制至今尚未清楚,与下
列因素有密切关系
* 感染因素：病毒感染如EBV、HTLV、HIV
细菌感染如幽门螺旋杆菌
* 免疫因素: 宿主的免疫功能与淋巴瘤的发病也有
较高程度的相关性
* 理化因素
* 环境污染
病 理
* 淋巴瘤从组织病理学上主要分为霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤 (non-Hodgkin lymphoma, NHL)两大类
* 比较两类淋巴瘤的细胞学来源,病变部位,临床表现,染色体易位和治愈的可能性等,提示HL和NHL是两类不同的肿瘤
霍奇金淋巴瘤
* 基本病理特征是在多形性炎症浸润性背景中找到里-斯细胞(Reed-Sternberg)
* HL是一种独特的淋巴瘤类型，其瘤细胞的成分复杂,多呈肉芽肿改变,目前采用Rye会议方法分型
NHL的命名和分类极不一致。目前认为，淋巴细胞和组织细胞在组织发生、细胞形态以及功能上均有不同，淋巴细胞中的B和T细胞也是两类不同功能的细胞，加上NHL的明显异质性，使分类复杂多变。目前以免疫学和形态学为基础，将免疫组化、细胞遗传和基因检测等新技术应用于分型中
组织学分类
国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究
* DLBCL 31%
* 滤泡性 22%
* 小淋巴细胞(CLL型) 6%
* 套细胞型 6%
* 周围T细胞 6%
* 边缘区B细胞MALT型 5%
* 余下各亚型均 <2%
主要惰性NHL种类
* 滤泡型淋巴瘤 ( FL )
* 小细胞淋巴瘤( SLL )
* 淋巴结边缘带淋巴瘤( MZL )
* 结外边缘带淋巴瘤 ( MALT )
* 脾边缘带淋巴瘤 (SMZL)
* 淋巴浆细胞样淋巴瘤 ( LPL)
* 套细胞淋巴瘤 ：中年人多见，诊断时已处于晚期，可出现结外病变包括多灶性肠黏膜下结节
* 边缘带淋巴瘤：中年人多见，不少患者有自身免疫性疾病，如桥本氏甲状腺炎，Sjogren综合征，幽门螺杆菌性胃炎累及黏膜相关淋巴组织者称MALT淋巴瘤，可转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤
尽管近年来，对淋巴瘤的分类(型)进行了不断探索，提出了一些新的分型，但是这些分类仍然很繁杂。目前较普遍的作法：仍以工作分型为基础，参考上述分类，再通过系列单抗的免疫组化染色及染色体检查了解免疫表型与细胞遗传特性等。以便深入了解本病的本质特征，为以后选择治疗方案，判断预后提供依据
? 淋巴结肿大
无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大常为首发症状。其中颈淋巴结肿大占大多数，左侧多于右侧，其次为腋下淋巴结肿大
? 邻近器官压迫
如纵隔淋巴结肿大压迫上腔静脉时，引起上腔静脉压迫综合征，压迫食管和气管可引起吞咽困难和呼吸困难。腹腔淋巴结肿大挤压胃肠道可引起肠梗阻，压迫输尿管可引起肾盂积水，甚至产生尿毒症
* 全身症状
有些病例以不明原因持续或周期性发热为主
要起病症状
盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力多见于HD
患者
* 结外病变
肝脾肿大，胃肠道病变，胸腔内病变，皮肤损害
* 其他
骨骼、神经系统、泌尿生殖系统病变以及
骨髓浸润、胸腺、乳腺和甲状腺等
? 血液和骨髓象：
大多无特异性，如骨髓象中发现R-S细胞对诊断有帮助
? 其他化验：
ESR NAP LDH
? 血液和骨髓象：
白细胞多正常，伴有淋巴细胞绝对和相对增多，约20%NHL患者在晚期并发急性淋巴细胞白血病
? 细胞遗传学及分子生物学检查:
染色体异常: 染色体研究发现恶性淋巴瘤存在各种细胞遗传学的异常，如t(8;14),t(14;18)等。分子生物学检查bcl-2或T细胞受体的基因重排等
? 对慢性、无痛性淋巴结肿大者要考虑淋巴瘤的可能。主要依靠临床表现、影像检查及病理学检查
? 详细的病史及细致的体格检查为诊断提供线索和病情发展情况；X线和B超检查可了解肺部、纵膈及腹部等深部淋巴结病变；病理学检查证实或明确诊断
? 病理学诊断：淋巴结穿刺与活检
分 期
* 淋巴结炎
* 颈部淋巴结结核
* 肿瘤转移性淋巴结肿大
* 发热为主的淋巴瘤：应与结核、肺真菌病、败血症、感染性心内膜炎 ......
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