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编号:26718
小儿造血系统疾病.ppt
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    参见附件(985KB)。

    小儿造血系统疾病

    一、小儿造血特点

    分二期：胚胎期造血及生后造血

    (一)、胚胎期造血

    1、中胚叶造血期

    2、肝、脾造血期

    3、骨髓造血期

    中胚叶 肝脾造血 骨髓造血

    造血期 期期

    胎龄 8周12周 5月出生

    胚胎期造血

    (二)生后造血

    1、骨髓造血

    骨髓为生后造血主要器官

    红骨髓(有活动性造血功能)

    骨髓

    黄骨髓(有潜在性造血功能)

    5岁以前的小儿所有的骨髓均为红骨髓，造血代偿能力差

    2、骨髓外造血

    指肝脾淋巴结出现造血活动，恢复到胎儿时期的造血状态，表现为肝脾淋巴结肿大，末稍血中可见幼稚红细胞或/和幼稚粒细胞

    原因:(1)小儿(婴幼儿)骨髓造血

    代偿潜力小

    (2)造血需要增多时：如严重

    感染、失血、溶血、骨髓

    浸润等

    二、血液特点

    1、红细胞计数及血红蛋白量

    Hb(g/dl)RBC(万/mm3)

    初生时 15~22500~700

    2~3个月11 300

    婴幼儿期 11~12 400~450

    12岁后成人水平

    生理性贫血：

    生后2~3个月RBC降到300万/mm3，Hb降到11g/dl

    原因：

    1、胎儿RBC寿命短、溶血

    2、促RBC生成素减少

    3、生长快 、 血容量增多、 血液稀释

    2、白细胞计数及分类

    (1)、白细胞计数

    初生：15000/mm3 ~20000/mm3

    婴儿 ：10000/mm3

    学龄前 ：8000/ mm3

    8岁以后：成人水平

    年龄 4-6天4-6岁

    (2)、白细胞分类

    N(中性粒细胞) L(淋巴细胞)

    45%

    3、、血小板计数

    小儿各年龄时期与成人差别不大 大约15万~25万/mm3

    5、血红蛋白种类(出生后)

    初生时 4个月 1岁2岁以后

    HbF70%<20% <5% <2%

    HbA 30% 95~97%

    HbA2 2~3%

    β地中海贫血 HbF或HbA2增多，血红蛋白病出现异常Hb。

    HbFHemoglobinfetal

    胎儿血红蛋白

    (抗碱血红蛋白)

    HbAHemoglobinadult

    成人血红蛋白

    HbA2Hemoglobinadult 2

    成人次要血红蛋白

    小儿贫血

    anemia

    一、定义：

    贫血指末稍血中单位容积内红细胞数、血红蛋白含量和红细胞压积低于正常值或其中一项明显低于正常值 。

    二、贫血的诊断

    1、确定有无贫血及程度

    ①皮肤、粘膜、甲床苍白

    ②Hb下降(不同年龄、不同地区有所不同)

    WHO提出(72年) ：

    6m~6yHb<11g/dl

    6y~14y Hb <12g/dl

    我国标准：

    新生儿 Hb<14.5g/dl

    1~4m Hb<9g/dl

    4~6m Hb<10g/dl

    贫血程度分类

    Hb(g/dl) RBC (万/mm3)

    轻度9~12300~400

    中度6~9 200~300

    重度3~6 100~200

    极重度﹤3 ﹤100

    2、查明贫血类型

    根据红细胞形态区分

    MCV (fl)MCH (pg)MCHC (%)

    正常值80~94 28~32 32~38

    大细胞性>94 >32 32~38

    正细胞性80~94 28~32 32~38

    小细胞低色素性 <80 <28 <32

    根据贫血类型推断贫血可能原因

    大细胞性贫血：

    Vit B12 、叶酸缺乏

    正细胞性贫血：

    再障、急性失血、急性溶血

    小细胞低色素性贫血：

    缺铁、 地贫、慢性感染性贫血

    3、确定贫血的性质及原因

    病史：

    发病年龄、伴随症状、喂养史、过去史 、 家族史、籍贯

    体格检查：

    生长发育、营养状况、肝脾大小、皮肤粘膜等

    实验室检查

    ★血象

    ★ 骨髓象

    ★特殊检查：

    如：Hb电泳、Coomb`试验

    G-6-PD活性测定

    血清铁蛋白测定 等

    三、 贫血治疗原则

    1、一般治疗

    护理、饮食

    2、去除病因

    3、输血疗法(成份输血)

    输血量 6ml/kg可提高Hb1g/dl

    4、药物治疗

    5、并发症治疗

    如 感染、营养不良、消化不良

    营养性缺铁性贫血

    nutritionalirondeficiencyanemia

    正常血象 小细胞性贫血血象

    七、诊断与鉴别诊断

    临床表现

    缺铁的病因(铁供给不足等)

    血象特点(小细胞低色素性贫血)

    SI↓

    SF↓

    与地中海贫血鉴别：

    骨髓铁染色Hb分析

    缺铁 - 正常

    地贫+++异常

    八、治疗

    1、一般治疗

    2、病因治疗

    3、铁剂治疗(口服铁剂)

    (1)剂型：Fe++易吸收

    如硫酸亚铁、葡萄糖酸亚铁

    (2)剂量：元素铁3~6mg/Kg/d

    (3)不宜空腹服

    (4)不宜与钙剂、牛奶同服

    (5)常与VitC、胃蛋白酶同服

    (6)疗效观察： 用药后3-4天网织红细胞↑ 7-10

    天 达高 峰，2-3周下降。

    (7)疗程 铁剂治疗至Hb正常后，再用2个月左 右

    再见

    good bye