结节病的现代诊治.ppt
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参见附件(3586kb)。
结节病的现代诊治
定义
* 结节病(Sarcoidosis)是一种原因未明的多系统肉芽肿性疾病，临床主要表现为双侧肺门淋巴结肿大、肺部浸润、皮肤和眼等器官的损害。
* 其病理学特征为多器官的非干酪样肉芽肿，免疫学特征为病变部位的细胞免疫功能增强，而周围血中细胞免疫功能减低。
发病情况
* 少见，发病率约10~20/10万人；
* 呈世界性分布，多见于寒冷的地区和国家，尤以北欧国家更常见 ；
* 多见于青、中年人，以20~45岁占多数，约占患病总人数的80% ；
* 男女发病无明显差异，女性似稍多；
* 黑人发病率最高，黄种人次之，白人最低，黑人发病率约为白人的10~16倍。
病 因
* 病因不清，可能因素包括：
* 感染因素：结核杆菌或非典型分支杆菌、真菌；
* 化学因素：无机物质(铍、锆、硅)、药物(如磺胺药、保泰松)、吸烟；
* 遗传因素：人类白细胞组织相容性抗原(HLA)不同等位基因；
* 免疫因素：免疫复合物
* 发病机制
* 抗原
*
* IL-12
* 巨噬细胞 T淋巴细胞
* IFN?
* Th1介导的肉芽肿炎症
* 肉芽肿
* 抗原消除、细胞因子平衡 抗原持续存在、细胞因子失衡
*
* 病变缓解 慢性结节病
* 细胞凋亡、组织修复 组织损伤、纤维化
* 病变消退 肺纤维化
病 理
* 典型病理特征是非干酪样坏死性上皮样肉芽肿 。
* 最常侵犯的部位是肺(90%以上)，肉芽肿可在肺的任何部位形成，但以沿支气管血管束及淋巴管区域最显著，小叶间及脏层胸膜下肉芽肿病变也较多，上叶多于下叶。肺内肉芽肿大部分位于肺间质内，但也可出现在肺泡腔内。
病 理
Organs Involved
* Lungs - almost always
* Skin - 30%
* Peripheral lymph nodes - 70%
* Eyes 20-40% (uveitis)
* GI tract 20-40% by exam
* Neurosarcoidosis 1-15%
* Musculoskeletal
* Renal, cardiac
病 理-大体肺
病 理-淋巴结
病 理-肉芽肿
病 理-肉芽肿
病 理
* A Langhans' giant cell in the central part of this granuloma is surrounded by epithelioid cells
病 理
* This cytoplasmic Schaumann body (arrow) is common in sarcoidosis but is nonspecific
病 理
星状体
病 理
* 早期胶原形成
病 理
* 晚期胶原纤维化
病 理-与结核区别
* 结核病变中干酪样坏死
病 理-与结核区别
* 结核病变中抗酸杆菌
临床表现
* 30%~60%患者临床无症状.
* 肺部表现：
* 40%~60%患者有症状；
* 主要表现为咳嗽与呼吸困难，部分患
者有胸痛；
* 肺部体检通常无异常发现，不到20%
患者可有爆裂音，杵状指罕见。
* 全身症状：约1/3患者可有发热、乏力、消瘦、盗汗等。
临床表现
* 肺外表现：
* 眼部病变：葡萄膜炎、结膜炎、虹膜睫状体炎、视网膜炎、干燥性角膜炎及白内障等；
* 皮肤病变：结节性红斑、皮下结节、冻疮样狼
疮及斑丘疹等，多见于下肢；
* 浅表淋巴结肿大：体检时较常发现；
* Lufgren综合征：急性发作的结节性红斑(通
常位于下肢)、双侧肺门淋巴结肿大，以及
常常伴有的发热、多关节炎、葡萄膜炎。
Manifestations
临床表现
* CONJUNCTIVITIS
临床表现
* 皮肤结节性红斑
临床表现
临床表现
* 口腔表现(罕见)
X线表现
* 90%以上患者有胸部X线异常改变 。
* 主要异常表现 ：
* 肺门及纵隔淋巴结肿大：约50%~80% ；
* 肺内病变：约25%~50% ；
* 胸膜病变：约1%~5% 。
Radiographic Staging
* Proposed In 1958 by Wurm & colleagues:
X线表现
* 0期：无异常X线所见，5%~10% ；
* I期：肺门淋巴结肿大，肺部无异常，约40% ；
* II期：肺部弥漫性病变，同时有肺门淋巴结肿大， 30%~50% ；
* III期：肺部弥漫性病变，不伴有肺门淋巴结肿大，约占15% ；
* IV期：肺纤维化，<5%。
Radiographic Staging of Sarcoid
* 0 = normal chest x-rays (8%)
* I = Hilar adenopathy (40-50%)
* II = Adenopathy + infiltrates (30-40%)
* III = Infiltrates alone (12%) ......
结节病的现代诊治
定义
* 结节病(Sarcoidosis)是一种原因未明的多系统肉芽肿性疾病，临床主要表现为双侧肺门淋巴结肿大、肺部浸润、皮肤和眼等器官的损害。
* 其病理学特征为多器官的非干酪样肉芽肿，免疫学特征为病变部位的细胞免疫功能增强，而周围血中细胞免疫功能减低。
发病情况
* 少见，发病率约10~20/10万人；
* 呈世界性分布，多见于寒冷的地区和国家，尤以北欧国家更常见 ；
* 多见于青、中年人，以20~45岁占多数，约占患病总人数的80% ；
* 男女发病无明显差异，女性似稍多；
* 黑人发病率最高，黄种人次之，白人最低，黑人发病率约为白人的10~16倍。
病 因
* 病因不清，可能因素包括：
* 感染因素：结核杆菌或非典型分支杆菌、真菌；
* 化学因素：无机物质(铍、锆、硅)、药物(如磺胺药、保泰松)、吸烟；
* 遗传因素：人类白细胞组织相容性抗原(HLA)不同等位基因；
* 免疫因素：免疫复合物
* 发病机制
* 抗原
*
* IL-12
* 巨噬细胞 T淋巴细胞
* IFN?
* Th1介导的肉芽肿炎症
* 肉芽肿
* 抗原消除、细胞因子平衡 抗原持续存在、细胞因子失衡
*
* 病变缓解 慢性结节病
* 细胞凋亡、组织修复 组织损伤、纤维化
* 病变消退 肺纤维化
病 理
* 典型病理特征是非干酪样坏死性上皮样肉芽肿 。
* 最常侵犯的部位是肺(90%以上)，肉芽肿可在肺的任何部位形成，但以沿支气管血管束及淋巴管区域最显著，小叶间及脏层胸膜下肉芽肿病变也较多，上叶多于下叶。肺内肉芽肿大部分位于肺间质内，但也可出现在肺泡腔内。
病 理
Organs Involved
* Lungs - almost always
* Skin - 30%
* Peripheral lymph nodes - 70%
* Eyes 20-40% (uveitis)
* GI tract 20-40% by exam
* Neurosarcoidosis 1-15%
* Musculoskeletal
* Renal, cardiac
病 理-大体肺
病 理-淋巴结
病 理-肉芽肿
病 理-肉芽肿
病 理
* A Langhans' giant cell in the central part of this granuloma is surrounded by epithelioid cells
病 理
* This cytoplasmic Schaumann body (arrow) is common in sarcoidosis but is nonspecific
病 理
星状体
病 理
* 早期胶原形成
病 理
* 晚期胶原纤维化
病 理-与结核区别
* 结核病变中干酪样坏死
病 理-与结核区别
* 结核病变中抗酸杆菌
临床表现
* 30%~60%患者临床无症状.
* 肺部表现：
* 40%~60%患者有症状；
* 主要表现为咳嗽与呼吸困难，部分患
者有胸痛；
* 肺部体检通常无异常发现，不到20%
患者可有爆裂音，杵状指罕见。
* 全身症状：约1/3患者可有发热、乏力、消瘦、盗汗等。
临床表现
* 肺外表现：
* 眼部病变：葡萄膜炎、结膜炎、虹膜睫状体炎、视网膜炎、干燥性角膜炎及白内障等；
* 皮肤病变：结节性红斑、皮下结节、冻疮样狼
疮及斑丘疹等，多见于下肢；
* 浅表淋巴结肿大：体检时较常发现；
* Lufgren综合征：急性发作的结节性红斑(通
常位于下肢)、双侧肺门淋巴结肿大，以及
常常伴有的发热、多关节炎、葡萄膜炎。
Manifestations
临床表现
* CONJUNCTIVITIS
临床表现
* 皮肤结节性红斑
临床表现
临床表现
* 口腔表现(罕见)
X线表现
* 90%以上患者有胸部X线异常改变 。
* 主要异常表现 ：
* 肺门及纵隔淋巴结肿大：约50%~80% ；
* 肺内病变：约25%~50% ；
* 胸膜病变：约1%~5% 。
Radiographic Staging
* Proposed In 1958 by Wurm & colleagues:
X线表现
* 0期：无异常X线所见，5%~10% ；
* I期：肺门淋巴结肿大，肺部无异常，约40% ；
* II期：肺部弥漫性病变，同时有肺门淋巴结肿大， 30%~50% ；
* III期：肺部弥漫性病变，不伴有肺门淋巴结肿大，约占15% ；
* IV期：肺纤维化，<5%。
Radiographic Staging of Sarcoid
* 0 = normal chest x-rays (8%)
* I = Hilar adenopathy (40-50%)
* II = Adenopathy + infiltrates (30-40%)
* III = Infiltrates alone (12%) ......
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