原发中枢神经系统淋巴瘤治疗的最新进展.ppt
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原发中枢神经系统淋巴瘤治疗的最新进展
平凌燕
临床特点
* 原发性中枢神经系统淋巴瘤( PCNSL) 是指仅在中枢神经系统发现有恶性淋巴瘤的存在,而在身体其他部位未发现有恶性淋巴瘤。原发于脑实质、眼睛、脑膜或者脊髓，不伴有全身症状。
* 预后因子包括：⑴年龄大于60岁；⑵ECOG分级大于1级；⑶血清乳酸脱氢酶高于正常；⑷CSF蛋白升高；⑸脑的深部区域受侵。大部分研究中最一致的预后因子是年龄和生存状态，其他3个因子没有显著性
治疗
* 放疗：全脑放疗(WBRT)后中位生存期仅12-18个月，5年生存率低于5%，也有报道可以到达18%。目前人们对PCNSL放射治疗的探讨主要集中在放射治疗靶区范围、照射剂量及放疗与化疗的结合等几个方面。
放疗
* 绝大多数学者因为其多中心及浸润的特性都不推荐局部放疗作为PCNSL的治疗，但是全脑放疗和局部放疗没有在对照研究中随机对比过。就局部放疗而言，小范围的局部放疗对于PCNSL的治疗来说是不足的。放疗范围大的患者组中位生存期更长 。
* 较大范围的放疗是否和全脑放疗相当，还需要进一步的临床对比研究来回答。
* WBRT作为PCNSL一线治疗方案的效果，结果表明在剂量大于40Gy没有明确的剂量――反应性存在。
化疗
* 单药高剂量MTX 化疗：从多个试验来看，静脉内高剂量MTX 单药化疗疗效较单纯放疗要好，与多药联合化疗类似，并且对于≥60岁的患者耐受性更好，神经毒性副作用更低。推荐剂量 MTX≥3g/m2
* 多药联合化疗，包括MTX 、Ara-c等，建议在60岁以下患者使用。
联合化放疗
* 先化疗后放疗是目前PCNSL 综合治疗的最常用方案，和单纯放疗相对比可以增加总生存期。 和化疗相比，可减少局部复发的可能，年龄<60岁的患者耐受较好。目前最佳剂量和最佳联合方式仍不明确。
其他治疗
* 鞘内化疗：PCNSL是否需要接受鞘内化疗仍存在争议。两项回顾性研究提示PCNSL如果已经接受大剂量MTX治疗，则不会通过Ommaya囊进行的另外的鞘内化疗获益。目前，作者只对CSF细胞检查阳性的病人进行鞘内化疗。
* 自体造血干细胞移植：PCNSL使用ASCT的资料有限。从有限的报道来看，ASCT对于原发中枢神经系统淋巴瘤的作用较常规治疗无明显受益。
* 解救治疗：约35-60%的PCNSL一线治疗失败。初始治疗后复发或难治的病例预后差。如果没有进一步治疗，中位生存期为2个月。难治复发PCNSL尚无标准治疗。
眼及附件淋巴瘤
* 原发眼及附件淋巴瘤的标准治疗方案为放疗，剂量为35-40Gy，时间为5周以上。多数患者需要双眼放疗。眼内或玻璃体内注射MTX的疗效存在争议。大剂量MTX治疗后，眼房水和玻璃体液中的MTX浓度可达治疗浓度。
生存情况
* 过去几十年PCNSL的治疗未改善总生存。
以高剂量MTX 为主化疗联合全脑放疗应该是
PCNSL 有效的标准治疗模式，其中放疗剂量应
该视其对化疗的疗效、病变的数目、患者年龄
及一般状况而定。
原发中枢神经系统淋巴瘤治疗的最新进展
平凌燕
临床特点
* 原发性中枢神经系统淋巴瘤( PCNSL) 是指仅在中枢神经系统发现有恶性淋巴瘤的存在,而在身体其他部位未发现有恶性淋巴瘤。原发于脑实质、眼睛、脑膜或者脊髓，不伴有全身症状。
* 预后因子包括：⑴年龄大于60岁；⑵ECOG分级大于1级；⑶血清乳酸脱氢酶高于正常；⑷CSF蛋白升高；⑸脑的深部区域受侵。大部分研究中最一致的预后因子是年龄和生存状态，其他3个因子没有显著性
治疗
* 放疗：全脑放疗(WBRT)后中位生存期仅12-18个月，5年生存率低于5%，也有报道可以到达18%。目前人们对PCNSL放射治疗的探讨主要集中在放射治疗靶区范围、照射剂量及放疗与化疗的结合等几个方面。
放疗
* 绝大多数学者因为其多中心及浸润的特性都不推荐局部放疗作为PCNSL的治疗，但是全脑放疗和局部放疗没有在对照研究中随机对比过。就局部放疗而言，小范围的局部放疗对于PCNSL的治疗来说是不足的。放疗范围大的患者组中位生存期更长 。
* 较大范围的放疗是否和全脑放疗相当，还需要进一步的临床对比研究来回答。
* WBRT作为PCNSL一线治疗方案的效果，结果表明在剂量大于40Gy没有明确的剂量――反应性存在。
化疗
* 单药高剂量MTX 化疗：从多个试验来看，静脉内高剂量MTX 单药化疗疗效较单纯放疗要好，与多药联合化疗类似，并且对于≥60岁的患者耐受性更好，神经毒性副作用更低。推荐剂量 MTX≥3g/m2
* 多药联合化疗，包括MTX 、Ara-c等，建议在60岁以下患者使用。
联合化放疗
* 先化疗后放疗是目前PCNSL 综合治疗的最常用方案，和单纯放疗相对比可以增加总生存期。 和化疗相比，可减少局部复发的可能，年龄<60岁的患者耐受较好。目前最佳剂量和最佳联合方式仍不明确。
其他治疗
* 鞘内化疗：PCNSL是否需要接受鞘内化疗仍存在争议。两项回顾性研究提示PCNSL如果已经接受大剂量MTX治疗，则不会通过Ommaya囊进行的另外的鞘内化疗获益。目前，作者只对CSF细胞检查阳性的病人进行鞘内化疗。
* 自体造血干细胞移植：PCNSL使用ASCT的资料有限。从有限的报道来看，ASCT对于原发中枢神经系统淋巴瘤的作用较常规治疗无明显受益。
* 解救治疗：约35-60%的PCNSL一线治疗失败。初始治疗后复发或难治的病例预后差。如果没有进一步治疗，中位生存期为2个月。难治复发PCNSL尚无标准治疗。
眼及附件淋巴瘤
* 原发眼及附件淋巴瘤的标准治疗方案为放疗，剂量为35-40Gy，时间为5周以上。多数患者需要双眼放疗。眼内或玻璃体内注射MTX的疗效存在争议。大剂量MTX治疗后，眼房水和玻璃体液中的MTX浓度可达治疗浓度。
生存情况
* 过去几十年PCNSL的治疗未改善总生存。
以高剂量MTX 为主化疗联合全脑放疗应该是
PCNSL 有效的标准治疗模式，其中放疗剂量应
该视其对化疗的疗效、病变的数目、患者年龄
及一般状况而定。
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