特殊人群癫痫的诊断与治疗.ppt
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特殊人群癫痫的诊断与治疗
中山大学附属第一医院神经科
戴启麟
癫痫的概念
* 癫痫发作(epilepticseizure)：
* 是指一部分大脑神经元异常和过度的超同步化发放导致的临床现象
* 其临床出现的症状取决于异常发放的神经元在大脑中的部位：包括运动、感觉、精神、植物神经等异常表现
* 仅有脑电图的发放而无临床症状，不能称之为一次癫痫发作
* 癫痫的确定至少应有一次癫痫发作
癫痫的概念
* 癫痫的特点：
* 病因的复杂性
* 发作的反复性
* 症状的多样性
* 形式的刻板性
* 脑电图在诊断中的重要性
癫痫常见的病因
癫痫的概念
* 癫痫的特点：
* 病因的复杂性
* 发作的反复性
* 症状的多样性
* 形式的刻板性
* 脑电图在诊断中的重要性
癫痫发作的共性
* 发作性、短暂性、重复性、刻板性
发作性：癫痫突然发生，持续一段时间后迅速恢复， 间歇期正常
短暂性：是指病人发作持续的时间非常短，数秒钟、数分钟或数十分钟，除癫痫持续状态外，很少超过半小时
重复性：癫痫都有反复发作的特征，仅发作一次不能诊断为癫痫；
刻板性：就某一病人而言，发作的临床表现几乎一致
癫痫的概念
* 癫痫的特点：
* 病因的复杂性
* 发作的反复性
* 症状的多样性
* 形式的刻板性
* 脑电图在诊断中的重要性
EEG检查对癫痫的诊断意义：
对癫痫的诊断具有重要的参考价值
儿童伴有背景活动异常，对推测患儿是否伴有脑实质病变有一定价值
脑电图正常不能排除癫痫
脑电图异常也不能肯定是癫痫
必须密切结合病史，才能作出正确的诊断
癫痫的临床表现
* 部分性发作
该发作类型约占成人的60%，15岁以上的80%。由于其常继发于大脑皮层病变，属于症状性癫痫。包括单纯部分性发作、复杂部分性发作、部分性继发全身性发作
* 单纯部分性发作
特征：发作时无意识障碍，发作后能复述发作的生动细节是其的主要特征。表现为简单的运动、感觉、植物神经或精神等障碍。发作持续时间较短，不超过一分钟
癫痫的临床表现
* 局灶性运动性发作：
①表现为身体的某一局部发生不自主的抽动。多见于一侧口角、眼眶、手指、足趾。部分病人发作后，发作部位遗留暂时性瘫痪，称为Todd麻痹。局部抽搐持续数小时或更长时，称为部分癫痫持续状态。
②Jackson癫痫：运动发作自局部开始，按大脑皮质运动区的分布扩散：如一侧拇指-上肢-面部-下肢逐渐发展
③旋转性发作：为头眼突然向一侧转动，也可伴有躯干的旋转，但很少超过180°，常继发全身强直-阵挛性发作
癫痫的临床表现
④姿势性发作：头眼转向对侧，躯干强直，对侧上肢举起，宛如看自己上举的肢体
⑤发音性发作：为突然重复的单音或单词
* 一般感觉性发作：为身体某一部分的异常感觉，如麻木、刺痛。多数发生在一侧口角、眼眶、手指、足趾。如有扩散则如Jackson癫痫
* 特殊感觉性发作：
①视觉性发作：多为简单的幻视，病灶在枕叶。复杂的视幻觉
②听觉性发作：听幻觉可为简单噪音至复杂的音乐
癫痫的临床表现
③嗅觉性发作：
④前庭觉发作：为头晕、不平衡、移动感，病灶在颞上回。若出现旋转感、漂浮感或下沉感，称为旋晕性癫痫
⑤味觉性发作：
* 植物神经性发作：表现为上腹部不适、恶心、呕吐、面色仓白、出汗、瞳孔散大等
* 精神症状性发作：表现为各种类型的遗忘症；情感障碍；错觉；复杂幻觉等。多发展为复杂部分性发作
癫痫的临床表现
复杂部分性发作：
主要的特征是：有意识障碍，发作时对外界刺激没有反应，发作后不能或部分不能复述发作的细节。属于继发性癫痫。成人、儿童均可发生，多在青春期发病。儿童发病多有热性惊厥史。常见的复杂部分性发作有：
* 仅表现为意识障碍的复杂部分性发作：其表现为突然意识中断、两眼凝视、面色苍白、持续数分钟至数10分钟，随后恢复。临床表现类似"失神"、"发呆"
癫痫的临床表现
* 表现为意识障碍伴自动症(automatism)：
其均是在意识障碍的基础上发生的。表现为：意识障碍和患者出现的发作性行为异常看起来是有目的，而实际上是无目的是自动症的主要特征。可以是在癫痫发作过程中或发作后在意识模糊情况下出现。这种发作为无意识、无目的、多为机械、刻板、重复性动作。可表现为：
①进食性自动症：表现为进食样动作：如舔唇、伸舌、咂嘴、清喉等，常伴有流涎、咀嚼、吞咽等动作。
②模仿性自动症：动作包括面部表情，身体及肢体动作，表现出患者发作时的情感状态，可以是恐怖的、愉快的、愤怒的等。
癫痫的临床表现
③手势性自动症：简单的表现如擦脸、绞手、呶舌、摆弄生殖器或捉住某物体；复杂的如解或扣衣服、搬运家具、翻口袋等动作
④走动性自动症：可向某个目标行走，以走动为主。一般发作持续数秒或数分钟，但也有发作持续数小时或数天。如果发作持续时间长，病人有可能适应而生活完全可达到自理程度
⑤词语性自动症：表现为喃喃自语、背诵、叫声或笑声等
癫痫的临床表现
⑥假自主动作性自动症：常见于额叶癫痫的发作期，为剧烈的摇摆、滚动、奔跑样动作，性质介于自主运动和抽搐之间
⑦性自动症：多见于额叶癫痫的男性患者，多为性兴奋及有关的表现和动作
* 单纯部分性发作演变为复杂部分性发作：发作开始时可为单纯部分性发作的任何形式，然后出现意识障碍，或伴有各种自动症
* 部分性发作泛化为全面性发作：
可由单纯部分性发作或复杂部分性发作开始，泛化为继发强直-阵挛发作、强直性发作或阵挛性发作
癫痫的临床表现
* 全面性发作：其特点为意识障碍，EEG为双侧同步放电。以强直-阵挛发作和失神发作常见
* 全面性强直-阵挛发作：
特征是以全身肌肉强直-阵挛发作为主要表现，伴有意识丧失及自主神经功能紊乱，发作可分为三期：
发作前期：在强直-阵挛发作前有一连串短促的双侧广泛性肌阵挛，持续数秒，常表现为大叫一声、摔倒、意识丧失
癫痫的临床表现
发作期：
(1)强直期：全身骨骼肌强直性收缩。眼肌收缩出现眼睑上串、眼球上翻或凝视；咀嚼肌收缩出现口强张，随后猛烈闭合，可咬伤舌头；喉肌和呼吸肌强直性收缩致患者尖叫一声、呼吸停止；颈部和躯干先屈曲后反张；上肢由上举后旋转为内收前旋，下肢先曲屈后强烈伸直。持续10-20秒后进入阵挛期
(2)阵挛期：患者从强直期转成阵挛，不同肌群强直与松弛交替出现，持续1/2-1分钟。在一次激烈的阵挛后，发作停止，进入发作后期。
以上两期均可出现植物神经障碍；呼吸停止、血压升高、瞳孔扩大、对光反射、深浅反射消失、病理征出现、唾液和其他分泌物增多
癫痫的临床表现
发作后期：尚有短暂的强直阵挛，可引起牙关紧闭、大、小便失禁。呼吸首先恢复，随后瞳孔、血压、心率逐渐正常。肌张力松弛，意识逐渐恢复。从发作到意识恢复需5~15分钟。醒后有头痛、全身酸痛、嗜睡，部分患者有意识模糊
* 失神发作：突然发生和突然停止的意识丧失是失神发作的特征：典型的失神发作表现为活动突然停止、发呆、呼之不应，手中物体落地，部分患者可机械重复原有的简单动作，每次发作持续数秒，每天发作可达数十次、上百次。发作后立即清醒，可继续先前的活动。醒后不能回忆甚至根本不知道发作
癫痫的诊断
* 是否癫痫发作：
* 癫痫临床发作有两个主要特征：
* 共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性
*个性：即不同类型的癫痫所具有的特征。是一种类型的癫痫区别于另一种类型的癫痫的主要依据。也就是癫痫的各种临床表现
癫痫的诊断
* 是否癫痫发作： H：History
E：EEG
* 详细而准确的病史：是正确诊断的基石。
应包括：发作前或当时的客观感受、发作的特点和发作持续的时间。询问是否存在发作后现象：意识模糊、烦躁或昏睡
当资料缺乏时，应教会病人和家属识别那些需要回忆及形容的重要症状和体征
癫痫的诊断
还应明确发作时的环境
高热惊厥史、异常的妊娠和出生史、生长发育史以及任何既往病史或外伤史都很重要
家族史：某些癫痫综合征为孟德尔遗传或高外显率的单基因显性遗传
* 体检：全面的临床体格检查很重要，包括检查皮肤及神经系统的全面检查。儿童应注意生长发育的情况和头围测量，特别是婴幼儿。关注儿童的智力低下及精神发育迟滞
* 辅助检查：EEG、CT、MRI、PET-CT 、 FMRI：提高诊断的正确性
特殊人群癫痫的诊断与治疗
中山大学附属第一医院神经科
戴启麟
癫痫的概念
* 癫痫发作(epilepticseizure)：
* 是指一部分大脑神经元异常和过度的超同步化发放导致的临床现象
* 其临床出现的症状取决于异常发放的神经元在大脑中的部位：包括运动、感觉、精神、植物神经等异常表现
* 仅有脑电图的发放而无临床症状，不能称之为一次癫痫发作
* 癫痫的确定至少应有一次癫痫发作
癫痫的概念
* 癫痫的特点：
* 病因的复杂性
* 发作的反复性
* 症状的多样性
* 形式的刻板性
* 脑电图在诊断中的重要性
癫痫常见的病因
癫痫的概念
* 癫痫的特点：
* 病因的复杂性
* 发作的反复性
* 症状的多样性
* 形式的刻板性
* 脑电图在诊断中的重要性
癫痫发作的共性
* 发作性、短暂性、重复性、刻板性
发作性：癫痫突然发生，持续一段时间后迅速恢复， 间歇期正常
短暂性：是指病人发作持续的时间非常短，数秒钟、数分钟或数十分钟，除癫痫持续状态外，很少超过半小时
重复性：癫痫都有反复发作的特征，仅发作一次不能诊断为癫痫；
刻板性：就某一病人而言，发作的临床表现几乎一致
癫痫的概念
* 癫痫的特点：
* 病因的复杂性
* 发作的反复性
* 症状的多样性
* 形式的刻板性
* 脑电图在诊断中的重要性
EEG检查对癫痫的诊断意义：
对癫痫的诊断具有重要的参考价值
儿童伴有背景活动异常，对推测患儿是否伴有脑实质病变有一定价值
脑电图正常不能排除癫痫
脑电图异常也不能肯定是癫痫
必须密切结合病史，才能作出正确的诊断
癫痫的临床表现
* 部分性发作
该发作类型约占成人的60%，15岁以上的80%。由于其常继发于大脑皮层病变，属于症状性癫痫。包括单纯部分性发作、复杂部分性发作、部分性继发全身性发作
* 单纯部分性发作
特征：发作时无意识障碍，发作后能复述发作的生动细节是其的主要特征。表现为简单的运动、感觉、植物神经或精神等障碍。发作持续时间较短，不超过一分钟
癫痫的临床表现
* 局灶性运动性发作：
①表现为身体的某一局部发生不自主的抽动。多见于一侧口角、眼眶、手指、足趾。部分病人发作后，发作部位遗留暂时性瘫痪，称为Todd麻痹。局部抽搐持续数小时或更长时，称为部分癫痫持续状态。
②Jackson癫痫：运动发作自局部开始，按大脑皮质运动区的分布扩散：如一侧拇指-上肢-面部-下肢逐渐发展
③旋转性发作：为头眼突然向一侧转动，也可伴有躯干的旋转，但很少超过180°，常继发全身强直-阵挛性发作
癫痫的临床表现
④姿势性发作：头眼转向对侧，躯干强直，对侧上肢举起，宛如看自己上举的肢体
⑤发音性发作：为突然重复的单音或单词
* 一般感觉性发作：为身体某一部分的异常感觉，如麻木、刺痛。多数发生在一侧口角、眼眶、手指、足趾。如有扩散则如Jackson癫痫
* 特殊感觉性发作：
①视觉性发作：多为简单的幻视，病灶在枕叶。复杂的视幻觉
②听觉性发作：听幻觉可为简单噪音至复杂的音乐
癫痫的临床表现
③嗅觉性发作：
④前庭觉发作：为头晕、不平衡、移动感，病灶在颞上回。若出现旋转感、漂浮感或下沉感，称为旋晕性癫痫
⑤味觉性发作：
* 植物神经性发作：表现为上腹部不适、恶心、呕吐、面色仓白、出汗、瞳孔散大等
* 精神症状性发作：表现为各种类型的遗忘症；情感障碍；错觉；复杂幻觉等。多发展为复杂部分性发作
癫痫的临床表现
复杂部分性发作：
主要的特征是：有意识障碍，发作时对外界刺激没有反应，发作后不能或部分不能复述发作的细节。属于继发性癫痫。成人、儿童均可发生，多在青春期发病。儿童发病多有热性惊厥史。常见的复杂部分性发作有：
* 仅表现为意识障碍的复杂部分性发作：其表现为突然意识中断、两眼凝视、面色苍白、持续数分钟至数10分钟，随后恢复。临床表现类似"失神"、"发呆"
癫痫的临床表现
* 表现为意识障碍伴自动症(automatism)：
其均是在意识障碍的基础上发生的。表现为：意识障碍和患者出现的发作性行为异常看起来是有目的，而实际上是无目的是自动症的主要特征。可以是在癫痫发作过程中或发作后在意识模糊情况下出现。这种发作为无意识、无目的、多为机械、刻板、重复性动作。可表现为：
①进食性自动症：表现为进食样动作：如舔唇、伸舌、咂嘴、清喉等，常伴有流涎、咀嚼、吞咽等动作。
②模仿性自动症：动作包括面部表情，身体及肢体动作，表现出患者发作时的情感状态，可以是恐怖的、愉快的、愤怒的等。
癫痫的临床表现
③手势性自动症：简单的表现如擦脸、绞手、呶舌、摆弄生殖器或捉住某物体；复杂的如解或扣衣服、搬运家具、翻口袋等动作
④走动性自动症：可向某个目标行走，以走动为主。一般发作持续数秒或数分钟，但也有发作持续数小时或数天。如果发作持续时间长，病人有可能适应而生活完全可达到自理程度
⑤词语性自动症：表现为喃喃自语、背诵、叫声或笑声等
癫痫的临床表现
⑥假自主动作性自动症：常见于额叶癫痫的发作期，为剧烈的摇摆、滚动、奔跑样动作，性质介于自主运动和抽搐之间
⑦性自动症：多见于额叶癫痫的男性患者，多为性兴奋及有关的表现和动作
* 单纯部分性发作演变为复杂部分性发作：发作开始时可为单纯部分性发作的任何形式，然后出现意识障碍，或伴有各种自动症
* 部分性发作泛化为全面性发作：
可由单纯部分性发作或复杂部分性发作开始，泛化为继发强直-阵挛发作、强直性发作或阵挛性发作
癫痫的临床表现
* 全面性发作：其特点为意识障碍，EEG为双侧同步放电。以强直-阵挛发作和失神发作常见
* 全面性强直-阵挛发作：
特征是以全身肌肉强直-阵挛发作为主要表现，伴有意识丧失及自主神经功能紊乱，发作可分为三期：
发作前期：在强直-阵挛发作前有一连串短促的双侧广泛性肌阵挛，持续数秒，常表现为大叫一声、摔倒、意识丧失
癫痫的临床表现
发作期：
(1)强直期：全身骨骼肌强直性收缩。眼肌收缩出现眼睑上串、眼球上翻或凝视；咀嚼肌收缩出现口强张，随后猛烈闭合，可咬伤舌头；喉肌和呼吸肌强直性收缩致患者尖叫一声、呼吸停止；颈部和躯干先屈曲后反张；上肢由上举后旋转为内收前旋，下肢先曲屈后强烈伸直。持续10-20秒后进入阵挛期
(2)阵挛期：患者从强直期转成阵挛，不同肌群强直与松弛交替出现，持续1/2-1分钟。在一次激烈的阵挛后，发作停止，进入发作后期。
以上两期均可出现植物神经障碍；呼吸停止、血压升高、瞳孔扩大、对光反射、深浅反射消失、病理征出现、唾液和其他分泌物增多
癫痫的临床表现
发作后期：尚有短暂的强直阵挛，可引起牙关紧闭、大、小便失禁。呼吸首先恢复，随后瞳孔、血压、心率逐渐正常。肌张力松弛，意识逐渐恢复。从发作到意识恢复需5~15分钟。醒后有头痛、全身酸痛、嗜睡，部分患者有意识模糊
* 失神发作：突然发生和突然停止的意识丧失是失神发作的特征：典型的失神发作表现为活动突然停止、发呆、呼之不应，手中物体落地，部分患者可机械重复原有的简单动作，每次发作持续数秒，每天发作可达数十次、上百次。发作后立即清醒，可继续先前的活动。醒后不能回忆甚至根本不知道发作
癫痫的诊断
* 是否癫痫发作：
* 癫痫临床发作有两个主要特征：
* 共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性
*个性：即不同类型的癫痫所具有的特征。是一种类型的癫痫区别于另一种类型的癫痫的主要依据。也就是癫痫的各种临床表现
癫痫的诊断
* 是否癫痫发作： H：History
E：EEG
* 详细而准确的病史：是正确诊断的基石。
应包括：发作前或当时的客观感受、发作的特点和发作持续的时间。询问是否存在发作后现象：意识模糊、烦躁或昏睡
当资料缺乏时，应教会病人和家属识别那些需要回忆及形容的重要症状和体征
癫痫的诊断
还应明确发作时的环境
高热惊厥史、异常的妊娠和出生史、生长发育史以及任何既往病史或外伤史都很重要
家族史：某些癫痫综合征为孟德尔遗传或高外显率的单基因显性遗传
* 体检：全面的临床体格检查很重要，包括检查皮肤及神经系统的全面检查。儿童应注意生长发育的情况和头围测量，特别是婴幼儿。关注儿童的智力低下及精神发育迟滞
* 辅助检查：EEG、CT、MRI、PET-CT 、 FMRI：提高诊断的正确性
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