路易体痴呆的临床进展.ppt
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参见附件(154kb)。
路易体痴呆的临床进展
* 1913年Lewy首先在帕金森病患者大脑无名神经核中发现胞浆中有一种圆形嗜酸性小体，后被命名为Lewy小体。1961年Okazaki等首先报道了2例路易体痴呆患者，此后该疾病越来越受到人们的重视。目前，人们认为它是仅次于阿尔茨海默病的痴呆，占老年期痴呆的15%-25%。
* 路易体痴呆临床以波动性认知障碍，明显的注意障碍，视空间障碍伴持续复杂的视幻觉、轻度锥体外系表现为特征，病理特征以脑干和大脑皮层的Lewy小体为主。由于Lewy小体不仅存在于帕金森病人脑内，也存在于阿尔茨海默病人脑内，故这类疾病在以往文献中命名繁多。1996年路易体痴呆国际工作小组在联合报告中将其统一命名为路易体痴呆(dementia with Lewy body, DLB)。
一 临床表现
* 发病率男性>女性。
* 波动性认知功能障碍，反复发生的、明确的、具体的视幻觉和帕金森样运动障碍是路易体痴呆的核心症状。近年来又不断有报道提出，路易体痴呆伴有快速眼动期睡眠行为障碍(RBD)。
1 波动性认知功能障碍
* 路易体痴呆有明显的执行功能、解决问题、视空间行为异常，晚期表现为言语、记忆和其他全面认知障碍。
* 与阿尔茨海默病记忆获取和巩固障碍不同，路易体痴呆主要是记忆再摄取障碍，表现为远事记忆力明显减退。
* 路易体痴呆常见波动性认知功能障碍，患者早期就可表现为认知功能和全面行为的缺陷与正常的交替出现。并且，变换环境能使反应改善，但这种改善持续时间短暂。波动常伴明显的注意和警觉水平的变化。在不同的个体之间和同一个体，波动的周期和幅度存在很大差异。轻度的波动可见于任何原因的痴呆，没有鉴别意义。
* Walker等用半定量法对61例阿尔茨海默病，37例路易体痴呆，22例血管性痴呆和35例对照进行波动性认知功能障碍的临床评估，发现其在路易体痴呆(89%)较血管性痴呆(64%)和阿尔茨海默病(23%)常见，且更加严重。其严重程度可鉴别路易体痴呆和阿尔茨海默病。
2 精神症状
* 精神症状包括幻觉、妄想、抑郁等，其中反复出现的、完整的、详细的视幻觉是诊断路易体痴呆的核心症状。
* 典型的视幻觉是人或动物闯进患者家中，也可见到无生命的物体或抽象的知觉如墙上或天花板上有文字。
* 常伴有其他知觉障碍，包括误认综合症和视觉失认。幻听也可发生，但并不常见。
* Serby等分析了242例路易体痴呆患者，发现39%存在视幻觉。
* Ballard等比较了82例路易体痴呆和132例阿尔茨海默病患者，认为虽然路易体痴呆患者常见有精神症状，但只有视幻觉显著持续存在。
3 帕金森样运动障碍
* 自发的、轻度的帕金森样运动障碍是路易体痴呆的第三大核心症状。它最常表现为强直和运动减少，也可见语音低微、面具脸、屈曲体态、缓慢拖曳步态。静止性震颤少见，尤其在老年患者中。
* 痴呆和运动障碍发生的先后次序不定。目前认为，如果患者在运动障碍发生的12个月内出现痴呆，宜诊断为可疑路易体痴呆；如果12个月以后出现痴呆，帕金森病伴痴呆通常是更合适的诊断。
* Ballard等研究了338例路易体痴呆、阿尔茨海默病和血管性痴呆患者，发现帕金森样运动障碍在路易体痴呆中(71%)较阿尔茨海默病(7%)和血管性痴呆(10%)明显多见。其在不同严重程度的路易体痴呆患者中均常见，但在其他痴呆患者中通常只见于MMSE<10分时。
4 快速眼动期睡眠行为障碍(RBD)
* RBD的诊断标准是：
(1)明显的肢体或躯干的抽动和复杂、通常是充满暴力的行为伴有梦的回忆；
(2)快速眼动期肌电图显示持续或时相性下颌或肢体的张力增高；
(3)在快速眼动期无癫痫样放电。
* Turner等进行有限的尸检提示RBD的病理基础可能是蓝斑和黑质的神经元丢失和路易小体。因此，他认为RBD是路易体痴呆的预兆。
* Boeve等报道了37例痴呆伴RBD的患者，其中34例RBD(平均61.5岁)在认知功能减退(平均68.1岁)之前出现，92%的患者符合路易体痴呆的诊断。
* Fermen等研究了31例痴呆伴RBD的患者和31例阿尔茨海默病患者。痴呆伴RBD组有94%的患者RBD在认知功能减退之前或同时发生，30例患者有一项以上的路易体痴呆的核心症状。两组病人存在明显的不同形式的认知功能减退。
5 其他临床表现
* 反复跌倒与姿势、步态、平衡异常有关，尤其见于有帕金森症状者；
* 晕厥和短暂的意识丧失与脑干、自主神经系统受累有关；
* 对常规剂量的神经安定剂有严重的副反应；
* 系统性妄想，有着固定的、复杂的、古怪的内容；
* 其他形式的幻觉如听幻觉、嗅幻觉和触幻觉。
? 辅助检查
1 神经心理检查
* Olichney等对路易体痴呆和阿尔茨海默病患者进行MMSE评分，发现路易体痴呆患者(-5.8±4.5分/年)较阿尔茨海默病患者(-4.1±3.0分/年)认知功能减退迅速，生存时间也较短(7.7±3.0年相对于9.3±3.5年)。
* Ballard等对二类痴呆患者进行的为期1年的随访未发现MMSE评分的下降存在差异。但若延长随访期至数年，也许会有不同的结果。
2 MRI
* Barber等比较了27例路易体痴呆和25例阿尔茨海默病患者的头颅MRI，发现阿尔茨海默病的颞叶内侧面、海马、杏仁核萎缩较路易体痴呆明显。Robles等则发现两者的额叶、颞叶、顶叶及海马的大小无显著性差异。Cousins等发现路易体痴呆较阿尔茨海默病有明显的壳核萎缩。
* 有学者研究了这二类痴呆患者的脑萎缩速率，路易体痴呆组为1.4±1.1%/年，阿尔茨海默病组为2.0±0.9%/年，但两组间差异无显著性。
3 PET
* Minoshima等分析了尸检证实的路易体痴呆和阿尔茨海默病患者的PET影像，二组均有顶颞叶联系区、扣带回后部和额叶联系区皮层低代谢，但只有路易体痴呆患者显示出枕叶皮层的低代谢，尤其在视皮层，可以此鉴别二者，敏感性90%，特异性80%。
* Hu等用18F-fluorodopa PET对路易体痴呆和阿尔茨海默病进行多巴胺摄取的研究，发现在壳核鉴别二者的敏感性86%，特异性100%；在尾状核的敏感性71%，特异性100%。
4 SPECT
* Lobotesis等对23例路易体痴呆和50例阿尔茨海默病进行99mTc-HMPAO SPECT检查，发现均有顶叶和颞叶的低灌注，而二者比较路易体痴呆有明显的枕叶低灌注。Colloby等则认为二者均有额叶、顶叶低灌注，路易体痴呆顶枕叶低灌注更明显，阿尔茨海默病颞叶低灌注更明显。
* Pasquier等对34例路易体痴呆和28例阿尔茨海默病进行99mTc-ECD SPECT 检查，发现路易体痴呆的双侧枕叶低灌注更明显 ......
路易体痴呆的临床进展
* 1913年Lewy首先在帕金森病患者大脑无名神经核中发现胞浆中有一种圆形嗜酸性小体，后被命名为Lewy小体。1961年Okazaki等首先报道了2例路易体痴呆患者，此后该疾病越来越受到人们的重视。目前，人们认为它是仅次于阿尔茨海默病的痴呆，占老年期痴呆的15%-25%。
* 路易体痴呆临床以波动性认知障碍，明显的注意障碍，视空间障碍伴持续复杂的视幻觉、轻度锥体外系表现为特征，病理特征以脑干和大脑皮层的Lewy小体为主。由于Lewy小体不仅存在于帕金森病人脑内，也存在于阿尔茨海默病人脑内，故这类疾病在以往文献中命名繁多。1996年路易体痴呆国际工作小组在联合报告中将其统一命名为路易体痴呆(dementia with Lewy body, DLB)。
一 临床表现
* 发病率男性>女性。
* 波动性认知功能障碍，反复发生的、明确的、具体的视幻觉和帕金森样运动障碍是路易体痴呆的核心症状。近年来又不断有报道提出，路易体痴呆伴有快速眼动期睡眠行为障碍(RBD)。
1 波动性认知功能障碍
* 路易体痴呆有明显的执行功能、解决问题、视空间行为异常，晚期表现为言语、记忆和其他全面认知障碍。
* 与阿尔茨海默病记忆获取和巩固障碍不同，路易体痴呆主要是记忆再摄取障碍，表现为远事记忆力明显减退。
* 路易体痴呆常见波动性认知功能障碍，患者早期就可表现为认知功能和全面行为的缺陷与正常的交替出现。并且，变换环境能使反应改善，但这种改善持续时间短暂。波动常伴明显的注意和警觉水平的变化。在不同的个体之间和同一个体，波动的周期和幅度存在很大差异。轻度的波动可见于任何原因的痴呆，没有鉴别意义。
* Walker等用半定量法对61例阿尔茨海默病，37例路易体痴呆，22例血管性痴呆和35例对照进行波动性认知功能障碍的临床评估，发现其在路易体痴呆(89%)较血管性痴呆(64%)和阿尔茨海默病(23%)常见，且更加严重。其严重程度可鉴别路易体痴呆和阿尔茨海默病。
2 精神症状
* 精神症状包括幻觉、妄想、抑郁等，其中反复出现的、完整的、详细的视幻觉是诊断路易体痴呆的核心症状。
* 典型的视幻觉是人或动物闯进患者家中，也可见到无生命的物体或抽象的知觉如墙上或天花板上有文字。
* 常伴有其他知觉障碍，包括误认综合症和视觉失认。幻听也可发生，但并不常见。
* Serby等分析了242例路易体痴呆患者，发现39%存在视幻觉。
* Ballard等比较了82例路易体痴呆和132例阿尔茨海默病患者，认为虽然路易体痴呆患者常见有精神症状，但只有视幻觉显著持续存在。
3 帕金森样运动障碍
* 自发的、轻度的帕金森样运动障碍是路易体痴呆的第三大核心症状。它最常表现为强直和运动减少，也可见语音低微、面具脸、屈曲体态、缓慢拖曳步态。静止性震颤少见，尤其在老年患者中。
* 痴呆和运动障碍发生的先后次序不定。目前认为，如果患者在运动障碍发生的12个月内出现痴呆，宜诊断为可疑路易体痴呆；如果12个月以后出现痴呆，帕金森病伴痴呆通常是更合适的诊断。
* Ballard等研究了338例路易体痴呆、阿尔茨海默病和血管性痴呆患者，发现帕金森样运动障碍在路易体痴呆中(71%)较阿尔茨海默病(7%)和血管性痴呆(10%)明显多见。其在不同严重程度的路易体痴呆患者中均常见，但在其他痴呆患者中通常只见于MMSE<10分时。
4 快速眼动期睡眠行为障碍(RBD)
* RBD的诊断标准是：
(1)明显的肢体或躯干的抽动和复杂、通常是充满暴力的行为伴有梦的回忆；
(2)快速眼动期肌电图显示持续或时相性下颌或肢体的张力增高；
(3)在快速眼动期无癫痫样放电。
* Turner等进行有限的尸检提示RBD的病理基础可能是蓝斑和黑质的神经元丢失和路易小体。因此，他认为RBD是路易体痴呆的预兆。
* Boeve等报道了37例痴呆伴RBD的患者，其中34例RBD(平均61.5岁)在认知功能减退(平均68.1岁)之前出现，92%的患者符合路易体痴呆的诊断。
* Fermen等研究了31例痴呆伴RBD的患者和31例阿尔茨海默病患者。痴呆伴RBD组有94%的患者RBD在认知功能减退之前或同时发生，30例患者有一项以上的路易体痴呆的核心症状。两组病人存在明显的不同形式的认知功能减退。
5 其他临床表现
* 反复跌倒与姿势、步态、平衡异常有关，尤其见于有帕金森症状者；
* 晕厥和短暂的意识丧失与脑干、自主神经系统受累有关；
* 对常规剂量的神经安定剂有严重的副反应；
* 系统性妄想，有着固定的、复杂的、古怪的内容；
* 其他形式的幻觉如听幻觉、嗅幻觉和触幻觉。
? 辅助检查
1 神经心理检查
* Olichney等对路易体痴呆和阿尔茨海默病患者进行MMSE评分，发现路易体痴呆患者(-5.8±4.5分/年)较阿尔茨海默病患者(-4.1±3.0分/年)认知功能减退迅速，生存时间也较短(7.7±3.0年相对于9.3±3.5年)。
* Ballard等对二类痴呆患者进行的为期1年的随访未发现MMSE评分的下降存在差异。但若延长随访期至数年，也许会有不同的结果。
2 MRI
* Barber等比较了27例路易体痴呆和25例阿尔茨海默病患者的头颅MRI，发现阿尔茨海默病的颞叶内侧面、海马、杏仁核萎缩较路易体痴呆明显。Robles等则发现两者的额叶、颞叶、顶叶及海马的大小无显著性差异。Cousins等发现路易体痴呆较阿尔茨海默病有明显的壳核萎缩。
* 有学者研究了这二类痴呆患者的脑萎缩速率，路易体痴呆组为1.4±1.1%/年，阿尔茨海默病组为2.0±0.9%/年，但两组间差异无显著性。
3 PET
* Minoshima等分析了尸检证实的路易体痴呆和阿尔茨海默病患者的PET影像，二组均有顶颞叶联系区、扣带回后部和额叶联系区皮层低代谢，但只有路易体痴呆患者显示出枕叶皮层的低代谢，尤其在视皮层，可以此鉴别二者，敏感性90%，特异性80%。
* Hu等用18F-fluorodopa PET对路易体痴呆和阿尔茨海默病进行多巴胺摄取的研究，发现在壳核鉴别二者的敏感性86%，特异性100%；在尾状核的敏感性71%，特异性100%。
4 SPECT
* Lobotesis等对23例路易体痴呆和50例阿尔茨海默病进行99mTc-HMPAO SPECT检查，发现均有顶叶和颞叶的低灌注，而二者比较路易体痴呆有明显的枕叶低灌注。Colloby等则认为二者均有额叶、顶叶低灌注，路易体痴呆顶枕叶低灌注更明显，阿尔茨海默病颞叶低灌注更明显。
* Pasquier等对34例路易体痴呆和28例阿尔茨海默病进行99mTc-ECD SPECT 检查，发现路易体痴呆的双侧枕叶低灌注更明显 ......
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