全血细胞减少症的诊断和治疗.ppt
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全血细胞减少症的诊断和治疗
山东大学齐鲁医院 沈柏均
shenbaijun@21cn.com
定义
? Rbc <4.0×1012/L
? Hb <100g /L
? Wbc < 8×109 /L
? Plt< 100×109/L
(儿童正常低值)
病因
?遗传性：脆性、畸变、基因(DPW3)
?感染性：①病毒：PVB19、EB、HBV...
②细菌：沙门氏菌、结核杆菌
③支原体：
④霉菌：念珠菌，隐球菌
⑤寄生虫：疟疾、黑热病
?化学性：苯，氯霉素，阿司匹林...
? 物理性：辐 射
分 类
? 中心型
? 外围型
? 混合型： 免疫性，SLE，感染性，肿瘤性
病 理
? 造血原料不足：Vit B12、Vit E
? 造血机制缺陷：骨髓干细胞：病毒感染、基因改变
造血微环境：病毒感染
细胞破坏
? 细胞破坏增加：免疫性：T4/T8细胞因子
诊断和鉴别诊断
? 再生障碍性贫血
? 骨髓增生异常综合症
? 巨细胞性贫血
? 遗传性全血细胞减少症
? 脾功能亢进
? 组织细胞增生症
? 结缔组织疾病
遗 传 性 疾 病
? Fanconi'贫血：幼儿发病，先天畸形， HbF↑,Rbci抗 原↑氨基酸尿﹢，FA基因﹢
? 纯红再障(BDS)：婴儿发病﹢畸形﹢激素有效。
? 婴儿石骨病(Infantile osteopetrosis):
? 婴儿发病﹢骨折﹢x-ray.
? 遗传性粒细胞减少症( Kostman syndrome):
?婴儿发病﹢反复感染﹢骨髓粒细胞成熟障碍。
? 遗传性巨核细胞性血小板减少症:
? 新生儿发病﹢ 骨髓巨核↓ ﹢挠骨缺失....
再障( Aplastic Anemia)
? 骨髓特点：
1. 巨核细胞﹤5/片。
2.再障网
3.CFU-c下降。
? 排除指标:
1.巨核细胞﹥8 /片
2.肝脾淋巴结肿大。
3.红粒系原早细胞增加。
4. 巨样变。
骨髓增生异常综合征(MDS)
? 1999 Mandel等：CCC分型:
? 病因学分型(Category)：
?特发性、遗传性、治疗相关性。
? 细胞学分型(Cytology):
? RC、RCD、RCRS、RCEB.
? 遗传学分型(Cytogenetic):
? CG ﹢ CG -CG △ CG 0
M D S
? 临床特点：
1. PE:肝,脾,淋巴结肿大。
2. PB:三系均少，但以一系为主。
3. BM: 巨核细胞﹥10 /片﹢小巨核﹢
巨样变﹢ALIP.
4. PB/BM: 原﹢早细胞增加。
5. 预后 ： 白血病转化。
小儿MDS特点：
1、病因：Down、Fanconi、 Kostmann、Bloom-Diamond
2、症状：PB: P-R-G
BM:R-M-G
(5q-、CMML几乎没有)
3、转化：增生型转化快 AML+ ALL
低生型转化慢(>3年)
4、JMML/JCML除外。
大细胞性贫血
? 1. 发病年龄：1岁左右。
? 2. 全血减少，以贫血为主。
? 3. 髓像：细胞巨样变。
? 4. VitB12、叶酸减少。
脾功能亢进
1. 原发病:原发性、继发性。
2. 脾大。
3.骨髓增生活跃。
4.细胞破坏增加。
5.脾切除有效。
组织细胞增生症(Histiocytosis)
? 特征：单核-巨噬细胞增生
? 分类：(International Histiocyte Society，1987)
Ⅰ. 郎格罕组织细胞增生症
Ⅱ. 噬血性淋巴组织细胞增生症
Ⅲ. 恶性组织细胞病和急单白血病
噬血细胞综合征的诊断标准
1.发热(持续时间≥7天，最高体温≥38.5℃)
2.脾大(肋下≥3cm)实验室标准：
3.血细胞减少(可2系或3系)
4.高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症
5.骨髓或脾或淋巴结发现噬血细胞
系统性红斑狼疮(SLE)
1.多器官受累。
2.肝脾淋巴结肿大。
3.狼疮现象﹢
4.抗核抗体﹢
狼疮现象：匀质体
治 疗
1.病因治疗
2.病理治疗
3.免疫抑制疗法
4.细胞因子疗法
5.成分输血疗法
6.造血干细胞移植术
病 因 治 疗
? 遗传性：基因疗法、BMT
? 感染性：抗菌、抗病毒。
? 化学性：停药物。
? 物理性：远离放射。
病 理 治 疗
1.造血原料：VitB12、叶酸。
SC：HSCT,反应停，砷剂
2.干细胞
C-kit ： HSCT
纤母细胞：MSC
3.微环境
T-cell ：IST
4.破坏增加：脾亢-切脾、脾照射。
慢性再障的治疗
? 1. 雄性激素：
美雄酮 0.2mg/kg/dpo x3m.
康力龙 0.2mg/kg/dpo x3m.
达拉唑 10mg/kg/d po x3m.
丙酸睾丸酮50mg/kg/dim qw x3m.
2. 中医中药：再障生血片; 辨症论治
免疫抑制疗法(IST)
? 基本方案：A.P.C
r-ATG：2.5mg/kg/d x 4d.
m-Pred： 1mg/kg/d x 2w.
CSA： 10mg/kg/d x 6m.
? 增效剂：G-CSF： 5-10ug/kg/dsc x 5
( N<0.5 x109/L 时用)
细胞因子疗法
? G-CSF : 10mg/kg/d .scqd
? EPO :100 iu/kg/d .scqod
? TPO: 300 iu/kg/d .sc qd
? 脐血浆： 5-10ml/kg/d . iv.
成分输血术
? RBC输注：
? 粒细胞输注：
ANC≤0.2x109/L;
T≥38.5℃;
细菌感染；
有效抗菌素治疗48小时无效。
? 血小板输注：
P<10x109/L
P<20x109/L+皮肤出血点
P<50x109/L +开放性出血
P<80x109/L +外科手术
造血干细胞移植术(HSCT)
? 1.一般HSCT: CTX 50mg/kg/d.iv. x 4.
ATG 10-20mg/kg/d.iv.x 2.
2.非清髓性HSCT：自体 / 异体
CTX 40mg/kg/d. iv. x 2
ATG 5mg/kg/d.iv. x 4
BUS 4mg/kg/d.iv. x 2
全血细胞减少症的诊断和治疗
山东大学齐鲁医院 沈柏均
shenbaijun@21cn.com
定义
? Rbc <4.0×1012/L
? Hb <100g /L
? Wbc < 8×109 /L
? Plt< 100×109/L
(儿童正常低值)
病因
?遗传性：脆性、畸变、基因(DPW3)
?感染性：①病毒：PVB19、EB、HBV...
②细菌：沙门氏菌、结核杆菌
③支原体：
④霉菌：念珠菌，隐球菌
⑤寄生虫：疟疾、黑热病
?化学性：苯，氯霉素，阿司匹林...
? 物理性：辐 射
分 类
? 中心型
? 外围型
? 混合型： 免疫性，SLE，感染性，肿瘤性
病 理
? 造血原料不足：Vit B12、Vit E
? 造血机制缺陷：骨髓干细胞：病毒感染、基因改变
造血微环境：病毒感染
细胞破坏
? 细胞破坏增加：免疫性：T4/T8细胞因子
诊断和鉴别诊断
? 再生障碍性贫血
? 骨髓增生异常综合症
? 巨细胞性贫血
? 遗传性全血细胞减少症
? 脾功能亢进
? 组织细胞增生症
? 结缔组织疾病
遗 传 性 疾 病
? Fanconi'贫血：幼儿发病，先天畸形， HbF↑,Rbci抗 原↑氨基酸尿﹢，FA基因﹢
? 纯红再障(BDS)：婴儿发病﹢畸形﹢激素有效。
? 婴儿石骨病(Infantile osteopetrosis):
? 婴儿发病﹢骨折﹢x-ray.
? 遗传性粒细胞减少症( Kostman syndrome):
?婴儿发病﹢反复感染﹢骨髓粒细胞成熟障碍。
? 遗传性巨核细胞性血小板减少症:
? 新生儿发病﹢ 骨髓巨核↓ ﹢挠骨缺失....
再障( Aplastic Anemia)
? 骨髓特点：
1. 巨核细胞﹤5/片。
2.再障网
3.CFU-c下降。
? 排除指标:
1.巨核细胞﹥8 /片
2.肝脾淋巴结肿大。
3.红粒系原早细胞增加。
4. 巨样变。
骨髓增生异常综合征(MDS)
? 1999 Mandel等：CCC分型:
? 病因学分型(Category)：
?特发性、遗传性、治疗相关性。
? 细胞学分型(Cytology):
? RC、RCD、RCRS、RCEB.
? 遗传学分型(Cytogenetic):
? CG ﹢ CG -CG △ CG 0
M D S
? 临床特点：
1. PE:肝,脾,淋巴结肿大。
2. PB:三系均少，但以一系为主。
3. BM: 巨核细胞﹥10 /片﹢小巨核﹢
巨样变﹢ALIP.
4. PB/BM: 原﹢早细胞增加。
5. 预后 ： 白血病转化。
小儿MDS特点：
1、病因：Down、Fanconi、 Kostmann、Bloom-Diamond
2、症状：PB: P-R-G
BM:R-M-G
(5q-、CMML几乎没有)
3、转化：增生型转化快 AML+ ALL
低生型转化慢(>3年)
4、JMML/JCML除外。
大细胞性贫血
? 1. 发病年龄：1岁左右。
? 2. 全血减少，以贫血为主。
? 3. 髓像：细胞巨样变。
? 4. VitB12、叶酸减少。
脾功能亢进
1. 原发病:原发性、继发性。
2. 脾大。
3.骨髓增生活跃。
4.细胞破坏增加。
5.脾切除有效。
组织细胞增生症(Histiocytosis)
? 特征：单核-巨噬细胞增生
? 分类：(International Histiocyte Society，1987)
Ⅰ. 郎格罕组织细胞增生症
Ⅱ. 噬血性淋巴组织细胞增生症
Ⅲ. 恶性组织细胞病和急单白血病
噬血细胞综合征的诊断标准
1.发热(持续时间≥7天，最高体温≥38.5℃)
2.脾大(肋下≥3cm)实验室标准：
3.血细胞减少(可2系或3系)
4.高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症
5.骨髓或脾或淋巴结发现噬血细胞
系统性红斑狼疮(SLE)
1.多器官受累。
2.肝脾淋巴结肿大。
3.狼疮现象﹢
4.抗核抗体﹢
狼疮现象：匀质体
治 疗
1.病因治疗
2.病理治疗
3.免疫抑制疗法
4.细胞因子疗法
5.成分输血疗法
6.造血干细胞移植术
病 因 治 疗
? 遗传性：基因疗法、BMT
? 感染性：抗菌、抗病毒。
? 化学性：停药物。
? 物理性：远离放射。
病 理 治 疗
1.造血原料：VitB12、叶酸。
SC：HSCT,反应停，砷剂
2.干细胞
C-kit ： HSCT
纤母细胞：MSC
3.微环境
T-cell ：IST
4.破坏增加：脾亢-切脾、脾照射。
慢性再障的治疗
? 1. 雄性激素：
美雄酮 0.2mg/kg/dpo x3m.
康力龙 0.2mg/kg/dpo x3m.
达拉唑 10mg/kg/d po x3m.
丙酸睾丸酮50mg/kg/dim qw x3m.
2. 中医中药：再障生血片; 辨症论治
免疫抑制疗法(IST)
? 基本方案：A.P.C
r-ATG：2.5mg/kg/d x 4d.
m-Pred： 1mg/kg/d x 2w.
CSA： 10mg/kg/d x 6m.
? 增效剂：G-CSF： 5-10ug/kg/dsc x 5
( N<0.5 x109/L 时用)
细胞因子疗法
? G-CSF : 10mg/kg/d .scqd
? EPO :100 iu/kg/d .scqod
? TPO: 300 iu/kg/d .sc qd
? 脐血浆： 5-10ml/kg/d . iv.
成分输血术
? RBC输注：
? 粒细胞输注：
ANC≤0.2x109/L;
T≥38.5℃;
细菌感染；
有效抗菌素治疗48小时无效。
? 血小板输注：
P<10x109/L
P<20x109/L+皮肤出血点
P<50x109/L +开放性出血
P<80x109/L +外科手术
造血干细胞移植术(HSCT)
? 1.一般HSCT: CTX 50mg/kg/d.iv. x 4.
ATG 10-20mg/kg/d.iv.x 2.
2.非清髓性HSCT：自体 / 异体
CTX 40mg/kg/d. iv. x 2
ATG 5mg/kg/d.iv. x 4
BUS 4mg/kg/d.iv. x 2
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