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    膜性肾病的诊断与治疗 膜性肾病的诊断与治疗 膜性肾病的诊断与治疗 膜性肾病的诊断与治疗

    Diagnosis and Treatment of Membranous

    Nephropathy

    武汉大学人民医院 武汉大学人民医院 武汉大学人民医院 武汉大学人民医院 肾内科 肾内科 肾内科 肾内科

    丁 丁丁 丁 国 国国 国 华 华华 华

    提 提提 提 要 要要 要

    ? 膜性肾病的临床特征 膜性肾病的临床特征 膜性肾病的临床特征 膜性肾病的临床特征

    ? 膜性肾病的病理特征 膜性肾病的病理特征 膜性肾病的病理特征 膜性肾病的病理特征

    ? 膜性肾病的治疗进展 膜性肾病的治疗进展 膜性肾病的治疗进展 膜性肾病的治疗进展

    概述 概述 概述 概述( (( (一 一一 一) )) )

    
膜性肾病 膜性肾病 膜性肾病 膜性肾病( (( (membranous nephropathy) )) )其名源 其名源 其名源 其名源

    于肾小球基底膜特征性病理改变 于肾小球基底膜特征性病理改变 于肾小球基底膜特征性病理改变 于肾小球基底膜特征性病理改变( (( (GBM上皮侧 上皮侧 上皮侧 上皮侧

    免疫复合物沉积以及 免疫复合物沉积以及 免疫复合物沉积以及 免疫复合物沉积以及GBM弥漫性增厚 弥漫性增厚 弥漫性增厚 弥漫性增厚) )) )

    
MN占成人原发性肾综的 占成人原发性肾综的 占成人原发性肾综的 占成人原发性肾综的25%， ，， ，好发于中老年 好发于中老年 好发于中老年 好发于中老年， ，， ，男女比例约 男女比例约 男女比例约 男女比例约2︰ ︰︰ ︰1 ， ，， ，成人与儿童比例约 成人与儿童比例约 成人与儿童比例约 成人与儿童比例约26︰ ︰︰ ︰1

    概 概概 概 述 述述 述( (( (二 二二 二) )) )

    
MN患者中的 患者中的 患者中的 患者中的~30%存在潜在或全身相关性疾病的 存在潜在或全身相关性疾病的 存在潜在或全身相关性疾病的 存在潜在或全身相关性疾病的

    证据 证据 证据 证据， ，， ，而 而而 而70%左右为 左右为 左右为 左右为IMN

    
MN可在相关疾病之前出现 可在相关疾病之前出现 可在相关疾病之前出现 可在相关疾病之前出现( (( (几个月或更长 几个月或更长 几个月或更长 几个月或更长) )) )

    
继发性 继发性 继发性 继发性MN 常见病因 常见病因 常见病因 常见病因： ：： ：恶性肿瘤 恶性肿瘤 恶性肿瘤 恶性肿瘤、 、、 、肝炎病毒感染 肝炎病毒感染 肝炎病毒感染 肝炎病毒感染、 、、 、自身免疫性疾病 自身免疫性疾病 自身免疫性疾病 自身免疫性疾病、 、、 、服用某些药物等 服用某些药物等 服用某些药物等 服用某些药物等

    临床表现 临床表现 临床表现 临床表现 ( (( (一 一一 一) )) )

    
起病缓慢隐袭 起病缓慢隐袭 起病缓慢隐袭 起病缓慢隐袭， ，， ，常无前驱上呼吸道感染史 常无前驱上呼吸道感染史 常无前驱上呼吸道感染史 常无前驱上呼吸道感染史

    
70%- -- -80%MN患者呈现明显肾综 患者呈现明显肾综 患者呈现明显肾综 患者呈现明显肾综， ，， ，大量蛋白尿 大量蛋白尿 大量蛋白尿 大量蛋白尿

    
成人患者血尿少见 成人患者血尿少见 成人患者血尿少见 成人患者血尿少见， ，， ，30%-50%儿童患者可伴 儿童患者可伴 儿童患者可伴 儿童患者可伴

    镜下血尿 镜下血尿 镜下血尿 镜下血尿

    
10%-30%的患者在初诊时有高血压 的患者在初诊时有高血压 的患者在初诊时有高血压 的患者在初诊时有高血压

    临床表现 临床表现 临床表现 临床表现 ( (( (二 二二 二) )) )

    
极易发生血栓 极易发生血栓 极易发生血栓 极易发生血栓、 、、 、栓塞并发症 栓塞并发症 栓塞并发症 栓塞并发症， ，， ，以肾静脉血栓形成 以肾静脉血栓形成 以肾静脉血栓形成 以肾静脉血栓形成

    最常见 最常见 最常见 最常见

    
1/3的患者可自发性临床缓解 的患者可自发性临床缓解 的患者可自发性临床缓解 的患者可自发性临床缓解

    
1/3的患者经数年病程后 的患者经数年病程后 的患者经数年病程后 的患者经数年病程后， ，， ，进展为终?期肾衰竭 进展为终?期肾衰竭 进展为终?期肾衰竭 进展为终?期肾衰竭

    
部分患者病程中突然出现急性肾功能减退 部分患者病程中突然出现急性肾功能减退 部分患者病程中突然出现急性肾功能减退 部分患者病程中突然出现急性肾功能减退2

    MN肾功能急剧恶化的原因 肾功能急剧恶化的原因 肾功能急剧恶化的原因 肾功能急剧恶化的原因

    
急性双侧肾静脉血栓形成 急性双侧肾静脉血栓形成 急性双侧肾静脉血栓形成 急性双侧肾静脉血栓形成， ，， ，发生率 发生率 发生率 发生率4%- -- -52% %% %不等 不等 不等 不等

    
新月体性肾炎 新月体性肾炎 新月体性肾炎 新月体性肾炎， ，， ，其中 其中 其中 其中1/3的患者抗 的患者抗 的患者抗 的患者抗GBM抗体阳性 抗体阳性 抗体阳性 抗体阳性， ，， ，部分患者 部分患者 部分患者 部分患者ANCA阳性 阳性 阳性 阳性

    
药物性肾损害 药物性肾损害 药物性肾损害 药物性肾损害， ，， ，如非甾体类抗炎药 如非甾体类抗炎药 如非甾体类抗炎药 如非甾体类抗炎药、 、、 、利尿剂 利尿剂 利尿剂 利尿剂、 、、 、抗生 抗生 抗生 抗生

    素等 素等 素等 素等

    排除继发性膜性肾病 排除继发性膜性肾病 排除继发性膜性肾病 排除继发性膜性肾病

    
自身免疫性疾病 自身免疫性疾病 自身免疫性疾病 自身免疫性疾病： ：： ：系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮， ，， ，甲状腺炎 甲状腺炎 甲状腺炎 甲状腺炎

    
感染 感染 感染 感染： ：： ：乙型肝炎 乙型肝炎 乙型肝炎 乙型肝炎， ，， ，丙型肝炎 丙型肝炎 丙型肝炎 丙型肝炎， ，， ，血吸虫病 血吸虫病 血吸虫病 血吸虫病

    
肿瘤 肿瘤 肿瘤 肿瘤： ：： ：肺 肺肺 肺、 、、 、乳腺 乳腺 乳腺 乳腺、 、、 、胃肠道及肾脏的恶性肿瘤 胃肠道及肾脏的恶性肿瘤 胃肠道及肾脏的恶性肿瘤 胃肠道及肾脏的恶性肿瘤

    
药物 药物 药物 药物： ：： ：金制剂 金制剂 金制剂 金制剂、 、、 、青霉胺 青霉胺 青霉胺 青霉胺、 、、 、卡托普利 卡托普利 卡托普利 卡托普利、 、、 、丙磺舒 丙磺舒 丙磺舒 丙磺舒、 、、 、NSAIDs等 等等 等

    
其他 其他 其他 其他： ：： ：肾移植后 肾移植后 肾移植后 肾移植后、 、、 、镰状细胞病 镰状细胞病 镰状细胞病 镰状细胞病

    Kidney Int. 2006 Aug 30; Epub ahead of print

    Kidney Int. 2006

    MN的预后 的预后 的预后 的预后

    ? 1/3的患者在 的患者在 的患者在 的患者在3- -- -5年可自发性临床缓解 年可自发性临床缓解 年可自发性临床缓解 年可自发性临床缓解

    ? 1/3的患者部分缓解 的患者部分缓解 的患者部分缓解 的患者部分缓解， ，， ，持续性蛋白尿 持续性蛋白尿 持续性蛋白尿 持续性蛋白尿<2g/24h， ，， ，肾功能维持正常 肾功能维持正常 肾功能维持正常 肾功能维持正常

    ? 1/3的患者经过数年或者数十年后进展为终? 的患者经过数年或者数十年后进展为终? 的患者经过数年或者数十年后进展为终? 的患者经过数年或者数十年后进展为终?

    期肾功能衰竭 期肾功能衰竭 期肾功能衰竭 期肾功能衰竭

    MN预后不良的因素 预后不良的因素 预后不良的因素 预后不良的因素

    ? 男性 男性 男性 男性

    ? 年龄 年龄 年龄 年龄>60岁 岁岁 岁

    ? 难以控制的高血压 难以控制的高血压 难以控制的高血压 难以控制的高血压

    ? 持续性大量蛋白尿 持续性大量蛋白尿 持续性大量蛋白尿 持续性大量蛋白尿 (例如 例如 例如 例如>8g for 6 mons ......