未分化结缔组织病.ppt
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参见附件(288kb)。
未分化结缔组织病
(UCTD)
* 未分化结缔组织病(UCTD undifferentiated connective tissue disease)
指具有一项以上典型的风湿病症状或体征(如关节炎或雷诺现象)，伴一项以上高滴度自身抗体(如抗核抗体、抗SSA抗体)阳性，但不符合任何其他结缔组织病的诊断标准。与类风湿关节炎和系统性红斑狼疮类似，多发于青年女性，但预后较前两者好，其发病率不详。
病 因
病因和发病机制像大多数结缔组织病一样不清楚。遗传因素、自身抗体、T和B淋巴细胞异常、环境因素如紫外线照射、感染等可能与发病有关。
临 床 表 现
* 1.一般症状:乏力、发热、体重减轻等
* 2.皮肤:颊部红斑、皮肤水肿性红斑、手指溃疡、紫癜、皮肤变硬、光敏感、脱发等
* 3.眼:眼干、结膜炎、虹膜炎、葡萄膜炎等
* 4.唾液腺:口干或唾液腺肿胀
* 5.血液系统:淋巴结肿大或脾肿大
* 6.肺:咳嗽、呼吸困难、端坐呼吸或胸膜炎
* 7.心脏:心绞痛、呼吸困难或心包炎
* 8.血管:雷诺现象，动静脉血栓，反复流产史或其他血管炎
* 9.胃肠道:肝肿大、食欲减退、吞咽困难、消化不良、腹痛、恶心、呕吐、呕血、黑粪、黄疸、腹泻等
* 10.肌肉:肌无力、肌痛或有过肌炎病史
* 11.关节:关节痛或关节炎
* 12.神经系统:神经病病史或精神人格改变
* 13.生殖系统:溃疡或皮疹
实验室检查
* 1.血、尿常规异常，血沉增快
* 2.自身补体C3、C4减少
* 3.自身抗体：抗核抗体、抗ENA抗体、抗磷脂抗体、类风湿因子等一种以上阳性
诊 断
目前尚无统一的诊断标准，当患者出现一种以上其他结缔组织病症状或是体征，以及一种以上自身抗体(如抗核抗体、抗SSA抗体)阳性，持续一年以上，但又不符合其他结缔组织病的诊断标准时，可诊断本病。
近年来报道的UCTD的名称及其诊
断条件(见下页)，供临床和研究
工作参考。
* Greer(1989) 不全型狼疮
SLE诊断条件中≥2条，而<4条
* Ganczarczyk(1989) 隐匿型狼疮
有1、2条SLE的表现但不满足诊断标准
* Alarcon(1991) 早期未分化结缔组织病
雷诺现象、干燥性角结膜炎、关节炎或其他CTD表现及病史≥1年
* Mosca(1998) 未分化结缔组织病
CTD的症状和体征，且至少1种非特异性抗体，但不满足任何CTD的诊断标准。病程>3年
* Danieli(1998) 未分化结缔组织病
具有CTD的症状和体征，病程>1年
* Danieli(1999) 未分化结缔组织病
具有可疑自身免疫病的症状和体征，但不符合任何CTD的诊断
* Dijkstra(1999) 未分化结缔组织病
CTD的症状和体征，ANA阳性，但不符合任何CTD的诊断
鉴 别 诊 断
* 1.系统性红斑狼疮(SLE) SLE有典型皮疹，光敏感，口腔溃疡，关节炎，浆膜炎，肾脏、神经、血液等多系统损害，免疫学异常及多种自身抗体阳性等特征
* 2.多发性肌炎或皮肌炎(PM/DM) PM/DM有对称性的肌无力 ......
未分化结缔组织病
(UCTD)
* 未分化结缔组织病(UCTD undifferentiated connective tissue disease)
指具有一项以上典型的风湿病症状或体征(如关节炎或雷诺现象)，伴一项以上高滴度自身抗体(如抗核抗体、抗SSA抗体)阳性，但不符合任何其他结缔组织病的诊断标准。与类风湿关节炎和系统性红斑狼疮类似，多发于青年女性，但预后较前两者好，其发病率不详。
病 因
病因和发病机制像大多数结缔组织病一样不清楚。遗传因素、自身抗体、T和B淋巴细胞异常、环境因素如紫外线照射、感染等可能与发病有关。
临 床 表 现
* 1.一般症状:乏力、发热、体重减轻等
* 2.皮肤:颊部红斑、皮肤水肿性红斑、手指溃疡、紫癜、皮肤变硬、光敏感、脱发等
* 3.眼:眼干、结膜炎、虹膜炎、葡萄膜炎等
* 4.唾液腺:口干或唾液腺肿胀
* 5.血液系统:淋巴结肿大或脾肿大
* 6.肺:咳嗽、呼吸困难、端坐呼吸或胸膜炎
* 7.心脏:心绞痛、呼吸困难或心包炎
* 8.血管:雷诺现象，动静脉血栓，反复流产史或其他血管炎
* 9.胃肠道:肝肿大、食欲减退、吞咽困难、消化不良、腹痛、恶心、呕吐、呕血、黑粪、黄疸、腹泻等
* 10.肌肉:肌无力、肌痛或有过肌炎病史
* 11.关节:关节痛或关节炎
* 12.神经系统:神经病病史或精神人格改变
* 13.生殖系统:溃疡或皮疹
实验室检查
* 1.血、尿常规异常，血沉增快
* 2.自身补体C3、C4减少
* 3.自身抗体：抗核抗体、抗ENA抗体、抗磷脂抗体、类风湿因子等一种以上阳性
诊 断
目前尚无统一的诊断标准，当患者出现一种以上其他结缔组织病症状或是体征，以及一种以上自身抗体(如抗核抗体、抗SSA抗体)阳性，持续一年以上，但又不符合其他结缔组织病的诊断标准时，可诊断本病。
近年来报道的UCTD的名称及其诊
断条件(见下页)，供临床和研究
工作参考。
* Greer(1989) 不全型狼疮
SLE诊断条件中≥2条，而<4条
* Ganczarczyk(1989) 隐匿型狼疮
有1、2条SLE的表现但不满足诊断标准
* Alarcon(1991) 早期未分化结缔组织病
雷诺现象、干燥性角结膜炎、关节炎或其他CTD表现及病史≥1年
* Mosca(1998) 未分化结缔组织病
CTD的症状和体征，且至少1种非特异性抗体，但不满足任何CTD的诊断标准。病程>3年
* Danieli(1998) 未分化结缔组织病
具有CTD的症状和体征，病程>1年
* Danieli(1999) 未分化结缔组织病
具有可疑自身免疫病的症状和体征，但不符合任何CTD的诊断
* Dijkstra(1999) 未分化结缔组织病
CTD的症状和体征，ANA阳性，但不符合任何CTD的诊断
鉴 别 诊 断
* 1.系统性红斑狼疮(SLE) SLE有典型皮疹，光敏感，口腔溃疡，关节炎，浆膜炎，肾脏、神经、血液等多系统损害，免疫学异常及多种自身抗体阳性等特征
* 2.多发性肌炎或皮肌炎(PM/DM) PM/DM有对称性的肌无力 ......
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