空蝶鞍综合征.ppt
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空蝶鞍综合症
* 张** 女 46岁 入院日期：2005-03-21 10:49:46
* 主诉：双眼视物渐不见5月余，伴头痛、耳鸣。
* 现病史：患者自诉2004年8月份左右在无明显诱因下出现双眼视力下降，视物如水波状，伴有头痛、耳鸣，在当地医院治疗，行头部CT检查未见明显异常，具体诊断及治疗药物不祥。患者症状无明显改善，视朦逐渐加重，于2004-12月在中山医院求治，行头颅MRI提示：1、脑实质MRI及MRA平扫未见异常，2、空蝶鞍，3、双侧筛窦、左侧上颌窦炎症。治疗后症状亦无改善，渐至视物不见。今日来我院眼科门诊求治，为求系统诊治，收入院治疗。入院症见：神清，精神一般，双眼视物不见，头痛，耳鸣，双下肢灼热感，无眼部红痛，胃纳眠一般，二便调。
空蝶鞍综合症
一、分类:
* 1、继发性空蝶鞍综合征：发生在鞍内或鞍旁手术或放射治疗后者
* 2、原发性空蝶鞍综合征：非手术或放射治疗引起而无明显病因可寻者
二、流行病学资料
*多见于女性(约占90%)，尤以中年以上较胖的多产妇为多，发病年龄在20～70岁之间，平均为40岁。
* 国内报告的原发性空泡蝶鞍综合征中男性略多于女性，年龄在15～63岁之间，以35岁以上者居多。
原发性空蝶鞍综合征
1、先天性缺陷：
在有些病人，可能因间叶组织发育障碍，造成鞍膈发育不良，鞍膈的孔(即漏斗孔)较大(一般直径大于 5mm)，未被垂体柄及有关结构完全充满而致空鞍。或于女性可能因妊娠时 垂体增大，产后缩小所至致的空鞍。
原发性空蝶鞍综合征
2、颅内压增高：
当鞍膈存有空隙时，在脑脊液压力的作用下，鞍上的蛛网膜下腔可经此空隙被推挤到鞍内。如再有颅压增高的情况，如高血压病、肥胖征群、良性颅内压增高征、慢性心力衰竭时则更有利于蛛网膜下腔挤入鞍内，使鞍内充满脑脊液。
原发性空蝶鞍综合征
3、内分泌因素：
主要是甲状腺功能减退时，对垂体反馈性抑制解除，垂体增生，可伴有蝶鞍扩大。在用甲状腺素治疗后， 原来产生的垂体缩小，从而并发空鞍征群。
原发性空蝶鞍综合征
4、其他：
少数病人可能是由于鞍区内的蛛网膜粘连，或是由于鞍内囊肿破裂及垂体缺血性病变造成。
继发性空蝶鞍综合征
1、术后：
垂体性肿瘤术后及经外照射或鞍内植入同位素钇或金后可使鞍区粘连，脑脊液引流不畅，导致蛛网膜甚至第三脑室前下部疝入鞍内。
继发性空蝶鞍综合征
2、感染：
鞍区局部的感染、外伤等发生蛛网膜粘连，导致脑脊液压力增大，使蛛网膜疝入蝶鞍腔内
症状与体征
神经系统症状：头痛，视力减退，鼻溢，颅内压增高，脑脊液压力增高等表现
内分泌系统症状：因垂体受压引起肾上腺皮质功能减退症状
消化系统症状：食欲减退，恶心呕吐
症状与体征
1、头痛：
头痛是最常见的症状，包括三叉神经痛，头痛可轻可重，有时剧烈。可为偶发和常发，但缺乏特征性。
症状与体征
3、内分泌失调：
Spaziante等报道近半数ESS患者的基础动态内分泌功能试验结果有改变。
内分泌失调以性腺功能减退为主，也有出现下丘脑综合征者。约10%的病人可见泌乳(有人认为是因为局部压力高,压迫垂体,刺激泌乳激素分泌过多)
症状与体征
4、眼部表现：
空蝶鞍一般对视力无影响，但如疝较大以致挤压视交叉时则可发生不同程度的视力损害，视野缺损，呈向心性缩小或颞侧偏盲，单侧或双侧视乳头苍白。
若颅内压增高而会表现有视乳头水肿。文献报告空鞍患者视力紊乱发生率约为34.2%，但儿科病例则约为6%。
症状与体征
5、其他：
少数病人有良性颅内压增高症(假性脑肿瘤)，可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。
部分病人有脑脊液鼻漏，发生原因可能是脑脊液压力短暂升高，引起蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放。
少数病人伴有垂体功能低下，可呈轻度性腺和甲状腺功能减退，及高泌乳素血症。垂体后叶功能一般正常，但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良综合征。
检查
1、影像学检查：
一般采用头颅侧位X线摄片基本上能诊断有无空蝶鞍综合征。
检查
头颅摄片：蝶鞍扩大，多呈球型。侧位片上可见蝶鞍腔壁光滑，弯曲而规则，呈气球状。鞍口仍呈闭合形态。
CT：可见扩大的垂体窝，窝内垂体萎缩，充满低密度的脑脊液。
MRI：可见垂体组织受压受扁，紧贴与鞍底。鞍内充满水样信号之物质。垂体柄居中，鞍底明显下陷。
气脑造影：显示蝶鞍内含有一定量的气体，但一般情况下已不采用该法。
检查
2、垂体功能检查：
虽然在病理上垂体受到明显压缩，由于垂体前叶的潜力较大，只要有少量正常组织存在，即可维持功能，故临床上 发生明显的垂体功能减退者少见。
检查
比较已发表的60篇文章所描述的347例病人，其中最常见的损害为单独有性腺功能低下(6%)，高泌乳素血症(4%)和全垂体功能低下(2%)。
检查
3、眼科检查：
不同程度的视力损害，视野缺损，呈向心性缩小或颞侧偏盲，单侧或双侧视乳头苍白。或可以见视乳头水肿。
眼科鉴别诊断：
* 该病主要眼科视交叉处病变鉴别
* 肿瘤：垂体瘤、神经胶质瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、蝶骨骨瘤、颈内动脉瘤、大脑前动脉瘤、第三脑室积水；
* 炎症：脑膜炎、结核、梅毒、及蛛网膜炎；
* 外伤所致疾病，但是少见。
治疗
病例介绍
患者女性，52岁。
双眼视力下降8年，加重1年余。
视力：R： 指数/ 50cm，L： 0.1
视野：右眼管状视野，左眼下方视野部分缺损。
无其它症状、体征。
参考资料
* 1：杜芳,李澄 空蝶鞍综合症的MRI诊断分析 实用放射学杂志 1998;14(2):88～892
* 2：汪洁,贾文霄,陈宏,等 空蝶鞍综合症-附MRI诊断40例分析 临床放射学杂志 1994;13(4):203～2053
* 3、Bianconcini G ,Gobbi F,Primary empty sellasyndrom:clinical observation on 20 cases.Minerra Med 1990.81(5):355
* 4、杨占泉，吴耀晨 经蝶窦和额部进路填充法治疗空蝶综合症，中华耳鼻咽喉可杂志 19994.2.29(1)：45-47
* 5、史玉泉 实用神经病学3版
* 6、Spaziante R,De Divitis E,Stella,etal The empty sella .surg neurol 1981.16.418
* 7、任淑红，杨得利 空蝶鞍综合症误诊一例 中国误诊杂志2003.1.3(1)：155-156
* 8、Terano T,Seya A,tamura y et al Characteristics of the pituitary gland in elderly subjects from magnetic resonance images:relationship to pituitary hormone secretion ,ClinEndocrinol Oxf 1996,45:273
* 9、徐焱成，邓浩华空蝶鞍综合征的临床研究，华中医学杂志2002年第26卷第3期：158-159
* 10、Catarci T,Fiacco F,et al.Empty sella and headache.Headache,1994.34:583
* 11、赵开选 空蝶鞍综合症 中华眼科杂志 1997.33.78
* 12、关韩 眼科主治医师400问 [M] 北京 中国协和医科大学出版社 2000年4月第一版
* 并感谢丁香园网友提供部分资料及图片!
空蝶鞍综合症
* 张** 女 46岁 入院日期：2005-03-21 10:49:46
* 主诉：双眼视物渐不见5月余，伴头痛、耳鸣。
* 现病史：患者自诉2004年8月份左右在无明显诱因下出现双眼视力下降，视物如水波状，伴有头痛、耳鸣，在当地医院治疗，行头部CT检查未见明显异常，具体诊断及治疗药物不祥。患者症状无明显改善，视朦逐渐加重，于2004-12月在中山医院求治，行头颅MRI提示：1、脑实质MRI及MRA平扫未见异常，2、空蝶鞍，3、双侧筛窦、左侧上颌窦炎症。治疗后症状亦无改善，渐至视物不见。今日来我院眼科门诊求治，为求系统诊治，收入院治疗。入院症见：神清，精神一般，双眼视物不见，头痛，耳鸣，双下肢灼热感，无眼部红痛，胃纳眠一般，二便调。
空蝶鞍综合症
一、分类:
* 1、继发性空蝶鞍综合征：发生在鞍内或鞍旁手术或放射治疗后者
* 2、原发性空蝶鞍综合征：非手术或放射治疗引起而无明显病因可寻者
二、流行病学资料
*多见于女性(约占90%)，尤以中年以上较胖的多产妇为多，发病年龄在20～70岁之间，平均为40岁。
* 国内报告的原发性空泡蝶鞍综合征中男性略多于女性，年龄在15～63岁之间，以35岁以上者居多。
原发性空蝶鞍综合征
1、先天性缺陷：
在有些病人，可能因间叶组织发育障碍，造成鞍膈发育不良，鞍膈的孔(即漏斗孔)较大(一般直径大于 5mm)，未被垂体柄及有关结构完全充满而致空鞍。或于女性可能因妊娠时 垂体增大，产后缩小所至致的空鞍。
原发性空蝶鞍综合征
2、颅内压增高：
当鞍膈存有空隙时，在脑脊液压力的作用下，鞍上的蛛网膜下腔可经此空隙被推挤到鞍内。如再有颅压增高的情况，如高血压病、肥胖征群、良性颅内压增高征、慢性心力衰竭时则更有利于蛛网膜下腔挤入鞍内，使鞍内充满脑脊液。
原发性空蝶鞍综合征
3、内分泌因素：
主要是甲状腺功能减退时，对垂体反馈性抑制解除，垂体增生，可伴有蝶鞍扩大。在用甲状腺素治疗后， 原来产生的垂体缩小，从而并发空鞍征群。
原发性空蝶鞍综合征
4、其他：
少数病人可能是由于鞍区内的蛛网膜粘连，或是由于鞍内囊肿破裂及垂体缺血性病变造成。
继发性空蝶鞍综合征
1、术后：
垂体性肿瘤术后及经外照射或鞍内植入同位素钇或金后可使鞍区粘连，脑脊液引流不畅，导致蛛网膜甚至第三脑室前下部疝入鞍内。
继发性空蝶鞍综合征
2、感染：
鞍区局部的感染、外伤等发生蛛网膜粘连，导致脑脊液压力增大，使蛛网膜疝入蝶鞍腔内
症状与体征
神经系统症状：头痛，视力减退，鼻溢，颅内压增高，脑脊液压力增高等表现
内分泌系统症状：因垂体受压引起肾上腺皮质功能减退症状
消化系统症状：食欲减退，恶心呕吐
症状与体征
1、头痛：
头痛是最常见的症状，包括三叉神经痛，头痛可轻可重，有时剧烈。可为偶发和常发，但缺乏特征性。
症状与体征
3、内分泌失调：
Spaziante等报道近半数ESS患者的基础动态内分泌功能试验结果有改变。
内分泌失调以性腺功能减退为主，也有出现下丘脑综合征者。约10%的病人可见泌乳(有人认为是因为局部压力高,压迫垂体,刺激泌乳激素分泌过多)
症状与体征
4、眼部表现：
空蝶鞍一般对视力无影响，但如疝较大以致挤压视交叉时则可发生不同程度的视力损害，视野缺损，呈向心性缩小或颞侧偏盲，单侧或双侧视乳头苍白。
若颅内压增高而会表现有视乳头水肿。文献报告空鞍患者视力紊乱发生率约为34.2%，但儿科病例则约为6%。
症状与体征
5、其他：
少数病人有良性颅内压增高症(假性脑肿瘤)，可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。
部分病人有脑脊液鼻漏，发生原因可能是脑脊液压力短暂升高，引起蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放。
少数病人伴有垂体功能低下，可呈轻度性腺和甲状腺功能减退，及高泌乳素血症。垂体后叶功能一般正常，但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良综合征。
检查
1、影像学检查：
一般采用头颅侧位X线摄片基本上能诊断有无空蝶鞍综合征。
检查
头颅摄片：蝶鞍扩大，多呈球型。侧位片上可见蝶鞍腔壁光滑，弯曲而规则，呈气球状。鞍口仍呈闭合形态。
CT：可见扩大的垂体窝，窝内垂体萎缩，充满低密度的脑脊液。
MRI：可见垂体组织受压受扁，紧贴与鞍底。鞍内充满水样信号之物质。垂体柄居中，鞍底明显下陷。
气脑造影：显示蝶鞍内含有一定量的气体，但一般情况下已不采用该法。
检查
2、垂体功能检查：
虽然在病理上垂体受到明显压缩，由于垂体前叶的潜力较大，只要有少量正常组织存在，即可维持功能，故临床上 发生明显的垂体功能减退者少见。
检查
比较已发表的60篇文章所描述的347例病人，其中最常见的损害为单独有性腺功能低下(6%)，高泌乳素血症(4%)和全垂体功能低下(2%)。
检查
3、眼科检查：
不同程度的视力损害，视野缺损，呈向心性缩小或颞侧偏盲，单侧或双侧视乳头苍白。或可以见视乳头水肿。
眼科鉴别诊断：
* 该病主要眼科视交叉处病变鉴别
* 肿瘤：垂体瘤、神经胶质瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、蝶骨骨瘤、颈内动脉瘤、大脑前动脉瘤、第三脑室积水；
* 炎症：脑膜炎、结核、梅毒、及蛛网膜炎；
* 外伤所致疾病，但是少见。
治疗
病例介绍
患者女性，52岁。
双眼视力下降8年，加重1年余。
视力：R： 指数/ 50cm，L： 0.1
视野：右眼管状视野，左眼下方视野部分缺损。
无其它症状、体征。
参考资料
* 1：杜芳,李澄 空蝶鞍综合症的MRI诊断分析 实用放射学杂志 1998;14(2):88～892
* 2：汪洁,贾文霄,陈宏,等 空蝶鞍综合症-附MRI诊断40例分析 临床放射学杂志 1994;13(4):203～2053
* 3、Bianconcini G ,Gobbi F,Primary empty sellasyndrom:clinical observation on 20 cases.Minerra Med 1990.81(5):355
* 4、杨占泉，吴耀晨 经蝶窦和额部进路填充法治疗空蝶综合症，中华耳鼻咽喉可杂志 19994.2.29(1)：45-47
* 5、史玉泉 实用神经病学3版
* 6、Spaziante R,De Divitis E,Stella,etal The empty sella .surg neurol 1981.16.418
* 7、任淑红，杨得利 空蝶鞍综合症误诊一例 中国误诊杂志2003.1.3(1)：155-156
* 8、Terano T,Seya A,tamura y et al Characteristics of the pituitary gland in elderly subjects from magnetic resonance images:relationship to pituitary hormone secretion ,ClinEndocrinol Oxf 1996,45:273
* 9、徐焱成，邓浩华空蝶鞍综合征的临床研究，华中医学杂志2002年第26卷第3期：158-159
* 10、Catarci T,Fiacco F,et al.Empty sella and headache.Headache,1994.34:583
* 11、赵开选 空蝶鞍综合症 中华眼科杂志 1997.33.78
* 12、关韩 眼科主治医师400问 [M] 北京 中国协和医科大学出版社 2000年4月第一版
* 并感谢丁香园网友提供部分资料及图片!
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