26 小儿先天畸形外科 .doc
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参见附件(37KB)。
26小儿先天畸形外科
610.什么是先天性巨结肠？
* 远端乙状结肠和直肠中，位于肌层的神经丛和粘膜下神经丛内，神经结细胞完全缺如或产生变异，从而导致病变肠管失去正常蠕动，使该段肠管经常处于痉挛状态中，产生一个非器质性的肠狭窄，所以，粪便通过就发生障碍。
* 在扩张的神经节正常的肠管，结肠的运动在早期非但没有减少，且有剧烈蠕动，企图将粪便推人远端无神经节细胞肠段内，但不能达到目的，于是发生滞积，久而久之，乃逐渐扩张和肥厚，形成巨大增粗的结肠，结肠的扩大是一种代偿机理，与远端功能性梗阻的时间和程度成正比。
如何诊断先天性巨结肠？
* 新生儿期有胎便排出延迟(超过24小时)或经指诊灌肠才排出胎便，并伴有腹胀呕吐，以后进行性排便困难，一周或数周才排便一次，平时需灌肠或使用开塞露才能排便
* 腹部前后立位平片 有低位肠梗阻征象，直肠内无气。
* 钡剂灌肠检查 直肠乙状结肠远端细狭，乙状结肠近端及降结肠有明显扩张，且排钡功能差
* 活体检查 在距肛门4cm以上的直肠壁活检肠肌间神经丛节细胞。
* 肛门直肠测压 测定直肠和肛门括约肌的反射性压力变
* 直肠粘膜组织化学测定 先天性巨结肠患儿乙酷胆碱酯酶活性显著增强
61.巨结肠危象指的是什么？
长期进行性排便困难，导致粪便大量淤积在扩张段的结肠内，粪便中的有害物质被吸收人血液，从而导致腹胀、呕吐、水电解质紊乱、高热、休克、甚至死亡的一种严重并发症。
61.如何治疗先天性巨结肠？
* 外科手术是根治先天性巨肠结的惟一方法。外科治疗的目的是针对无神经节细胞的直肠和结肠，将其切除或将其隔外。
* 拖出型直肠、乙状结肠切除术
* 结肠切除、直肠后结肠拖出术
* 经腹直肠乙状结肠切除术
* 直肠粘膜剥离、结肠于直肠肌层内拖出切除术
61.临床查体中小儿肠套括有何典型体征？
* 腹腔内肿块
* 多位于右侧上腹部肝下，形状似一条腊肠，不太硬，带弹性，稍可活动，并有明显压痛
* 晚期病例，肿块常沿结肠而转移至腹部左侧，最严重者可达直肠内，少数病儿甚至套人部可由肛门脱出。直肠指诊是无论如何也不应遗忘的，可以查看有无血便，这对肠套叠诊断有极大价值。
61.空气灌肠治疗小儿肠套置的指征？
* 病程不超过48小时
* 血便不超过24小时
* 全身情况良好，无明显脱水征
* 无心肺功能障碍或其他系统慢性疾患
61 小儿肠套叠的手术指征是什么？
* 病程超过48小时
* 血便超过24小时
* 有明显脱水，且全身状况不良
* 有心肺功能不全者
* 有严重腹胀，小肠积气明显且有多个张力性液平面者
* 经空气灌肠治疗肠套叠未能复位者
* 新生儿肠套叠。
61.如何手术治疗肠套叠？
如肠管无坏死，则以0.25%普鲁卡因封闭肠系膜后，用挤压法整复肠套叠；
用双手拇食指握在肿块的远端向近端推挤，切忌在近端拖拉套人部，以免发生肠破裂。
624.小儿卵黄管发育异常可导致哪些疾病？
* 卵黄管未闭 该病是指卵黄管没有闭合，形成回肠末端与脐间的瘘管，又称"脐肠瘘"或"卵黄管瘘"。
* 脐窦 系指卵黄管的脐端未闭，遗留较短的盲管，表面有圆形突起，有粘膜覆盖，粘膜又分泌少量粘液。
* 脐茸 也有人称之为脐息肉，是卵黄管的脐端有残留的粘膜，形成息肉样的红色突起，表面有少量粘液和血浆样液。
* 卵黄管囊肿 是指卵黄管的二端闭塞，中间部分保留原有的内腔，形成卵黄管囊肿，囊腔积聚有囊壁分泌的粘液。
* 美克耳憩室 卵黄管退化不全，其肠端未闭合。末端回肠的肠系膜对缘形成的憩室样突起。
625.小儿先天性美克耳憩室的临床表现有哪些？
* 患儿平时健康，憩室可引起反复的脐周或右下腹疼痛。
* 憩室内迷生的胃粘膜分泌盐酸及胃蛋白酶腐蚀慰室粘膜产生溃疡。
* 溃疡多位于憩室的基底部或临近的回肠粘膜，可引起大出血。
* 憩室的出血无固定规律，多在2-3天后自行停止，数周后又反复出血。
* 憩室发生炎症。溃疡后可以突发穿孔
* 憩室可作为异位起点诱发肠套叠。
* 憩室与周围肠管粘连可产生肠梗阻。
* 憩室顶端的纤维索与脐部相连可引起内疝
* 以索带为中心造成临近肠管的旋转则发生肠扭转。
626.手术中如何处理美克憩室室？
对于基底部狭窄的憩室用肠钳楔形钳夹后切除，肠壁作斜形吻合，以免造成肠腔狭窄。
有以下病情时应施行肠切除吻合术：
① 憩室的基底部宽广，直径大于肠腔；
② 回肠壁有广泛的迷生组织；
③ 憩室附近有炎性肿胀，明显增厚
④ 憩室基底穿孔或憩室引起肠绞窄或肠扭转。
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610.什么是先天性巨结肠？
* 远端乙状结肠和直肠中，位于肌层的神经丛和粘膜下神经丛内，神经结细胞完全缺如或产生变异，从而导致病变肠管失去正常蠕动，使该段肠管经常处于痉挛状态中，产生一个非器质性的肠狭窄，所以，粪便通过就发生障碍。
* 在扩张的神经节正常的肠管，结肠的运动在早期非但没有减少，且有剧烈蠕动，企图将粪便推人远端无神经节细胞肠段内，但不能达到目的，于是发生滞积，久而久之，乃逐渐扩张和肥厚，形成巨大增粗的结肠，结肠的扩大是一种代偿机理，与远端功能性梗阻的时间和程度成正比。
如何诊断先天性巨结肠？
* 新生儿期有胎便排出延迟(超过24小时)或经指诊灌肠才排出胎便，并伴有腹胀呕吐，以后进行性排便困难，一周或数周才排便一次，平时需灌肠或使用开塞露才能排便
* 腹部前后立位平片 有低位肠梗阻征象，直肠内无气。
* 钡剂灌肠检查 直肠乙状结肠远端细狭，乙状结肠近端及降结肠有明显扩张，且排钡功能差
* 活体检查 在距肛门4cm以上的直肠壁活检肠肌间神经丛节细胞。
* 肛门直肠测压 测定直肠和肛门括约肌的反射性压力变
* 直肠粘膜组织化学测定 先天性巨结肠患儿乙酷胆碱酯酶活性显著增强
61.巨结肠危象指的是什么？
长期进行性排便困难，导致粪便大量淤积在扩张段的结肠内，粪便中的有害物质被吸收人血液，从而导致腹胀、呕吐、水电解质紊乱、高热、休克、甚至死亡的一种严重并发症。
61.如何治疗先天性巨结肠？
* 外科手术是根治先天性巨肠结的惟一方法。外科治疗的目的是针对无神经节细胞的直肠和结肠，将其切除或将其隔外。
* 拖出型直肠、乙状结肠切除术
* 结肠切除、直肠后结肠拖出术
* 经腹直肠乙状结肠切除术
* 直肠粘膜剥离、结肠于直肠肌层内拖出切除术
61.临床查体中小儿肠套括有何典型体征？
* 腹腔内肿块
* 多位于右侧上腹部肝下，形状似一条腊肠，不太硬，带弹性，稍可活动，并有明显压痛
* 晚期病例，肿块常沿结肠而转移至腹部左侧，最严重者可达直肠内，少数病儿甚至套人部可由肛门脱出。直肠指诊是无论如何也不应遗忘的，可以查看有无血便，这对肠套叠诊断有极大价值。
61.空气灌肠治疗小儿肠套置的指征？
* 病程不超过48小时
* 血便不超过24小时
* 全身情况良好，无明显脱水征
* 无心肺功能障碍或其他系统慢性疾患
61 小儿肠套叠的手术指征是什么？
* 病程超过48小时
* 血便超过24小时
* 有明显脱水，且全身状况不良
* 有心肺功能不全者
* 有严重腹胀，小肠积气明显且有多个张力性液平面者
* 经空气灌肠治疗肠套叠未能复位者
* 新生儿肠套叠。
61.如何手术治疗肠套叠？
如肠管无坏死，则以0.25%普鲁卡因封闭肠系膜后，用挤压法整复肠套叠；
用双手拇食指握在肿块的远端向近端推挤，切忌在近端拖拉套人部，以免发生肠破裂。
624.小儿卵黄管发育异常可导致哪些疾病？
* 卵黄管未闭 该病是指卵黄管没有闭合，形成回肠末端与脐间的瘘管，又称"脐肠瘘"或"卵黄管瘘"。
* 脐窦 系指卵黄管的脐端未闭，遗留较短的盲管，表面有圆形突起，有粘膜覆盖，粘膜又分泌少量粘液。
* 脐茸 也有人称之为脐息肉，是卵黄管的脐端有残留的粘膜，形成息肉样的红色突起，表面有少量粘液和血浆样液。
* 卵黄管囊肿 是指卵黄管的二端闭塞，中间部分保留原有的内腔，形成卵黄管囊肿，囊腔积聚有囊壁分泌的粘液。
* 美克耳憩室 卵黄管退化不全，其肠端未闭合。末端回肠的肠系膜对缘形成的憩室样突起。
625.小儿先天性美克耳憩室的临床表现有哪些？
* 患儿平时健康，憩室可引起反复的脐周或右下腹疼痛。
* 憩室内迷生的胃粘膜分泌盐酸及胃蛋白酶腐蚀慰室粘膜产生溃疡。
* 溃疡多位于憩室的基底部或临近的回肠粘膜，可引起大出血。
* 憩室的出血无固定规律，多在2-3天后自行停止，数周后又反复出血。
* 憩室发生炎症。溃疡后可以突发穿孔
* 憩室可作为异位起点诱发肠套叠。
* 憩室与周围肠管粘连可产生肠梗阻。
* 憩室顶端的纤维索与脐部相连可引起内疝
* 以索带为中心造成临近肠管的旋转则发生肠扭转。
626.手术中如何处理美克憩室室？
对于基底部狭窄的憩室用肠钳楔形钳夹后切除，肠壁作斜形吻合，以免造成肠腔狭窄。
有以下病情时应施行肠切除吻合术：
① 憩室的基底部宽广，直径大于肠腔；
② 回肠壁有广泛的迷生组织；
③ 憩室附近有炎性肿胀，明显增厚
④ 憩室基底穿孔或憩室引起肠绞窄或肠扭转。
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