JUVENILE IDIOPATHIC ARTHRITIS.ppt
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参见附件(58KB)。
J IA
(JUVENILEIDIOPATHIC ARTHRITIS)
CLASSIFICATIONTASKFORCEOF
PEDIATRICSTANDINGCOMMITTEE OF INTERNATIONALLEAGUEOF ASSOCIATIONS FOR RHEUMATOLOGY, ILAR2001-8-25
定义
* 小于16岁，不明原因的关节肿胀，持续6周以上。
分 类
* 1：全身型(systemic JIA)
*每日发热2 周以上，伴关节炎及
*短暂的非固定的红板样皮疹；
*全身淋巴结肿大；
* 肝脾肿大；
*浆膜炎。
* 排除PA 》8岁的HLA-B27相关疾病和2次RF+，2次间隔为3月者。
*
*
2：少关节型(oligoarticularJIA)
* 发病最初6个月1-4个关节受累。
* 二个亚型 A：持续型。 B：扩展型(6月后5个以上关节受累。
* 排除PA。 》8岁的HLA-B27阳性的男性患者。2次RF+，2次间隔为3月者。家族史一级家属有HLA-B27相关疾病。排除systemic JIA。
3：多关节型(polyarticular JIA)
* 大于5个关节以上者。
* 分为RF+，RF-二型。
* 应排除PA。 》8岁的HLA-B27阳性的男性患者。2次RF+，2次间隔为3月者。家族史一级家属有HLA-B27相关疾病。排除systemic JIA。
PSORIATICJIA：
* 一个或多个关节炎合并银屑病，或合并以下二项：A指(趾)炎；B指甲凹陷或指甲脱离；c家族史一级家属有银屑病。
* 应排除PA。 》8岁的HLA-B27阳性的男性患者。2次RF+，2次间隔为3月者。家族史一级家属有HLA-B27相关疾病。排除systemic JIA。
*
*
ENTHESITISRELATEDJIA
* 与附着点炎症相关的关节炎
* 关节炎合并附着点炎症，或伴有骶髂关节压痛或炎性腰骶部及脊柱疼痛，而不局限在颈椎； HLA-B27阳性； 8岁以上的男性孩子；家族史一级家属有HLA-B27相关疾病。
* 应排除PA。 2次RF+，2次间隔为3月者。 systemic JIA。
未定类的(undefined JIA)
*
* 不符合上述任何一种或符合二种以上类别的关节炎。
治 疗
* 金制剂：0.1mg/kg/d；最大6mg/d。
* D-青霉胺：从50mg/d开始，最大125~200mg/d ，通常维持剂量为20mg/kg/d。
* 柳氮磺胺吡啶：0.5~1.0g/d。
* MTX：10mg/w。
* 强的松从1~1.5mg/kg/d开始，逐步撤至5~10mg/d。
* 生物免疫治疗。
SLE
(juveline SYSTEMIC LUPUSERYTHEMATOSUS)
日本厚生省，1986
诊断标准
* 1.颜面蝶形红斑。
* 2.盘形红斑。
* 3.光过敏。
* 4.口腔溃疡。
* 5.关节炎。
* 6.胸膜炎或心包炎。
* 7.抽搐或精神病。
* 8.蛋白尿或细胞管型。
* 9.溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少。
* 10.LE细胞或抗DNA抗体或抗Sm抗体或梅毒血清试验假阳性。
* 11.免疫荧光抗核抗体。
* 12.血清补体效价降低。
WHO 的LN病理组织学分类
* I型：正常
* II：系膜肾炎
* III：局灶性节段性肾小球肾炎
* IV：弥漫性增生性肾小球肾炎
* V：弥漫性膜性肾小球肾炎
* VI：进行性硬化性肾小球肾炎
治疗
* PSL(强的松龙)疗法：1.5~2mg/d(最大60mg/d)；平均每隔2~4周减少日用量5~10mg，以后每4~8周减少1.25~2.5mg。主要应用于I~II型。
*mPSL冲击疗法：30~15mg/kg/d(最大1g/d)；3天一疗程，每周或隔周施行，进行2~3疗程。同时使用抗凝剂并观察生命指征。此后按1mg/kg/日或10~30mg/d服用PSL。同时限制钠盐摄入，预防高血压，应用前查眼压，血压，血糖等等。主要应用于III~IV型和神经精神型，间质性肺炎，肺出血，全身性血管炎，抗DNA抗体异常增高，补体显著下降等。对PSL反应差的活动性患者。
免疫抑制剂治疗
* CY冲击治疗：
*首次0.5g/m2，第二月0.75g/m，第三月1.0g；每月一次至第7月，以后每3月一次；一般用2年。可并用mesmaum。
* 其他：
*CsA，MZR(mizoribine 优青糖苷 )，Tacrolimus(FK506)，CELLCEPT等。
J IA
(JUVENILEIDIOPATHIC ARTHRITIS)
CLASSIFICATIONTASKFORCEOF
PEDIATRICSTANDINGCOMMITTEE OF INTERNATIONALLEAGUEOF ASSOCIATIONS FOR RHEUMATOLOGY, ILAR2001-8-25
定义
* 小于16岁，不明原因的关节肿胀，持续6周以上。
分 类
* 1：全身型(systemic JIA)
*每日发热2 周以上，伴关节炎及
*短暂的非固定的红板样皮疹；
*全身淋巴结肿大；
* 肝脾肿大；
*浆膜炎。
* 排除PA 》8岁的HLA-B27相关疾病和2次RF+，2次间隔为3月者。
*
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2：少关节型(oligoarticularJIA)
* 发病最初6个月1-4个关节受累。
* 二个亚型 A：持续型。 B：扩展型(6月后5个以上关节受累。
* 排除PA。 》8岁的HLA-B27阳性的男性患者。2次RF+，2次间隔为3月者。家族史一级家属有HLA-B27相关疾病。排除systemic JIA。
3：多关节型(polyarticular JIA)
* 大于5个关节以上者。
* 分为RF+，RF-二型。
* 应排除PA。 》8岁的HLA-B27阳性的男性患者。2次RF+，2次间隔为3月者。家族史一级家属有HLA-B27相关疾病。排除systemic JIA。
PSORIATICJIA：
* 一个或多个关节炎合并银屑病，或合并以下二项：A指(趾)炎；B指甲凹陷或指甲脱离；c家族史一级家属有银屑病。
* 应排除PA。 》8岁的HLA-B27阳性的男性患者。2次RF+，2次间隔为3月者。家族史一级家属有HLA-B27相关疾病。排除systemic JIA。
*
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ENTHESITISRELATEDJIA
* 与附着点炎症相关的关节炎
* 关节炎合并附着点炎症，或伴有骶髂关节压痛或炎性腰骶部及脊柱疼痛，而不局限在颈椎； HLA-B27阳性； 8岁以上的男性孩子；家族史一级家属有HLA-B27相关疾病。
* 应排除PA。 2次RF+，2次间隔为3月者。 systemic JIA。
未定类的(undefined JIA)
*
* 不符合上述任何一种或符合二种以上类别的关节炎。
治 疗
* 金制剂：0.1mg/kg/d；最大6mg/d。
* D-青霉胺：从50mg/d开始，最大125~200mg/d ，通常维持剂量为20mg/kg/d。
* 柳氮磺胺吡啶：0.5~1.0g/d。
* MTX：10mg/w。
* 强的松从1~1.5mg/kg/d开始，逐步撤至5~10mg/d。
* 生物免疫治疗。
SLE
(juveline SYSTEMIC LUPUSERYTHEMATOSUS)
日本厚生省，1986
诊断标准
* 1.颜面蝶形红斑。
* 2.盘形红斑。
* 3.光过敏。
* 4.口腔溃疡。
* 5.关节炎。
* 6.胸膜炎或心包炎。
* 7.抽搐或精神病。
* 8.蛋白尿或细胞管型。
* 9.溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少。
* 10.LE细胞或抗DNA抗体或抗Sm抗体或梅毒血清试验假阳性。
* 11.免疫荧光抗核抗体。
* 12.血清补体效价降低。
WHO 的LN病理组织学分类
* I型：正常
* II：系膜肾炎
* III：局灶性节段性肾小球肾炎
* IV：弥漫性增生性肾小球肾炎
* V：弥漫性膜性肾小球肾炎
* VI：进行性硬化性肾小球肾炎
治疗
* PSL(强的松龙)疗法：1.5~2mg/d(最大60mg/d)；平均每隔2~4周减少日用量5~10mg，以后每4~8周减少1.25~2.5mg。主要应用于I~II型。
*mPSL冲击疗法：30~15mg/kg/d(最大1g/d)；3天一疗程，每周或隔周施行，进行2~3疗程。同时使用抗凝剂并观察生命指征。此后按1mg/kg/日或10~30mg/d服用PSL。同时限制钠盐摄入，预防高血压，应用前查眼压，血压，血糖等等。主要应用于III~IV型和神经精神型，间质性肺炎，肺出血，全身性血管炎，抗DNA抗体异常增高，补体显著下降等。对PSL反应差的活动性患者。
免疫抑制剂治疗
* CY冲击治疗：
*首次0.5g/m2，第二月0.75g/m，第三月1.0g；每月一次至第7月，以后每3月一次；一般用2年。可并用mesmaum。
* 其他：
*CsA，MZR(mizoribine 优青糖苷 )，Tacrolimus(FK506)，CELLCEPT等。