伴咳嗽。患者既往身体健康 , 无输血史及青霉素过敏史 ,无血友病家族史。

    体格检查: 体温 3819℃。轻度贫血貌 , 四肢皮肤散在

    的片状淤斑 , 下颏部明显肿胀 , 触及下颏至颈部上端有一

    6 cm × 8 cm质硬包块 , 表面皮肤为片状淤斑。口腔黏膜渗

    血 , 舌下有一大小为 3 cm × 2 cm血肿 , 张口受限。浅表淋

    巴结不大 , 胸骨无压痛 , 肝、脾肋下未扪及。

    实验室及辅助检查: 血红蛋白 98 g/L, 白细胞 812 ×

    10

    9

    /L, 中性粒细胞 01920, 淋巴细胞 01066, 中间型细胞

    01014, 血小板 157 × 10

    9

    /L。APTT 100 s, PT 1519 s, 血浆

    凝血酶时间 16 s (正常参考值 16～18 s) , 纤维蛋白原 2142

    g/L (正常参考值 2～4 g/L )。出血时间 (出血测定器法 ) 8

    min (超过 9 min为异常 )。血浆凝血因子 Ⅷ凝血活性部分

    ( fact or Ⅷ coagulant activity, FⅧ∶ C) 0102, FⅨ∶ C 1115,FⅪ∶ C 1108, FⅫ∶ C 0197。抗 FⅧ∶ C抗体 (Bethesda法 )

    814 ×10

    3

    BU /L (B指 Bethesda抗法 , 正常值低于 2 BU /

    mL)。免疫球蛋白测定正常 , 抗人球蛋白试验阴性 , 抗可

    提取核抗原抗体谱均阴性 , 癌胚抗原及癌抗原 125测定值

    均正常。X线胸片正常 , B超检查示肝、胆、胰、脾及泌

    尿系未见异常。最后诊断为获得性血友病甲。给予静脉滴

    注冷沉淀、新鲜冰冻血浆 , 静脉注射丙种球蛋白 , 予泼尼

    松、环磷酰胺免疫抑制治疗 , 并抗感染治疗。上述症状消

    失 , 复查 APTT 2719 s, PT 1218 s, 住院 1个月好转出院。

    2 讨 论

    获得性血友病甲是指非血友病患者由于自身体内产生

    抗凝血因子 Ⅷ 的特异性自身抗体而引起的出血性疾病 , 属

    少见病 , 年发病率为 ( 1～2) /10万[ 1 ] ......