三十个血液病ppt课件:淋巴瘤.ppt
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淋巴瘤
要点
* 起源于淋巴结和淋巴组织，是免疫系统的恶性肿瘤
* 可发生于身体任何部位，淋巴结、扁桃体、脾及骨髓最易受累
* 无痛性进行性淋巴结肿大是最具特征性的临床表现
* 诊断及分型需依赖病理，分为霍奇金淋巴瘤(HL)及非霍奇金淋巴瘤(NHL)
* 治疗措施的选择取决于病理分型及分期
流行病学
* 总发病率男性为1.39/10万，女性为0.84/10万
* 各年龄均可发病，以20-40岁为多见
* HD仅占8-11%
* 我国淋巴瘤死亡率为1.5/10万，居恶性肿瘤死亡的第11-13位
病因与发病机制
* EB病毒与儿童Burkitt淋巴瘤发病相关
* HTLV与成人T细胞白血病/淋巴瘤相关
* 幽门螺杆菌与B细胞黏膜相关性淋巴样组织淋巴瘤(MALT)相关
* 免疫缺陷，如AIDS、器官移植后长期使用免疫抑制剂、干燥综合征等患者淋巴瘤发病率增高
病理分型
* 霍奇金淋巴瘤(HL)
* 非霍奇金淋巴瘤(NHL)
病理分型/霍奇金淋巴瘤
* 组织学发现R-S细胞为特征
* 四种病理类型：淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞减少型
* 预后与分型密切相关，依次变差
* 我国混合细胞型最多见
病理分型/非霍奇金淋巴瘤
分型系统复杂。WHO(2000)中常见亚型如下：
* 边缘区淋巴瘤
* 滤泡性淋巴瘤
* 套细胞淋巴瘤
* 弥漫大B淋巴瘤
* Burkitt淋巴瘤
* 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤
* 间变性大细胞淋巴瘤
* 周围性T细胞淋巴瘤
临床表现
* 无痛性进行性淋巴结肿大
* 多累及颈部、腋窝、纵隔、腹膜后等
* 可产生相应的压迫症状，如压迫神经引起疼痛；纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、肺不张及上腔静脉综合征；腹膜后淋巴结压迫输尿管引起肾盂积水等
* 侵犯器官：肺浸润、胸水、骨质破坏、肝脾大
* 发热、盗汗、体重下降等一般症状
HL与NHL的比较
实验室检查
* 病理学检查：淋巴结病理是诊断和排除诊断的依据，需通过表浅淋巴结切除、深部淋巴结B超或CT引导的细针穿刺、内窥镜甚至开胸、剖腹探查等技术获得。免疫组化及染色体检查有助于NHL分型
* 影像学检查：探明淋巴结肿大的范围，进行分期及疗效观察，但不能作为确诊依据。包括：表浅淋巴结(B超)、纵隔和肺(胸片、CT)、肝脾肾腹膜后淋巴结(B超/CT)
* 血液和骨髓检查
* 化验检查：ESR加快，LDH升高等。
分期
* I期病变仅限于2个淋巴结区(Ⅰ)或单个结外器官局限受累(I E).
* Ⅱ期病变累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区(Ⅱ)，或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上淋巴结区(ⅡE)。
* Ⅲ期横膈上下均有淋巴结病变(Ⅲ)，可伴脾累及(Ⅲ S)，结外器官局限受累(ⅢE)，或脾与局限性结外器官受累(ⅢSE)。
* IV期一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯.伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属Ⅳ期。
各期按全身症状分A、B两组。无症状者为A，有症状者为B。全身症状：1.发热38℃以上，连续三天以上，且无感染原因；2. 6个月内体重减轻10%以上；3.盗汗。
治疗
* 化疗为主，放化疗结合：淋巴瘤的基本治疗策略。
* 生物治疗
* 骨髓移植
治疗/放化疗/HL
* IA，IIA期：扩大野照射
* IB，IIB，III，IV期：联合化疗为主，可局部照射
* 方案：MOPP(氮芥或环磷酰胺+长春新碱+甲基苄肼)或ABVD(阿霉素+博莱霉素+长春碱+甲氮咪胺)
* HL是第一种用化疗可以治愈的恶性肿瘤
治疗/放化疗/NHL
* 治疗策略以化疗为主
* 惰性淋巴瘤预后好，可放疗、单药化疗或联合化疗，侵袭性淋巴瘤不论分期均以联合化疗为主
* 方案：CHOP(环磷酰胺+长春新碱+阿霉素+强的松)
* 恶性度极高者有向白血病转化倾向，或已转化为白血病者，按ALL处理。
治疗/生物治疗
* 抗CD20单抗(利妥昔单抗)：凡CD20阳性的B细胞淋巴瘤均适用； 可与CHOP方案联合
* 干扰素
* 胃黏膜相关性淋巴组织淋巴瘤：抗幽门螺杆菌治疗
* Bcl-2反义寡核苷酸
预后
* 预后与细胞类型及分期相关
* HL
5年生存率：淋巴细胞为主型94.3%；淋巴细胞削减型27.4%；I期与II期90%，IV期31.9%
* NHL：还与年龄，结外病变，LDH升高等有关
淋巴瘤
要点
* 起源于淋巴结和淋巴组织，是免疫系统的恶性肿瘤
* 可发生于身体任何部位，淋巴结、扁桃体、脾及骨髓最易受累
* 无痛性进行性淋巴结肿大是最具特征性的临床表现
* 诊断及分型需依赖病理，分为霍奇金淋巴瘤(HL)及非霍奇金淋巴瘤(NHL)
* 治疗措施的选择取决于病理分型及分期
流行病学
* 总发病率男性为1.39/10万，女性为0.84/10万
* 各年龄均可发病，以20-40岁为多见
* HD仅占8-11%
* 我国淋巴瘤死亡率为1.5/10万，居恶性肿瘤死亡的第11-13位
病因与发病机制
* EB病毒与儿童Burkitt淋巴瘤发病相关
* HTLV与成人T细胞白血病/淋巴瘤相关
* 幽门螺杆菌与B细胞黏膜相关性淋巴样组织淋巴瘤(MALT)相关
* 免疫缺陷，如AIDS、器官移植后长期使用免疫抑制剂、干燥综合征等患者淋巴瘤发病率增高
病理分型
* 霍奇金淋巴瘤(HL)
* 非霍奇金淋巴瘤(NHL)
病理分型/霍奇金淋巴瘤
* 组织学发现R-S细胞为特征
* 四种病理类型：淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞减少型
* 预后与分型密切相关，依次变差
* 我国混合细胞型最多见
病理分型/非霍奇金淋巴瘤
分型系统复杂。WHO(2000)中常见亚型如下：
* 边缘区淋巴瘤
* 滤泡性淋巴瘤
* 套细胞淋巴瘤
* 弥漫大B淋巴瘤
* Burkitt淋巴瘤
* 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤
* 间变性大细胞淋巴瘤
* 周围性T细胞淋巴瘤
临床表现
* 无痛性进行性淋巴结肿大
* 多累及颈部、腋窝、纵隔、腹膜后等
* 可产生相应的压迫症状，如压迫神经引起疼痛；纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、肺不张及上腔静脉综合征；腹膜后淋巴结压迫输尿管引起肾盂积水等
* 侵犯器官：肺浸润、胸水、骨质破坏、肝脾大
* 发热、盗汗、体重下降等一般症状
HL与NHL的比较
实验室检查
* 病理学检查：淋巴结病理是诊断和排除诊断的依据，需通过表浅淋巴结切除、深部淋巴结B超或CT引导的细针穿刺、内窥镜甚至开胸、剖腹探查等技术获得。免疫组化及染色体检查有助于NHL分型
* 影像学检查：探明淋巴结肿大的范围，进行分期及疗效观察，但不能作为确诊依据。包括：表浅淋巴结(B超)、纵隔和肺(胸片、CT)、肝脾肾腹膜后淋巴结(B超/CT)
* 血液和骨髓检查
* 化验检查：ESR加快，LDH升高等。
分期
* I期病变仅限于2个淋巴结区(Ⅰ)或单个结外器官局限受累(I E).
* Ⅱ期病变累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区(Ⅱ)，或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上淋巴结区(ⅡE)。
* Ⅲ期横膈上下均有淋巴结病变(Ⅲ)，可伴脾累及(Ⅲ S)，结外器官局限受累(ⅢE)，或脾与局限性结外器官受累(ⅢSE)。
* IV期一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯.伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属Ⅳ期。
各期按全身症状分A、B两组。无症状者为A，有症状者为B。全身症状：1.发热38℃以上，连续三天以上，且无感染原因；2. 6个月内体重减轻10%以上；3.盗汗。
治疗
* 化疗为主，放化疗结合：淋巴瘤的基本治疗策略。
* 生物治疗
* 骨髓移植
治疗/放化疗/HL
* IA，IIA期：扩大野照射
* IB，IIB，III，IV期：联合化疗为主，可局部照射
* 方案：MOPP(氮芥或环磷酰胺+长春新碱+甲基苄肼)或ABVD(阿霉素+博莱霉素+长春碱+甲氮咪胺)
* HL是第一种用化疗可以治愈的恶性肿瘤
治疗/放化疗/NHL
* 治疗策略以化疗为主
* 惰性淋巴瘤预后好，可放疗、单药化疗或联合化疗，侵袭性淋巴瘤不论分期均以联合化疗为主
* 方案：CHOP(环磷酰胺+长春新碱+阿霉素+强的松)
* 恶性度极高者有向白血病转化倾向，或已转化为白血病者，按ALL处理。
治疗/生物治疗
* 抗CD20单抗(利妥昔单抗)：凡CD20阳性的B细胞淋巴瘤均适用； 可与CHOP方案联合
* 干扰素
* 胃黏膜相关性淋巴组织淋巴瘤：抗幽门螺杆菌治疗
* Bcl-2反义寡核苷酸
预后
* 预后与细胞类型及分期相关
* HL
5年生存率：淋巴细胞为主型94.3%；淋巴细胞削减型27.4%；I期与II期90%，IV期31.9%
* NHL：还与年龄，结外病变，LDH升高等有关
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