红斑狼疮(Lupus erythematosus).ppt
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参见附件(935kb)。
红斑狼疮(Lupus erythematosus)
郝 飞
第三军医大学西南医院皮肤科
定义：一种多见于15～40岁女性
临床有多种表现形式(病谱)
自身免疫性疾病
多种病因(遗传、感染、药物、性激素、日光等)
↓
自身组织细胞结构改变或免疫活性细胞突变
↓
失去自身耐受
↓
自身免疫损害(II、III、IV型)
临床表现
盘状红斑狼疮(DLE)
* 皮损：呈持久状盘状红斑、界限清楚、毛细血管扩张、粘着性鳞屑
* 发展过程：小丘疹→暗红斑→中央萎缩、微凹、色素减退、周围色素沉着
* 分布：(1)局限型(头、面)
(2)播散型(头、面、手、足、四肢、躯干)
* 全身症状轻，无明显系统损害
DLE实验室检查
* 全血系或单系降低
* 血沉增快，IgG增高
* ANA阳性(30%)
DLE组织病理
* 角化过度
* 毛囊口及汗孔有角栓
* 表皮萎缩
* 基底细胞液化变性
亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)
* 皮损：(1)丘疹鳞屑型
(2)环形红斑型
* 可合并不同程度全身症状(低热、关节痛、肌痛)
* 肾损和中枢神经受损发生率低，程度轻
SCLE实验室检查
* 同DLE
* SSA(抭Ro)/SSB(La)阳性
* 也可有抗Sm、抗dsDNA等其他自身抗体阳性
系统性红斑狼疮
(SLE)
皮肤损害(I)--特征性
* 面部蝶形红斑(malar erythema)
* 慢性盘状狼疮皮损(15%)，同DLE
* 眶周水肿带紫红色和毛细血管扩张
* 手足部皮损：
(1)指(趾)屈侧水肿红斑/多形红斑；
(2)大小鱼际、指背、足跟毛细血管扩张；
(3)指尖、甲周鲜红或紫红色斑点。
皮肤损害(II)--非特征性
* 血管炎损害(结节、水肿、红斑、溃疡)
* 紫癜(坏死性血管炎)
* 网状青斑
* 雷诺现象
* 光感性皮损
* 脱发和狼疮发
* 粘膜损害(眼结膜炎、口腔粘膜炎)
系统损害
* 全身一般症状(发热、体重减轻、乏力)
* 关节、肌肉、骨骼表现
* 肾损害(最严重、最常见)
* 心脏受累(心包炎、心肌炎、心内膜炎)
* 呼吸系统(肺纤维化、胸膜尖)
* 消化系统(胃肠炎、胰腺炎、肝炎)
* 中枢神经系统(狼疮性脑病)
实验室检查(I)--一般检查
* 贫血
* 白细胞减少
* 血小板减少
* 血沉增快
* 尿蛋白增加
* 血清白蛋白减低
* RF/梅毒血清反应阳性
实验室检查(II)--免疫学指标
* 抗核抗体(ANA)：
(1)阳性率高、特异性差
(2)核型：均质型-抗组蛋白抗体
周边型-dsDNA抗体
斑点型-ENA抗体
(3)滴度越高(>1:80)诊断意义较大 ......
红斑狼疮(Lupus erythematosus)
郝 飞
第三军医大学西南医院皮肤科
定义：一种多见于15～40岁女性
临床有多种表现形式(病谱)
自身免疫性疾病
多种病因(遗传、感染、药物、性激素、日光等)
↓
自身组织细胞结构改变或免疫活性细胞突变
↓
失去自身耐受
↓
自身免疫损害(II、III、IV型)
临床表现
盘状红斑狼疮(DLE)
* 皮损：呈持久状盘状红斑、界限清楚、毛细血管扩张、粘着性鳞屑
* 发展过程：小丘疹→暗红斑→中央萎缩、微凹、色素减退、周围色素沉着
* 分布：(1)局限型(头、面)
(2)播散型(头、面、手、足、四肢、躯干)
* 全身症状轻，无明显系统损害
DLE实验室检查
* 全血系或单系降低
* 血沉增快，IgG增高
* ANA阳性(30%)
DLE组织病理
* 角化过度
* 毛囊口及汗孔有角栓
* 表皮萎缩
* 基底细胞液化变性
亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)
* 皮损：(1)丘疹鳞屑型
(2)环形红斑型
* 可合并不同程度全身症状(低热、关节痛、肌痛)
* 肾损和中枢神经受损发生率低，程度轻
SCLE实验室检查
* 同DLE
* SSA(抭Ro)/SSB(La)阳性
* 也可有抗Sm、抗dsDNA等其他自身抗体阳性
系统性红斑狼疮
(SLE)
皮肤损害(I)--特征性
* 面部蝶形红斑(malar erythema)
* 慢性盘状狼疮皮损(15%)，同DLE
* 眶周水肿带紫红色和毛细血管扩张
* 手足部皮损：
(1)指(趾)屈侧水肿红斑/多形红斑；
(2)大小鱼际、指背、足跟毛细血管扩张；
(3)指尖、甲周鲜红或紫红色斑点。
皮肤损害(II)--非特征性
* 血管炎损害(结节、水肿、红斑、溃疡)
* 紫癜(坏死性血管炎)
* 网状青斑
* 雷诺现象
* 光感性皮损
* 脱发和狼疮发
* 粘膜损害(眼结膜炎、口腔粘膜炎)
系统损害
* 全身一般症状(发热、体重减轻、乏力)
* 关节、肌肉、骨骼表现
* 肾损害(最严重、最常见)
* 心脏受累(心包炎、心肌炎、心内膜炎)
* 呼吸系统(肺纤维化、胸膜尖)
* 消化系统(胃肠炎、胰腺炎、肝炎)
* 中枢神经系统(狼疮性脑病)
实验室检查(I)--一般检查
* 贫血
* 白细胞减少
* 血小板减少
* 血沉增快
* 尿蛋白增加
* 血清白蛋白减低
* RF/梅毒血清反应阳性
实验室检查(II)--免疫学指标
* 抗核抗体(ANA)：
(1)阳性率高、特异性差
(2)核型：均质型-抗组蛋白抗体
周边型-dsDNA抗体
斑点型-ENA抗体
(3)滴度越高(>1:80)诊断意义较大 ......
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