内科理论与实践2 008年第3卷第3期

    · 专 家 金 仑土 云.

    系统性红斑狼疮的治疗现状

    吴东海

    《 中日友好医院风湿免疫科，北京 1 0 0 0 2 9)

    关键词: 系统性红斑狼疮;糖皮质激素;环磷酞胺;静脉注射免疫球蛋白

    中图分类号: R 5 9 3 . 2 4 1 ; 形5 文献识别码: A 文章编号: 1 6 7 3 一 6 0 8 7 ( 2 (X)5 ) 0 3 一 0 1 4 9 一 0 4

    系统性红斑狼疮 ( s y s t e m i c l u p u s e 叮 t h e m a t o -

    sus ， S L E ) 是一累及多系统、 多器官， 临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。多见于年轻女

    性， 男女发病之比为1: 5 一 1: 10。

    5 比 的病因和发病机制不明， 目 前尚无针对病

    因的疗法，但随着对病因和发病机制研究的深人、治疗方法的不断改进， 其预后已较前大为改善。 S L E

    的治疗应遵循下列基本原则: ①早发现、 早诊断; ②

    评估疾病严重程度和活动性; ③拟订个体化治疗方

    案; ④制定观察疗效及脏器功能改善的指标; ⑤监

    测药物的毒副作用; ⑥定期全面检查， 维持治疗; ⑦

    初次彻底治疗， 使之不再复发; ⑧恢复社会活动及

    提高生活质量。

    诊断和病情评估

    一、 诊断

    S L E是一个累及多器官的慢性炎症性疾病， 临

    床症状多种多样， 这些症状可同期出现， 也可间隔

    很长时间相继出现。典型病例诊断较容易， 而非典

    型病例诊断往往较困难，需要根据临床症状和检

    查所见综合考虑。目前通常采用美国风湿病学会

    ( A C R ) 199 7年修订的分类标准川 ， 如果患者符合

    n项标准中的4 项或4 项以上表现，不论其先后

    或同时出现， 均可诊断为S L E ， 其灵敏度和特异度

    分别为95%和85%。此外还发现: ①如阳性项目

    增加到5 项或5 项以上，其灵敏度和特异度会更

    高; ②初诊时只具备3 项标准， 但伴有低补体血

    症时， 亦应怀疑S L E ; ③如抗核抗体阴性， 基本可

    排除S L E 。

    在实际工作中， 既要首先考虑对分类标准的满

    足程度， 也应注意患者是否存在其他症状， 这些症

    状虽然未包括在诊断标准中， 但在S L E中较常见，如脱发、 雷诺现象( R a y n a u d ’ s p h e n o m e n o n ) 等。另

    外还要排除其他疾病。

    二、 病情严重程度分类

    诊断成立后，从治疗和预后角度考虑，可将

    S LE 粗略分为轻型、 重型和狼疮危象。

    1 . 轻型S L E : 诊断明确， 只有发热、 皮疹、 关节

    炎、 雷诺现象、 少量浆膜腔积液， 无明显系统性损害。

    2 . 重型S LE: 诊断明确， 同时伴有1 个或数个

    脏器受累， 如狼疮性肾炎( L N ) 、 狼疮性脑病、 急性血

    管炎、 间质性肺炎、 溶血性贫血、 血小板减少性紫

    瘫、 大量浆膜腔积液。

    3 . 狼疮危象: 指急性危及生命的重症S L E ， 包

    括急进性LN、 严重中枢神经系统( C N S)损害、 严重

    溶血性贫血、 严重血小板减少性紫瘫、 严重粒细胞

    缺乏症、 严重心脏损害、 严重狼疮性肺炎、 严重狼疮

    性肝炎、 严重血管炎等。

    三、 病情活动度分级

    病情轻重和是否活动是不同的概念。 国际上通

    用的几个5 比 活动性判断标准包括5 比 疾病活动

    指数 ( s y s t e m i c l u p u s e 叮 t h e m a t o s u s d i s e a s e a c t i v i t y

    i n d e x ， 5 比D A I ) 12] 、 5 比活动度测定 ( s y s t e m i c l u p u s

    a c t i v i t y m e a s u re ， S LAM ) 、 英岛狼疮评定组( B d t i s h

    I s l e s l u p u s a s s e s s m e n t 卿u p ， B I LAG ) 指数、 欧洲统

    一的狼 疮活动性指标评分( E u ro p e a n c o n s e n s u s l u p u s

    ac t i v i t y m e a s u re m e n t ， E C LAM )等， 其中以s L E D A I

    最为常用。

    治 疗

    S L E的治疗可从以下4 个方面着手:①去除

    诱因， 包括避免日晒、 停用可疑药物及预防感染等;

    ②纠正免疫异常， 如使用各种免疫抑制剂、 血浆置

    换; ③抑制过度免疫反应及炎症， 可使用非街体抗

    炎药 ( n o n s t e ro i d ala n t i i nfla m m at o 叮d ru g s ， N S A I D s ) 、糖皮质激素; ④对脏器功能的代偿疗法， 对肾功能

    衰竭者进行血液透析， 循环功能障碍， 如肺动脉高

    压， 则给予前列腺素等。其中最重要的就是纠正免

    万方数据J l n t e rnM e dC o n c e P t s P r a c t Z (X)8 ， V OI. 3 ， N o . 3

    疫异常， 减轻自 身免疫反应所造成的组织损伤。 S L E

    的治疗方法有一般治疗、 药物治疗、 干细胞移植及

    基因治疗， 有些尚处于研究试用阶段问。

    一、 一般治疗

    一般治疗包括患者宣教和对症治疗。 宣教使患

    者和家属正确认识疾病， 学会自我识别疾病活动的

    征象， 明白主要药物的作用和不良反应， 积极配合

    治疗; 懂得S L E是慢性疾病， 需定期随诊。 S L E应对

    症治疗和去除各种影响疾病预后的因素， 如注意控

    制高血压、 防治各种感染。

    二、 药物治疗

    1 . N S A I D s : 各种N S A I D ， 已广泛用于治疗轻症

    患者。N S A I D s 的主要作用机制都是抑制前列腺素

    的生成，但各种药物以及不同患者之间均有差异，因此， N S AID s 的选择需个体化。N S AID s 的主要不

    良反应为消化性溃疡、肝功能和肾功能损害等， 选

    择性抑制环氧化酶 ( C o x 卜 2的N S A IDs 可能会减

    少这些方面的不良反应。

    2 . 抗疟药: 抗疟药在治疗许多狼疮皮肤损害中

    很有效，还对骨骼肌肉症状和轻微全身症状如发

    热、 疲乏有效。常用制剂是硫酸经氯喳和磷酸氯

    哇16] 。抗疟药一般均可耐受， 不良 反应少， 可能有视

    网膜病变的不良反应。但当经氯喳< 6m 留 ( k g · d ) 、氯唆< 4m 留 ( k g · d)时， 临床很少出现明显后遗症。

    治疗前和治疗后每6 个月应进行一次眼科检查( 包

    括视力、 裂隙灯检查、 眼底、 视野等) ， 以便发现早期

    可逆性视网膜病变。偶尔会出现苔癣样药疹， 这时

    应及时处理，因为这很可能是严重骨髓中毒的信

    号。氯喳: 口 服5 0 0 m 留 d ， 通常1 个月内可起效; 此

    后减为2 5 o m 留 d ， 再口 服1 个月， 然后隔日2 5 0 m g

    口 服。经氯唆: 口 服4 00m 酬， 4 周内可起效， 由于

    其对视网膜的毒性， 服用此剂量不能超过6 周; 病

    情控制后 ......