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编号:11615259
008特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南(草案).pdf
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第1页

    参见附件(67kb)。

    ·诊治方案·

    特发性肺 (间质) 纤维化诊断和治疗指南 (草案)

    中华医学会呼吸病学分会

    弥漫性间质性肺疾病 (!"#) 是以弥漫性肺泡单

    位慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征的一大组

    疾病, 特发性肺纤维化 (!$%) 是其常见类型。多年

    来, 对 !$%概念的理解一直存在着差异。随着高分

    辨 &’ (()&’) 和支气管肺泡灌洗液 (*+"%) 检测等实

    验室技术的临床应用, 特别是胸腔镜和开胸肺活检

    的开展, 使本病从病理组织学上有了明确认识。为

    规范本病的诊断和治疗, 特制定本指南 (草案) 如下。

    概念!$% 是指原因不明并以普通型间质性肺炎

    (,!$) 为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性

    肺疾病, 主要表现为弥漫性肺泡炎、 肺泡单位结构紊

    乱和肺纤维化。,!$不同于特发性间质性肺炎 (!!$)

    的其它类型, 如特发性脱屑性间质性肺炎-呼吸性细

    支气管炎伴间质性肺病 (#!$ - )*!"#) 、 特发性非特

    异性间质性肺炎 (./!$) 和急性间质性肺炎 (+!$) 。

    诊断要点

    一、 临床表现

    01发病年龄多在中年以上, 男2女!3 2 0, 儿童罕

    见。

    31起病隐袭, 主要表现为干咳、 进行性呼吸困

    难, 活动后明显。

    41本病少有肺外器官受累, 但可出现全身症状,如疲倦、 关节痛及体重下降等, 发热少见。

    51678左右的患者出现杵状指 (趾) , 多数患者

    双肺下部可闻及 9:;<=> 音。

    61晚期出现发绀, 偶可发生肺动脉高压、 肺心病

    和右心功能不全等。

    二、 ?线胸片 (高千伏摄片)

    01常表现为网状或网状结节影伴肺容积减小。

    随着病情进展, 可出现直径多在4 @ 06 AA大小的多

    发性囊状透光影 (蜂窝肺) 。

    31病变分布: 多为双侧弥漫性, 相对对称, 单侧

    分布少见。病变多分布于基底部、 周边部或胸膜下

    区。

    41少数患者出现症状时, ? 线胸片可无异常改

    变。

    三、 ()&’

    01()&’扫描有助于评估肺周边部、 膈肌部、 纵

    隔和支气管B血管束周围的异常改变, 对 !$% 的诊断

    有重要价值。

    31可见次小叶细微结构改变, 如线状、 网状、 磨

    玻璃状阴影。

    41病变多见于中下肺野周边部, 常表现为网状

    和蜂窝肺, 亦可见新月型影、 胸膜下线状影和极少量

    磨玻璃影。多数患者上述影像混合存在。在纤维化

    严重区域常有牵引性支气管和细支气管扩张, 和

    (或) 胸膜下蜂窝肺样改变。

    四、 肺功能检查

    01典型肺功能改变为限制性通气功能障碍, 表

    现为肺总量 (’"&) 、 功能残气量 (%)&) 和残气量

    ()C) 下降。一秒钟用力呼气容积-用力肺活量

    (%DC0 - %C&) 正常或增加。

    31单次呼吸法一氧化碳弥散 (#"&E) 降低, 即在

    通气功能和肺容积正常时, #"&E也可降低。

    41通气-血流比例失调, $FE3、 $F&E3 下降, 肺泡B

    动脉血氧分压差 [$ (+BF) E3] 增大。

    五、 *+"%检查

    01 *+"% 检测的意义在于缩小 !"# 诊断范围即

    排除其它肺疾病 (如肿瘤、 感染、 嗜酸粒细胞肺炎、 外

    源性过敏性肺泡炎、 结节病和肺泡蛋白沉积症等) 。

    但对诊断 !$%价值有限。

    31 !$%患者的 *+"% 中中性粒细胞 ($G.) 数增

    加, 占细胞总数 68以上, 晚期部分患者同时出现嗜

    酸粒细胞增加。

    六、 血液检查

    01 !$%的血液检查结果缺乏特异性。

    31可见红细胞沉降率增快, 丙种球蛋白、 乳酸脱

    氢酶 ("#() 水平升高。

    41出现某些抗体阳性或滴度增高, 如抗核抗体

    (+.+) 和类风湿因子 ()%) 等可呈弱阳性反应。

    七、 组织病理学改变

    · H I 4 · 中华结核和呼吸杂志 3773年H月第 36卷第H期 &JKL M ’NO:=< ):PQK= #KP,MN;R 3773,C>; 36,.>1H

    万方数据!"开胸#胸腔镜肺活检的组织病理学呈 $%& 改

    变。

    ’"病变分布不均匀, 以下肺为重, 胸膜下、 周边

    部小叶间隔周围的纤维化常见。

    ("低倍显微镜下呈 “轻重不一, 新老并存” 的特

    点, 即病变时相不均一, 在广泛纤维化和蜂窝肺组织

    中常混杂炎性细胞浸润和肺泡间隔增厚等早期病变

    或正常肺组织。)"肺纤维化区主要由致密胶原组织和增殖的成

    纤维细胞构成 ......

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