·诊疗规范·

    特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南(草案)

    中华医学会呼吸病学分会 ,2002 年 4 月

    概念

    特发性肺纤维化( IPF)是指原因不

    明并以普通型间质性肺炎(UIP) 为特

    征性病理改变的一种慢性炎症性间质

    性肺疾病 ,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。UIP

    不同于特发性间质性肺炎( IIP)的其他

    类型 ,如特发性脱屑性间质性肺炎/呼

    吸性细支气管炎伴间质性肺病 (DIP/

    RBILD) 、特发性非特异性间质性肺炎

    (NSIP)和急性间质性肺炎(AIP) 。

    诊断要点

    一、临床表现

    1.发病年龄多在中年以上 ,男∶女

    ≈2∶ 1 ,儿童罕见。

    2.起病隐袭 ,主要表现为干咳、进

    行性呼吸困难 ,活动后明显。

    3.本病少有肺外器官受累 ,但可出

    现全身症状 ,如疲倦、关节痛及体重下

    降等 ,发热少见。

    4. 50 %左右的患者出现杵状指

    (趾) ,多数患者双肺下部可闻及 velcro

    音。

    5.晚期出现发绀 ,偶可发生肺动脉

    高压、肺心病和右心功能不全等。

    二、 X线胸片(高千伏摄片)

    1.常表现为网状或网状结节影伴

    肺容积减小。随着病情进展 ,可出现直

    径多在 3～15mm大小的多发性囊状透

    光影(蜂窝肺) 。

    2.病变分布:多为双侧弥漫性 ,相

    对对称 ,单侧分布少见。病变多分布于

    基底部、周边部或胸膜下区。

    3.少数患者出现症状时 ,X线胸片

    可无异常改变。

    三、高分辨 CT(HRCT)

    1. HRCT扫描有助于评估肺周边部、膈肌部、纵隔和支气管- 血管束周围的异

    常改变,对 IPF的诊断有重要价值。

    2.可见次小叶细微结构改变 ,如线

    状、网状、磨玻璃状阴影。

    3.病变多见于中下肺野周边部 ,常

    表现为网状和蜂窝肺 ,亦可见新月型

    影、胸膜下线状影和极少量磨玻璃影。

    多数患者上述影像混合存在 ,在纤维化

    严重区域常有牵引性支气管和细支气

    管扩张 ,和/或胸膜下蜂窝肺样改变。

    四、肺功能检查

    1.典型肺功能改变为限制性通气

    功能障碍 ,表现为肺总量( TLC) 、功能

    残气量(FRC)和残气量(RV)下降。一

    秒钟 用 力 呼 气 容 积/用 力 肺 活 量

    (FEV1/ FVC)正常或增加。

    2. 单次呼吸法一氧化碳弥散

    (DLCO)降低 ,即在通气功能和肺容积

    正常时 ,DLCO也可降低。

    3.通气/血流比例失调 ,PaO2、 PaCO2 下

    降 ,肺泡 - 动脉血氧分压差[ P(A - a) O2 ]

    增大。

    五、支气管肺泡灌洗液(BAL F)检

    查

    1. BAL F 检测的意义在于缩小弥

    漫性间质性肺疾病( ILD)诊断范围即排

    除其他肺疾病(如肿瘤、感染、嗜酸粒细

    胞肺炎、外源性过敏性肺泡炎、结节病

    和肺泡蛋白沉积症等) 。但对诊断 IPF

    价值有限。

    2. IPF 患者的 BAL F 中中性粒细

    胞( PMN) 数增加 ,占细胞总数 5 %以

    上 ,晚期部分患者同时出现嗜酸粒细胞

    增加。

    六、血液检查

    1. IPF 的血液检查结果缺乏特异

    性。

    2.可见红细胞沉降率增快 ,丙种球

    蛋白、乳酸脱氢酶(LDH)水平升高。

    3.出现某些抗体阳性或滴度增高 ,如抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)

    等可呈弱阳性反应。

    七、组织病理学改变

    1.开胸/胸腔镜肺活检的组织病理

    学呈 UIP改变。

    2.病变分布不均匀 ,以下肺为重 ,胸膜下、周边部小叶间隔周围的纤维化

    常见。

    3.低倍显微镜下呈”轻重不一 ,新

    老并存”的特点 ,即病变时相不均一 ,在

    广泛纤维化和蜂窝肺组织中常混杂炎

    性细胞浸润和肺泡间隔增厚等早期病

    变或正常肺组织。

    4.肺纤维化区主要由致密胶原组

    织和增殖的成纤维细胞构成。成纤维

    细胞局灶性增殖构成所谓的”成纤维细

    胞灶”。蜂窝肺部分由囊性纤维气腔构

    成 ,常常内衬以细支气管上皮。另外 ,在纤维化和蜂窝肺部位可见平滑肌细

    胞增生 ......