血管炎.ppt

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    血管炎

    北京协和医院

    曾小峰

    ? 血管炎病是一组异质性由于血管壁发生炎症(炎性细胞浸润和/或血管壁坏死)而引起的疾病

    ? 血管炎可以导致血管局部形成血管瘤，或狭窄甚至闭塞，从而导致血管供血区供血不足，出血或梗死。

    ? 分为原发与继发

    Potential Mechanisms of Vessel Damage in Vasculitis Syndromes

    ? Pathogenic immune complex formation and/or deposition

    - HSP

    - Vasculitis associated with collagen vascular diseases

    - Serum sickness and cutaneous vasculitis syndromes

    - Hepatitis C-associated essential mixed cryoglobulinemia

    - Hepatitis B-associated PAN

    Potential Mechanisms of Vessel Damage in Vasculitis Syndromes

    ? Production of ANCA

    - WG

    - CSS

    - MPA

    Potential Mechanisms of Vessel Damage in Vasculitis Syndromes

    ? Pathogenic T lymphocye responses and granuloma formation

    - TA(GCA)

    - Takayasu's arteritis

    - WG

    - CSS

    - Kawasaki disease

    与ANCA相关的疾病

    ? 系统性血管炎

    ? CTD(SLE，RA，SSc，SS)

    ? 肾炎：新月性肾小球肾炎，原发性局灶型坏死性肾小球肾炎

    ? 炎性肠病

    ? 感染，阿米巴肝脓肿

    ANCA与血管炎

    ANCA与血管炎

    临床表现

    ? 全身炎症反应：发热、头痛、乏力、不适感、出汗、体重减轻、肌痛，肢端疼痛、腹痛、关节痛等

    ? 皮肤损害：结节性红斑、网状青斑、? 泌尿系统

    ? 呼吸系统

    ? 神经系统：CNS病变、多发单神经炎、临床表现

    ? 消化系统：肠血管病变、溃疡、炎症，慢活肝

    ? 心血管系统：心绞痛、心包炎、心衰

    ? 血液系统

    ? 眼

    ? 鼻

    ? 睾丸和副睾炎

    治疗

    原则：早诊断早治疗

    ? 激素

    ? 激素+免疫抑制剂(尤其是CTX)

    ? 其他：IVIG ......

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