血管炎.ppt
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参见附件(130KB)。
血管炎
北京协和医院
曾小峰
? 血管炎病是一组异质性由于血管壁发生炎症(炎性细胞浸润和/或血管壁坏死)而引起的疾病
? 血管炎可以导致血管局部形成血管瘤，或狭窄甚至闭塞，从而导致血管供血区供血不足，出血或梗死。
? 分为原发与继发
Potential Mechanisms of Vessel Damage in Vasculitis Syndromes
? Pathogenic immune complex formation and/or deposition
- HSP
- Vasculitis associated with collagen vascular diseases
- Serum sickness and cutaneous vasculitis syndromes
- Hepatitis C-associated essential mixed cryoglobulinemia
- Hepatitis B-associated PAN
Potential Mechanisms of Vessel Damage in Vasculitis Syndromes
? Production of ANCA
- WG
- CSS
- MPA
Potential Mechanisms of Vessel Damage in Vasculitis Syndromes
? Pathogenic T lymphocye responses and granuloma formation
- TA(GCA)
- Takayasu's arteritis
- WG
- CSS
- Kawasaki disease
与ANCA相关的疾病
? 系统性血管炎
? CTD(SLE，RA，SSc，SS)
? 肾炎：新月性肾小球肾炎，原发性局灶型坏死性肾小球肾炎
? 炎性肠病
? 感染，阿米巴肝脓肿
ANCA与血管炎
ANCA与血管炎
临床表现
? 全身炎症反应：发热、头痛、乏力、不适感、出汗、体重减轻、肌痛，肢端疼痛、腹痛、关节痛等
? 皮肤损害：结节性红斑、网状青斑、? 泌尿系统
? 呼吸系统
? 神经系统：CNS病变、多发单神经炎、临床表现
? 消化系统：肠血管病变、溃疡、炎症，慢活肝
? 心血管系统：心绞痛、心包炎、心衰
? 血液系统
? 眼
? 鼻
? 睾丸和副睾炎
治疗
原则：早诊断早治疗
? 激素
? 激素+免疫抑制剂(尤其是CTX)
? 其他：IVIG，血浆置换，支持治疗与抗感染
? 生物制剂：TNF-a抑制剂
结节性多动脉炎(PAN)
定义
? 中小动脉坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动脉、毛细血管或微小静脉炎症。
显微镜下多血管炎(MPA)
定义
? 累及小血管(毛细血管、微小静脉或微小动脉)的坏死性血管炎，很少或无免疫物沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾小球肾炎很多见，肺毛细血管炎也常发生。
PAN与MPA的鉴别
过敏性血管炎和肉芽肿病
(Churg-Strauss血管炎,CSS)
定义
? 是一种累及小和中等口径血管的系统性血管炎病，以血管内外肉芽肿形成及高嗜酸细胞血症和组织浸润为其特点，最多影响呼吸系统，发生于有哮喘及变应性鼻炎的人中。
临床三部曲
? 变应性鼻炎、鼻息肉病、哮喘病史
? 血嗜酸细胞增高、Loffler综合症(肺部暂时性浸润，合并咳嗽、发热、呼吸困难及嗜酸性细胞增多)，慢性嗜酸性肺炎或胃肠炎
? 系统性血管炎
美国风湿病学学会分类标准
? 哮喘
? 嗜酸细胞血症(>10% on WBC differential)
? 单神经或多神经疾病
? 非固定性肺浸润
? 鼻窦病
? 血管外嗜酸细胞积聚(活检血管)
6项中至少4项
PAN与CSS的鉴别
Wegener's 肉芽肿病
定义
? 小中血管炎，其特征为上下呼吸道坏死性肉芽肿和肾小球肾炎
? 典型WG三联症：上呼吸道症状，肺病变，肾病变
1990 ACR criteria for WG
Symptoms/Signs of WG
CSS与WG的鉴别
WG与angiocentric immunoproliferative lesions (AIL)的鉴别
? 淋巴瘤样肉芽肿
? 中线肉芽肿
WG与淋巴瘤样肉芽肿的鉴别
? 淋巴瘤样肉芽肿，免疫过氧化物酶染色，细胞内有多克隆免疫球蛋白
? 活检病理
WG与中线肉芽肿(midline granuloma)的鉴别
Vasculitic Lung Involvement
白塞综合症
(Behcet syndrome)
病理
? 血管炎，可以累及全身各大中小血管，其中以小静脉最常受累
1989年白塞病国际诊断标准
? 复发性口腔溃疡：口腔阿弗他溃疡或庖疹性溃疡，>3次/年
? 复发性外阴溃疡(经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕)
? 眼病
? 皮肤病变：结节性红斑，假性毛囊炎，? 针刺反应(+)
具备第一条者，加上其余4项中任何2项
值得重视的白塞病其他表现
? 神经白塞
? 心脏大血管病变
? 全消化道病变(溃疡多见)
血管炎
北京协和医院
曾小峰
? 血管炎病是一组异质性由于血管壁发生炎症(炎性细胞浸润和/或血管壁坏死)而引起的疾病
? 血管炎可以导致血管局部形成血管瘤，或狭窄甚至闭塞，从而导致血管供血区供血不足，出血或梗死。
? 分为原发与继发
Potential Mechanisms of Vessel Damage in Vasculitis Syndromes
? Pathogenic immune complex formation and/or deposition
- HSP
- Vasculitis associated with collagen vascular diseases
- Serum sickness and cutaneous vasculitis syndromes
- Hepatitis C-associated essential mixed cryoglobulinemia
- Hepatitis B-associated PAN
Potential Mechanisms of Vessel Damage in Vasculitis Syndromes
? Production of ANCA
- WG
- CSS
- MPA
Potential Mechanisms of Vessel Damage in Vasculitis Syndromes
? Pathogenic T lymphocye responses and granuloma formation
- TA(GCA)
- Takayasu's arteritis
- WG
- CSS
- Kawasaki disease
与ANCA相关的疾病
? 系统性血管炎
? CTD(SLE，RA，SSc，SS)
? 肾炎：新月性肾小球肾炎，原发性局灶型坏死性肾小球肾炎
? 炎性肠病
? 感染，阿米巴肝脓肿
ANCA与血管炎
ANCA与血管炎
临床表现
? 全身炎症反应：发热、头痛、乏力、不适感、出汗、体重减轻、肌痛，肢端疼痛、腹痛、关节痛等
? 皮肤损害：结节性红斑、网状青斑、? 泌尿系统
? 呼吸系统
? 神经系统：CNS病变、多发单神经炎、临床表现
? 消化系统：肠血管病变、溃疡、炎症，慢活肝
? 心血管系统：心绞痛、心包炎、心衰
? 血液系统
? 眼
? 鼻
? 睾丸和副睾炎
治疗
原则：早诊断早治疗
? 激素
? 激素+免疫抑制剂(尤其是CTX)
? 其他：IVIG，血浆置换，支持治疗与抗感染
? 生物制剂：TNF-a抑制剂
结节性多动脉炎(PAN)
定义
? 中小动脉坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动脉、毛细血管或微小静脉炎症。
显微镜下多血管炎(MPA)
定义
? 累及小血管(毛细血管、微小静脉或微小动脉)的坏死性血管炎，很少或无免疫物沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾小球肾炎很多见，肺毛细血管炎也常发生。
PAN与MPA的鉴别
过敏性血管炎和肉芽肿病
(Churg-Strauss血管炎,CSS)
定义
? 是一种累及小和中等口径血管的系统性血管炎病，以血管内外肉芽肿形成及高嗜酸细胞血症和组织浸润为其特点，最多影响呼吸系统，发生于有哮喘及变应性鼻炎的人中。
临床三部曲
? 变应性鼻炎、鼻息肉病、哮喘病史
? 血嗜酸细胞增高、Loffler综合症(肺部暂时性浸润，合并咳嗽、发热、呼吸困难及嗜酸性细胞增多)，慢性嗜酸性肺炎或胃肠炎
? 系统性血管炎
美国风湿病学学会分类标准
? 哮喘
? 嗜酸细胞血症(>10% on WBC differential)
? 单神经或多神经疾病
? 非固定性肺浸润
? 鼻窦病
? 血管外嗜酸细胞积聚(活检血管)
6项中至少4项
PAN与CSS的鉴别
Wegener's 肉芽肿病
定义
? 小中血管炎，其特征为上下呼吸道坏死性肉芽肿和肾小球肾炎
? 典型WG三联症：上呼吸道症状，肺病变，肾病变
1990 ACR criteria for WG
Symptoms/Signs of WG
CSS与WG的鉴别
WG与angiocentric immunoproliferative lesions (AIL)的鉴别
? 淋巴瘤样肉芽肿
? 中线肉芽肿
WG与淋巴瘤样肉芽肿的鉴别
? 淋巴瘤样肉芽肿，免疫过氧化物酶染色，细胞内有多克隆免疫球蛋白
? 活检病理
WG与中线肉芽肿(midline granuloma)的鉴别
Vasculitic Lung Involvement
白塞综合症
(Behcet syndrome)
病理
? 血管炎，可以累及全身各大中小血管，其中以小静脉最常受累
1989年白塞病国际诊断标准
? 复发性口腔溃疡：口腔阿弗他溃疡或庖疹性溃疡，>3次/年
? 复发性外阴溃疡(经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕)
? 眼病
? 皮肤病变：结节性红斑，假性毛囊炎，? 针刺反应(+)
具备第一条者，加上其余4项中任何2项
值得重视的白塞病其他表现
? 神经白塞
? 心脏大血管病变
? 全消化道病变(溃疡多见)
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