出血性疾病 .doc
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第五节 出血性疾病
(hemorrhagic Disorders)
概论
出血性疾病的分类
根据发病环节，分以下几类：
一、血管因素所致出血性疾病
(一)先天性或遗传性血管壁或结缔组织结构异常引起的出血性疾病，如遗传性毛细血管扩张症，血管壁仅由一层内皮细胞组成。
(二)获得性血管壁结构受损又称血管性紫瘢，可由以下因素引起：
1.免疫因素 如过敏性紫癜。
2.感染因素 细菌、病毒感染。
3.化学因素 药物性血管性紫癜(磺胺，青、链霉素等)。
4.代谢因素 坏血病、类固醇紫癜、老年紫癜、糖尿病紫癜。
5.机械因素 反应性紫癜。
6.原因不明 单纯紫癜、特发色素性紫癜。
二、血小板因素所致出血性疾病
(一)血小板因素所致出血性疾病
(一)血小板量异常(1)血小板生成减少，如骨髓受抑制；(2)血小板破坏或消耗过多，前者如原发性血小板减少性紫癜；后者如DIC；(3)原发性出血性血小板增多症。
(二)血小板功能缺陷致出血性疾病
1.遗传性或先天性往往只有血小板的某一功能缺陷，如巨大血小板综合征，缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ，引起血小板粘附功能障碍。血小板无力症，缺乏血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa，引起血小板聚集功能障碍。贮存池病，致密颗粒缺乏，引起血小板释放功能障碍。
2.获得性往往是血小板多种功能障碍，见于尿毒症、骨髓增生综合征、异常球蛋白血症，肝病及药物影响等。
三、凝血因子异常所致出血性疾病
(一)遗传性凝血因子异常血友病，血管性假血友病，其他凝血因子(X11、X、V11、V、Ⅱ、X111)缺乏，低(无)纤维蛋白原血症，凝血因子结构异常。
(二)获得性凝血因子减少 见于肝病、维生素K缺乏、急性白血病、淋巴病、结缔组织病等。
四、纤维蛋白溶解过度所致出血性疾病
(一)原发性纤维蛋白溶解
(二)继发性纤维蛋白溶解
五、循环抗凝物质所致出血性疾病
大多为获得性，如抗凝血因子V111、1X；肝素样抗凝物质，见于肝病、SLE等；狼疮抗凝物质，见于SLE。
出血性疾病的诊断
一、病史
了解患者出血史至为重要，须注意以下几方面：
(一)出血类型以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示为血管性。如以深部组织(肌肉关节腔)出血为主，则提示凝血因子缺乏。此外，前二者往往于外伤后可即刻出血，持续时间短；后者发生缓慢，持续时间长。
(二)出血诱因有药物接触史，多提示血小板性；如轻伤后出血不止，多为凝血因子障碍。
(三)家族史因遗传性出血疾病常有一定遗传方式，应询问祖父母，父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有无类似病史及出血史。
二、体检
观察出血的形态与分布，是否对称，平坦或高出皮表。有无肌肉出血或关节腔出血，有无全身性疾病表现。
三、实验室检查
根据病史及查体可能提供一些诊断线索，先采用一些简单的化验进行筛选，查明在那一环节，然后再做较复杂的确诊性试验。常用的实验检查参见下表。(5-5-1，5-5-2)。
表5-5-1出血性疾病的筛选试验
检查项目血管因素血小板因素凝血机制障碍凝血活酶形成障碍凝血酶形成障碍 纤维蛋白形成障碍毛细血管脆性试验 阳性阳性 阴性阴性阴性出血时间延长延长正常正常 正常或延长血小板计数正常正常、减少或增多正常正常正常血块退缩正常不良正常正常不良凝血时间(试管法)正常正常延长延长延长或不凝白陶土部分凝血活酶时间正常正常延长正常延长或不凝凝血酶原时间正常正常正常延长延长或不凝表5-5-2凝血机制障碍性疾病的实验室鉴别方法
可能凝血机制障碍部分凝血活酶时间凝血酶原时间凝血酶时间肯定诊断的检查方法因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ或Fletcher、Fitzerald因子缺乏延长1正常正常纠正试验、凝血活酶生成试验因子Ⅶ、Ⅴ、Ⅹ或凝血酶原缺乏延长或正常延长2正常凝血酶原时间纠正试验、Stypven蛇毒时间、有关因子活动度测定纤维蛋白原缺乏或异常、播散性血管内凝血延长延长延长纤维蛋白原的定量及分子结构检查有关播散性血管内凝血的多项检查3因子ⅩⅢ缺乏正常正常正常纤维蛋白凝块加入30%尿素溶液后，如1～21小时凝块溶解，证实因子ⅩⅢ减少或缺乏注①如部分凝血活酶时间延长，不能为正常血浆所纠正，提示有关的抗凝物质存在
②如凝血酶原时间延长，不能为正常血浆所纠正，则提示有抗凝血酶原物质存在
③如疑为肝素类物质增多，可检查游离肝素时间测定
当上述一些检查方法尚不足以澄清诊断时，应考虑下列一些特殊检查：
(一)血小板功能试验血小板粘附试验，血小板聚集试验，血小板释放反应(BTG，PF-4)及血小板第3因子测定，单抗检查血小板表面GMP-140蛋白。GMP-140是血小板内α-颗粒膜蛋白，只有当血小板释放内容物时，它才在活化血小板表面暴露，其暴露的分子数与α颗粒释放量正相关。成为血小板活化的特异标志。
(二)阿司匹林耐量试验 Duke法出血时间不长，而又疑及血小板功能异常者可做阿司匹林耐量试验，对诊断血管性假血友病有重要价值。
(三)凝血酶原消耗及简易凝血活酶生成试验，二者均反应内源凝血系统各因子(Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ)有无异常的试验。血小板功能异常时前者亦可阳性，加红细胞素可以纠正；后者可做纠正试验，以确诊血友病类型。
(四)有关纤溶亢进的试验 可选用优球蛋白溶解时间(ELT)、血浆鱼精蛋白副凝固(3P)试验、FDP测定及纤维蛋白肽A和肽B测定。
出血性疾病的治疗原则
一、病因治疗
对获得性出血性疾病，必须针对病因，进行积极治疗。
二、输血及血液成分补充治疗
在病情危重或需手术时，应在短期内积极大量补充。
三、选择止血药物 必须针对性强。
(沈素芸)
过敏性紫癜
(Allergic Purpura)
过敏性紫癜是一种常见的变态反应性出血性疾病。主要累及毛细血管。无血小板减少和凝血障碍。除皮肤紫癜外尚可有腹部、关节及肾脏受累表现。
本病又称出血性毛细血管中毒症或许蓝-享诺(Sch?nlein-Henoch)综合征 可见于任何年龄，但儿童及青少年多见，男多于女性(2.5：1)。
病因及发病机理
本病属免疫血管性疾病，过敏原可能与下列因素有关
一、细菌与病毒感染
细菌中以β-溶血性链球菌为常见，其次有金黄色葡萄球菌、结核杆菌和肺炎球菌等。病毒中以流感、风疹、水痘、流行性腮腺炎和肝炎等为最常见。
二、寄生虫感染
以蛔虫感染最多见，其次为钩虫，以及其它寄生虫。寄生虫的代谢产物或死后分解产物, 均可使机体发生变态反应。
三、食物
以动物性食物为主，主要有鱼、虾、蟹、牛奶、蛋、鸡等。
四、药物
常用的抗生素(青、链、氯、红霉素)、各种磺胺类，解热镇痛药(水杨酸类、氨基比林、保太松、安乃近)，镇静剂(苯巴比妥、水合氯醛、安宁)，激素类(人工合成雌激素、丙酸睾丸酮、胰岛素)，抗痨药(异烟肼)，其他如洋地黄、奎尼丁、阿托品、克尿塞、D860、碘化物、金、砷、铋、汞等。
五、其他
如寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉、接种、结核菌素试验、更年期、甚至精神因素等。
以上因素对某些人有致敏作用，使机体产生变态反应。可能机理有：
(一)速发型变态反应致敏原进入机体与蛋白结合成抗原，刺激抗体形成，产生IgE，后者为一种亲细胞抗体，以其FC分段与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面的受体相结合，而以其Fab分段与抗原相结合。当致敏原再次入侵机体时，即与肥大细胞上的IgE结合，激发了细胞内一系列酶反应，释放组织胺和慢反应物质(SRS-A)。此外，致敏原与IgE结合后，不仅可使α2球蛋白释放缓激肽，也能刺激副交感神经兴奋，释放乙酰胆碱。组织胺、SRS-A、缓激肽和乙酰胆碱作用于血管平滑肌，引起小动脉及毛细血管扩张，通透性增加，进而导致出血。
(二)抗原-抗体复合物反应 致敏原刺激浆细胞产生IgG(也可产生IgA和IgM)，后者与相应抗原在血流中结合成小分子可溶性抗原-抗体复合物，能在血流中长期存在，促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组织胺和5-羟色胺，复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上并激活补体，其C3a、C5a、C567可吸引中性粒细胞，对复合物进行吞噬，并释放溶酶体酶类物质，引起血管炎症及组织损伤。抗原-抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞，促其释放血管活性物质，使血管通透性增加，引起局部水肿和出血。
基本病理改变是毛细血管炎及小动脉壁纤维素样坏死，血管周围浆液渗出及炎细胞浸润。
临床表现
一、一般症状
多数患者于发病前1～2周有上呼吸道感染史及症状。
二、皮肤表现
典型皮疹为棕红色斑丘疹，突出于皮表，压之不退色，，单独或互相融合，对称性分布，以四肢伸侧及臀部多见，很少侵犯躯干，可伴有痒感或疼痛，成批出现，消退后可遗有色素沉着。除紫癜外，还可并发荨麻疹.血管神经性水肿、多形性红斑或溃疡坏死等。偶尔口腔粘膜或眼结合膜也可出现紫癜。
三、关节表现
关节可有轻微疼痛到明显的红、肿、痛及活动障碍。病变常累及大关节，以膝、踝、肘、腕等关节多见，可呈游走性，常易误诊为"风湿病"。主要是关节周围病变，可反复发作，不遗留关节畸形。
四、腹部表现
腹痛常见，多呈绞痛，是由血液外渗入肠壁所致。以脐及右下腹痛明显，亦可遍及全腹，但一般无腹肌紧张，压痛较轻，可伴有恶心、呕吐、腹泻与黑便。因肠道不规则蠕动，可导致肠套叠，可扪及包块，多见于儿童。偶可发生肠穿孔。如不伴有皮肤紫癜，常易误诊为"急腹症"。
五、肾脏表现
肾炎是本病最常见的并发症，发生率在12～65%。一般于紫癜出现后1～8周内发生，轻重不一，有的仅为短暂血尿，有的很快进展为肾功衰竭，但少见。主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、浮肿及高血压等急性肾小球肾炎表现，少数可为慢性肾炎、肾病综合征、个别病例可转入慢性肾功衰竭。
以上四型(皮肤、关节、腹部、肾脏)可单独存在，两种以上合并存在时称为混合型。
六、其他
少数病人出现紫癜后，病变累及脑膜血管，表现为头痛、呕吐、谵妄、抽搐、瘫痪和昏迷等。少数可累及呼吸系统，表现为咯血、哮喘、胸膜炎、肺炎等。
实验室检查
一、血象
白细胞计数可增加，嗜酸性粒细胞增加；血小板计数正常，偶有轻度减少，但>80×109/L。
二、出凝血机能检查
出、凝血时间正常，血块收缩良好，束臂试验阳性。
三、免疫学检查
血清IgA和IgG常增高，以前者明显；IgA-免疫复合物增高及IgA类风湿因子可阳性。
四、尿液
可有蛋白、红细胞及管型。
五、其他
血沉常增快。肾功不全时可有尿素氮及肌酐增高。
诊断及鉴别诊断
根据病史及皮疹特点，诊断不困难，需与下列疾病相鉴别。
一、单纯皮肤型
需与感染性紫癜、药物性紫癜相鉴别，后者紫癜特点为无一定好发部位，非对称，亦不分批出现。尚需与血小板减少性紫癜鉴别，后者的紫癜特点为散在小点状或片状，无融合倾向，不突出于皮表，不对称分布。
二、关节型
需与风湿性关节炎鉴别，后者的关节红、肿、热、痛及游走性均较前者明显，且皮疹多为环形红斑或多形性红斑。
三、腹型
需与急腹症鉴别，后者有腹部肌肉紧张，压痛明显，体温升高，甚至出现中毒性休克，白细胞明显增加。但须注意过敏性紫癜也可有肠套叠及肠穿孔。
四、肾型
需与肾小球肾炎鉴别，二者临床表现及实验室检查无法区别，但后者无皮肤紫癜。
预防
预防和治疗各种感染，不吃可诱发本病的药物或食物，避免寒冷，加强锻炼，增强体质，在春秋好发季节更应注意预防病毒和细菌感染。
治疗
一、去除病因
寻找并清除过敏原很重要，如扁桃腺炎及其他感染病灶治愈后，本病也常获得缓解。曾经有经驱钩虫后顽固性紫癜得到治愈的报道。避免可疑的药物、食物及其他因素。
二、一般治疗
(一)抗变态反应药物 疗效不定，扑尔敏4mg每日三次口服；苯海拉明或异丙嗪25mg每日三次口服；息斯敏10mg每日一次口服；10%葡萄糖酸钙0ml静注，每日一次。
(二)路丁和维生素C可增加毛细血管抵抗力。一般用药剂量宜大。维生素C以静脉注射为好。路丁20～40mg、口服每日二次；维生素C2～3g每日一次静脉注射或加入葡萄糖液中静脉滴注。
(三)止血药 安络血10mg每日2～3次肌肉注射，或用40～60mg，加入葡萄糖液中静脉滴注。止血敏，0.25～0.5g每日2～3次肌肉注射，或静脉滴注。有肾脏病变者应慎用抗纤溶药。
三、肾上腺皮质激素
可抑制抗原-抗体反应，改善毛细血管通透性。对皮肤型及肾型疗效不佳，也不能预防肾炎的发生。对关节型及腹型有效，可减轻肠道水肿，防止肠套叠。强地松30～40mg，每日一次口服，严重者可用氢化考地松100～200mg或氟米松10～20mg 每日静脉滴注，连续3～5天，病情转后改口服。病情控制后宜用小维持量，一般需3～4个月。
四、免疫抑制剂
对肾炎或并发膜性、增殖性肾炎，单用激素疗效不佳者，可采用环磷酰胺2～3mg/kg/d静注，或硫唑嘌呤2～3mg/kg/d口服，但应注意血象及其它副反应。潘生丁亦可减少蛋白尿。
五、中医中药
本症是风湿之邪外袭，与气血相搏，热伤脉络，使血不循经，谥于脉外，渗于肌肤而成。热毒发斑者，宜用凉血解毒，代表方为犀角地黄汤加减。夹有风湿者加防风；夹湿者加陈皮、半夏、苡仁。热毒清除后可改用归脾汤加减或红枣汤治疗。......（后略) ......
第五节 出血性疾病
(hemorrhagic Disorders)
概论
出血性疾病的分类
根据发病环节，分以下几类：
一、血管因素所致出血性疾病
(一)先天性或遗传性血管壁或结缔组织结构异常引起的出血性疾病，如遗传性毛细血管扩张症，血管壁仅由一层内皮细胞组成。
(二)获得性血管壁结构受损又称血管性紫瘢，可由以下因素引起：
1.免疫因素 如过敏性紫癜。
2.感染因素 细菌、病毒感染。
3.化学因素 药物性血管性紫癜(磺胺，青、链霉素等)。
4.代谢因素 坏血病、类固醇紫癜、老年紫癜、糖尿病紫癜。
5.机械因素 反应性紫癜。
6.原因不明 单纯紫癜、特发色素性紫癜。
二、血小板因素所致出血性疾病
(一)血小板因素所致出血性疾病
(一)血小板量异常(1)血小板生成减少，如骨髓受抑制；(2)血小板破坏或消耗过多，前者如原发性血小板减少性紫癜；后者如DIC；(3)原发性出血性血小板增多症。
(二)血小板功能缺陷致出血性疾病
1.遗传性或先天性往往只有血小板的某一功能缺陷，如巨大血小板综合征，缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ，引起血小板粘附功能障碍。血小板无力症，缺乏血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa，引起血小板聚集功能障碍。贮存池病，致密颗粒缺乏，引起血小板释放功能障碍。
2.获得性往往是血小板多种功能障碍，见于尿毒症、骨髓增生综合征、异常球蛋白血症，肝病及药物影响等。
三、凝血因子异常所致出血性疾病
(一)遗传性凝血因子异常血友病，血管性假血友病，其他凝血因子(X11、X、V11、V、Ⅱ、X111)缺乏，低(无)纤维蛋白原血症，凝血因子结构异常。
(二)获得性凝血因子减少 见于肝病、维生素K缺乏、急性白血病、淋巴病、结缔组织病等。
四、纤维蛋白溶解过度所致出血性疾病
(一)原发性纤维蛋白溶解
(二)继发性纤维蛋白溶解
五、循环抗凝物质所致出血性疾病
大多为获得性，如抗凝血因子V111、1X；肝素样抗凝物质，见于肝病、SLE等；狼疮抗凝物质，见于SLE。
出血性疾病的诊断
一、病史
了解患者出血史至为重要，须注意以下几方面：
(一)出血类型以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示为血管性。如以深部组织(肌肉关节腔)出血为主，则提示凝血因子缺乏。此外，前二者往往于外伤后可即刻出血，持续时间短；后者发生缓慢，持续时间长。
(二)出血诱因有药物接触史，多提示血小板性；如轻伤后出血不止，多为凝血因子障碍。
(三)家族史因遗传性出血疾病常有一定遗传方式，应询问祖父母，父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有无类似病史及出血史。
二、体检
观察出血的形态与分布，是否对称，平坦或高出皮表。有无肌肉出血或关节腔出血，有无全身性疾病表现。
三、实验室检查
根据病史及查体可能提供一些诊断线索，先采用一些简单的化验进行筛选，查明在那一环节，然后再做较复杂的确诊性试验。常用的实验检查参见下表。(5-5-1，5-5-2)。
表5-5-1出血性疾病的筛选试验
检查项目血管因素血小板因素凝血机制障碍凝血活酶形成障碍凝血酶形成障碍 纤维蛋白形成障碍毛细血管脆性试验 阳性阳性 阴性阴性阴性出血时间延长延长正常正常 正常或延长血小板计数正常正常、减少或增多正常正常正常血块退缩正常不良正常正常不良凝血时间(试管法)正常正常延长延长延长或不凝白陶土部分凝血活酶时间正常正常延长正常延长或不凝凝血酶原时间正常正常正常延长延长或不凝表5-5-2凝血机制障碍性疾病的实验室鉴别方法
可能凝血机制障碍部分凝血活酶时间凝血酶原时间凝血酶时间肯定诊断的检查方法因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ或Fletcher、Fitzerald因子缺乏延长1正常正常纠正试验、凝血活酶生成试验因子Ⅶ、Ⅴ、Ⅹ或凝血酶原缺乏延长或正常延长2正常凝血酶原时间纠正试验、Stypven蛇毒时间、有关因子活动度测定纤维蛋白原缺乏或异常、播散性血管内凝血延长延长延长纤维蛋白原的定量及分子结构检查有关播散性血管内凝血的多项检查3因子ⅩⅢ缺乏正常正常正常纤维蛋白凝块加入30%尿素溶液后，如1～21小时凝块溶解，证实因子ⅩⅢ减少或缺乏注①如部分凝血活酶时间延长，不能为正常血浆所纠正，提示有关的抗凝物质存在
②如凝血酶原时间延长，不能为正常血浆所纠正，则提示有抗凝血酶原物质存在
③如疑为肝素类物质增多，可检查游离肝素时间测定
当上述一些检查方法尚不足以澄清诊断时，应考虑下列一些特殊检查：
(一)血小板功能试验血小板粘附试验，血小板聚集试验，血小板释放反应(BTG，PF-4)及血小板第3因子测定，单抗检查血小板表面GMP-140蛋白。GMP-140是血小板内α-颗粒膜蛋白，只有当血小板释放内容物时，它才在活化血小板表面暴露，其暴露的分子数与α颗粒释放量正相关。成为血小板活化的特异标志。
(二)阿司匹林耐量试验 Duke法出血时间不长，而又疑及血小板功能异常者可做阿司匹林耐量试验，对诊断血管性假血友病有重要价值。
(三)凝血酶原消耗及简易凝血活酶生成试验，二者均反应内源凝血系统各因子(Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ)有无异常的试验。血小板功能异常时前者亦可阳性，加红细胞素可以纠正；后者可做纠正试验，以确诊血友病类型。
(四)有关纤溶亢进的试验 可选用优球蛋白溶解时间(ELT)、血浆鱼精蛋白副凝固(3P)试验、FDP测定及纤维蛋白肽A和肽B测定。
出血性疾病的治疗原则
一、病因治疗
对获得性出血性疾病，必须针对病因，进行积极治疗。
二、输血及血液成分补充治疗
在病情危重或需手术时，应在短期内积极大量补充。
三、选择止血药物 必须针对性强。
(沈素芸)
过敏性紫癜
(Allergic Purpura)
过敏性紫癜是一种常见的变态反应性出血性疾病。主要累及毛细血管。无血小板减少和凝血障碍。除皮肤紫癜外尚可有腹部、关节及肾脏受累表现。
本病又称出血性毛细血管中毒症或许蓝-享诺(Sch?nlein-Henoch)综合征 可见于任何年龄，但儿童及青少年多见，男多于女性(2.5：1)。
病因及发病机理
本病属免疫血管性疾病，过敏原可能与下列因素有关
一、细菌与病毒感染
细菌中以β-溶血性链球菌为常见，其次有金黄色葡萄球菌、结核杆菌和肺炎球菌等。病毒中以流感、风疹、水痘、流行性腮腺炎和肝炎等为最常见。
二、寄生虫感染
以蛔虫感染最多见，其次为钩虫，以及其它寄生虫。寄生虫的代谢产物或死后分解产物, 均可使机体发生变态反应。
三、食物
以动物性食物为主，主要有鱼、虾、蟹、牛奶、蛋、鸡等。
四、药物
常用的抗生素(青、链、氯、红霉素)、各种磺胺类，解热镇痛药(水杨酸类、氨基比林、保太松、安乃近)，镇静剂(苯巴比妥、水合氯醛、安宁)，激素类(人工合成雌激素、丙酸睾丸酮、胰岛素)，抗痨药(异烟肼)，其他如洋地黄、奎尼丁、阿托品、克尿塞、D860、碘化物、金、砷、铋、汞等。
五、其他
如寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉、接种、结核菌素试验、更年期、甚至精神因素等。
以上因素对某些人有致敏作用，使机体产生变态反应。可能机理有：
(一)速发型变态反应致敏原进入机体与蛋白结合成抗原，刺激抗体形成，产生IgE，后者为一种亲细胞抗体，以其FC分段与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面的受体相结合，而以其Fab分段与抗原相结合。当致敏原再次入侵机体时，即与肥大细胞上的IgE结合，激发了细胞内一系列酶反应，释放组织胺和慢反应物质(SRS-A)。此外，致敏原与IgE结合后，不仅可使α2球蛋白释放缓激肽，也能刺激副交感神经兴奋，释放乙酰胆碱。组织胺、SRS-A、缓激肽和乙酰胆碱作用于血管平滑肌，引起小动脉及毛细血管扩张，通透性增加，进而导致出血。
(二)抗原-抗体复合物反应 致敏原刺激浆细胞产生IgG(也可产生IgA和IgM)，后者与相应抗原在血流中结合成小分子可溶性抗原-抗体复合物，能在血流中长期存在，促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组织胺和5-羟色胺，复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上并激活补体，其C3a、C5a、C567可吸引中性粒细胞，对复合物进行吞噬，并释放溶酶体酶类物质，引起血管炎症及组织损伤。抗原-抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞，促其释放血管活性物质，使血管通透性增加，引起局部水肿和出血。
基本病理改变是毛细血管炎及小动脉壁纤维素样坏死，血管周围浆液渗出及炎细胞浸润。
临床表现
一、一般症状
多数患者于发病前1～2周有上呼吸道感染史及症状。
二、皮肤表现
典型皮疹为棕红色斑丘疹，突出于皮表，压之不退色，，单独或互相融合，对称性分布，以四肢伸侧及臀部多见，很少侵犯躯干，可伴有痒感或疼痛，成批出现，消退后可遗有色素沉着。除紫癜外，还可并发荨麻疹.血管神经性水肿、多形性红斑或溃疡坏死等。偶尔口腔粘膜或眼结合膜也可出现紫癜。
三、关节表现
关节可有轻微疼痛到明显的红、肿、痛及活动障碍。病变常累及大关节，以膝、踝、肘、腕等关节多见，可呈游走性，常易误诊为"风湿病"。主要是关节周围病变，可反复发作，不遗留关节畸形。
四、腹部表现
腹痛常见，多呈绞痛，是由血液外渗入肠壁所致。以脐及右下腹痛明显，亦可遍及全腹，但一般无腹肌紧张，压痛较轻，可伴有恶心、呕吐、腹泻与黑便。因肠道不规则蠕动，可导致肠套叠，可扪及包块，多见于儿童。偶可发生肠穿孔。如不伴有皮肤紫癜，常易误诊为"急腹症"。
五、肾脏表现
肾炎是本病最常见的并发症，发生率在12～65%。一般于紫癜出现后1～8周内发生，轻重不一，有的仅为短暂血尿，有的很快进展为肾功衰竭，但少见。主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、浮肿及高血压等急性肾小球肾炎表现，少数可为慢性肾炎、肾病综合征、个别病例可转入慢性肾功衰竭。
以上四型(皮肤、关节、腹部、肾脏)可单独存在，两种以上合并存在时称为混合型。
六、其他
少数病人出现紫癜后，病变累及脑膜血管，表现为头痛、呕吐、谵妄、抽搐、瘫痪和昏迷等。少数可累及呼吸系统，表现为咯血、哮喘、胸膜炎、肺炎等。
实验室检查
一、血象
白细胞计数可增加，嗜酸性粒细胞增加；血小板计数正常，偶有轻度减少，但>80×109/L。
二、出凝血机能检查
出、凝血时间正常，血块收缩良好，束臂试验阳性。
三、免疫学检查
血清IgA和IgG常增高，以前者明显；IgA-免疫复合物增高及IgA类风湿因子可阳性。
四、尿液
可有蛋白、红细胞及管型。
五、其他
血沉常增快。肾功不全时可有尿素氮及肌酐增高。
诊断及鉴别诊断
根据病史及皮疹特点，诊断不困难，需与下列疾病相鉴别。
一、单纯皮肤型
需与感染性紫癜、药物性紫癜相鉴别，后者紫癜特点为无一定好发部位，非对称，亦不分批出现。尚需与血小板减少性紫癜鉴别，后者的紫癜特点为散在小点状或片状，无融合倾向，不突出于皮表，不对称分布。
二、关节型
需与风湿性关节炎鉴别，后者的关节红、肿、热、痛及游走性均较前者明显，且皮疹多为环形红斑或多形性红斑。
三、腹型
需与急腹症鉴别，后者有腹部肌肉紧张，压痛明显，体温升高，甚至出现中毒性休克，白细胞明显增加。但须注意过敏性紫癜也可有肠套叠及肠穿孔。
四、肾型
需与肾小球肾炎鉴别，二者临床表现及实验室检查无法区别，但后者无皮肤紫癜。
预防
预防和治疗各种感染，不吃可诱发本病的药物或食物，避免寒冷，加强锻炼，增强体质，在春秋好发季节更应注意预防病毒和细菌感染。
治疗
一、去除病因
寻找并清除过敏原很重要，如扁桃腺炎及其他感染病灶治愈后，本病也常获得缓解。曾经有经驱钩虫后顽固性紫癜得到治愈的报道。避免可疑的药物、食物及其他因素。
二、一般治疗
(一)抗变态反应药物 疗效不定，扑尔敏4mg每日三次口服；苯海拉明或异丙嗪25mg每日三次口服；息斯敏10mg每日一次口服；10%葡萄糖酸钙0ml静注，每日一次。
(二)路丁和维生素C可增加毛细血管抵抗力。一般用药剂量宜大。维生素C以静脉注射为好。路丁20～40mg、口服每日二次；维生素C2～3g每日一次静脉注射或加入葡萄糖液中静脉滴注。
(三)止血药 安络血10mg每日2～3次肌肉注射，或用40～60mg，加入葡萄糖液中静脉滴注。止血敏，0.25～0.5g每日2～3次肌肉注射，或静脉滴注。有肾脏病变者应慎用抗纤溶药。
三、肾上腺皮质激素
可抑制抗原-抗体反应，改善毛细血管通透性。对皮肤型及肾型疗效不佳，也不能预防肾炎的发生。对关节型及腹型有效，可减轻肠道水肿，防止肠套叠。强地松30～40mg，每日一次口服，严重者可用氢化考地松100～200mg或氟米松10～20mg 每日静脉滴注，连续3～5天，病情转后改口服。病情控制后宜用小维持量，一般需3～4个月。
四、免疫抑制剂
对肾炎或并发膜性、增殖性肾炎，单用激素疗效不佳者，可采用环磷酰胺2～3mg/kg/d静注，或硫唑嘌呤2～3mg/kg/d口服，但应注意血象及其它副反应。潘生丁亦可减少蛋白尿。
五、中医中药
本症是风湿之邪外袭，与气血相搏，热伤脉络，使血不循经，谥于脉外，渗于肌肤而成。热毒发斑者，宜用凉血解毒，代表方为犀角地黄汤加减。夹有风湿者加防风；夹湿者加陈皮、半夏、苡仁。热毒清除后可改用归脾汤加减或红枣汤治疗。......（后略) ......
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