癫痫诊断和治疗.ppt
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参见附件(299kb)。
癫痫 (Epilepsy)
诊断和治疗
丁成云
北京天坛医院癫痫中心
规范癫痫诊断治疗
提高患者生活质量
* 控制发作
* 管理癫痫
* 健康指导
* 社会关爱
本次对话的目的
* Epi是一种什么样的疾病？
* 诊断过程应该考虑什么问题？
* 能否治疗？怎样治疗？
Epi是一种什么样的疾病
* Epi是由多种病因引起的，以大脑异常兴奋的神经元的过度放电所致的突发性、短暂性及反复发生的脑功能障碍为特征的慢性疾病
异常兴奋的神经元的过度放电(Epi的发生机制)
正常情况
N.细胞活动产生生物电(十分微弱)
Epi的临床特点
* 发作性(突发性、短暂性) 突发性给病人身心带来伤害
需与其它发作疾病鉴别
* 慢性 反复发生
* 多种临床表现 异常放电涉及的神经元部位、范围、功能不同
以及脑内电发放播散的情况不同
* 多病因
诊 断
* Epi的诊断 与其它发作性疾病的鉴别
* Epi发作及Epi综合征的类型
* 病因诊断
Epi与Epi发作概念
* Epi发作 是脑部过度兴奋的神经元异常放电导致 的突发性短暂性CNS的功能异常，由此所
产生的各种临床表现称之为Epi发作。
* Epi 反复发生Epi发作的慢性疾病
诊断中应注意的问题
* Epi是疾病的唯一临床表现-治疗Epi
* Epi是某种慢性或慢性进行性疾病的一个临床表现-治疗原发病和Epi
如结节硬化、苯酮尿症、甲旁低，等
* Epi是某种急性疾病的临床表现-积极有效的控制急性疾病，同时控制Epi发作。
如脑炎
Epi发作分类的意义
* 客观存在 发生的机制和临床表现
* 指导治疗
-某种药物可能只对某种类型发作有效或效果更好
-不同类型的Epi和发作类型选择不同的手术方式
-某种药物可能对某种类型特别有效，但同时可能
加重另一种类型的发作
CBZ,PHT,GBP 加重肌阵挛发作
CBZ,PHT,GBP,TGB,LTG 加重或诱发失神发作
癫痫及癫痫综合征分类(ILAE分类及命名委员会 1989)
1、分类目的：补充ICES-仅限于描述某种发作类型
2、Epi综合征：
?以一组症状、体征联合发生的障碍为特征，包括发作类型、病因、解剖、诱发因素、发病年龄、严重性、病程、与昼夜生理节奏的关系及预后。
?与一种疾病不同，综合征不一定具有共同的病因和预后
?同一病人不同时期，可从一种综合征过渡到另一种综合征。
如West Syndrome→ Lennox-Gastaut
3、ICE依据
? 有全身性发作的Epi(全身性Epi)＆有部分性或局灶性发作的Epi(与部位有关的，部分或局灶性Epi)
? 病因
已知病因 症状性或继发性
原发性 除遗传因素外，无基础病病因。与年龄有关，具有临床和脑电图特征
隐源性(cryptogenic) 有病因，但不清
癫痫及癫痫综合征分类(ILAE分类及命名委员会 1989)
4、ICE具体分类
1.与部位有关的Epi及Epi综合征
1.1.原发性(与年龄有相关)
?具有中央-颞部棘波的良性儿童期Epi
?具有枕区放电的良性儿童期Epi
?原发性阅读性Epi
1.2.症状性Epi
?儿童慢性进行性部分连续性Epi
?有特殊促发方式的Epi综合征
?与解剖部位有关的综合征-
1.3.隐源性
全身性Epi和Epi综合征
2.1.原发性(与年龄相关，按年龄顺序排列)
? 良性家族性新生儿惊厥
? 良性新生惊厥
? 良性婴儿期肌阵挛Epi
? 儿童失神Epi
? 青省年失神Epi
? 青少年肌阵挛
? 觉醒时全身强直阵挛发作癫痫
? 不属上述各型其它全身特发性Epi
? 特殊促发方式发作的Epi
隐源性或症状性Epi(按年龄顺序排列)
* West综合征(婴儿痉挛)
* Lennox-Gastaut综合征
* 肌阵挛-起立不能发作Epi
* 肌阵挛失神Epi
2.3 症状性癫痫
2.3.1非特异性病因
?早期肌阵挛性脑病
?伴脑电图爆发抑制的婴儿早期Epi性脑病
?不属于上述各型的其它症状性全身性Epi
2.3.2.特异性综合征
很多疾病合并Epi发作，此项包括以Epi
发作为表现症状者或为主要特征的疾病
3.可能确定为部分性或全向性的Epi和Epi疾病
3.1.既有全身又有局灶性发作
?新生儿发作
?婴儿严重肌阵挛Epi
?慢波睡眠期有持续性棘慢波综合Epi
?上述未包括的其它不明确的Epi
3.2.没有明确全身或局灶性特征的Epi
4.特殊综合征
4.1.特殊综合征
?发热惊厥
?孤立的Epi发作或孤立的Epi持续状态
?仅出现于急性代谢或中毒情况的发作如洒精、药物、子痫、非酮性高血糖
诊断手段
* 详细病史
* 全身及N.S检查
* 相关实验室检查，血生化(Ca2+、糖、Cr等等)
* LP(压力、常规、生化、囊虫、细胞等等)
诊断手段
电生理技术
? EEG 提示Epi源病灶及发作类型
-活化试验 HV，闪光、睡眠、睡眠剥夺、药物
-特殊电极 SE、鼻咽、耳鼓等
-特殊技术 EEG-Video，EEG biotelemetry，AEEG，Polysomnogram (发生在夜间的发作，与睡眠
障碍及其安发作性疾病鉴别)
-EEG的偶极子源定位
诊断手段
放射学技术
X-ray 颅内钙化，松果体移位，骨转移，颅骨骨折等
CT
MRI，MRA，MRV，MRS
DSA
诊断手段
放射核素
SPECT 血流
PET 局部葡萄糖的利用
癫痫治疗的必要性
* 常见多发病
发病率 国外 11-13.4/10万/年
国内 35/10万(调整)/(1982 ......
癫痫 (Epilepsy)
诊断和治疗
丁成云
北京天坛医院癫痫中心
规范癫痫诊断治疗
提高患者生活质量
* 控制发作
* 管理癫痫
* 健康指导
* 社会关爱
本次对话的目的
* Epi是一种什么样的疾病？
* 诊断过程应该考虑什么问题？
* 能否治疗？怎样治疗？
Epi是一种什么样的疾病
* Epi是由多种病因引起的，以大脑异常兴奋的神经元的过度放电所致的突发性、短暂性及反复发生的脑功能障碍为特征的慢性疾病
异常兴奋的神经元的过度放电(Epi的发生机制)
正常情况
N.细胞活动产生生物电(十分微弱)
Epi的临床特点
* 发作性(突发性、短暂性) 突发性给病人身心带来伤害
需与其它发作疾病鉴别
* 慢性 反复发生
* 多种临床表现 异常放电涉及的神经元部位、范围、功能不同
以及脑内电发放播散的情况不同
* 多病因
诊 断
* Epi的诊断 与其它发作性疾病的鉴别
* Epi发作及Epi综合征的类型
* 病因诊断
Epi与Epi发作概念
* Epi发作 是脑部过度兴奋的神经元异常放电导致 的突发性短暂性CNS的功能异常，由此所
产生的各种临床表现称之为Epi发作。
* Epi 反复发生Epi发作的慢性疾病
诊断中应注意的问题
* Epi是疾病的唯一临床表现-治疗Epi
* Epi是某种慢性或慢性进行性疾病的一个临床表现-治疗原发病和Epi
如结节硬化、苯酮尿症、甲旁低，等
* Epi是某种急性疾病的临床表现-积极有效的控制急性疾病，同时控制Epi发作。
如脑炎
Epi发作分类的意义
* 客观存在 发生的机制和临床表现
* 指导治疗
-某种药物可能只对某种类型发作有效或效果更好
-不同类型的Epi和发作类型选择不同的手术方式
-某种药物可能对某种类型特别有效，但同时可能
加重另一种类型的发作
CBZ,PHT,GBP 加重肌阵挛发作
CBZ,PHT,GBP,TGB,LTG 加重或诱发失神发作
癫痫及癫痫综合征分类(ILAE分类及命名委员会 1989)
1、分类目的：补充ICES-仅限于描述某种发作类型
2、Epi综合征：
?以一组症状、体征联合发生的障碍为特征，包括发作类型、病因、解剖、诱发因素、发病年龄、严重性、病程、与昼夜生理节奏的关系及预后。
?与一种疾病不同，综合征不一定具有共同的病因和预后
?同一病人不同时期，可从一种综合征过渡到另一种综合征。
如West Syndrome→ Lennox-Gastaut
3、ICE依据
? 有全身性发作的Epi(全身性Epi)＆有部分性或局灶性发作的Epi(与部位有关的，部分或局灶性Epi)
? 病因
已知病因 症状性或继发性
原发性 除遗传因素外，无基础病病因。与年龄有关，具有临床和脑电图特征
隐源性(cryptogenic) 有病因，但不清
癫痫及癫痫综合征分类(ILAE分类及命名委员会 1989)
4、ICE具体分类
1.与部位有关的Epi及Epi综合征
1.1.原发性(与年龄有相关)
?具有中央-颞部棘波的良性儿童期Epi
?具有枕区放电的良性儿童期Epi
?原发性阅读性Epi
1.2.症状性Epi
?儿童慢性进行性部分连续性Epi
?有特殊促发方式的Epi综合征
?与解剖部位有关的综合征-
1.3.隐源性
全身性Epi和Epi综合征
2.1.原发性(与年龄相关，按年龄顺序排列)
? 良性家族性新生儿惊厥
? 良性新生惊厥
? 良性婴儿期肌阵挛Epi
? 儿童失神Epi
? 青省年失神Epi
? 青少年肌阵挛
? 觉醒时全身强直阵挛发作癫痫
? 不属上述各型其它全身特发性Epi
? 特殊促发方式发作的Epi
隐源性或症状性Epi(按年龄顺序排列)
* West综合征(婴儿痉挛)
* Lennox-Gastaut综合征
* 肌阵挛-起立不能发作Epi
* 肌阵挛失神Epi
2.3 症状性癫痫
2.3.1非特异性病因
?早期肌阵挛性脑病
?伴脑电图爆发抑制的婴儿早期Epi性脑病
?不属于上述各型的其它症状性全身性Epi
2.3.2.特异性综合征
很多疾病合并Epi发作，此项包括以Epi
发作为表现症状者或为主要特征的疾病
3.可能确定为部分性或全向性的Epi和Epi疾病
3.1.既有全身又有局灶性发作
?新生儿发作
?婴儿严重肌阵挛Epi
?慢波睡眠期有持续性棘慢波综合Epi
?上述未包括的其它不明确的Epi
3.2.没有明确全身或局灶性特征的Epi
4.特殊综合征
4.1.特殊综合征
?发热惊厥
?孤立的Epi发作或孤立的Epi持续状态
?仅出现于急性代谢或中毒情况的发作如洒精、药物、子痫、非酮性高血糖
诊断手段
* 详细病史
* 全身及N.S检查
* 相关实验室检查，血生化(Ca2+、糖、Cr等等)
* LP(压力、常规、生化、囊虫、细胞等等)
诊断手段
电生理技术
? EEG 提示Epi源病灶及发作类型
-活化试验 HV，闪光、睡眠、睡眠剥夺、药物
-特殊电极 SE、鼻咽、耳鼓等
-特殊技术 EEG-Video，EEG biotelemetry，AEEG，Polysomnogram (发生在夜间的发作，与睡眠
障碍及其安发作性疾病鉴别)
-EEG的偶极子源定位
诊断手段
放射学技术
X-ray 颅内钙化，松果体移位，骨转移，颅骨骨折等
CT
MRI，MRA，MRV，MRS
DSA
诊断手段
放射核素
SPECT 血流
PET 局部葡萄糖的利用
癫痫治疗的必要性
* 常见多发病
发病率 国外 11-13.4/10万/年
国内 35/10万(调整)/(1982 ......
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