·综述·

    作者单位： !"""#! 上海， 复旦大学附属肿瘤医院病理科

    胃肠道间质瘤的组织发生及命名

    侯英勇 朱雄增

    胃肠道间质瘤 ($%&’()*+’,&’*+%- &’().%-’/.)(&， 0123) 被认为

    是一类既不同于典型平滑肌瘤亦不同于雪旺瘤的胃肠道最

    常见的间叶源性肿瘤 ($%&’()*+’,&’*+%- .,&,+456.%- ’/.)(&) ， 近

    年来， 在病理诊断中已频繁使用 0123 这一名称。但在 0123

    的起源、 分化、 命名等方面一直存有争议， 各种不同的名称如

    上皮样或奇异型平滑肌瘤、 平滑肌母细胞瘤或上皮样平滑肌

    肉瘤以及胃肠道自主神经瘤 ($%&’()*+’,&’*+%- %/’)+).*4 +,(7,’/.)(&) 等都曾用来描述这种肿瘤， 目前， 0123 虽然已被广泛

    接受， 但该命名未被正式认可。近年， 随着研究的深入， 对其

    来源有了较明确的认识， 现就 0123的组织发生、 分化及命名

    的研究近况作一综述。

    一、 0123概念的提出及早期研究

    多年来， 胃肠道间叶源性肿瘤主要是指平滑肌肿瘤， 包

    括平滑肌瘤、 平滑肌肉瘤和形态上难以明确良恶性的潜在恶

    性的平滑肌瘤。此外， 少见的有雪旺瘤、 神经纤维瘤和恶性

    神经鞘膜瘤以及罕见的颗粒细胞瘤、 球瘤和血管肉瘤等。平

    滑肌源性的肿瘤， 其形态学的多样性很早就引起了人们的注

    意。89:!年， 2’)/’描述过一组胃的 “奇异的平滑肌瘤” ， 主要

    形态学特征： 细胞圆形或多边形， 无肌原纤维， 胞质微嗜伊

    红， 瘤细胞核周往往有透亮的区域， 该区对糖原、 粘液、 脂肪

    染色均无反应。2’)/’认为是一种特殊类型的平滑肌肿瘤， 称

    为平滑肌母细胞瘤及恶性平滑肌母细胞瘤。;"年代和 9"年代初， 免疫组织化学和超微结构的研究

    表明： 胃肠道内典型的平滑肌瘤少见， 雪旺瘤和神经纤维瘤

    则更少， 大多数间叶源性肿瘤与其他部位的平滑肌瘤不同，这些肿瘤较少表达结蛋白， 肌动蛋白往往局灶阳性或阴性。

    电镜很少见到肌微丝。有些肿瘤表现出向神经方向分化 (如

    灶性 2<8""阳性) ， 或部分向平滑肌、 部分向神经的双相分化

    以及缺乏特异分化的免疫表型和超微结构。在 => 形态上

    亦呈多样化， 部分病例的肿瘤细胞呈束状、 交叉状排列， 提示

    平滑肌起源， 但与经典的平滑肌瘤相比， 这些肿瘤细胞胞质

    嗜伊红性不强， 可出现上皮样细胞； 部分病例， 细胞核呈栅栏

    状排列， 提示神经起源； 而有些病例出现粘液样或显著纤维

    化， 类似脂肪肉瘤和纤维肉瘤。这些肿瘤暂被称为胃肠道间

    质瘤， 以代表缺乏可信的分化特征和不恒定的广谱表型。这

    个名词不包括典型的平滑肌瘤、 平滑肌肉瘤、 神经纤维瘤和

    恶性神经鞘膜瘤 [8， !] 。;"年代末， 一些研究者报道部分 0123 具有神经分化的

    特征： 如肿瘤细胞有长的胞质突起， 突起之间有细胞连结， 胞

    内含有致密颗粒， 球状突触样结构， 其内含有神经内分泌颗

    粒等。基于超微结构的发现， 命名为胃肠道自主神经瘤或神

    经丛肉瘤 (?-,@)&%(4).%) [!] 。但由于报道病例较少且 0123 中

    所谓的胃肠道自主神经瘤特征并不常见， 多数胃肠道自主神

    经瘤中， 2<8""蛋白局灶阳性， 人们怀疑超微结构及免疫组织

    化学反应的神经分化特征只不过是卷入肿瘤组织的神经成

    分而已， 而其中 2<8"" 弥漫阳性的病例实际上就是雪旺瘤。

    那么， 0123是否是一个新病种？起源于什么细胞？有无特

    征性超微结构、 免疫及遗传表型？近年来广泛的研究， 使得

    上述令人困扰的 0123问题似渐明朗。

    二、 胃肠道壁卡哈尔间质细胞

    8A 卡哈尔细胞及其超微结构： 在胃肠道壁， 有一种间质

    细胞穿插在平滑肌组织内， 包绕奥尔巴赫神经丛形成细胞网

    络， 这种细胞叫做卡哈尔细胞 (*+’,(&’*’*%- 4,-- )B C%D%-) ， 是以

    8""多年前西班牙神经解剖学家 2%+’*%$) E%.)+6 C%D%-的名字

    命名的。但直到近 !"年， 才重新引起人们的注意。最初， 对

    卡哈尔细胞的特性有很大争议， 推测这些细胞可能是纤维母

    细胞或纤维母细胞样细胞， 也可能来源于神经嵴； 另一些研

    究者则认为是未发育的平滑肌细胞或特化的平滑肌细胞。

    E/.,&&,+等 [#， F] 对卡哈尔细胞进行了长期的研究， 发现卡哈

    尔细胞超微结构特征： 胞体呈长椭圆形， 有数个细胞突起， 胞

    核椭圆形， 胞质有发育良好的滑面内质网， 多量线粒体， 高电

    子密度小体， 丰富的中间丝， 但无肌球蛋白粗丝， 多数微饮

    泡， 基板不完全或缺如， 细胞突起的顶端有粘着斑或紧密连

    接结构， 与平滑肌细胞和神经纤维终端相互均有细胞连接结

    构。在奥尔巴赫神经丛周围还可观察到的细胞有平滑肌细

    胞、 纤维母细胞样细胞、 肥大细胞样细胞、 胶质细胞、 内皮细

    胞及炎症细胞。通过比较， 认为卡哈尔细胞更类似于平滑肌

    细胞， 不仔细的观察很易与后者混淆。!A 卡哈尔细胞与 4切片上

    鉴别卡哈尔细胞非常困难， 而且对这种细胞一直缺乏有效的

    标记手段 ......