系统性红斑狼疮SLE.ppt
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系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus, SLE)是一种病因未明的自身免疫性结缔组织病，临床主要特点为患者体内产生多种致病性自身抗体和免疫复合物，造成多系统、多脏器的损伤。SLE常被称为自身免疫性疾病的原型。
SLE发病情况：世界各地均有发病，我国患病率约70/10万。青年女性多见，男女之比约1:10。发病高峰在15-40岁育龄期。
一、病因
遗传因素同孵双胎发病率高
患者家族中患病者多
有色人种患病率高于白种人
SLE患者HLA-DR2、DR3等易
感基因表达频率高
环境因素紫外线
药物可出现药物性狼疮
过敏
食物
感染 分子模拟 超抗原作用
社会及心理压力
性激素雌激素
泌乳素
二、发病机制
免疫系统机能紊乱贯穿了SLE整个发病过程，免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主要机制。
T淋巴细胞高度活化、辅助性T细胞功能亢进
B淋巴细胞功能异常，大量自身抗体产生
炎性细胞因子大量产生
免疫复合物形成
细胞凋亡异常
三、病理改变
光镜结缔组织的纤维蛋白变性
结缔组织的基质粘液水肿
坏死性血管炎
对SLE诊断具有特征性的病理改变：
苏木紫小体、洋葱皮样病变、免疫荧光病理免疫球蛋白及补体沉积。
肾脏病理改变
四、临床表现
全身症状 发热、乏力、体重减轻
骨关节肌肉 关节肿疼肌内痛、肌炎
皮肤粘膜 蝶形红斑、盘状红斑
光过敏、脱发、口腔溃疡
雷诺氏现象
肾脏损害 肾炎的全部临床类型
神经系统损害各种神经、精神性损害的表现
癫痫、精神症状、横贯性脊髓
炎样改变
血液系统损害贫血、白细胞减少、血小板减
少、溶血性贫血、淋巴结肿大
心血管损害心包炎、心肌炎、心律失常、心内膜炎、周围血管炎
肺损害胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质改变、肺动脉高压、肺出血
消化系统损害 恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹水、腹膜炎、肠系膜血管炎
眼病变眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出、干燥性角结膜炎
继发性干燥综合征 口眼干燥、外分泌腺受累、抗SSA、抗SSB阳性
五、实验室检查
一般检查：血尿常规、血沉
自身抗体检查：
抗核抗体(ANA)：敏感性高、特异性低,是SLE的主要筛选试验。
抗双链DNA(ds-DNA)抗体：特异性高、敏感性稍低,对SLE的诊断及病情状态判定意义大。对肾损害确定有意义。
抗Sm抗体：特异性高，敏感性差，与疾病活动无关，在回顾性诊断上意义较大。
抗RNP抗体：对SLE特异性不高，可见于其它结缔组织病。
抗SSA(Ro)抗体：特异性低，在老年或新生儿狼疮，SLE伴干燥综合征，ANA阴性的SLE患者均可阳性。
抗SSB(La)抗体：特异性低，多见于继发干燥综合征。抗Rib-P(rRNP)抗体:抗核糖体P蛋白抗体,特异性高,常与SLE伴神经系统损害相关。
抗磷脂抗体：此抗体阳性、易发生动脉血栓、习惯性流产、血小板减少。
其它抗体：抗组蛋白、抗红细胞膜、抗血小板、抗淋巴细胞膜、抗神经元抗体等。
补体：C3、C4下降，CH50下降，特异性较高，对SLE诊断有帮助，并提示SLE活动。
免疫病理：皮肤狼疮带试验:诊断意义较大。
肾活检:在狼疮肾炎的诊断，治
疗和预后判断上意义大。
其它检查：X线、心脏扇扫、CT
六、诊断及鉴别诊断
诊断：1982年美国风湿病学会制定的SLE分类标准,11项中≥4项即可诊断。
鉴别诊断原发性肾脏疾病
其他结缔组织病:类风湿肌炎、皮肌炎、白塞病
药物性狼疮
七、治疗：
一般治疗：加强宣教、对症治疗
药物治疗：
(a) 轻型SLE：非甾体类、氯喹、小剂量激素
(b) 已累及内脏多系统者
糖皮质激素： 口服 1mg/kg/d
激素冲击：1000 mg/d，连3天
注意激素副作用
细胞毒药物：
环磷酰胺(CTX)：冲击疗法10-16mg/kg
口服2mg/kg/d分二次
注意不良反应
硫唑嘌呤：2mg/kg/d
不良反应：胃肠、肝、骨髓抑制
甲氨喋呤：10-15mg 每周一次
副作用：胃肠反应、肝功损害、口腔糜烂、骨髓抑制、氨甲喋
呤肺炎
环孢素：3-5mg/kg 分2-3次口服
副作用：肝、肾损害
骁悉：10-30mg/kg 分2-3次口服
爱若华：10-20mg/d
雷公藤制剂：10-20mg 每日三次
副作用：性腺毒性、女性卵巢功能衰竭
静注大剂量丙种球蛋白：0.4g/kg，3-5天。
(c)急性暴发性危重SLE：甲强龙和CTX冲击治疗，对症治疗
(d)缓解期SLE治疗：药物逐渐减量、定期复查。
特殊治疗 血浆置换
干细胞移植
单克隆抗体的临床应用
鞘内注射
周身淋巴结照射
八、预后
影响因素 血肌酐升高
高血压
心肌损害、心功不全
狼疮脑病
死亡原因 肾衰竭
脑损害
心力衰竭
感染
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus, SLE)是一种病因未明的自身免疫性结缔组织病，临床主要特点为患者体内产生多种致病性自身抗体和免疫复合物，造成多系统、多脏器的损伤。SLE常被称为自身免疫性疾病的原型。
SLE发病情况：世界各地均有发病，我国患病率约70/10万。青年女性多见，男女之比约1:10。发病高峰在15-40岁育龄期。
一、病因
遗传因素同孵双胎发病率高
患者家族中患病者多
有色人种患病率高于白种人
SLE患者HLA-DR2、DR3等易
感基因表达频率高
环境因素紫外线
药物可出现药物性狼疮
过敏
食物
感染 分子模拟 超抗原作用
社会及心理压力
性激素雌激素
泌乳素
二、发病机制
免疫系统机能紊乱贯穿了SLE整个发病过程，免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主要机制。
T淋巴细胞高度活化、辅助性T细胞功能亢进
B淋巴细胞功能异常，大量自身抗体产生
炎性细胞因子大量产生
免疫复合物形成
细胞凋亡异常
三、病理改变
光镜结缔组织的纤维蛋白变性
结缔组织的基质粘液水肿
坏死性血管炎
对SLE诊断具有特征性的病理改变：
苏木紫小体、洋葱皮样病变、免疫荧光病理免疫球蛋白及补体沉积。
肾脏病理改变
四、临床表现
全身症状 发热、乏力、体重减轻
骨关节肌肉 关节肿疼肌内痛、肌炎
皮肤粘膜 蝶形红斑、盘状红斑
光过敏、脱发、口腔溃疡
雷诺氏现象
肾脏损害 肾炎的全部临床类型
神经系统损害各种神经、精神性损害的表现
癫痫、精神症状、横贯性脊髓
炎样改变
血液系统损害贫血、白细胞减少、血小板减
少、溶血性贫血、淋巴结肿大
心血管损害心包炎、心肌炎、心律失常、心内膜炎、周围血管炎
肺损害胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质改变、肺动脉高压、肺出血
消化系统损害 恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹水、腹膜炎、肠系膜血管炎
眼病变眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出、干燥性角结膜炎
继发性干燥综合征 口眼干燥、外分泌腺受累、抗SSA、抗SSB阳性
五、实验室检查
一般检查：血尿常规、血沉
自身抗体检查：
抗核抗体(ANA)：敏感性高、特异性低,是SLE的主要筛选试验。
抗双链DNA(ds-DNA)抗体：特异性高、敏感性稍低,对SLE的诊断及病情状态判定意义大。对肾损害确定有意义。
抗Sm抗体：特异性高，敏感性差，与疾病活动无关，在回顾性诊断上意义较大。
抗RNP抗体：对SLE特异性不高，可见于其它结缔组织病。
抗SSA(Ro)抗体：特异性低，在老年或新生儿狼疮，SLE伴干燥综合征，ANA阴性的SLE患者均可阳性。
抗SSB(La)抗体：特异性低，多见于继发干燥综合征。抗Rib-P(rRNP)抗体:抗核糖体P蛋白抗体,特异性高,常与SLE伴神经系统损害相关。
抗磷脂抗体：此抗体阳性、易发生动脉血栓、习惯性流产、血小板减少。
其它抗体：抗组蛋白、抗红细胞膜、抗血小板、抗淋巴细胞膜、抗神经元抗体等。
补体：C3、C4下降，CH50下降，特异性较高，对SLE诊断有帮助，并提示SLE活动。
免疫病理：皮肤狼疮带试验:诊断意义较大。
肾活检:在狼疮肾炎的诊断，治
疗和预后判断上意义大。
其它检查：X线、心脏扇扫、CT
六、诊断及鉴别诊断
诊断：1982年美国风湿病学会制定的SLE分类标准,11项中≥4项即可诊断。
鉴别诊断原发性肾脏疾病
其他结缔组织病:类风湿肌炎、皮肌炎、白塞病
药物性狼疮
七、治疗：
一般治疗：加强宣教、对症治疗
药物治疗：
(a) 轻型SLE：非甾体类、氯喹、小剂量激素
(b) 已累及内脏多系统者
糖皮质激素： 口服 1mg/kg/d
激素冲击：1000 mg/d，连3天
注意激素副作用
细胞毒药物：
环磷酰胺(CTX)：冲击疗法10-16mg/kg
口服2mg/kg/d分二次
注意不良反应
硫唑嘌呤：2mg/kg/d
不良反应：胃肠、肝、骨髓抑制
甲氨喋呤：10-15mg 每周一次
副作用：胃肠反应、肝功损害、口腔糜烂、骨髓抑制、氨甲喋
呤肺炎
环孢素：3-5mg/kg 分2-3次口服
副作用：肝、肾损害
骁悉：10-30mg/kg 分2-3次口服
爱若华：10-20mg/d
雷公藤制剂：10-20mg 每日三次
副作用：性腺毒性、女性卵巢功能衰竭
静注大剂量丙种球蛋白：0.4g/kg，3-5天。
(c)急性暴发性危重SLE：甲强龙和CTX冲击治疗，对症治疗
(d)缓解期SLE治疗：药物逐渐减量、定期复查。
特殊治疗 血浆置换
干细胞移植
单克隆抗体的临床应用
鞘内注射
周身淋巴结照射
八、预后
影响因素 血肌酐升高
高血压
心肌损害、心功不全
狼疮脑病
死亡原因 肾衰竭
脑损害
心力衰竭
感染
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