第九篇 第三章 系统性红斑狼疮.ppt
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参见附件(720kb)。
1、掌握SLE的临床表现、诊断标准和鉴别诊断及其防治措施
2、熟悉SLE的免疫学检查
3、了解SLE病因、发病机制和病理特点
* SLE是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病
* SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体
* 以病情缓解和急性发作交替为特点
* SLE好发于20～40岁的育龄女性
* 我国的患病率为1/1000
确切病因未明，与多种因素有关
1.遗传：
* 部分患者亲属中SLE的发病率高
* 易感基因：如HLA-II类的DR2，DR3频率异常，并与自身抗
体种类和症状有关；DR4减少SLE与狼疮肾炎的易感性等
2.环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体等
3.雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9
发病机制
病 理
* 主要病理改变为炎症反应和血管异常
中小血管:免疫复合物沉积,抗体直接侵袭
管壁炎症和坏死，继发组织缺血和功能障碍
* 受损器官的特征性改变
(1)苏木紫小体
(2)"洋葱皮样"病变
临床表现
1、全身症状：发热、疲倦、体重下降等
2、皮肤黏膜：80%患者在病程中出现皮疹
* 颊部蝶形红斑，最具特征性
* 盘状红斑
* 指掌部或甲周红斑
实验室和其他检查
(一)抗核抗体谱
1.抗核抗体(antinuclear antibodies，ANA)
ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的SLE患者，特异性低
2. 抗dsDNA抗体
诊断SLE的标记抗体之一
多出现在SLE的活动期
3. ENA抗体
(1)抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99%，敏感性25%。阳性不代表疾病活动性
(2)抗RNP抗体：阳性率40%
(3)抗SSA(Ro)抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综
合征及新生儿红斑狼疮的母亲
(4)抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同
(5)抗rRNP抗体：阳性说明病情活动，提示有NP狼疮或
其他重要内脏的损害
补 体
常用的有总补体(CH50)、C3、C4的检测
* C3下降是SLE活动的指标之一
* C4低下除表示SLE活动性外，尚可能是SLE易感性(C4缺乏)的表现
一、狼疮带试验
用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白(Ig)沉积带
SLE的阳性率约为50%，狼疮带试验代表SLE活动性
二、肾活检病理
对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值
X线及影像学检查
SLE分类标准(美国风湿学会1997年修订)
SLE病情的判断
* 疾病的活动性
常用SLE疾病活动指数(SLEDAI)进行评估
* 疾病的严重性
依据受累器官的部位和程度，伴心、脑、肾等主要脏器
受累，发生AIHA或血小板减少伴出血倾向时表明病变严重
* 感染、高血压、糖尿病等合并症使病情加重
鉴别诊断
需与各种皮炎、癫痫病、精神病、特发性血小板减少性紫癜、原发性肾小球肾炎、药物性狼疮、类风湿关节炎及其他结缔组织病等进行鉴别
治 疗
* 早期诊断、早期治疗 ......
1、掌握SLE的临床表现、诊断标准和鉴别诊断及其防治措施
2、熟悉SLE的免疫学检查
3、了解SLE病因、发病机制和病理特点
* SLE是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病
* SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体
* 以病情缓解和急性发作交替为特点
* SLE好发于20～40岁的育龄女性
* 我国的患病率为1/1000
确切病因未明，与多种因素有关
1.遗传：
* 部分患者亲属中SLE的发病率高
* 易感基因：如HLA-II类的DR2，DR3频率异常，并与自身抗
体种类和症状有关；DR4减少SLE与狼疮肾炎的易感性等
2.环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体等
3.雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9
发病机制
病 理
* 主要病理改变为炎症反应和血管异常
中小血管:免疫复合物沉积,抗体直接侵袭
管壁炎症和坏死，继发组织缺血和功能障碍
* 受损器官的特征性改变
(1)苏木紫小体
(2)"洋葱皮样"病变
临床表现
1、全身症状：发热、疲倦、体重下降等
2、皮肤黏膜：80%患者在病程中出现皮疹
* 颊部蝶形红斑，最具特征性
* 盘状红斑
* 指掌部或甲周红斑
实验室和其他检查
(一)抗核抗体谱
1.抗核抗体(antinuclear antibodies，ANA)
ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的SLE患者，特异性低
2. 抗dsDNA抗体
诊断SLE的标记抗体之一
多出现在SLE的活动期
3. ENA抗体
(1)抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99%，敏感性25%。阳性不代表疾病活动性
(2)抗RNP抗体：阳性率40%
(3)抗SSA(Ro)抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综
合征及新生儿红斑狼疮的母亲
(4)抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同
(5)抗rRNP抗体：阳性说明病情活动，提示有NP狼疮或
其他重要内脏的损害
补 体
常用的有总补体(CH50)、C3、C4的检测
* C3下降是SLE活动的指标之一
* C4低下除表示SLE活动性外，尚可能是SLE易感性(C4缺乏)的表现
一、狼疮带试验
用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白(Ig)沉积带
SLE的阳性率约为50%，狼疮带试验代表SLE活动性
二、肾活检病理
对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值
X线及影像学检查
SLE分类标准(美国风湿学会1997年修订)
SLE病情的判断
* 疾病的活动性
常用SLE疾病活动指数(SLEDAI)进行评估
* 疾病的严重性
依据受累器官的部位和程度，伴心、脑、肾等主要脏器
受累，发生AIHA或血小板减少伴出血倾向时表明病变严重
* 感染、高血压、糖尿病等合并症使病情加重
鉴别诊断
需与各种皮炎、癫痫病、精神病、特发性血小板减少性紫癜、原发性肾小球肾炎、药物性狼疮、类风湿关节炎及其他结缔组织病等进行鉴别
治 疗
* 早期诊断、早期治疗 ......
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