造血系统恶性肿瘤.ppt
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参见附件(135kb)。
造血系统恶性肿瘤
邹俊晖
山东省立医院血液科
正常血细胞分化
常见造血系统恶性肿瘤
* 白血病
急性 急性淋巴细胞白血病(ALL)
急性非淋巴细胞白血病(ANLL或AML)
慢性 慢性粒细胞白血病(CML)
慢性淋巴细胞白血病(CLL)
* 淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤(HL)；
非霍奇金淋巴瘤(NHL)
* 浆细胞病 多发性骨髓瘤；巨球蛋白血症；重链病
* 骨髓增殖性疾病 真性红细胞增多症；原发性血小板增多症；特发性骨髓纤维化
* 恶性组织细胞增多症
白血病 LEUKEMIA
概述
性质及分类
* 造血干细胞的恶性克隆性疾病
* 急性白血病(AL)
急性淋巴细胞白血病(ALL)
急性非淋巴细胞白血病(ANLL)
* 慢性白血病
慢性粒细胞白血病(CML)
慢性淋巴细胞白血病(CLL)
少见类型白血病：如毛细胞白血病(HCL) 幼淋巴细胞白血病(PLL)等
发病情况
* 2.76/10万，儿童及35岁以下成人的恶性肿瘤中居第一。
* AL：CL约5.5：1
* 成人中ANLL>ALL>CML>CLL
病因及发病机制
* 病毒：人类T淋巴细胞病毒，EB，HIV
* 电离辐射
* 化学因素：苯，乙双吗啉，烷化剂
* 遗传因素：单卵孪生中另一人发病率为1/5，是双卵孪生的12倍。Downs综合征发病率比正常人高20倍
* 其他血液病：如MDS(尤其RAEB及RAEBt)，淋巴瘤
急性白血病
分类方法
* FAB分类 形态学
* MIC分类
形态学morphology
免疫学immunology
细胞遗传学cytogenetics
* MICM分类
MIC+分子生物学molecular biology
FAB分类--ANLL(M0~M7)
* M0(急性髓细胞白血病微分化型) 骨髓原始细胞>30%，无嗜天青颗粒及Auer小体，髓过氧化酶(MPO)及苏丹黑B阳性细胞<3%；电镜下，MPO(+)；CD33或CDl3等髓系标志可呈(+)，淋巴系抗原通常为(-)，血小板抗原(-)。
* Ml(急粒未分化型) 原粒细胞(I型+Ⅱ型)占骨髓非红系有核细胞(NEC)的90%以上，其中至少3%细胞为MPO(+)。
* M2(急粒部分分化型) 原粒细胞占骨髓NEC的30%一89%，单核细胞<20%，其他粒系细胞>10%。
FAB分类--ANLL
* M3(急性早幼粒细胞白血病) 骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，占NEC中>30%。
* M4(急性粒-单核细胞白血病) 骨髓中原始细胞占NEC的30%以上，各阶段粒细胞占30%~80%，各阶段单核细胞>20%。
M4Eo 除M4型各持点外，Eo在NEC中≥5%。
* M5(急性单核细胞白血病) 骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞≥80%。如果原单核细胞≥80 %为M5a，<80%为M5b。
FAB分类--ANLL
* M6(急性红白血病) 骨髓中幼红细胞≥50%，NEC中原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型) ≥30%。
* M7(急性巨核细胞白血病) 骨髓中原始巨核细胞≥30%。血小板抗原阳性，血小板过氧化物酶阳性。
FAB分类--ALL
L1 原始和幼淋巴细胞以小细胞为主。
L2 原始和幼淋巴细胞以大细胞为主。
L3(Burkitt)：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主.大小较一致， 细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱染色深。
临床表现
* 起病急，多数1月之内
* 正常造血功能受抑表现
贫血
感染 部位(口腔、咽峡、肺、肛周)，致病菌(G+orG-，继发真菌)
出血 PLT减少，DIC，白细胞淤滞等引起；主要的死亡原因之一。
临床表现
* 白血病细胞增殖浸润的表现
淋巴结和肝脾肿大
骨关节疼痛：胸骨中下段压痛
牙龈增生(尤其M4及M5)，皮肤结节
粒细胞肉瘤、绿色瘤
中枢神经系统白血病 CNSL
睾丸白血病
实验室检查
* 血象 WBC可增高、正常或减低，多数可见幼稚细胞；正细胞性贫血；程度不一的血小板减少
* 骨髓象 原始细胞占有核细胞≥30%；原始细胞为主，少量成熟粒细胞，中间阶段细胞缺如，即裂孔现象；Auer小体见于ANLL。
实验室检查--细胞化学染色
免疫学检查
* B系ALL： CD79a、CyCD22 、 CD19、CD20 、CD10等
* T系ALL：CD3、TCR-αβ、Tdt、CD5、CD2等
* ANLL：MPO、CD13、CD33、CD15、CD14、CD117等
染色体及基因改变
鉴别诊断
* 骨髓增生异常综合征
* 类白血病反应
* 巨幼细胞性贫血
* 急性粒细胞缺乏症恢复期
治疗
* 一般治疗
* 抗白血病治疗
诱导缓解治疗：联合化疗
缓解后治疗：全身化疗
髓外白血病的防治
造血干细胞移植
一般治疗
* 防治感染 消毒隔离；G(M)-CSF缩短粒细胞缺乏期；经验性抗生素使用
* 成分输血 浓缩RBC；血小板悬液输注 ......
造血系统恶性肿瘤
邹俊晖
山东省立医院血液科
正常血细胞分化
常见造血系统恶性肿瘤
* 白血病
急性 急性淋巴细胞白血病(ALL)
急性非淋巴细胞白血病(ANLL或AML)
慢性 慢性粒细胞白血病(CML)
慢性淋巴细胞白血病(CLL)
* 淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤(HL)；
非霍奇金淋巴瘤(NHL)
* 浆细胞病 多发性骨髓瘤；巨球蛋白血症；重链病
* 骨髓增殖性疾病 真性红细胞增多症；原发性血小板增多症；特发性骨髓纤维化
* 恶性组织细胞增多症
白血病 LEUKEMIA
概述
性质及分类
* 造血干细胞的恶性克隆性疾病
* 急性白血病(AL)
急性淋巴细胞白血病(ALL)
急性非淋巴细胞白血病(ANLL)
* 慢性白血病
慢性粒细胞白血病(CML)
慢性淋巴细胞白血病(CLL)
少见类型白血病：如毛细胞白血病(HCL) 幼淋巴细胞白血病(PLL)等
发病情况
* 2.76/10万，儿童及35岁以下成人的恶性肿瘤中居第一。
* AL：CL约5.5：1
* 成人中ANLL>ALL>CML>CLL
病因及发病机制
* 病毒：人类T淋巴细胞病毒，EB，HIV
* 电离辐射
* 化学因素：苯，乙双吗啉，烷化剂
* 遗传因素：单卵孪生中另一人发病率为1/5，是双卵孪生的12倍。Downs综合征发病率比正常人高20倍
* 其他血液病：如MDS(尤其RAEB及RAEBt)，淋巴瘤
急性白血病
分类方法
* FAB分类 形态学
* MIC分类
形态学morphology
免疫学immunology
细胞遗传学cytogenetics
* MICM分类
MIC+分子生物学molecular biology
FAB分类--ANLL(M0~M7)
* M0(急性髓细胞白血病微分化型) 骨髓原始细胞>30%，无嗜天青颗粒及Auer小体，髓过氧化酶(MPO)及苏丹黑B阳性细胞<3%；电镜下，MPO(+)；CD33或CDl3等髓系标志可呈(+)，淋巴系抗原通常为(-)，血小板抗原(-)。
* Ml(急粒未分化型) 原粒细胞(I型+Ⅱ型)占骨髓非红系有核细胞(NEC)的90%以上，其中至少3%细胞为MPO(+)。
* M2(急粒部分分化型) 原粒细胞占骨髓NEC的30%一89%，单核细胞<20%，其他粒系细胞>10%。
FAB分类--ANLL
* M3(急性早幼粒细胞白血病) 骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，占NEC中>30%。
* M4(急性粒-单核细胞白血病) 骨髓中原始细胞占NEC的30%以上，各阶段粒细胞占30%~80%，各阶段单核细胞>20%。
M4Eo 除M4型各持点外，Eo在NEC中≥5%。
* M5(急性单核细胞白血病) 骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞≥80%。如果原单核细胞≥80 %为M5a，<80%为M5b。
FAB分类--ANLL
* M6(急性红白血病) 骨髓中幼红细胞≥50%，NEC中原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型) ≥30%。
* M7(急性巨核细胞白血病) 骨髓中原始巨核细胞≥30%。血小板抗原阳性，血小板过氧化物酶阳性。
FAB分类--ALL
L1 原始和幼淋巴细胞以小细胞为主。
L2 原始和幼淋巴细胞以大细胞为主。
L3(Burkitt)：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主.大小较一致， 细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱染色深。
临床表现
* 起病急，多数1月之内
* 正常造血功能受抑表现
贫血
感染 部位(口腔、咽峡、肺、肛周)，致病菌(G+orG-，继发真菌)
出血 PLT减少，DIC，白细胞淤滞等引起；主要的死亡原因之一。
临床表现
* 白血病细胞增殖浸润的表现
淋巴结和肝脾肿大
骨关节疼痛：胸骨中下段压痛
牙龈增生(尤其M4及M5)，皮肤结节
粒细胞肉瘤、绿色瘤
中枢神经系统白血病 CNSL
睾丸白血病
实验室检查
* 血象 WBC可增高、正常或减低，多数可见幼稚细胞；正细胞性贫血；程度不一的血小板减少
* 骨髓象 原始细胞占有核细胞≥30%；原始细胞为主，少量成熟粒细胞，中间阶段细胞缺如，即裂孔现象；Auer小体见于ANLL。
实验室检查--细胞化学染色
免疫学检查
* B系ALL： CD79a、CyCD22 、 CD19、CD20 、CD10等
* T系ALL：CD3、TCR-αβ、Tdt、CD5、CD2等
* ANLL：MPO、CD13、CD33、CD15、CD14、CD117等
染色体及基因改变
鉴别诊断
* 骨髓增生异常综合征
* 类白血病反应
* 巨幼细胞性贫血
* 急性粒细胞缺乏症恢复期
治疗
* 一般治疗
* 抗白血病治疗
诱导缓解治疗：联合化疗
缓解后治疗：全身化疗
髓外白血病的防治
造血干细胞移植
一般治疗
* 防治感染 消毒隔离；G(M)-CSF缩短粒细胞缺乏期；经验性抗生素使用
* 成分输血 浓缩RBC；血小板悬液输注 ......
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