癫痫的分类.doc
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癫痫的分类
北京大学第一医院神经内科吴 逊
癫痫(epilepsy)是以反复癫痫发作为特征的慢性神经系统疾病或综合症，可由遗传学因素、多种神经系统疾病及全身性疾病引起。癫痫发作(epileptic seizure)是脑内神经元过度和(或)超同步化异常电活动的临床表现。中枢神经系统具有复杂的结构和功能，在癫痫发作时，异常电活动可累及皮层或皮层下的不同区域，并通过各种途径在脑内扩散传导，引起复杂多变的临床表现。为了更好地认识和理解看似纷繁无序地各种癫痫，在癫痫研究的历史上，曾提出过多种癫痫分类的方法。在过去大量工作的基础上，国际抗癫痫联盟(ILAE)在1981年和1989年分别提出了癫痫发作分类(classification of epileptic seizures)和癫痫与癫痫综合征的分类(classification of epilepsies seizures and epileptic syndromes)。这是两个不同层次，不同范畴的癫痫分类系统。这两个分类系统代表了80年代前后国际范围内对癫痫的基本认识。但在其后的近20年间，由于技术的进步和研究的深入，人类对癫痫的认识已经在此基础上有了很大的发展。
1. 癫痫发作的临床及脑电图分类(国际抗癫痫联盟分类和名词委员会推荐，1981)
1.1 部分性发作(Partial,Focal,Local Seizures)
部分性发作指的是：首发的临床和脑电图的变化表明最初的神经元的活动限于一侧半球的限局范围内。主要根据有无意识障碍再分类：无意识障碍者是单纯部分发作；有意识障碍者为复杂部分性发作。意识障碍可以是第一个出现的临床症状，或者可以从单纯部分性发作发展为复杂部分性发作。在意识发生障碍时可出现自动症。部分性发作可以发展为全身运动性发作。意识障碍的定义是，由于知觉及/或反应能力的改变使之不能对外界刺激作出正常的反应。
单纯部分性发作为一侧半球受到侵犯，涉及两侧半球者罕见；而复杂部分性发作常为两半球受累。
部分性发作可以分为下列三个基本型：
A 单纯性部分性发作(Simple partial seizures)
B 复杂部分性发作(Complex partial seizures)
a 开始就出现意识丧失
b 单纯部分性发作继之以意识障碍
C 部分性发作发展至全身强直-阵挛发作(GTC)
a 单纯部分性发作发展至GTC
b 复杂部分性发作发展至GTC(包括以单纯部分发作开始者)
表1 为单纯部分性发作的类型和脑电图表现
临床发作类型脑电图发作类型发作间的
脑电图表现A、 单纯部分性发作(无意识障碍)
1、运动状态
(a)限局性不进展
(b)限局性进展(Jackson)
(c)扭转始于对侧相应皮层代表区的限局性发放，在头皮并非均可记录到。局限性对侧发放 (d)姿势性
(e)发音(发声或说话中断)
2、躯体感觉或特殊感觉症状(简单幻觉，如麻木、闪光、嗡鸣)
(a)躯体感觉
(b)视
(c)听
(d)嗅
(e)味
(f)旋转
3、自主神经症状或体征(包括：胃部感觉，苍白、出汗、面红、立毛及瞳孔散大)
4、精神症状(高级大脑皮层功能障碍)。无意识障碍者罕见，最常见于复杂部分性发作。
(a)语言困难
(b)记忆障碍(似曾相识)
(c)认知(梦样状态，时间的扭曲)
(d)情感的(害怕、生气)
(e)错觉(视物显大症)
(f)结构性幻觉(音乐、风景)B复杂部分性发作(有意识障碍，有时从单纯部分性发作开始)
1、从单纯部分性发作开始继之以意识障碍
A 简单部分性症状(A1-A4)继之以意识障碍
B 自动症
2、开始即有意识障碍
(a)仅有意识障碍
(b)自动症一侧性，常为双侧发放，弥散的或限局于颞或额颞区
上述发放变为继发性及迅速地广泛发放一侧或双侧广泛非同步性病灶；常在颞或额区C部分发作发展至继发性全身发作(可以是
全身性强直-阵挛、强直或阵挛发作)
1、单纯部分性发作发展至全身发作
2、复杂部分性发作发展至全身发作
3、单纯部分性发作发展至复杂部分性发作
1.2 全身性发作(Generalized Seizures)(惊厥或非惊厥性)。
全身发作指的是：首发的临床变化表明开始即侵犯两半球。意识可以有障碍并可以是首发症状。运动症状为双测性的。发作时的脑电图是双测的，可以反应神经元发放遍及两半球。表2为全身性发作的类型和脑电图表现。
表2 为全身性发作的类型和脑电图表现
临床发作类型脑电图发作类型发作间的脑
电图表现1、失神发作
(a)仅有意识障碍
(b)有轻度阵挛
(c)有张力丧失
(d)有强制
(e)有自动症
(f)有自主神经症状
(b至f可以单独或合并出现)通常为规则和对称的3Hz，有时为2-4 Hz棘慢复合波，也可能是多棘慢复合波，为两侧性异常。背景活动常为正常的，但可以发生暴发性活动(如棘波或棘慢复合波)。这种活动通常是规则的及对称的。2、非典型失神
A可以有
(a)张力变化比A1更明显
(b)发病开始及/或终止均不突然脑电图很不整齐：包括不规则棘慢复合波，快活动或其他暴发性活动。为两侧异常，但时常不规律及不对称。背景活动常不正常：暴发性活动(如棘波或棘慢复合波)常不规则及不对称。B 肌阵挛发作(单一或多发)多棘慢复合波，或有时为棘慢或尖慢复合波。与发作时相同C 阵挛发作快活动(10Hz以上)以及慢波；有时为棘慢复合波。棘慢或多棘慢复合波D 强直发作低波幅、快活动或快节律9-10Hz，或频率更低波幅增高。或多或少成节律尖慢波发放，有时不对称。背景活动异常。E 强直阵挛发作10Hz或更快的节律在强直相时频率降低波幅增高，在阵挛相间断出现慢波。多棘慢或棘慢波发放，有时为尖慢复合波发放。F 失张力发作(可以合并发生B及F、B及D)多棘慢复合波或平坦的或为低波幅的快活动。多棘慢复合波
1.3 不能分类的癫痫发作
包括因资料不全而不能分类的各种发作，以及迄今所描写的类型不能包括者。如某些新生儿发作：节律性眼动、咀嚼及游泳样运动。
2. 癫痫和癫痫综合征的分类(国际抗癫痫联盟分类和名词委员会推荐，1989)
2.1 与部位相关(局灶性、限局性、部分性)的癫痫和综合征
2.1.1 特发性(起病与年龄有关)
具有中央、颞区棘波的良性儿童癫痫
具有枕叶爆发的儿童癫痫
原发性阅读性癫痫
2.1.2 症状性
慢性进行性部分性癫痫状态
以特殊状态诱发发作为特征的综合征
颞叶癫痫
额叶癫痫
顶叶癫痫
枕叶癫痫
2.1.3 隐原性
2.2 全身性癫痫及综合征
2.2.1 特发性(起病与年龄有关)
良性家族性新生儿惊厥
良性新生儿惊厥
良性婴儿肌阵挛癫痫
儿童失神癫痫
青少年失神癫痫
青少年肌阵挛癫痫
具有大发作的癫痫
醒觉时具有大发作(GTCS)的癫痫
其他全身性特发性癫痫
以特殊状态诱发发作的癫痫
2.2.2 隐原性或症状性
West综合征(婴儿痉挛、Blitz-Nick-Sakaam Krampfe)
Lennox-Gastaut 综合征
肌阵挛站立不能性癫痫
肌阵挛失神癫痫
2.2.3 症状性
(1)非特殊性病因
早期肌阵挛性脑病
早期婴儿伴有爆发抑制电脑图的癫痫性脑病
其他症状性全身性癫痫
(2)特殊综合症
合并于其他疾病的癫痫发作，包括有发作及发作为主要症状的疾病
2.3 不能确定为限局性或全身性的癫痫及综合征
2.3.1 兼有全身性和限局性发作
新生儿发作
婴儿严重肌阵挛癫痫
慢波睡眠中持续性棘慢复合波癫痫
获得性癫痫性失语(Landau-Kleffner)
其他不能确立的癫痫
2.3.2 未能确定为全身性或限局性者，在临床及脑电图所见不能确立为全身性或限局性的全身强直
阵挛发作，如很多睡眠的GTCS
2.4 特殊综合征
与情况相关的发作
热性惊厥
发作或孤立癫痫状态
仅发生于急性代谢性或中毒性事件的发作，如酒精中毒、药物、子痫、非酮性高甘氨酸血症。
癫痫的分类
北京大学第一医院神经内科吴 逊
癫痫(epilepsy)是以反复癫痫发作为特征的慢性神经系统疾病或综合症，可由遗传学因素、多种神经系统疾病及全身性疾病引起。癫痫发作(epileptic seizure)是脑内神经元过度和(或)超同步化异常电活动的临床表现。中枢神经系统具有复杂的结构和功能，在癫痫发作时，异常电活动可累及皮层或皮层下的不同区域，并通过各种途径在脑内扩散传导，引起复杂多变的临床表现。为了更好地认识和理解看似纷繁无序地各种癫痫，在癫痫研究的历史上，曾提出过多种癫痫分类的方法。在过去大量工作的基础上，国际抗癫痫联盟(ILAE)在1981年和1989年分别提出了癫痫发作分类(classification of epileptic seizures)和癫痫与癫痫综合征的分类(classification of epilepsies seizures and epileptic syndromes)。这是两个不同层次，不同范畴的癫痫分类系统。这两个分类系统代表了80年代前后国际范围内对癫痫的基本认识。但在其后的近20年间，由于技术的进步和研究的深入，人类对癫痫的认识已经在此基础上有了很大的发展。
1. 癫痫发作的临床及脑电图分类(国际抗癫痫联盟分类和名词委员会推荐，1981)
1.1 部分性发作(Partial,Focal,Local Seizures)
部分性发作指的是：首发的临床和脑电图的变化表明最初的神经元的活动限于一侧半球的限局范围内。主要根据有无意识障碍再分类：无意识障碍者是单纯部分发作；有意识障碍者为复杂部分性发作。意识障碍可以是第一个出现的临床症状，或者可以从单纯部分性发作发展为复杂部分性发作。在意识发生障碍时可出现自动症。部分性发作可以发展为全身运动性发作。意识障碍的定义是，由于知觉及/或反应能力的改变使之不能对外界刺激作出正常的反应。
单纯部分性发作为一侧半球受到侵犯，涉及两侧半球者罕见；而复杂部分性发作常为两半球受累。
部分性发作可以分为下列三个基本型：
A 单纯性部分性发作(Simple partial seizures)
B 复杂部分性发作(Complex partial seizures)
a 开始就出现意识丧失
b 单纯部分性发作继之以意识障碍
C 部分性发作发展至全身强直-阵挛发作(GTC)
a 单纯部分性发作发展至GTC
b 复杂部分性发作发展至GTC(包括以单纯部分发作开始者)
表1 为单纯部分性发作的类型和脑电图表现
临床发作类型脑电图发作类型发作间的
脑电图表现A、 单纯部分性发作(无意识障碍)
1、运动状态
(a)限局性不进展
(b)限局性进展(Jackson)
(c)扭转始于对侧相应皮层代表区的限局性发放，在头皮并非均可记录到。局限性对侧发放 (d)姿势性
(e)发音(发声或说话中断)
2、躯体感觉或特殊感觉症状(简单幻觉，如麻木、闪光、嗡鸣)
(a)躯体感觉
(b)视
(c)听
(d)嗅
(e)味
(f)旋转
3、自主神经症状或体征(包括：胃部感觉，苍白、出汗、面红、立毛及瞳孔散大)
4、精神症状(高级大脑皮层功能障碍)。无意识障碍者罕见，最常见于复杂部分性发作。
(a)语言困难
(b)记忆障碍(似曾相识)
(c)认知(梦样状态，时间的扭曲)
(d)情感的(害怕、生气)
(e)错觉(视物显大症)
(f)结构性幻觉(音乐、风景)B复杂部分性发作(有意识障碍，有时从单纯部分性发作开始)
1、从单纯部分性发作开始继之以意识障碍
A 简单部分性症状(A1-A4)继之以意识障碍
B 自动症
2、开始即有意识障碍
(a)仅有意识障碍
(b)自动症一侧性，常为双侧发放，弥散的或限局于颞或额颞区
上述发放变为继发性及迅速地广泛发放一侧或双侧广泛非同步性病灶；常在颞或额区C部分发作发展至继发性全身发作(可以是
全身性强直-阵挛、强直或阵挛发作)
1、单纯部分性发作发展至全身发作
2、复杂部分性发作发展至全身发作
3、单纯部分性发作发展至复杂部分性发作
1.2 全身性发作(Generalized Seizures)(惊厥或非惊厥性)。
全身发作指的是：首发的临床变化表明开始即侵犯两半球。意识可以有障碍并可以是首发症状。运动症状为双测性的。发作时的脑电图是双测的，可以反应神经元发放遍及两半球。表2为全身性发作的类型和脑电图表现。
表2 为全身性发作的类型和脑电图表现
临床发作类型脑电图发作类型发作间的脑
电图表现1、失神发作
(a)仅有意识障碍
(b)有轻度阵挛
(c)有张力丧失
(d)有强制
(e)有自动症
(f)有自主神经症状
(b至f可以单独或合并出现)通常为规则和对称的3Hz，有时为2-4 Hz棘慢复合波，也可能是多棘慢复合波，为两侧性异常。背景活动常为正常的，但可以发生暴发性活动(如棘波或棘慢复合波)。这种活动通常是规则的及对称的。2、非典型失神
A可以有
(a)张力变化比A1更明显
(b)发病开始及/或终止均不突然脑电图很不整齐：包括不规则棘慢复合波，快活动或其他暴发性活动。为两侧异常，但时常不规律及不对称。背景活动常不正常：暴发性活动(如棘波或棘慢复合波)常不规则及不对称。B 肌阵挛发作(单一或多发)多棘慢复合波，或有时为棘慢或尖慢复合波。与发作时相同C 阵挛发作快活动(10Hz以上)以及慢波；有时为棘慢复合波。棘慢或多棘慢复合波D 强直发作低波幅、快活动或快节律9-10Hz，或频率更低波幅增高。或多或少成节律尖慢波发放，有时不对称。背景活动异常。E 强直阵挛发作10Hz或更快的节律在强直相时频率降低波幅增高，在阵挛相间断出现慢波。多棘慢或棘慢波发放，有时为尖慢复合波发放。F 失张力发作(可以合并发生B及F、B及D)多棘慢复合波或平坦的或为低波幅的快活动。多棘慢复合波
1.3 不能分类的癫痫发作
包括因资料不全而不能分类的各种发作，以及迄今所描写的类型不能包括者。如某些新生儿发作：节律性眼动、咀嚼及游泳样运动。
2. 癫痫和癫痫综合征的分类(国际抗癫痫联盟分类和名词委员会推荐，1989)
2.1 与部位相关(局灶性、限局性、部分性)的癫痫和综合征
2.1.1 特发性(起病与年龄有关)
具有中央、颞区棘波的良性儿童癫痫
具有枕叶爆发的儿童癫痫
原发性阅读性癫痫
2.1.2 症状性
慢性进行性部分性癫痫状态
以特殊状态诱发发作为特征的综合征
颞叶癫痫
额叶癫痫
顶叶癫痫
枕叶癫痫
2.1.3 隐原性
2.2 全身性癫痫及综合征
2.2.1 特发性(起病与年龄有关)
良性家族性新生儿惊厥
良性新生儿惊厥
良性婴儿肌阵挛癫痫
儿童失神癫痫
青少年失神癫痫
青少年肌阵挛癫痫
具有大发作的癫痫
醒觉时具有大发作(GTCS)的癫痫
其他全身性特发性癫痫
以特殊状态诱发发作的癫痫
2.2.2 隐原性或症状性
West综合征(婴儿痉挛、Blitz-Nick-Sakaam Krampfe)
Lennox-Gastaut 综合征
肌阵挛站立不能性癫痫
肌阵挛失神癫痫
2.2.3 症状性
(1)非特殊性病因
早期肌阵挛性脑病
早期婴儿伴有爆发抑制电脑图的癫痫性脑病
其他症状性全身性癫痫
(2)特殊综合症
合并于其他疾病的癫痫发作，包括有发作及发作为主要症状的疾病
2.3 不能确定为限局性或全身性的癫痫及综合征
2.3.1 兼有全身性和限局性发作
新生儿发作
婴儿严重肌阵挛癫痫
慢波睡眠中持续性棘慢复合波癫痫
获得性癫痫性失语(Landau-Kleffner)
其他不能确立的癫痫
2.3.2 未能确定为全身性或限局性者，在临床及脑电图所见不能确立为全身性或限局性的全身强直
阵挛发作，如很多睡眠的GTCS
2.4 特殊综合征
与情况相关的发作
热性惊厥
发作或孤立癫痫状态
仅发生于急性代谢性或中毒性事件的发作，如酒精中毒、药物、子痫、非酮性高甘氨酸血症。
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